皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者血清中CADM-140抗体的检测和临床意义

目的 对皮肌炎（DM）/临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者进行CADM-140抗体检测,探讨CADM-140抗体与临床特征间的联系。方法 采集38例DM（22例）/CADM（16例）患者血清,另外采集46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者血清,包括8例多发性肌炎、15例系统性红斑狼疮、5例系统性硬化病、6例干燥综合征、6例混合性结缔组织病、6例特发性肺纤维化和5例正常对照者。以重组黑素瘤分化相关基因5（rMDA-5）为底物,通过ELISA检测患者血清中CADM-140抗体,比较CADM-140抗体阳性与阴性患者的临床特征。 结果 ①16例CADM和22例DM患者血清CADM-140抗体阳性例数分别为7例和2例,CADM患者阳性率（43.8%）显著高于DM（9.1%）（P ＜ 0.05）,46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者及5例正常人均阴性;②CADM-140抗体阳性患者皮肤溃疡和坏死的发生率为8/9,红细胞沉降率为（40.8 ± 23.1） mm/1 h,CADM-140抗体阴性组分别为6.9%和（22.5 ± 16.8） mm/1 h,两组比较,P ＜ 0.01和 ＜ 0.05;CADM-140抗体阳性患者乳酸脱氢酶水平显著高于阴性组（分别为328.3 ± 104.2和241.1 ± 100.3 IU/L,P ＜ 0.05）,而肌酸激酶显著低于阴性组（分别为156.3 ± 260.8和1806.2 ± 3737.1 IU/L,P ＜ 0.05）;两组间抗核抗体阳性率和恶性肿瘤发生率的差异无统计学意义;③CADM-140抗体阳性患者不仅肺间质病变发生率显著高于阴性组（分别为9/9和48.3%,P ＜ 0.01）,而且急进型肺间质病变发生率也显著高于阴性组（分别为5/9和0,P ＜ 0.05）。阳性组肺高分辨率CT评分（122.9 ± 54.8）显著高于阴性组（70.0 ± 59.8）（P ＜ 0.05）。结论 通过检测CADM-140抗体不仅可以判断DM/CADM是否合并肺间质病变,还可能是伴发急进型肺间质病变的血清学标记,动态观察血清CADM-140抗体水平也许有助于预测肺间质病变病程。     

成人皮肌炎患者抗核抗体与临床特征及肿瘤风险的关系

【摘要】 目的 探讨成人皮肌炎患者抗核抗体与临床特征及肿瘤风险的关系。方法 回顾性分析2008年4月至2018年4月在苏州大学附属第一医院皮肤科住院的101例皮肌炎患者的临床资料,分为抗核抗体阳性组和阴性组,比较两组之间肌病、肿瘤发生风险以及其他临床特征的差异。92例患者随访2年。采用卡方检验分析比较两组的临床特征,利用多因素回归分析模型分析抗核抗体和无肌病性皮肌炎及肿瘤之间的关系。结果 101例皮肌炎患者中,男42例,女59例,年龄（55.13 ± 14.63）岁;无肌病性皮肌炎14例,低肌病性皮肌炎6例,肌病性皮肌炎81例;抗核抗体阳性42例（41.58%）,阴性59例（58.41%）。抗核抗体阳性组颈部红斑（33.33%比59.32%,P = 0.010）、披肩征（14.28%比35.59%,P = 0.017）发生率低于阴性组。皮肌炎合并肿瘤28例（27.72%）。抗核抗体阳性者5例（11.9%）发生肿瘤,阴性者23例（38.98%）发生肿瘤。单因素分析显示,抗核抗体阴性皮肌炎患者发生肿瘤的相对危险度估计值比值比为7.52（95% CI 1.62 ~ 13.78,P = 0.003）。在多因素回归模型中,抗核抗体阴性（OR值4.34,95% CI 1.37 ~ 13.72,P = 0.012）和颈部红斑（OR = 3.27,95% CI 1.20 ~ 8.91,P = 0.020）与肿瘤高发概率显著相关,抗核抗体阴性与无肌病性皮肌炎的发生无统计学相关性（OR = 0.99,95% CI 0.32 ~ 2.99,P = 0.980）。结论 抗核抗体阴性且伴颈部红斑的成人皮肌炎患者发生肿瘤的风险明显增加,有必要对这类皮肌炎患者进行密切随访和定期肿瘤筛查。     

临床无肌病性皮肌炎12例临床分析及抗MDA5抗体对其预后的影响

目的探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及抗MDA5抗体对其预后的影响。方法回顾性分析12例CADM患者的临床资料,并检测其中10例存活者的抗MDA5抗体。结果 12例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,6例合并肺间质病变,其中抗MDA5抗体阳性4例。6例继发恶性肿瘤。结论 CADM无明显的肌病表现,但可累及内脏,易出现恶性肿瘤,抗MDA抗体阳性的CADM患者常伴有间质性肺炎,这对其预后有重要意义,应提高对此病的认识。     

皮肌炎皮损评分方法的临床应用

皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫病。目前临床上把那些以DM典型皮损为主要表现,至少6个月或更长时间没有肌炎表现或者实验室检查如肌肉核磁共振或肌电图有轻微肌炎的患者,统称为临床无肌病性皮肌炎（clinically amyopathic dermatomyositis,CADM）［1］。DM皮损不仅与疾病的活动性及预后密切相关,而且严重影响患者的生存质量和远期预后［2］。此外,部分DM/CADM患者因肌无力、关节痛或气促、干咳等症状［3?4］就诊于风湿免疫科、神经内科或者呼吸科［5］,皮疹常被忽视。随着定量诊断和疗效评价要求的提高,临床上迫切需要可靠的评分方法对DM/CADM患者的皮损严重程度、药物或治疗方法的临床疗效进行客观评价,不仅有助于临床诊断,完善对病情的系统评价,还能指导治疗和判断预后［6］。DM皮损常用的评分方法分为主观评分和客观评分。主观评分包括医师总体评分（physician global assessment,PGA）或医师总体量表。客观评分包括DM皮损范围和严重指数（cutaneous dermatomyositis disease area and severity index,CDASI）,DM皮损严重度指数（dermatomyositis skin severity index,DSSI）和皮损评分工具（cutaneous assessment tool,CAT）。介绍上述3种客观评分工具的内容、临床意义和有效性,为临床研究提供依据。     

临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床差异的探究

目的通过对本研究中临床无肌病性皮肌炎(CADM)及皮肌炎(DM)的回顾性对比分析,加深对CADM与DM各方面差别的了解。方法回顾性研究郑州大学第一附属医院2014年1月1日-2016年1月1日期间入院治疗的111例皮肌炎患者,对30例CADM及81例DM患者进行对比分析。结果 CADM组合并肺间质病变和关节炎的比例显著高于DM组,在发病年龄、始发症状、血脂水平等方面两组间差异有统计学意义(P0.05);而在抗核抗体谱、ESR、CRP水平方面两组间差异无统计学意义;两组在糖皮质激素用量方面差异无统计学意义。结论 CADM较DM有更高的肺间质病变、关节炎及恶性肿瘤的发生率,DM有更高的血脂异常的发生率。     

合并肺间质病变或恶性肿瘤皮肌炎患者的外周血差异基因表达分析

【摘要】 目的 研究合并肺间质病变或恶性肿瘤的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的差异表达基因及相关信号通路。方法 2017年1月至2018年1月于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科确诊的DM/CADM患者27例，按照合并症状分为3组，即合并肺间质病变组10例，合并恶性肿瘤组8例，无肺间质病变和恶性肿瘤组9例。同时收集7例健康对照。采用高通量RNA测序技术筛选上述4组受试者外周血中差异表达基因，进行基因本体论（GO）分析以及京都基因与基因组百科全书（KEGG）通路富集分析。结果 与健康对照相比，DM/CADM患者4 820条基因表达上调，137条基因表达下调；GO分析获得显著富集条目49个，其中37个（75.5%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于感染、肿瘤以及免疫相关通路。与无肺间质病变和恶性肿瘤组相比，合并肺间质病变组272条基因表达上调，158条基因下调；GO分析获得显著富集条目157个，其中114个（72.6%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于细菌感染和自身免疫/炎症通路。合并恶性肿瘤组398条基因表达上调，68条基因表达下调；GO分析获得显著富集条目117个，其中94个（80.3%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于糖基化、代谢以及肿瘤相关信号通路。结论 DM/CADM患者与健康对照组间、合并肺间质病变或恶性肿瘤的DM/CADM组与无合并症患者组间转录组基因及通路存在差异，细菌感染、细胞因子/趋化因子通路在合并ILD的DM/CADM患者中显著富集，而糖基化、蛋白代谢以及抗原提呈和自然杀伤细胞的细胞毒作用在合并恶性肿瘤的DM/CADM患者中显著富集。     

抗Jo-1抗体与皮肌炎和多发性肌炎临床关系的探讨

目的探讨抗Jo-1抗体与皮肌炎和多发性肌炎（PM／DM）的临床关系。方法分析16例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）的临床特征,并与81例阴性组进行比较。结果本组中抗Jo-1抗体阳性占16．5％,抗Jo-1抗体阳性组出现肺间质病变（ILD）11例（68．75％）、肺部感染15例（93．75％）、和多关节炎／关节痛8例（50．00％）、肌肉活检异常3例（18．75％）、肌力异常4例（25．00％）、RF阳性5例（55．50％）、技工手4例（25．00％）、发热14例（87．50％）、皮肤硬肿5例（31．25％）与抗Jo-1抗体阴性组比较,差异显著（P〈0．05）。结论在多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）中,抗Jo—1抗体阳性者有明显的肺间质病变、肺部感染、多关节炎、RF阳性、技工手、发热、皮肤硬肿等临床特征,提高对Jo-1抗体综合征的认识,早期诊断,早期治疗,提高生存率。     

血清Jo—1抗体与皮肌炎／多发性肌炎的临床意义探讨

对35例皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）患作回顾性分析,比较抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患临床特点的差异,结果发现抗Jo-1抗体阳性间质性肺病,关节炎,恶性肿瘤和Raynaud现象的伴发率均明显高于抗Jo-1抗体阴性,且起病较急,病情进展快,需要大量的皮质类固醇激素才能控制病情,提示抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患病情重,预后差,临床治疗应积极,及时,皮质类固醇激素的维持时间应足够长。     

皮肌炎病情反复风险因素的分析

目的:探讨皮肌炎(DM)患者治疗缓解后出现病情反复的风险因素及总结抗Ro-52抗体阳性患者的临床特点。方法:收集2014年1月—2017年12月贵州医科大学附属医院皮肤科住院治疗的77例DM患者的流行病学、实验室及辅助检查结果、治疗及随访情况等,并采用SPSS18.0软件进行统计分析。联合Kaplan-Meier检验和比例风险回归模型(Cox)分析影响患者病情反复的因素。结果:抗Ro-52抗体阳性和并发恶性肿瘤是DM患者病情平稳后出现反复的独立风险因素。抗Ro-52抗体阳性的DM患者并发间质性肺炎(ILD)、并发心脏损害、并发恶性肿瘤、病情反复及死亡率均高于抗Ro-52抗体阴性者。结论:抗Ro-52抗体阳性和并发恶性肿瘤是DM患者病情稳定后反复的风险因素,且抗Ro-52阳性提示并发ILD、并发心脏损害、并发恶性肿瘤及高死亡率。     

皮肌炎患者血清中细胞因子检测及临床意义

目的 探讨皮肌炎（DM）和临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者血清细胞因子水平与疾病活动,特别是与皮损和肺间质病变之间的联系。方法 采用酶联免疫吸附测定和流式微珠阵列法检测40例DM/CADM患者血清中白细胞介素（IL）2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-17A、IL-18、肿瘤坏死因子、γ干扰素8种细胞因子水平,分析细胞因子与皮损、炎症指标和肺间质病变严重程度的关系。结果 ①DM/CADM患者血清中,IL-6（37.8 ± 45.8 pg/ml）、IL-10（16.1 ± 7.2 pg/ml）和IL-18（492.0 ± 193.1 pg/ml）水平显著高于健康对照组IL-6（12.0 ± 2.7 pg/ml）、IL-10（7.7 ± 1.4 pg/ml）和IL-18（191.1 ± 39.2 pg/ml）水平,均P <0.001。其他5种细胞因子与健康对照组比较,差异无统计学意义;②红细胞沉降率升高患者的血清IL-6水平（49.7 ± 46.8 pg/ml）显著高于红细胞沉降率正常患者（29.1 ± 45.4 pg/ml）,P = 0.008;C反应蛋白升高患者的血清IL-6（68.7 ± 59.7 pg/ml）和IL-18（635.1 ± 232.8 pg/ml）水平显著高于C反应蛋白正常患者（IL-6为30.6 ± 40.3 pg/ml,P = 0.013;IL-18为440.2 ± 164.7 pg/ml,P = 0.020）;乳酸脱氢酶升高患者的IL-10（18.4 ± 6.9 pg/ml）、IL-17A（19.6 ± 6.7 pg/ml）和IL-18（529.4 ± 197.2 pg/ml）显著高于乳酸脱氢酶正常患者（IL-10为10.7 ± 4.8 pg/ml,P < 0.001;IL-17A为11.4 ± 6.6 pg/ml,P = 0.001;IL-18为404.9 ± 158.0 pg/ml,P = 0.037）;肌酸激酶升高组与肌酸激酶正常组之间细胞因子水平比较,差异无统计学意义;③具有Gottron丘疹/征的患者血清IL-18水平（513.7 ± 187.2 pg/ml）显著高于无Gottron丘疹/征的患者（297.1 ± 140.4 pg/ml）,P < 0.05;④DM/CADM伴肺间质病变的患者血清IL-10（18.0 ± 6.7 pg/ml）和IL-18水平（552.3 ± 192.8 pg/ml）显著高于不伴肺间质病变者（IL-10为11.6 ± 6.5 pg/ml,IL-18为351.4 ± 101.0 pg/ml）,P = 0.001。结论 皮肌炎患者血清IL-6、IL-10、IL-18等细胞因子与炎症指标、皮损和肺间质病变显著相关。     

不同方式招募的男男性行为人群HIV感染高危性行为比较分析

【摘要】 目的 分析镇江市不同方式招募的男男同性性行为人群（MSM）的HIV感染高危性行为差异,为艾滋病的精准防控提供数据支持。方法 2020年4 - 6月通过疾病预防控制中心（CDC）自愿咨询检测（VCT）门诊和社区组织（CBO）两种方式在镇江范围内招募MSM人群作为研究对象,采用统一调查问卷收集目标人群的一般人口学特征、药物滥用、HIV检测史和高危性行为等信息。卡方检验或Fisher确切概率法检验分析不同途径招募的MSM人群之间相关特征的差异。结果 两种方式共招募641例MSM,其中CBO招募442例占68.95%,CDC招募199例占31.05%;CBO招募的MSM中,20岁以下占比（6.56%）显著高于CDC招募方式（1.01%,χ2 = 9.20,P = 0.002）;CDC 招募的MSM人群使用卫生专业机构和新型网络媒体接受毒品潜在危害信息宣教的比例分别为7.54% （15例）和16.58%（33例）,均显著高于CBO组［3.39%（15例）,χ2 = 5.28,P = 0.022;9.50%（42例）,χ2 = 6.66,P = 0.010］。CBO招募的MSM群交性行为发生率为25.21%（30例）,与女性发生无保护性行为的比例为47.51%（210例）,均显著高于CDC招募组［7.50%（6例）,χ2 = 10.13,P = 0.001;27.64%（55例）,χ2 = 22.35,P < 0.001］,而CBO招募者中异性恋的比例（2.04%,9例）、不清楚性伴HIV感染状态的比例（22.40%,99例）、无保护肛交性行为发生率（39.82%,176例）均显著低于CDC招募的MSM人群［6.53%（13例）,χ2 = 8.37,P = 0.004; 39.70%（79例）,χ2 = 20.48,P < 0.001;57.29%（114例）,χ2 = 16.90,P < 0.001］。 CBO招募的MSM曾经做过HIV检测的比例为74.43%（329例）,最近1次HIV检测途径为CDC的比例为23.10%（76例）,HIV感染率为5.20%（23例）,均显著低于CDC组［80.90%（161例）,χ2 = 3.19,P = 0.074;57.14%（92例）,χ2 = 99.41,P < 0.001;13.07%（26例）,χ2 = 21.85,P < 0.001］。结论 通过CBO和CDC两种方式招募的MSM人群在人口学、行为学上互补,具有一般MSM人群的代表性,应根据人群的不同特点制定艾滋病具体防控措施。     

脂溢性皮炎样皮肌炎：一种特殊类型的皮肌炎

【摘要】 介绍一种特殊类型的皮肌炎——脂溢性皮炎样皮肌炎,其特点为患者有面部脂溢性皮炎样皮疹,常伴有Gottron丘疹、反向Gottron丘疹、技工手和皮肤溃疡,很少累及肌肉。抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的脂溢性皮炎样皮肌炎患者更易出现肺间质病变/急进性肺间质病变。通过皮疹联合抗体检测可对脂溢性皮炎样皮肌炎进行早期诊断,早期积极联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可以提高患者的生存率。     

[开放获取] 临床无肌病性皮肌炎诊断标准的演进

【摘要】 目前皮肌炎诊断使用最广泛的标准是Bohan和Peter标准，该标准要求患者除典型皮疹外，还须满足至少2条肌炎表现才能诊断皮肌炎。临床无肌病性皮肌炎（CADM）因无肌炎表现而被排除在外，这使CADM的早期研究十分匮乏，不被临床医生所重视。另外，诊断CADM依赖于对皮疹的认识和皮损组织病理表现，因CADM早期皮疹表现不典型，往往被误诊为玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、红斑狼疮等其他疾病，从而影响早期诊断和治疗以及对疾病预后的判断。本文梳理CADM的诊断标准，以利于其早期识别和诊断，也为开展相关临床研究提供依据。     

微波和黄金微针治疗腋臭的临床疗效比较

【摘要】 目的 比较微波和黄金微针治疗腋臭的临床疗效及安全性。方法 2018 年 5月至 2019 年 3 月在第四军医大学西京医院皮肤科门诊收集不同程度的腋臭患者116例,分别用miraDry微波仪（56例）和黄金微针（60例）治疗,术后随访12个月,观察临床疗效、并发症和复发率。结果 经12个月随访,微波组有效率为94.64％（53例）,复发率为5.36％（3例）;黄金微针组有效率为93.33％（56例）,复发率为6.67％（4例）,两组有效率和复发率差异均无统计学意义（χ2 = 0.088,P = 0.767）。但是,微波组术后并发症发生率为0,黄金微针组为6.67%（2例皮肤烫伤和2例瘢痕形成）,两组差异有统计学意义（χ2 = 3.867,P = 0.049）。结论 黄金微针与微波治疗腋臭临床疗效相当,但微波并发症发生率更低。     

寻常性银屑病患者甲损害临床特征分析

目的 分析寻常性银屑病患者甲损害情况及其与银屑病临床表现、实验室指标及代谢综合征的关系。方法 回顾性收集2011年9月1日至2014年4月1日就诊于北京协和医院皮肤科门诊的315例寻常性银屑病患者的临床资料,分析其甲损害情况和特点,甲损害发生与患者临床特征、实验室指标及代谢综合征的关系。结果 315例寻常性银屑病患者中,156例（49.5%）有甲损害,其中甲凹点（57.7%）最常见,甲床角化过度（37.8%）、甲纵脊（34.0%）、甲剥离（28.2%）较为常见,而油甲（12.8%）及甲营养不良（3.8%）则相对较少。与无甲损害的患者相比,有甲损害的患者病程长（> 10年）且病情重（PASI > 10）,差异有统计学意义（χ2 = 8.234、14.200,均P < 0.01）,且有甲损害者PASI评分（中位数为9.10,P25、P75为3.88、18.38）明显高于无甲损害者［4.35（2.50,11.28）］（W = 21350.50,P < 0.001）。有甲损害者头皮、上肢、躯干及下肢皮损面积大于无甲损害者（W = 21744.0、23135.0、22743.5、22797.0,均P < 0.01）,且甲损害与头皮皮损面积有相关性（Pearson列联系数rc c = 0.224,P = 0.01）。有甲损害者中代谢综合征的伴发比例（9.0%,13/145）与无甲损害者（6.5%,10/154）差异无统计学意义（χ2 = 0.643,P = 0.423）。但银屑病甲损害与性别、银屑病家族史、发病早晚及实验室指标、代谢指标、BMI等无明显关联。结论 寻常性银屑病甲损害常见,与病程长短、疾病严重程度有关。     

血清白细胞介素21水平与大疱性类天疱疮无相关性

目的 探讨大疱性类天疱疮（BP）患者血清白细胞介素（IL）21水平与抗BP180抗体、嗜酸性粒细胞（EOS）水平、BP疾病面积指数（BPDAI）的相关性。方法 酶联免疫吸附试验检测31例BP患者和31例健康对照血清IL-21水平,并检测患者血清抗BP180抗体滴度,评估13例患者BPDAI,分析IL-21水平与抗BP180抗体滴度、EOS计数及BPDAI的关系。结果 患者组血清IL-21水平［M（P25 ~ P75）］为255.28（156.19 ~ 361.59） ng/L,健康对照组为150.47（72.4 ~ 268.73） ng/L,两组差异无统计学意义（P = 0.14）。BP患者血清IL-21水平与抗BP180 抗体水平［82.98（26.82 ~ 132.92） U/ml］无统计学相关性（rs＝0.18,P = 0.332）。27例有EOS计数的BP患者中,血清IL-21与全血EOS绝对值无统计学相关性（rs＝0.104,P = 0.606）。13例评估BPDAI的患者中,血清IL-21与BPDAI亦无统计学相关性（rs＝-0.233,P = 0.464）。结论 BP患者IL-21水平与抗BP180抗体、EOS水平、BPDAI均不相关。     

皮肌炎自身抗体检测研究进展

一些自身抗体包括抗黑素瘤分化相关基因5抗体、抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体、抗甘氨酰-tRNA合成酶抗体、抗核小体重塑和组蛋白脱乙酰酶蛋白复合物抗体、抗组氨酰-tRNA合成酶抗体等与皮肌炎的临床表型和预后密切相关.抗黑素瘤分化相关基因5抗体、抗甘氨酰-tRNA合成酶抗体、抗组氨酰-tRNA合成酶抗体与皮肌炎并发间质性肺病有关,特别是抗黑素瘤分化相关基因5抗体与皮肌炎并发的间质性肺病的发生、病情活动和患者高死亡率显著相关.通常抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的患者对常规的免疫抑制治疗疗效欠佳.抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体与恶性肿瘤相关性皮肌炎有关.此外抗转录中介因子1γ抗体和抗核基质蛋白2抗体还与皮肌炎其他一些特征性临床表型相关,如抗转录中介因子1γ抗体阳性的患者发生银屑病样损害、手掌角化过度性丘疹明显增加,而抗核基质蛋白2抗体阳性的患者发生前臂、小腿和颈部无力更为常见.抗核小体重塑和组蛋白脱乙酰酶蛋白复合物抗体阳性患者发生间质性肺病风险和维持过长时间治疗的风险明显降低.因此临床上广泛地开展这些自身抗体的检测有助于指导皮肌炎的临床诊疗.