胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的诊断和鉴别指标的分析

目的 回顾性分析梗阻性黄疸患儿的实验室指标、肝胆超声与磁共振胰胆管造影在胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的诊断及鉴别诊断中的应用价值.方法 收集2010年1月至2012年12月间在我院住院治疗的梗阻性黄疸患儿70例,胆道闭锁患儿50例,婴儿肝炎综合征患儿20例,均行肝胆超声及磁共振胰胆管造影检查;比较两者敏感度、特异性、准确性及预测值等,并对实验室相关指标进行统计分析及组间比较.结果 胆道闭锁组和婴儿肝炎综合征组谷氨酰转肽酶分别为(743.5±564.0) IU/L、(198.8±197.8)IU/L,差异有统计学意义(P＜0.05).若以谷氨酰转肽酶＞300IU/L作为胆道闭锁诊断标准,谷氨酰转肽酶诊断胆道闭锁灵敏度、特异性、准确性分别为89.58％、68.18％、82.85％).肝胆超声诊断胆道闭锁灵敏度、特异性、准确性分别为84.0％、100.0％、88.6％;磁共振胰胆管造影检查诊断胆道闭锁灵敏度、特异性、准确性分别为82.0％、80.0％、81.4％;差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 目前,肝胆超声是诊断胆道闭锁并与鉴别婴儿肝炎综合征的可靠方法,其敏感度、特异度、准确性、阳性预测价值、阴性预测价值均高于磁共振胰胆管造影检查.     

不同年龄胆道闭锁患儿手术效果分析

目的 分析胆道闭锁手术年龄与术后早期效果的关系以及较大年龄（＞90 d）患儿的Kasai手术指征.方法 2004-2010年复旦大学附属儿科医院收治胆道闭锁患儿452例,均经术中胆道造影确诊.手术采用标准的Kasai术,术后常规使用激素,对不同年龄组患儿术前肝功能、B超等资料及术后胆红素下降情况进行分析,总胆红素水平低于20 mmol/L定为黄疸完全消退.结果 将所有患儿根据年龄分为三组,手术年龄≤60 d者146例,手术年龄在60～90 d者222例,＞90 d者84例（90～10Od者33例,100～110 d 26例,110～120d 10例,120～ 130 d 8例,＞130 d 7例）.术前各年龄组总胆红素、直接胆红素、谷丙转氨酶无显著差异.术后2周,60 d以内组,胆红素下降水平最低（P＜0.05）,＜45 d患儿胆红素下降水平并未更加显著.术后3个月随访率为61.3％,各年龄组总胆红素水平无显著差异（F=0.132,P=0.970）.术后6个月随访率37.4％,90 d以上组总胆红素（58.09±58.55） mmol/L,90 d以内组总胆红素水平（27.67±30.60） mmol/L（P=0.226）.＞90d患儿,每间隔10d分成一组,各组间术后早期胆红素下降水平无差异（F=1.115,P=0.355）.＞90 d手术患儿两年自体肝生存率为36.1％.90 d以上患儿延误手术原因：39.2％因家长未重视,51.6％因误诊婴儿肝炎耽误治疗.结论 胆道闭锁患儿＞90 d并非手术绝对禁忌,多数患儿可取得较好的早期黄疸消退,部分患儿术后6个月可以有较好的肝功能恢复.     

轮状病毒感染与胆道闭锁的相关性研究

目的通过检测胆道闭锁患儿不同部位样本A组及C组轮状病毒RNA表达情况,探讨胆道闭锁发病与轮状病毒感染的相关性。方法收集本院经手术确诊的胆道闭锁病例及经胆道探查证实非胆道闭锁病例的临床资料,术中采集组织样本,术晨留取粪便样本并采集空腹静脉血。两组样本均针对轮状病毒主要外壳蛋白抗原VP4,VP6和VP7设计引物,进行PCR扩增。结果本研究共纳入30例胆道闭锁患儿和8例非胆道闭锁患儿(其中胆道发育不良2例,婴儿肝炎综合征6例)。两组手术日龄比较,(65±28)d vs(56 d±18)d,P0.05;肝功能检测比较:谷丙转氨酶(104±45)IU/L vs(93±36)IU/L,P0.05;谷草转氨酶(140±60)μmol/L vs(123±48)μmol/L,P0.05;总胆红素(156±40)μmol/L vs(142±58)μmol/L,P0.05;直接胆红素(102±26)μmol/L vs(91±35)μmol/L,P0.05;差异均元统计学意义。胆道闭锁组γ-GT表达水平明显高于非胆道闭锁组,(676±516)IU/L vs(334±174)IU/L),P0.05。PCR扩增结果提示两组所有样本均未扩增出A组轮状病毒基因目的片段,C组轮状病毒基因片段扩增亦阴性,两组均可检测到内参基因正常表达。结论胆道闭锁与轮状病毒感染的相关性尚不明确,本组Kasai手术时并未发现轮状病毒存在的证据,仍需进一步扩大样本进行临床研究证实。     

十二指肠液γ-谷氨酰转肽酶的测定对新生儿阻塞性黄疸的鉴别诊断

探讨十二指肠液γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)活性对新生儿阻塞性黄疸的鉴别诊断价值.应用婴儿十二指肠引流管收集38例新生儿期阻塞性黄疸的十二指肠液,检测十二指肠液中γ-GT活性.结果显示,随访黄疸消退的22例新生儿肝炎患儿,胆汁中胆红素值≥8.5μmol/L),胆汁酸阳性,γ-GT≥20Iu/L;16例肝外胆道闭锁者无胆汁,十二指肠液胆红素值0～5 μmol/L,胆汁酸阴性,十二指肠液γ-GT缺如.测定十二指肠液胆红素、胆汁酸和γ-GT活性有助于早期鉴别诊断新生儿肝炎与肝外胆道闭锁.     

巨细胞病毒肝炎婴儿血浆生长抑素测定及其临床意义

目的测定巨细胞病毒(CMV)肝炎婴儿血浆生长抑素(SST)水平,探讨SST与肝细胞损害、肝细胞黄疸及胆道闭锁的相互关系。方法将62例CMV肝炎婴儿分为肝炎组13例(男8例,女5例)、瘀胆组15例(男8例,女7例)、肝胆组20例(男11例,女9例)、胆道闭锁组14例(男7例,女7例);另设对照组14例(男8例,女6例)、母乳性黄疸组15例(男7例,女8例)。采用放射免疫法测定各组婴儿的血浆SST水平。结果肝炎组患儿血浆SST为(55.52±4.32)ng/L,显著高于健康对照组(25.40±4.23)ng/L(P0.01);瘀胆组患儿为(13.29±3.54)ng/L,低于健康对照组(P0.05);肝胆组患儿为(49.24±10.41)ng/L,显著高于健康对照组(P0.01);胆道闭锁组患儿为(18.19±4.03)ng/L,低于健康对照组(P0.05)。结论血浆SST增高是CMV肝炎肝损害的结果,SST降低与CMV肝炎患儿血清直接胆红素(DB)升高密切相关。     

不同诊断入径对胆道闭锁诊治影响的探讨

目的总结分析内科和外科不同诊断入径对胆道闭锁手术年龄和诊断准确率的影响,探讨统一胆道闭锁诊断流程的必要性。方法收集2015年3月至2016年3月本院收治的因梗阻性黄疸拟诊为胆道闭锁,经腹腔镜探查、胆道造影的患儿临床资料。将首诊于外科并收治在外科病房的病例定为外科组;首诊于内科并收治在内科病房最后转入外科治疗的病例定为内科组。回顾性分析两组资料:①手术年龄(包括小于60 d手术患儿比例和大于90 d手术患儿比例),术前住院时间;②胆道闭锁诊断准确率;③Kasai术后3个月黄疸清除率;④总住院时间和住院费用。结果共收集患儿273例,根据首诊入径分为外科组237例和内科组36例,其中术中确诊为胆道闭锁者分别为202例和26例。对两组资料进行统计学分析,结果表明,外科组根治手术年龄较内科组低(66.50±20.52)d vs(72.58±27.01)d,差异不具有统计学意义(z=0.995,P=0.319 6);而术前住院时间,外科组(2.21±1.12)d,明显短于内科组(6.85±3.52)d(r=7.561,P0.001);确诊率外科组(85.23%)高于内科组(72.22%),χ~2=3.842 5,P=0.05;Kasai术后3个月黄疸清除率两组差异不明显(P0.05);胆道闭锁Kasai根治手术患儿外科组总住院时间明显短于内科组,(18.07±5.62)d vs(21.63±3.92)d,P0.000 1,总住院费用明显低于内科组,(34 154.66±7 457.43)元vs(39 657.52±6 163.36)元,P0.000 1)。结论内外科不同诊断入径虽然不明显影响胆道闭锁患儿的手术年龄,但外科入径对缩短住院时间和减少治疗费用均有积极作用,且诊断准确率并不低于内科入径,提示内外科统一诊断流程的必要性。     

谷氨酰转肽酶小于300 U/L临床疑诊为胆道闭锁的临床分析

目的探讨谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transferase,GGT)<300 U/L临床疑诊为胆道闭锁患儿的临床特征。方法收集2012年6月至2018年9月由广西医科大学第一附属医院儿科转至小儿外科收治的GGT<300 U/L临床疑诊为胆道闭锁的84例患儿的临床资料,根据术中胆道造影的诊断结果分为胆道闭锁组和胆汁淤积性肝炎组;其中确诊胆道闭锁33例(胆道闭锁组),39.29%(33/84),胆汁淤积性肝炎51例(胆汁淤积性肝炎组),60.71%(51/84)。分析两组患儿在肝功能、胆固醇、血乳酸、血氨、血常规和肝脏病理学等方面的特点和差异。结果胆道闭锁组就诊日龄及手术日龄显著高于胆汁淤积性肝炎组,差异具有统计学意义(P<0.05)。胆道闭锁组GGT、总胆汁酸(total bile acid,TBA)值显著高于胆汁淤积性肝炎组,差异具有统计学意义(P<0.05)。GGT和TBA的曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.715和0.72;GGT、TBA值两项指标联合分析,AUC为0.739,诊断价值均为中等,所得阈值灵...     

放射性核素肝胆显像联合总胆汁酸、谷氨酰转肽酶检测对婴儿持续性黄疸的诊断价值

目的 研究放射性核素肝胆显像联合总胆汁酸(TBA)、谷氨酰转肽酶(γ-GT)测定对临床难以鉴别的婴儿肝炎综合征(IHS)与先天性肝外胆管闭锁(EHBA)所导致的婴儿持续性黄疸的诊断价值.方法 回顾性分析南方医院60例持续性黄疸患儿的病例资料,均采用单光子发射计算机断层成像仪(SPECT)进行99Tcm-二乙基乙酰苯胺亚氨二醋酸(EHIDA)肝胆显像,同时AU5431全自动生化分析仪检测其血生化水平,分析99Tcm-EHIDA肝胆显像及联合TBA、γ-GT检测的诊断效能.结果 99Tcm-EHIDA显像诊断EHBA灵敏度、特异性和准确度分别为100.00％(17/17例)、67.57％(25/37例)和77.78％(42/54例),而诊断IHS灵敏度、特异性和准确度分别为67.57％(25/37例)、100.00％(17/17例)和77.78％(42/54例).其中在EHBA组与IHS组间血清TBA、γ-GT水平的差异有统计学意义(U=209.0、19.5,P均＜0.05);受试者工作特征(ROC)曲线分析示TBA在IHS组,γ-GT在EHBA组有一定的诊断价值(ROC曲线下面积分别为0.736、0.968).99Tcm-EHIDA肝胆显像联合TBA、γ-GT分析表明,放射性核素肝胆显像显示肠道无放射性显影,γ-GT为298 U/L,TBA为98.5 μmol/L时,诊断EHBA系列试验的灵敏度、特异性和准确度分别为100.00％(17/17例)、100.00％(37/37例)和100.00％(54/54例).结论 99Tcm-EHIDA肝胆显像联合TBA、γ-GT检测可早期、无创、安全、有效地鉴别EHBA与IHS,对于婴儿持续性黄疸进一步治疗具有重要指导意义.     

78例胆道闭锁患儿诊疗与近期随访分析

目的 回顾性分析本院78例胆道闭锁患儿的诊疗经验,探讨胆道闭锁患儿的近期预后及影响近期预后的因素.方法 2003年1月至2008年12月本院共收治胆道闭锁患儿78例,对其诊疗过程及随访情况进行分析,影响预后的因素采用卡方检验、秩和检验等进行分析,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 黄疸平均发生日龄为（13.00±18.36）d,其中48例行Kasai手术,平均手术日龄为（84.50±34.48）d.中位随访时间为（12.82±11.65）个月.Kasai术后黄疸消退率为45.83%,手术时间＜60d、60～90d、＞90 d的患儿黄疽消退率分别为60.00%、56.67%和15.38%,差异有统计学意义.Ⅰ、Ⅱ型胆道闭锁患儿术后黄疸消退率为66.67%,Ⅲ型胆道闭锁术后黄疸消退率为41.03%,差异无统计学意义.Kasai术后有无胆管炎发生者黄疸消退率分别为40.91%、50.00%,差异无统计学意义.病毒感染、先天性畸形及术前应用中药退黄治疗对预后无显著影响.结论 提高胆道闭锁的疗效是小儿外科的一大难题,手术日龄是决定Kasai手术短期预后的关键因素.     

APRI评价胆道闭锁和胆汁淤积综合征肝脏纤维化程度的临床意义

目的 探讨肝功能检查和门冬氨酸氨基转移酶/血小板指数(aspartate aminotransferase-to-platelet ratio index,APRI)与肝脏纤维化程度的关系,阐述其在BA肝纤维化评估中的临床价值.方法 收集2006年2月至2011年8月间在我院治疗的胆道闭锁患儿38例和胆汁淤积综合征患儿25例为研究对象.临床观察指标包括肝功能检查,肝脏活检切片,血小板指数;肝硬化程度采用Metavir分类,APRI的诊断性评估采用ROC曲线,应用SPSS 16.0统计学软件进行统计分析.并对本组患儿进行随访,随访时间是3～69个月(平均随访时间:20.7个月).结果 胆道闭锁组患儿ALP、γ-GT、DBIL(564.14±257.75、153.36±97.47、7.55±2.57)较胆汁淤积综合征组患儿存在明显升高(P＜0.05);胆道闭锁肝硬化组患儿Age、ALT、AST、γ-GT(84.50±24.72、225.07±109.68、331.64±130.93、951.07±667.24)较非肝硬化组明显升高,两组差异具有统计学意义(P＜0.05);胆汁淤积综合征肝纤维化组患儿Age、ALT、AST(84.76±14.28、159.92±61.76、238.15±62.60)较非肝纤维化组(54.17±11.17、98.92±58.08、151.17±41.44)明显升高,两组差异具有统计学意义(P＜0.05).患儿绘制APRI的ROC曲线,用于判定肝硬化程度,胆道闭锁组敏感性为79％,特异性为88％;胆汁淤积综合征组敏感性为91％,特异性为79％.胆道闭锁中肝硬化组病死率显著高于非肝硬化组,且自体肝生存情况低于非肝硬化组.结论 肝功能检查可以作为胆道闭锁的初步判断指标,绘制APRI的ROC曲线对于评价胆道闭锁及胆汁淤积综合征患儿的肝脏纤维化情况均有较高准确性和可靠性,可用于预测预后和提早做好肝移植准备,因其简单、无创性可以在临床上广泛应用.     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...