聚合酶链反应检测IgH和TCRγ基因重排在Lennert淋巴瘤诊断中的应用

目的 对免疫球蛋白重链（ＩｇＨ）及Ｔ细胞受体（ＴＣＲγ）进行基因重排分析，并对其在Ｌｅｎｎｅｒｔ淋巴瘤诊断中的应用初步探讨，方法 新鲜的淋巴结标本用常规方法提取ＤＮＡ，经聚合酶链反应（ＰＣＲ）法扩增后进行ＩｇＨ及ＴＣＲγ基因重排分析。对ＩｇＨ基因扩增，选用嵌套式ＰＣＲ法，对ＴＣＲγ基因扩增，采用多对混合引物Ｍｉｘ１，Ｍｉｘ３和Ｍｉｘ２，Ｍｉｘ３分两组间同时进行，结果 经ＰＣＲ基因重排分析表明ＴＣＲ     

T细胞受体基因克隆性重排检测在蕈样霉菌病诊断中的意义

目的 探讨T细胞受体(TCR)基因克隆性重排检测在蕈样霉菌病(MF)诊断中的意义,以及适用于通过石蜡包埋组织诊断MF的引物组合模式.方法 对19例MF石蜡包埋组织采用10种抗体(βF1、CD2、CD3ε、CD4、CD7、CD8、CD20、CD45RO、CD68和CD79a)进行免疫表型检测,运用PCR技术检测TCR-β、TCR-γ基因克隆性重排,并对不同TCR-β和TCR-γ引物组合的阳性检出率进行统计学分析.结果 19例MF组织均检测到TCR基因克隆性重排,其中84.2%检出TCR-γ基因克隆性重排,31.6%检出TCR-β基因克隆性重排.引物TVG/TJX、V2～5/V8～12/JGT1和BIOMED-2-TCR-γ的TCR-γ基因阳性检出率分别为47.4%、78.9%和31.6%,V2～5/V8～/JGT1的阳性检出率高于TVG/TJX和BIOMED-2-TCR-γ(均P＜0.05),引物Vγ11/Vγ101/Jγ12、Vγ11/Vγ101/Jp12均未检出TCR-γ基因克隆性重排.结论 PCR检测TCR基因克隆性重排是诊断MF的有效辅助手段,TCR-γ基因是该检测的良好靶基因,引物TVG/TJX、V2～5/V8～12/JGT1和BIOMED-2-TCR-γ均可用于MF患者的临床检测,其中以V2～5/V8～12/JGT1为首选.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报告并文献复习

目的:报道1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,探讨此类少见的皮肤T细胞淋巴瘤的临床和病理组织学特征以及治疗预后.方法: 分析1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤患者的临床资料并通过复习文献,总结该病的临床病理、免疫表型、治疗及预后特点.结果: 患者临床表现为发热、皮疹,皮肤活检病理示,真皮及皮下组织内大量核深染、形状不规则单个核细胞.免疫组化示,CD45RO弥漫阳性, CD3阳性,CD4阴性,CD8阳性,CD30部分阳性,TIA-1阳性, CD20阴性.CHOP方案化疗后一度好转,但很快复发,死于严重感染和多脏器功能衰竭.结论: 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤,预后差,免疫表型和T细胞受体基因重排检测在该病的诊断、治疗及预后等方面起着关键的作用.     

外周T细胞淋巴瘤TCR基因重排及CDR3谱型分析

 目的　分析外周T细胞淋巴瘤穿刺标本中T细胞受体（TCR）β链克隆性基因重排及互补决定区3（CDR3）谱型。方法　应用RT-PCR扩增TCR Vβ24个亚家族的CDR3基因,并经基因扫描确定T细胞克隆性,对提示单克隆或寡克隆增生亚家族的PCR产物测序分析其CDR3序列。结果　4例淋巴瘤患者TCR表达受到明显抑制,仅表达1～4个Vβ亚家族。所有患者均存在1个或多个Vβ亚家族的克隆增生T细胞,增生形式包括单克隆、双克隆及寡克隆增生趋势。CDR3区序列分析证实增生的T细胞克隆具有不同的氨基酸序列。结论　外周T细胞淋巴瘤患者存在T细胞克隆性增生,其TCR Vβ呈限制性取用,不同克隆T细胞具有不同的CDR3谱型。     

肝脾T细胞淋巴瘤临床特征分析(附4例)

目的:探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T-cell lymphoma, HSTCL)的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法:回顾性分析2014年9月-2021年12月我院收治的4例肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)患者临床资料。结果:4例患者中男性3例,女性1例,诊断时平均年龄为55岁,所有患者均有脾大,其中3例有骨髓受累,4例患者均经脾脏病理活检和/或骨髓免疫分型明确诊断为HSTCL,其中2例为γδ型,1例为αβ型,1例不确定亚型,4例均合并TCR基因重排,1例合并7号染色体异常,4例患者从有临床症状到确诊时间平均时间为10.3月。结论:肝脾T细胞淋巴瘤在老年患者中有一定比例,临床易误诊、漏诊,脾脏病理联合脾脏制备单个核细胞行免疫分型可能提高敏感性,骨髓受累时免疫分型为明确诊断的重要指标;该型淋巴瘤呈侵袭性进展,预后差。     

IgH重排在B-细胞淋巴瘤诊断和治疗中的临床意义

恶性淋巴瘤是常见恶性肿瘤,其发病率有逐年升高趋势,非霍奇金淋巴瘤（NHL）组织学形态多样,形态学结合免疫组化仅能确诊70％-80％的病例,其余20％-30％常与反应性病变难以区分,通过分子检测对这些难以区分的病例有进一步的辅助诊断意义。     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

目的：提高对皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床和病理特点的认识。方法：报告1例侵袭性SPTCL病例，并进行文献复习。结果：皮损为多发或单发的红斑结节。病变主要侵犯皮下脂肪组织。在脂膜炎背景上，既有肿瘤性多形性T细胞浸润，又有反应性组织细胞增多，常伴噬血细胞综合征(HPS)。瘤细胞表达CD45、CD45RO、CD3、CD2、CD8、CD25、CD43，TIA、TCR。不表达CD4、CDl9、CD20。80％病例有TCR基因重排，其中以γ链、β链检出频率较高。结论：SPTCL是CD产T细胞克隆性疾病、原发于皮下脂肪组织的外周T细胞淋巴瘤的新亚型。     

外周T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤指南的更新解读

外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是来源于胸腺后不同阶段的生物学行为及临床表现具有明显异质性的一类恶性淋巴肿瘤。诊断时多为晚期且进展迅速,即使接受高强度的治疗,治愈率仍较低。结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,ENKTL)为原发于鼻腔或其他结外器官的NK/T细胞淋巴瘤,属于结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)的一种少见特殊类型,占NHL的5%～15%。其发病具有明显的地域和种族差异性,亚洲人群相对高发。ENKTL恶性程度高、临床进展快且预后差。寻求更为标准化、规范化的诊疗指导,学习并理解国际及国内的权威指南尤为重要。本文将对中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤指南以及美国肿瘤学临床实践(NCCN)指南等进行解读,重点对近两年(2019年至2020年)指南中PTCL及自然杀伤T细胞淋巴瘤(natural killer T-cell lymphoma,NKTCL)的部分更改和新增内容进行总结。     

中线外周T细胞淋巴瘤

目的　总结 13例中线外周T细胞淋巴瘤 (MPTL)探讨其特征、治疗及预后。方法　用病理、免疫酶标方法对 13例MPTL进行确诊 ,采用CHOP方案化疗并观察其预后。结果　 8例CR ,2例PR ,其中 2例CR后复发 ,另 3例NR死亡。结论CHOP方案对MPTL有效。血和尿 β2 MG升高和血清LDH升高应视为预后不良因素。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤14例临床分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床病理特征及治疗。方法分析1997年2月至2004年7月收治的14例AITL。结果14例就诊的AITL患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状,3例并发自身免疫性溶血性贫血。病理组织学呈淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为T细胞性。14例均用ProMACE-CytaBOM方案化疗,CR3例,PR5例,总有效率57%。2年生存率为60%,全组中位生存25个月,3例缓解的患者已无瘤生存超过5年。结论AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗策略。     

结外NK/T细胞淋巴瘤发生的分子机制研究进展

结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,ENKTCL) 是我国继弥漫大B淋巴细胞淋巴瘤之后第二常见的非霍奇金淋巴瘤(non-hadgkin lymphoma,NHL).结外NK/T细胞淋巴瘤恶性程度高、临床进展快、预后差,对其发病机制的研究尤为重要.本文综述了近年来结外NK/T细胞淋巴瘤发生的分子机制研究进展,主要涉及该淋巴瘤的常见基因突变、NF-κB信号通路及JAK-STAT信号通路的主要激活机制.     

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的诊治策略

 【摘要】　鼻型结外NK／T细胞淋巴瘤是中国常见的非霍奇金淋巴瘤，其诊断和治疗仍存在不少难题。根据典型的组织学表现和CD+3ε、CD+56、EBER+可确定诊断，同时需检查与预后相关的指标。建议在正电子发射计算机断层显像-电子计算机X射线断层扫描技术（PET-CT）检查基础上仍采用Ann Arbor分期系统。早期患者宜化疗+放疗，晚期患者建议联合化疗，化疗可采用含有左旋门冬酰胺酶的方案。对造血干细胞移植应持积极态度，新治疗方案应在大样本随机对照研究中评价。     

Restriction of T cell receptor variable region in lymph nodes of adult T cell leukemia/lymphoma

Adult T cell leukemia/lymphoma (ATLL) is a mature T cell malignancy, especially derived from the CD4 positive T cell. To characterize the T cell, we examined the representation of T cell antigen receptor variable region, using the monoclonal antibodies [β V 5 (a), β V 5 (b), β V 6 (a), β V 8 (a), β V 12 (a), α V 2 (a), α-β V (a)]. Clinicopathologically we classified the lymph nodes of patients with ATLL into three states (1) human T cell leukemia virus type I (HTLV-I) associated lymphadenitis, reactive state; (2) incipient ATLL, early or pre-neoplastic state; and (3) ATLL, neoplastic state. The lymph nodes of all three states were composed of unvarying CD4 positive T cells. Most of the lymph nodes with ATLL consistently presented α V 2 antigen, but no others. In HTLV-I associated lymphadenitis, only a few cells reacted for α V 2, as in non-specific lymphadenitis without ATLL features. One of three cases with incipient ATLL presented α V 2. The selective expression of T cell antigen receptor V region might be associated with the presence of HTLV-I encoded superantigen, similar to human immunodeficiency virus (HIV).     

Angioimmunoblastic T cell lymphoma: treatment experience with cyclosporine

Angioimmunoblastic T cell lymphoma is a distinct entity for which there is no standard therapy. On the basis of the rationale that CsA may represent a novel drug for AITL, a disease with considerable immune dysregulation, and encouraging case reports, the authors have treated 12 patients with this agent. Ten had failed prior steroids and/or chemotherapy and two had no prior therapy. CsA was administered at a dose of 3 - 5 mg/kg PO bid for 6 - 8 weeks and gradually tapered by 50 mg every 1 - 3 weeks. Responding patients received a maintenance dose of 50 - 100 mg, with a gradual taper after a maximal response was achieved as tolerated. Doses were titrated for renal dysfunction or hypertension. CsA levels were not monitored. Eight of 12 patients responded (three complete and five partial remissions). Dose reductions were required in six patients; renal insufficiency (n = 3), fatigue (n = 2), and hypertension (n = 1). Two patients developed acute infections and one patient died shortly after active treatment. These results suggest that CsA deserves further testing as a novel therapy for AITL. By interrupting T-cell activation, CsA may alter the immune dysregulation that characterizes AILT. The efficacy of CsA is being explored in patients with recurrent AILT in a prospective trial (ECOG 2402).     

NK／T细胞淋巴瘤治疗和预后研究进展

NK／T细胞淋巴瘤发病率低,占恶性淋巴瘤2％-10％,其临床病理特征和预后仍不明确,本文就2001年至2009年关于NK／T细胞淋巴瘤临床病理特征、治疗策略和预后因素方面的研究进展作一综述。     

Cutaneous T cell lymphoma with multiple oral lesions

Cutaneous T cell lymphoma is a type of non Hodgkins lymphoma occurring rarely (two-three percentage of NHL) and that with an ENT manifestation is much more rare. We present here a case of cutaneous T cell lymphoma presenting with multiple skin lesions and oral and oropharyngeal ulcerations.     

NK/T细胞淋巴瘤治疗和预后研究进展

NK/T细胞淋巴瘤发病率低,占恶性淋巴瘤2%-10%,其临床病理特征和预后仍不明确,本文就2001年至2009年关于NK/T细胞淋巴瘤临床病理特征、治疗策略和预后因素方面的研究进展作一综述。     

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的预后因素分析

目的探讨鼻腔NK／T细胞淋巴瘤患者预后的影响因素。方法收集61例鼻腔NK／T细胞淋巴瘤患者的临床病理资料,并进行随访。其中30例可取得病理组织标本,用免疫组化方法检测survivin、CD44、nm23、p53、Ki-67、多药耐药基因（MDR-1）和CD95。鼻腔NK／T细胞淋巴瘤患者预后的影响因素采用单因素分析和Cox比例风险模型多因素分析。结果单因素分析显示,一般状况（PS）评分、乳酸脱氢酶（LDH）、Ann Arbor分期、首次治疗的疗效、CD56、Ki-67、CD95与鼻腔NK／T细胞淋巴瘤疾病进展时间（TTP）有关,PS评分、B症状、LDH、首次治疗的疗效、Ki-67、CD95与患者的生存期有关。多因素分析显示,PS评分、Ann Arbor分期、疗效为TTP的独立影响因素,PS评分、疗效为生存期的独立影响因素。结论PS评分、Ann Arbor分期、首次治疗的疗效为TTP的独立影响因素,PS评分、首次治疗的疗效为生存期的独立影响因素。Ki-67高表达可能对预后有不良影响,而CD95高表达则可能有利于患者的预后。     

鼻型NK／T细胞淋巴瘤61例预后因素分析

目的探讨鼻型NK／T细胞淋巴瘤（NKTCL）的临床特点和预后因素。方法回顾性分析61例鼻型NKTCL患者的临床资料并进行随访。详细的临床特点及实验室检查结果均纳入单因素分析，单因素分析中有统计学意义的指标纳入多因素分析。结果单因素分析显示，AnnArbor分期、PS评分、IPI、B症状、结外侵犯数、LDH及β2-MG水平与鼻型NKTCL患者的生存期有关。多因素分析显示，PS评分、AnnArbor分期、LDH及β2-MG水平为生存期的独立影响因素。结论PS评分、AnnArbor分期、LDH及β2-MG水平为鼻型NKTCL预后的独立影响因素。