血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤中CD200和可诱导共刺激分子的表达及意义

目的:探讨CD200和可诱导共刺激分子（ICOS）蛋白在血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）中的表达情况、与预后的关系及其在AITL鉴别诊断中的意义。方法:选择郴州市第一人民医院、郴州市第四人民医院、湘南学院附属医院及郴州市第三人民医院2012年6月至2019年12月39例AITL患者和郴州市第一人民医院2016年8月至2019年7月诊断为经典霍奇金淋巴瘤（CHL）及非特指型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）患者各10例。免疫组织化学法检测CD200、ICOS、CD10、程序性死亡受体1（PD-1）、bcl-6及CXC趋化因子配体13（CXCL13）蛋白表达情况,分析CD200、ICOS蛋白与AITL患者的临床病理特征及预后的关系,及二者在AITL与PTCL-NOS、CHL鉴别诊断中的意义。结果:39例AITL患者中CD200、ICOS蛋白阳性率分别为71.79%（28/39）、61.54%（24/39）;10例CHL患者中CD200弱至中等阳性7例,ICOS蛋白均为阴性;10例PTCL-NOS患者中,CD200阳性4例,ICOS蛋白阳性1例;AITL患者与CHL、PTCL-NOS患者间ICOS蛋白阳性率比较,差异均有统计学意义（均 P<0.05）;AITL患者与CHL、PTCL-NOS患者间CD200蛋白阳性率比较,差异均无统计学意义（χ 2=0.013, P=0.911;χ 2=3.551, P=0.060）。乳酸脱氢酶（LDH）升高及国际预后指数（IPI）评分为3~4分的AITL患者CD200阳性率高于相应的LDH正常和IPI评分0~2分患者（均 P<0.05）;LDH升高及PD-1阳性AITL患者ICOS阳性率高于相应的LDH正常和PD-1阴性患者（均 P<0.05）。CD200阳性与阴性AITL患者3年总生存（OS）率（4.2%比66.7%）和3年无进展生存（PFS）率（5.3%比77.1%）比较,差异均具有统计学意义（均 P<0.01）;ICOS蛋白阳性与阴性AITL患者3年OS率（15.3%比38.6%）比较,差异具有统计学意义（ P=0.011）,两组间3年PFS率（18.6%比41.5%）比较,差异无统计学意义（ P=0.059）。多因素分析结果显示,CD200（ HR=0.076,95% CI 1.555~79.497, P=0.001）、结外是否受累（ HR=11.117,95% CI 1.555~79.497, P=0.016）、LDH（ HR=2.147,95% CI 0.844~5.459, P=0.109）是AITL患者OS的独立影响因素;CD200（ HR=0.075,95% CI 0.016~0.357, P=0.001）、LDH（ HR=2.335,95% CI 0.929~5.870, P=0.071）是AITL患者PFS的独立影响因素。 结论:CD200和ICOS可以作为AITL辅助诊断的指标,ICOS蛋白有助于AITL与CHL、PTCL-NOS的鉴别。CD200可以作为判断AITL患者预后和病情恶化的指标。     

39例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特点和预后分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的临床特征和预后因素。方法 回顾性分析安徽医科大学第一附属医院2009年2月至2016年6月收治的39例 AITL患者的临床资料。39例AITL患者治疗均采用全身化疗,其中29例行标准CHOP方案,化疗2个周期后评价客观疗效。采用 Kaplan-Meier方法进行生存分析,各亚组间的比较采用Log-rank检验。结果 39例患者中位发病年龄为62岁,男女比例为2.5∶1,Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期者30例,ECOG评分＞1者13例,乳酸脱氢酶（LDH）升高者29例,β2微球蛋白（β2 MG）升高者20例,低白蛋白水平者19例,淋巴细胞数增多者19例,结外侵犯数目＞1者12例,有浆膜腔积液者16例,Ki 67≥50％ 者11例,IPI评分2～5 者33例。全组患者获完全缓解（CR）9例,部分缓解（PR）14例,有效率（RR）为58.9％。全组患者预期1、2、3 年生存率分别为81％、59％、40％,中位OS为27个月（95％CI：15.139～38.861个月）,中位PFS为9个月（95％CI：1.317～16.683个月）。单因素分析显示,ECOG评分＞1、结外侵犯数目＞1、有浆膜腔积液、Ki-67≥50％与AITL患者的不良预后相关。结论 AITL是一种侵袭性强、预后不良的疾病。患者治疗前ECOG评分、结外侵犯数目、是否存在浆膜腔积液和Ki-67水平可作为其预后的参考因素。     

五种异质性弥漫大B细胞淋巴瘤微环境细胞PD-1表达及意义

目的弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是一组具有明显异质性的大细胞淋巴瘤,通过多种检查手段早期识别DLBCL预后较差的亚群,对于预后判断和治疗选择具有重要作用。本研究选择了几种相对少见免疫表型表达的DLBCL类型(C-myc/Bcl-2共表达、NF-κB/p65阳性、CD5阳性及CD30阳性的DLBCL)和EB病毒(epstein-barr virus,EBV)阳性的DLBCL病例进行研究,通过检测肿瘤微环境细胞中程序性死亡受体-1(programmed death receptor-1,PD-1)表达情况,探讨PD-1表达相关的影响因素及其表达对相应DLBCL发生和发展的影响。方法收集贵州医科大学附属医院2010-01-01-2018-08-31诊断的120例DLBCL患者资料,通过普通免疫组化染色(C-myc、Bcl-2、NF-κB/p65和CD30)、免疫组化双标(CD5、PAX5)及EBER原位杂交检测筛选出上述特殊类型的病例并分组,普通免疫组化染色检测肿瘤微环境中PD-1蛋白表达情况。收集临床病理资料并随访,对实验数据进行统计学分析。结果120例DLBCL患者中,PD-1肿瘤浸润淋巴细胞(tumor infiltraling lymphoeytes,TILs)阳性病例共有63例(52.5%,63/120);其中C-myc/Bcl-2共表达组中PD-1(+)-TILs病例27例(69.25%,27/39),NF-κB/p65阳性组30例(68.2%,30/44),CD30阳性组17例(73.9%,17/23),CD5阳性组14例(77.8%,14/18),EBV阳性组中为5例(55.6%,5/9)。PD-1(+)-TILs与PD-1(-)-TILs组病例之间IPI评分(χ^2=4.514,P=0.034)和Ann Arbor分期(χ^2=4.760,P=0.029)差异有统计学意义,PD-1(+)-TILs组分期晚、IPI指数高;PD-1-TILs表达在阳性组C-myc/Bcl-2共表达(χ^2=6.485,P=0.011)、NF-κB/p65(χ^2=6.851,P=0.009)、CD30(χ^2=5.232,P=0.022)、CD5(χ^2=5.426,P=0.040)表达率明显高于阴性组,差异有统计学意义;PD-1-TILs表达在EBV阳性组与阴性组之间差异无统计学意义,χ^2=0.001,P=0.970。生存分析98例随访病例中,PD-1(+)-TILs组病例的总生存率(overall survival,OS)明显低于PD-1(-)-TILs组患者,χ^2=14.652,P<0.001;在C-myc/Bcl-2共表达(χ^2=4.071,P=0.049)、NF-κB/p65的核表达(χ^2=4.833,P=0.025)及CD30阳性DLBCL(χ^2=5.207,P=0.024)中PD-1(+)-TILs组的生存状况也明显较PD-1(-)-TILs组病例差;多因素回归分析显示,PD-1(+)-TILs是DLBCL的独立危险因素,HR=38.170,P=0.036。结论PD-1表达在C-myc/Bcl-2共表达阳性、NF-κB/p65阳性、CD30阳性和CD5阳性的DLBCL中明显增高,在EBV阳性的DLBCL中增加不明显,PD-1在肿瘤微环境细胞中的表达可能是(C-myc/Bcl-2共表达阳性、NF-κB/p65阳性和CD30阳性)DLBCL不良预后评估的相关因素。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的治疗进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（Angioimmunoblastic T-cell lymphoma ,AITL）属于常见的侵袭性外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma ,PTCL）.占外周T细胞淋巴瘤的15%~20%[1],占所有非霍奇金淋巴的1%~2%,AITL多见于中老年人,男性为多.病程呈侵袭性,起病较急,以广泛的淋巴结受累、结外疾病、免疫性溶血及多克隆的高丙种球蛋白血症为特点,诊断主要依靠活检后免疫组化,AITL肿瘤细胞经常表达一些T细胞相关抗原,包括CD3, CD4,CD10,CD45RO,BCL6,CXCL13,PD-1等,提示记忆辅助T细胞是肿瘤的起源细胞,其中CD10、bcl-6和CXCL13可作为AITL的特异性性免疫标记,此外有学者认为分析原癌基因c-Maf的免疫组化可以从非特异性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma-unspecified,PTCL-U）中区分出AITL.     

153例弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理特征及预后相关因素分析

目的 ：分析153例弥漫大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL) 的临床病理特征及影响预后的相关因素。方法： 收集2006年8月至 2014年8月广西医科大学附属肿瘤医院收治的153例DLBCL 患者的完整临床病理资料,分析和探讨了153例DLBCL患者的临床病理特征及影响预后的相关因素。结果： 单因素分析结果发现,Ⅲ～Ⅳ期、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）升高、国际预后指数（international prognostic index,IPI）评分3～5分、CD10蛋白阳性表达均是影响预后的危险因素( P < 0. 050) 。COX风险模型回归分析结果发现,LDH升高、IPI评分3～5分均是影响患者预后效果的独立因素( P < 0. 050) 。结论： LDH升高、IPI 3～5分是影响患者预后的独立预后因素,CD10作为重要分子标志物,在评估DLBCL患者预后中具有一定的判断价值。     

CHOP或CHOP样方案一线治疗晚期血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤效果观察

目的 分析CHOP或CHOP样方案一线治疗血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤(AITL)的效果.方法 回顾性分析2006年8月至2014年2月收治的29例应用CHOP或CHOP样方案一线治疗的晚期AITL患者的临床资料,总结其临床特征,分析疗效及其预后因素.结果 患者中位发病年龄为59岁,全部为Ⅲ～Ⅳ期,17例(58.6％)伴B症状,26例(89.7％)IPI评分≥2分,20例(69.0％)起病时乳酸脱氢酶升高,9例(31.0％)出现≥2个结外器官受侵.中位随访20个月,总有效率为69.0％(20/29),其中17.2％(5/29)的患者初治达完全缓解或未确定完全缓解,51.7％(15/29)达部分缓解,20.7％(6/29)出现疾病进展,10.3％(3/29)稳定.中位无进展生存(PFS)期为6个月.1、2年PFS率分别为39.0％、20.0％.1、2、5年总生存(OS)率分别为76.8％、53.4％和17.1％.治疗有效患者PFS长于无效患者(P＜ 0.001),有效与无效患者OS差异无统计学意义(P＞0.05).结论 CHOP或CHOP样方案一线治疗AITL的总体疗效不满意,有待进一步探索新的治疗方法.     

介于弥漫大B 细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的未分类淋巴瘤

目的:分析介于弥漫大B 细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的未分类的B 细胞淋巴瘤（B-cell lymphoma ,unclassifiable,with features intermediate between DLBCL and Burkitt lymphoma,DLBCL/BL）的临床特点、治疗与预后,增加对该病的认识。方法:收集郑州大学第一附属医院2013年1 月至2014年12月收治的13例DLBCL/BL患者临床病理资料,采用Kaplan-Meier 法进行生存分析,采用Logrank 检验对临床分期、年龄、LDH 水平、IPI 评分、初治化疗方案等进行单因素分析。结果:13例患者中12例存在结外侵犯,13例患者的中位OS为10个月,中位PFS 为6 个月。单因素分析显示IPI 评分、LDH 水平与预后有统计学相关性,行CHOP、CHOP 样与高强度化疗方案患者之间生存差异具有统计学意义（P = 0.054）。 结论:DLBCL/BL恶性程度高,生存期短,结外侵犯多见,对CHOP 及CHOP 样方案治疗反应差,高强度化疗可能改善预后,IPI 评分≥ 3 分及 LDH 升高是其不良预后因素。      

c-myc在间变性大细胞淋巴瘤中的表达及其意义

目的 探讨c-myc在系统性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)中蛋白表达和基因异常与临床病理特征、免疫组织分型的关系.方法 选取ALCL患者87例,应用免疫组织化学EnVision法检测c-mvc、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD3、CD10、CD20、CD30、EMA的蛋白表达情况;应用荧光原位杂交(FISH)技术检测c-myc和ALK基因异常情况;统计分析c-myc蛋白表达和基因异常与各临床病理参数间的关系.结果 免疫组织化学结果:87例ALCL中,ALK阳性者54例(62.1％),c-myc阳性者27例(31.0％),c-myc和ALK蛋白联合表达20例(23.0％).c-myc蛋白表达率、c-myc和ALK蛋白联合表达率随ALCL临床分期的增加而升高,且在国际预后指数(IPI)高危组中表达率高于低危组(P＜0.05).FISH检测结果:87例ALCL中,50例(57.5％)发现ALK基因的易位,19例(21.8％)发现ALK基因的多拷贝.所有患者均未发现c-myc基因的易位,但19例(21.8％)检测到c-myc基因的多拷贝.c-myc基因多拷贝的发生率在ALK蛋白阳性和阴性组中差异无统计学意义(P＞0.05),在c-myc蛋白阳性和阴性组中发生率差异有统计学意义(P＜0.05),在IPI高危组中发生率高于低危组(P＜0.05).结论 c-myc蛋白表达及基因异常与ALCL临床分期、IPI相关,可作为判断ALCL恶性程度和预测预后的指标.     

原发小肠非霍奇金淋巴瘤67例临床病理分析

目的：原发小肠非霍奇金淋巴瘤（primary small intestinal non-Hodgkin’s lymphoma,PSI-NHL）发病率极低,国内外相关数据较为缺乏。本研究旨在探讨 PSI-NHL 的临床病理特征、治疗方法及预后因素。方法回顾性分析2007-01-01－2014-01-01天津医科大学肿瘤医院收治的67例 PSI-NHL 患者的临床资料,采用 Kaplan-Meier 法计算总生存（overall survival,OS）率,行 Log-rank 检验单因素分析和 Cox 比例风险模型多因素分析。结果67例患者中男41例,女26例,男女比例为1．58∶1,中位年龄55（7～79）岁。病变原发于回肠40例（包括回盲部23例）,十二指肠14例,空肠13例。B 细胞淋巴瘤55例（82．1％）,T 细胞淋巴瘤12例（17．9％）。ECOG 评分＜255例（82．1％）。根据 Lugano 分期,早期（Ⅰ～Ⅱ2期）32例（47．8％）。根据国际预后指数（international prognostic index,IPI）评分分组,低危组35例（52．2％）,中危组22例（32．8％）,高危组10例（14．9％）。67例患者的1、3和5年 OS 率分别为77．3％、60．5％和50．6％。单因素分析显示,病理类型、肿块大小、Lugano 分期、IPI 评分、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）水平、低白蛋白血症及治疗方法对预后有影响,均 P 值＜0．05。多因素分析显示,IPI （P ＝0．045,95％CI 为1．01～4．03）、低蛋白血症（P ＝0．033,95％CI 为1．09～7．35）和治疗方法（P ＝0．019,95％CI 为0．30～0．90）为独立预后因素。各治疗组中,手术联合化疗组的预后最好。结论 PSI-NHL 发病率低,起病隐匿且临床表现无特异性,以 B 细胞表型为主,预后显著优于 T 细胞淋巴瘤。IPI 评分、低蛋白血症及治疗方法为影响 PSI-NHL 生存的独立预后因素。手术联合化疗可作为 PSI-NHL 的最佳治疗策略。     

硼替佐米联合CHOP方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤14例

目的 探讨硼替佐米联合CHOP方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的有效性及安全性.方法 14例AITL患者应用硼替佐米(2mg/m2第1天)联合CHOP方案治疗,每21 d为1个疗程,对疗效、安全性及生存情况进行分析.结果 14例患者中初治12例,难治2例.12例患者治疗有效,其中完全缓解6例,部分缓解6例.14例患者3年预计生存率为55％,中位无进展生存时间9.4个月,3年预计无进展生存率为38％.Ⅲ～Ⅳ级中性粒细胞减少(6例)为最常见的血液学毒性;非血液学毒性均为Ⅰ～Ⅱ级,主要包括周围神经毒性(8例),恶心、呕吐(6例),腹泻(4例),感染(4例).结论 硼替佐米联合CHOP方案治疗AITL可在不增加治疗相关不良反应的同时,提高治疗缓解率,改善预后,可用于AITL的诱导及挽救治疗.     

不同类型淋巴瘤438例EB病毒分布特点

目的 探讨不同类型淋巴瘤中EB病毒(EBV)的分布特点.方法 选用免疫组织化学EnVision法标记ALK1、CD3、CD5、CD7、CD10、CD15、CD20、CD23、CD30、CD38、CD43、CD56、CD68、CD79、CD99、CyclinD1、EMA、TdT与EBV潜伏膜蛋白(LMP-1),原位杂交技术标记EBV编码的RNA(EBER).按照2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类标准对存档的438例淋巴瘤组织标本重新分类.结果 在B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)、NK/T细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤(HL)中EBER阳性率分别是5.4％(14/261)、16.5％(19/115)和59.7％(37/62),LMP-1阳性率分别为5.4％(14/261)、5.2％(6/115)和59.7％(37/62).弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者中,EBER在60岁以上组中的阳性率(13.2％,7/53)明显高于60岁及以下组(1.2％,1/81)(P＜0.05);在NK/T细胞淋巴瘤中LMP-1蛋白表达与EBER表达具有不一致性,EBER阳性率明显高于LMP-1(P＜0.05);5例鼻型NK/T细胞淋巴瘤中全部表达EBER;在HL淋巴瘤中LMP-1蛋白表达与EBER表达具有一致性.结论 EBV感染与淋巴瘤类型相关,EBV在鼻型NK/T细胞淋巴瘤中表达率高,HL次之.鉴于EBER与LMP-1在HL中的一致性表达,出于经济学考虑,LMP-1可代替EBER用作EBV的检测.EBV可能在鼻型NK/T细胞淋巴瘤、HL等的发生、发展中有重要作用.     

CD13在费城染色体阴性急性B淋巴细胞白血病中的表达及其临床意义

目的 分析成年人和儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的免疫表型,观察髓系抗原CD13的表达与费城染色体阴性(Ph-)B-ALL患者的临床特征、血液学特点和临床预后的关系.方法 采用多参数流式细胞术检测111例成年和32例儿童B-ALL患者免疫表型.结果 儿童与成年B-ALL患者CD13、CD33阳性表达率差异均无统计学意义[31.3 ％(10/32)比19.8 ％(22/111),18.8 ％(6/32)比29.7 ％(33/111),均P＞ 0.05].在Ph-B-ALL患者中,儿童CD13阳性表达率高于成年人[32.3％(10/31)比9.4％(6/64),P＜ 0.05].在儿童和成年Ph-B-ALL患者中,CD13+和CD13-患者的诱导完全缓解率和缓解时间差异均无统计学意义(均P＞ 0.05).在儿童Ph-B-ALL患者中,CD13+和CD13-患者的复发时间差异有统计学意义[(111±16)d比(683±57)d,P＜0.000 1].儿童和成年CD 13+Ph-B-ALL患者的复发时间差异亦有统计学意义[(111±16)d比(319± 16)d,P＜ 0.000 1].结论 在Ph-B-ALL患者中,儿童CD13阳性表达率明显高于成年人,CD13+ Ph-B-ALL患者尤其是儿童CD 13+ Ph-B-ALL患者更易复发.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床特点及疗效分析

回顾性分析本院单中心近年收治的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的临床特点及常规化疗近期疗效。方法:1999年9月～2010年9月于本院明确诊断AITL患者23例,其中21例接受治疗。初次治疗17例予CHOP样或CHOP方案,4例予左旋门冬酰胺酶＋博莱霉素＋地塞米松＋长春地辛方案;化疗后予受累野照射每组各1例,予自体造血干细胞移植巩固治疗每组各1例。复发后予ICE、DHAP或ProMACE/CytaBOM方案化疗。维持治疗采用干扰素或联合沙利度胺治疗者5例,采用西达苯胺者3例。结果:发病中位年龄60岁,男 :女为1.9:1,Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期占96%,57%患者有B组症状,22%患者合并脾受侵/脾肿大。实验室检查结果示,39%患者乳酸脱氢酶升高,75%患者β2微球蛋白升高,80%患者D-二聚体升高。病理组织免疫组化结果显示,CXCL13阳性率100%（12/12）,EBER阳性率80%（8/10）。疗效结果分析,CHOP样方案组7例获CR,8例获PR;含左旋门冬酰胺酶方案组1例获CR,1例获PR。21例患者中位生存27（2.9～51.1）个月,3年、5年总生存率分别为44%、29%。化疗后90％患者出现Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制,33％患者出现肺部感染,1例患者发生带状疱疹。结论:AITL为具有独特临床病理和生物学行为的外周T细胞肿瘤,多数患者同时存在凝血机制异常。AITL患者因并发免疫功能异常,化疗后骨髓抑制及感染问题不容忽视。      

CD20阳性血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的:探讨CD20阳性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL）的临床特征及预后。方法:回顾分析我院1例CD20阳性AITL患者的临床病理特征、治疗转归并复习相关文献。结果:患者男性,69岁,以水肿及腹腔积液为首发表现,CT提示全身淋巴结肿大。免疫表型:CD20阳性、CD3(+)、CD5(+)、Ki-67(+,85%),其它B细胞标记阴性,EBER原位杂交阳性,TCR基因重排及IGH单克隆性重排阳性,多种治疗方案均无效。结论:CD20阳性AITL患者的临床病理特征易与B细胞淋巴瘤混淆,病理形态学、免疫组织化学及TCR基因重排检测等可减少误诊。利妥昔单抗及其他靶向药物的应用可能提高治愈率,改善患者预后。     

儿童肠道息肉样淋巴瘤15例临床病理分析

目的 观察儿童肠道息肉样淋巴瘤(PL)的临床病理学特征.方法 收集江西省儿童医院诊治的15例儿童肠道PL的临床病理资料并进行随访,免疫组织化学法检测CD10、bcl-6、bcl-2、MUM-1和ERCC1表达,原位杂交检测EB病毒编码的RNA(EBER).结果 15例肠道PL中伯基特淋巴瘤(BL)13例,患者CD10、bcl-6、bcl-2、MUM-1和ERCC1阳性率分别为100.0%(13/13)、92.3%(12/13)、0、7.7%(1/13)和15.4%(2/13),EBER阳性7例(53.8%);弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和介于BL和DLBCL之间的未分类B细胞淋巴瘤(BL/DLBCL)各1例.13例BL患儿临床分期:Ⅱ期11例(84.6%),Ⅲ期和Ⅳ期各1例(7.7%);DLBCL和BL/DLBCL患者临床分期均为Ⅱ期.术后化疗的14例PL患儿均无瘤生存,随访时间24~120个月,1例术后未化疗的Ⅳ期BL患儿于术后2个月死亡.结论 儿童肠道PL以BL多见,临床分期较低,术后积极化疗预后好.     

新疆维汉弥漫大B细胞淋巴瘤中Bcl-6 c-myc基因易位的差异性研究

  目的  探讨新疆维吾尔族、汉族弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）患者Bcl-6、c-myc基因易位的差异及其临床意义。   方法  采用荧光免疫原位杂交（FISH）方法,对233例DLBCL活体石蜡切片进行Bcl-6、c-myc基因检测。观察Bcl-6、c-myc基因易位与DLBCL患者临床资料的关系,并对不同民族在不同亚型DLBCL中Bcl-6、c-myc基因易位的情况进行比较。   结果  233例DLBCL中,Bcl-6基因重排51例,占21.89%;c-myc基因重排39例,占16.74%;Bcl-6基因易位的表达与患者年龄、性别、发病部位、临床分期和LDH水平无显著相关（P＞0.05）,而与民族、IPI评分、结外侵犯、B症状、DLBCL不同亚型和近期疗效有相关性（P < 0.05）;c-myc基因易位的表达与患者年龄、性别、发病部位、临床分期、LDH水平和DLBCL不同亚型无明显相关性（P＞0.05）,而与民族、IPI评分、结外侵犯、B症状和近期疗效有相关性（P < 0.05）;维、汉不同民族GCB中Bcl-6、c-myc基因易位比较差异均无统计学意义（P＞0.05）;维、汉不同民族非生发中心活化B细胞（non-GCB）中Bcl-6、c-myc基因易位比较差异有统计学意义（P < 0.05）。   结论  Bcl-6,C-myc基因易位的表达与维、汉不同民族、IPI评分、结外侵犯、B症状和近期疗效有相关性;维、汉民族non-GCB亚组中Bcl-6、c-myc基因易位存在差异。