组织细胞坏死性淋巴结炎继发噬血细胞综合征1例

<正>组织细胞坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotiz‐ing lymphadenitis,HNL）,也称为菊池-藤本病（Kiku‐chi-fujimoto disease）,最早由菊池^[1]、藤本^[2]两位日本学者报道,是一种罕见的淋巴组织细胞疾病。噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome,HPS）分为原发性和继发性两种,继发性噬血细胞综合征（He‐mophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）不是一种独立的疾病,而是继发于多种致病因素导致单核巨噬细胞系统反应性增生,伴有吞噬自身血细胞的现象。由于此病发生率不高,易误诊为其他良性淋巴结病、淋巴瘤等。现将我科收治的 1例组织坏死性淋巴结炎合并继发性噬血细胞综合征病例报道如下。     

坏死性增生性淋巴结病继发噬血细胞综合征1例

坏死性增生性淋巴结病继发噬血细胞综合征临床少见,笔者遇到1例,报告如下。1　病例介绍患者,男,62岁,因不规则发热,食欲不振伴消瘦、乏力3个月,于1997年7月8日入院。既往无传染病史,无药物过敏史。查体:体温39℃,神志清,精神好,皮肤无黄染,无皮疹,颈部、腋窝及两侧腹股沟淋巴结均肿大,大者1.0ｃｍ×2.0ｃｍ,小者0.5ｃｍ×0.5ｃｍ,无粘连及压痛。心肺听诊无异常,脾肋下5ｃｍ,肝肋缘下未触及。实验室检查:血Ｈｂ98ｇＬ,ＲＢＣ3.73×1012/Ｌ,ＷＢＣ1.0×109/Ｌ,Ｐｌｔ54×109/Ｌ,血涂片尾部可见细胞碎片;ＥＳＲ6ｍｍｈ。肝功:ＡＬＴ66ｕ,ＴＴＴ…     

噬血细胞综合征1例

患儿男，2岁，因高热6天入院。患者入院前无明显诱因出现高热，体温40℃，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽搐。查体：T39．8℃，P95次／分，R28次／分，贫血貌，皮肤无皮疹、出血点，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无明显异常。肝肋下约4cm，质韧，脾肋下约2cm，质软。     

噬血细胞综合征1例

患，男，34岁。因发热伴颈部淋巴结肿大30d，于2004年5月18日入院。自30d前患即开始发热，体温波动在37．5—39℃之间，下午及夜间较高，持续性，伴咽干、轻咳、乏力、盗汗、淋巴结肿大。曾在外院先后诊为“上呼吸道感染，淋巴结结核”，给予头孢三嗪和抗结核药物(异烟肼、利福平)等治疗，仍高热不退。     

噬血细胞综合征1例

1　病例介绍患者, 男, 18岁, 主因间断发热 1个月, 加重 10天于 2000年 5月 20日入院。患者 1个月前无明显诱因出现发热, 呈持续性高热, 最高体温达 40°C, 伴寒战、头痛、四肢肌肉酸痛, 偶有咳嗽、咽痛、流涕, 在当地诊断为“上呼吸道感染”, 给予“青、链霉素”治疗, 体温下降。入院前 10天, 体温再度升高, 伴咽痛。查体: 颈淋巴结肿大粘连, 活动度差, 轻压痛, 右侧腹股沟可触及 1cm×1cm1cm大小的淋巴结, 活动度可、质软, 无压痛。脾于肋下3cm可触及, 质中等硬。余未见异常。血常规: WBC0 5×109 /L, N0 553, L0 352, M 0 570, E0 1…     

系统性红斑狼疮继发噬血细胞综合征1例

<正>系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)是一种累及多系统和脏器的自身免疫性疾病,在疾病发展过程中,免疫复合物的沉积及自身抗体的激活也可能介导噬血现象。噬血细胞综合征(Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是一种不受控制的免疫激活综合征,不及时治疗会危及生命。在早期,HLH与SLE某些临床特征相似,但HLH的病程进展迅速,死亡率较高。     

噬血细胞综合征1例

患者，男，73岁。因发热、咳嗽1周，鼻出血1d于2004年8月13日入院。既往体健。查体：T38．6℃，P100次／min，R20次／min，BP100／70himHg（1mmHg=0．133kPa）。神清，咽充血，口腔黏膜多处瘀斑，双侧扁桃腺Ⅰ度肿大，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及散在湿口罗音，心界无扩大，心率100次／min、律齐，S．低钝，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脏、脾脏未触及，肠呜音存在，双下肢无水肿，全身皮肤散在大片状瘀斑，双下肢皮肤散在多处出血点。     

噬血细胞综合征2例

目的：总结噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法：采用回顾性分析法总结我院2013年9～10月确诊的2例噬血细胞综合征患者的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果：2例患者临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论：反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

淋巴瘤相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应性增生性疾病,临床表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍等。病情常发展迅速,若不及时诊断及治疗则预后很差。我们近期收治1例恶性淋巴瘤继发嗜血细胞综合征患者,现报道如下。患者,女性,73岁。主因非霍奇金淋巴瘤化疗后4个月,高热2周于2006年5月10日入院。缘于2005年6月患者无明显诱因出现发热,体温最高达40℃,伴有食欲不振、恶心、呕吐,经抗炎治疗无好转,2005年8月发现颈部淋巴结肿大,取淋巴结活检示非霍奇金淋巴瘤,弥漫性大B细胞型,中度恶性。当时查胸腹部CT示腹膜后可见…     

噬血细胞综合征1例报告及文献复习

报告1例由感染引起的噬血细胞综合征,并对本病的病因、临床表现、实验室检查、诊断及治疗进行了文献复习。其临床上主要表现为高热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,全血细胞减少,其显著的特征是骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,吞噬大量的血细胞。     

感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemohagocytlcsyndrome，HS）是一组反应性组织细胞增生，伴有活跃吞噬血细胞现象。患者免疫功能低下，病程短而凶险。临床表现多与脾亢、恶组相似，易造成漏（误）诊。噬血细胞综合征国外70年代早有报道，我国上海第二军医大学、重庆医科大学、华西医科大学、南京大学医学院等在so年代末相继报道了数10例，多与恶组鉴别。与脾力相鉴别还未见报道，本文报告1例。l病历报告患者女，25岁，因发热伴头晕、乏力、心悸1周，于1993年8月8日入院。查体：T38SC（入院后呈稽留热型），BP12／7kPa，Pilo／min，R23／min。面色苍白…     

疟疾伴发噬血细胞综合征1例

患者 ,男 ,2 0岁。发热 4ｄ ,于 1999年 7月 1日急诊入院。查体 :Ｔ 4 1℃ ,Ｐ 10 0次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 14/ 8ｋＰａ。神志清 ,巩膜无黄染 ,浅表淋巴结不肿大 ,双肺呼吸音清 ,心率齐 ,肝脏不肿大 ,脾肋下 2 8ｃｍ。实验室检查 :Ｈｂ 116ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 4 6× 10 9/Ｌ ,Ｎ0 62 ,Ｌ 0 30 ,Ｍ 0 0 8,Ｐｌｔ 76× 10 9/Ｌ ,ＥＳＲ 65ｍｍ /ｈ ,肝、肾功能正常。应用抗生素治疗无效。入院 3ｄ后 ,出现周期性寒战、高热 ,体温达 4 1℃ ,出汗热退 ,呈间疟热型。多次外周血涂片未找到疟原虫。于入院后第 9天行骨髓穿刺。骨髓象示增生活跃 ;粒红比…     

噬血细胞综合征1例并研究进展复习

1病例介绍患者,男性,22岁,战士,因＂反复发热伴胸腔积液2月余＂于2012年2月急诊入院。患者于2月前无明显诱因出现发热,最高可达40℃,呈稽留热,伴胸闷,偶有咳嗽,至当地医院就诊,查血常规提示WBC1.9×109/L,肝功能提示ALT497IU/L,胸片提示双侧胸腔积液,外院考虑结核可能,因患者白细胞减少、肝功能异常,无法行诊断性抗痨治疗,给予莫西沙星、阿米卡星抗感染,凯西莱、美能保肝等     

噬血细胞综合征1例报道

噬血细胞综合征（HLH）是一种遗传或获得性的免疫缺陷性疾病,易引起无法控制的炎症而危及生命。HLH主要症状是发热、肝脾大及血细胞减少,生化检查可以有甘油三酯及铁蛋白升高,还有高水平的IL-2表达和低纤维蛋白原血症,     

19例噬血细胞综合征诊治体会

<正> 噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS)属组织细胞病,是从骨髓细胞学角度提出的综合征,病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热、肝脾肿大、全血细胞减少、淋巴结腺样病变及凝血系统、肝功能的异常。我院自1995年5月～2002年10月共收治资料较完整的噬血细胞综合征19例。现将其临床资料报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组共19例,均为我院住院病人。男11例,女8例,中位发病年龄38岁(15～78岁)。经一系列相关检查14例明确病因:其中急性白血病3例、骨髓增生异常综合征1例、恶性淋巴瘤2例、败血症2例、甲型肝炎、伤寒、肺结核、自身     

噬血细胞综合征与恶性组织细胞病

噬血细胞综合征 (ｈｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅＨＰＳ)是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并伴有吞噬各种血细胞现象 ,它与恶性组织细胞病(ＭＨ)的临床过程和病理学特点类似。既往报道的许多ＭＨ ,有可能是由其他原因所致的ＨＰＳ〔1,2〕。我院于 1992～ 2 0 0 0年共收治ＨＰＳ患者 2 2例 ,ＭＨ患者 15例。现分析于下。1　临床资料1.1　一般资料　ＨＰＳ组 2 2例 ,男 14例、女 8例 ,年龄 6～ 6 3岁 ,中位年龄36岁。ＭＨ组 15例 ,男 11例、女 4例 ,年龄 17～ 6 8岁 ,中位年龄 31岁。ＨＰＳ组中 ,伤寒 7例 ,大肠杆菌败…     

Ⅱ型Griscelli综合征继发噬血细胞综合征1例并文献复习

<正>患儿,女,6岁,因“腹部膨隆1个月余,发热5 d”于2021年7月20日入院。5 d前患儿因发热(最高体温39.5℃)于当地医院就诊,对症退热处理后仍反复发热,且全身出现散在瘀斑并牙龈出血,鼻衄1次。患儿为第4胎第4产,足月顺产,生长发育正常,毛发呈银灰色;父母体健,系近亲婚配(表兄妹),患儿2个姐姐身体健康,生长发育可;其胞兄(第3胎)出生即为银灰色毛发,6岁时确诊为Ⅱ型Griscelli综合征(GS2)继发噬血细胞综合征(HLH),