多系统萎缩患者52例的自主神经功能障碍与肛门括约肌肌电图的关系

目的探讨肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)在评价多系统萎缩(MSA)患者自主神经功能障碍方面的作用。方法对52例临床诊断MSA(可能MSA 9例,拟诊MSA 43例)的患者进行自主神经功能障碍的临床特点分析(膀胱直肠功能、卧立位血压、性功能)和EAS-EMG检查,并分析两者的关系。结果44例(84.6%)患者早期出现自主神经功能障碍,但仅少数患者(38.5%)因此就诊。12例无卧立位血压异常的患者均有不同程度的尿便障碍和性功能障碍。EAS-EMG结果全部异常。尿频、尿失禁、排尿困难、夜尿增多患者的EAS-EMG指标异常均不同程度地高于无相应症状的患者,部分指标异常的差异有统计学意义。卧立位血压异常的有无并未造成EAS-EMG各项指标的显著性差异。EAS-EMG的平均时限在阳痿早期出现的患者[(13.30±0.14)m s]明显长于后期出现者[(15.31±2.50)m s,P=0.000]。结论MSA患者的自主神经功能障碍多数早于其他症状出现。卧立位血压的异常和尿失禁均非最早出现的自主神经功能障碍,对早期出现的各种难以解释的自主神经功能障碍均应加以重视。EAS-EMG对于临床怀疑MSA而无卧立位血压异常的患者更具诊断价值,有尿失禁等排尿障碍的患者更易出现EAS-EMG的异常。     

32例多系统萎缩患者的头部磁共振及神经电生理特点研究

目的分析多系统萎缩(MSA)患者的临床表现、头部常规磁共振、肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)和交感神经皮肤反应(SSR)特点,探讨EAS-EMG、SSR对于MSA早期临床诊断的价值。方法回顾性分析自2015年1月-2017年6月于郑州大学第五附属医院就诊的资料完整的MSA门诊及住院患者共32例,所有患者均于入院后行头部常规磁共振(MRI)及肛门括约肌肌电图、交感神经皮肤反应检查,将MSA患者一般资料、MRI、神经电生理检查结果进行统计学分析。结果 32例患者中MSA-P型20例,主要临床表现为帕金森样症状;MSA-C型12例,主要临床表现为小脑性共济失调。32例患者均完成头部常规磁共振检查,28例存在MRI异常。T2WI序列上的壳核"裂隙征"主要见于MSA-P型(P0.05);而脑桥"十字征"主要见于MSA-C型(P0.05)。30例MSA患者完成EAS-EMG检查,28例呈现神经源性损害,主要表现为运动单位电位(MUPs)平均时限延长、多相波比例增多、出现卫星电位。31例MSA患者完成SSR检查,27例呈现自主神经功能损害,主要表现为起始潜伏时平均值延长、波形缺失。结论结合临床特点、头部常规磁共振检查结果及EAS-EMG、SSR检查,可提高MSA的诊断率。当EAS-EMG检查受到限制时,SSR检查可以提供补充诊断及可靠的参考依据。     

多系统萎缩患者的尿道括约肌和肛门括约肌肌电图对比分析

目的 比较多系统萎缩(MSA)患者尿道括约肌肌电图(US-EMG)和肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)变化特征.方法 对拟诊的9例MSA患者行US-EMG和EAS-EMG测定.分别测定运动单位的平均时限、平均波幅、轻收缩波幅、多相波以及大力收缩募集电位共5组数据,并统计分析组间差异.结果 9例MSA患者US-EMG与EAS-EMG两种检查方法均证实7例患者肌电图结果呈神经源性损伤,两种检查结果中平均波幅[( 1063.44±499.92) μV与(634.89±265.07) μV]、多相波[中位数(四分位数间距),分别为0(0,20％)与57％ (28％,63％)]差异有统计学意义(t=2.567,P=0.033;t =2.833,P=0.012).结论 US-EMG和EAS-EMG在MSA诊断中均具有较特异的诊断价值,虽然US-EMG检查实施有一定技巧性和难度,但其轻收缩波幅等指标的异常对于仅有排尿障碍而无便秘的MSA可能具有更为显著的诊断价值.     

疑似多系统萎缩48例的临床分析

目的探讨多系统萎缩（MSA）的临床特点,为临床诊断提供依据.方法按Gilman 诊断标准,回顾性分析38例拟诊MSA和10例可能MSA患者的临床资料、肛门括约肌肌电图（EAS-EMG）和其他辅助检查.结果本组有橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）15例,Shy-Drager综合征（SDS）20例和纹状体黑质变性（SND）13例.29例行EAS-EMG检查,23例有自发电位.结论临床表现与EAS-EMG等辅助检查结合,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

肛门括约肌肌电图对多系统萎缩与帕金森病的诊断价值

目的探讨肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)对多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)的诊断价值。方法对477例PD患者(PD组)及171例MSA患者(MSA组)进行EAS-EMG检查。采用ROC曲线对MUP平均时限、波幅、平均位相、多相波百分比、时限10 ms百分比、卫星电位百分比进行分析。结果与PD组比较,MSA组患者EAS-EMG指标均显著升高(均P0.01)。MSA组MSA-P型及MSA-C型患者男性比率、年龄及EAS-EMG指标差异无统计学意义(均P0.05)。ROC曲线显示,平均时限(最佳临界值:10.75,敏感性:84%,特异性:55%)和MUP时限10 ms百分比(最佳临界值:57.5%,敏感性:81%,特异性:54%)对MSA和PD具有良好的鉴别诊断价值。与PD组比较,不同病程MSA患者平均时限均显著升高(均P0.01)。ROC曲线显示,病程≤1年的平均时限曲线下面积(AUC)为0.682,最佳临界值为10.55 ms,敏感性为82%,特异性为48%;1年病程≤3年的平均时限AUC为0.819,最佳临界值为11.15 ms,敏感性为75%,特异性为76%;3年病程≤5年的平均时限AUC为0.773,最佳临界值为12.60 ms,敏感性为48%,特异性为95%。结论 EAS-EMG平均时限和MUP时限10 ms百分比对MSA和PD均具有良好的诊断价值,但不同病程的平均时限最佳临界值不同,因此需将病程和平均时限值结合起来进行分析。     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

肛门括约肌肌电图在鉴别诊断多系统萎缩、帕金森病及晚发型脊髓小脑共济失调中的作用

目的 分析多系统萎缩(multipe system atrophy,MSA)、帕金森病(Parkinson's disease,PD)、晚发型脊髓小脑共济失调(1ate-onset spinocerebellar ataxia,LOSCA)患者的肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)的差异等电生理改变特点,为临床鉴别诊断提供依据.方法 分别对88例MSA、69例原发性PD、18例LOSCA患者的电生理检查结果进行回顾性分析.结果 EAS-EMG检查中MSA组有84例(95.5%)患者存在不同程度的神经源性受损,表现为运动单位电位(MUPs)平均时限[(12.92±2.59)ms]显著延长、平均波幅[(648.6±251.0)μV]增高、多相波百分比(42.6%±21.2%)增加、异常自发电位与卫星电位多见,与PD[(8.99±0.47)ms、(470.0±91.9)μV、24.2%±11.0%]及LOSCA组[(9.04±0.62)ms、(493.1±113.7)μV、22.0%±12.1%]相比差异有统计学意义(Welch值分别为:94.240、18.093、26.710,均P=0.000).PD及LOSCA组EAS-EMG检查未发现有神经源性受损,也未见自发电位与卫星电位.结论 MSA临床表现可与PD及LOSCA相似,有时容易相互误诊,EAS-EMG检查可提高MSA的正确诊断率,尤其与PD、LOSCA进行鉴别诊断时有较大价值.

Abstract：

Objective To observe the electrophysiological changes, especially in the examination of external anal sphincter electromyography ( EAS-EMG), with those patients diagnosed as multiple system atrophy ( MSA), Parkinson's disease (PD) and late-onset spinocerebellar ataxia (LOSCA) and explore its clinical diagnostic value as well as differential diagnostic value for the three diseases. Methods The clinical data, cranial magnetic resonance imaging (MRI) data as well as results of EAS-EMG for 3 groups patients, including 88-cases MSA, 69-cases PD and 18-cases LOSCA, were analyzed retrospectively.Results EAS-EMG showed that 84 cases (95.5%) in MSA group had varying degrees of neurogenic injury. Meanwhile, mean motor unit potentials (MUPs) duration (( 12.92 ± 2.59)ms), mean MUPs amplitude ( ( 648.6 ± 251.0 ) μV ), and MUPs polyphasicity ( percentage of polyphasic MUPs; 42. 6% ±21.2% ) in MSA group were significantly different from those in PD ( ( 8. 99 ± 0. 47 ) ms, (470. 0 ±91.9) μV, 24.2% ±11.0%) and LOSCA groups ((9.04 ±0.62)ms, (493.1 ± 113.7)μV,22.0% ±12. 1%; Welch:94. 240,18. 093,26. 710,all P =0. 000). The spontaneous potentials and satellite potentials showed more common in MSA group, but not in other groups. Conclusions MSA and PD and LOSCA are easily mutually misdiagnosed because of some similar syndromes, but the method of EAS-EMG could be effective and helpful to enhance accurate diagnostic rate of MSA and its differential diagnosis with PD and LOSCA.     

多系统萎缩20例患者肛门括约肌肌电图特点分析

目的 分析多系统萎缩(MSA)患者肛门括约肌肌电图(EAS—EMG)的特点，探讨EAS—EMG在MSA中的诊断价值。方法 2001年6月至2002年6月问我院神经内科门诊和病房收治的临床诊断MSA共20例，按照诊断指南分为拟诊MSA(12例)和可能MSA(8例)两组，行EAS—EMG检查。观察有无自发电位；运动单位动作电位(MuPs)的平均时限、平均波幅、多相波百分比、平均相数、有无卫星电位；大力收缩时的相型和波幅。比较两组间上述指标的差异，同时分析EAS—EMG与自主神经功能障碍的关系。结果 全组EAS-EMG的异常率为100%，与临床症状的总体符合率为80．0％，拟诊MSA组和可能MSA组分别为91．7％和62．5%。EMG各项指标在两组之间无明显差异。尿便功能障碍患者的平均时限、平均时限超过10ms的百分比和卫星电位出现率明显高于无尿便功能障碍者。性功能障碍患者的平均时限超过10ms的百分比明显高于无性功能障碍者。结论 全部MSA患者的EAS—EMG都有不同程度的异常，自主神经功能障碍，特别是尿便障碍和性功能障碍对EAS—EMG有一定影响。     

39例多系统萎缩的神经电生理特点分析

目的:观察多系统萎缩(MSA)患者神经电生理改变,探讨神经电生理对MSA的诊断价值。方法:22例行肢体骨骼肌肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)检测,39例均行肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)检测,35例行脑干听觉诱发电位(BAEP)检测,26例行下肢体感诱发电位(SEP)检测,10例行视觉诱发电位(VEP)检测。电生理检查结果与本科检查室正常值比较。结果:肢体骨骼肌EMG和NCV的异常率为36．4％,肛门括约肌EMG异常率为89。7％,均呈神经源性受损表现;诱发电位的异常出现率分别为:BAEP(57．1％)、SEP(34．1％)、VEP(21．4％)。结论:神经电生理检测对于MSA的早期诊断有一定的帮助,可提高诊断的准确性。     

多系统萎缩患者的临床表现、MRI、肛门括约肌肌电图分析

目的分析多系统萎缩患者(MSA)临床表现、头部MRI、肛门括约肌肌电图改变特点,探讨它们在MSA诊断的价值。方法按Gilman诊断标准,回顾性分析46例MSA患者的临床资料、头部MRI及肛门括约肌肌电图检查结果。结果符合很可能MSA39例,可能MSA7例,其中MSA-A型24例,主要临床表现为自主神经功能障碍;MSA-C型16例,主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型6例,主要表现为锥体外系症状。MRI显示部分MSA-A患者出现大脑皮质萎缩,小脑改变较轻;MSA-C型主要表现为延髓、脑桥、小脑萎缩;MSA-P主要病变在壳核和苍白球,而小脑、脑桥、延髓病变早期可以不明显。部分患者出现脑桥十字征和壳核裂隙征。36例患者做肛门括约肌肌电图检查,全部出现神经源性损害。结论 MSA早期诊断难度大,结合临床表现、头部MRI检查及肛门括约肌肌电图检查,可提高MSA的诊断准确率。