儿童中耳先天性胆脂瘤

中耳先天性胆脂瘤最常见于儿童,发病与胚胎时期鼓室内表皮样结构的残留或鼓环抑制功能障碍等因素有关。临床上以渐进性传音性聋及完整鼓膜后白色团块为特征,无鼓膜穿孔及耳手术史。根据病变情况,选择适当手术,可望彻底清除病变,保存患耳听力。     

中耳先天性胆脂瘤1例

<正>中耳先天性胆脂瘤是少见疾病,常因病变隐匿而导致临床上延误诊断和治疗,随着影像学技术的提高和显微镜检查的普及,发现报道的先天性胆脂瘤病例逐渐增多。先天性胆脂瘤早期可无任何表现,逐渐出现传导性聋、耳痛,听力进行性下降,严重者可出现面瘫和神经性聋,甚至出现颅内并发症[1],由于无流脓、鼓膜穿孔等耳部症状,单侧的听力下降容易被忽略,诊断不易做出。现将解放军405医院耳鼻喉科2014年3月收治的先天性胆脂     

复发性中耳胆脂瘤并颅内异物、颅内脓肿1例

<正>中耳胆脂瘤为常见耳科疾病,常规治疗方法为手术根治性切除病灶和听力重建,效果良好。我科在2021年遇到1例少见病例,其曾在5年前因中耳胆脂瘤行改良乳突根治+鼓室成形术,后发现中耳胆脂瘤复发,并颅内异物、颅内脓肿形成,行扩大乳突根治术,切除胆脂瘤、取出异物、硬脑膜外肉芽及炎性分泌物清除,保留原鼓室传音结构,术前、术后有效抗生素治疗,最后颅内脓肿消失。     

胆脂瘤型中耳炎颅内外并发症的临床分析

目的　探讨胆脂瘤性中耳炎引起颅内外并发症的临床特点和处理方法。方法　 1992年 1月— 2 0 0 2年 12月解放军总医院耳鼻咽喉 头颈外科共收治胆脂瘤型中耳炎患者 5 76例 ,其中出现颅内外并发症 78例 ,对其临床资料进行回顾性分析。结果　 78例患者中单项并发症者 5 6例(71 8% ) ,2项以上并发症者 2 2例 (2 8 2 % )。总计 92例次 :其中周围性面瘫 2 4例 ,迷路炎 16例 ;脑膜炎 12例 ;耳周围脓肿 11例 ;硬膜外脓肿 9例 ;脑脓肿 9例 ;乙状窦病变者 6例 ,颈部脓肿 5例。 2 4例面瘫患者中的 15例面神经连续性存在行面神经减压 ,其中 11例明显恢复 (73 3% ) ,面神经功能由Ⅳ级恢复到Ⅱ级 ,其余 4例术后无明显恢复 ;9例术中面神经已离断 ,行面神经吻合术 4例 ,耳大神经移植术 3例 ,舌下神经吻合术 2例 ,面神经功能均由Ⅴ～Ⅵ分级恢复到Ⅱ～Ⅲ。耳周围脓肿、硬膜外脓肿、脑脓肿、乙状窦病变、颈部脓肿经过手术一期处理均治愈 ,无死亡病例。结论　虽然胆脂瘤型中耳炎颅内外并发症的患病率和严重并发症较前已明显下降 ,但临床上仍不少见 ,而且并发症的种类分布出现变化 ,以面瘫和迷路瘘管居多 ;颞骨CT检查是颅内外并发症重要的诊断依据 ;外科手术是主要的治疗方法 ,大部分可一期治愈     

罕见中耳巨大胆脂瘤1例

中耳胆脂瘤是一种常见的慢性中耳疾病,特征是中耳腔、乳突腔及岩尖存在高度增殖的角化鳞状上皮和邻近骨质的破坏吸收,上皮细胞脱落、上皮碎屑堆积而形成胆脂瘤[1].现将我科收治的1例罕见巨大胆脂瘤病历资料报告如下.     

儿童双侧先天性中耳胆脂瘤的临床分析

目的 探讨儿童双侧先天性中耳胆脂瘤(bilateral congenital cholesteatoma, BCC)的临床特点及手术方式。方法 回顾性分析5例(10耳)BCC患儿的临床资料,分析其手术方式及疗效。结果 BCC手术清除胆脂瘤,均先行病变严重侧,术后3～6月再行对侧手术,术前0.5、1、2、4 kHz气导平均听阈为45.1±13.3 dB HL,骨导平均听阈为9.6±5.7 dB HL。其中Ⅰ期1耳,Ⅱ期1耳,Ⅲ期3耳,这5耳经外耳道耳内镜下手术;Ⅳ期5耳,其中2耳行完壁式乳突切开+鼓室成形术,3耳行开放式乳突切开+鼓室成形术。术后随访2年,术后听力均较术前提高;术后除1耳(10%)复发,重新行开放式乳突切开+鼓室成形术外,其余患儿均未出现并发症。术后患儿气导平均听阈18.3±4.5 dB HL,骨导平均听阈6.2±4.1 dB HL,手术前后差异有统计学意义(P<0.01)。结论 手术治疗是BCC的唯一治疗方式,手术可提高患儿听力;Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期胆脂瘤病变较局限,未累及乳突,可优先考虑经外耳道耳内镜下手术;而Ⅳ期病变较广泛,累及乳突,建议显微镜下行乳突切开+鼓室成形术...     

中耳胆脂瘤研究进展

中耳胆脂瘤是耳鼻咽喉科较为常见的一种慢性中耳疾病,长期外耳道流脓、鼓膜穿孔、听力下降为其主要特点,它对周围组织具有侵袭性,易引起中耳传音结构的破坏和骨质吸收,进而引起面瘫、迷路炎、耳后骨膜下脓肿及各种颅内外并发症。中耳胆脂瘤的病因及发病机制复杂,治疗方法的疗效争议较多。本文主要将近年来关于中耳胆脂瘤的病因、发病机制及治疗进展进行综述。     

儿童中耳胆脂瘤诊治进展

儿童中耳胆脂瘤在患病率、发病机制与临床表现等方面都具有人群的特殊性.其起病隐匿,早期诊治成为临床难点.随着对儿童中耳胆脂瘤认识的提高和普及,临床中对此疾病的关注度明显提高.临床分期的应用及手术治疗的精准性趋于完善,伴有腭裂、特纳综合征、唐氏综合症等特殊人群的中耳胆脂瘤患儿的远期预后管理也得到了重视.     

中耳先天性胆脂瘤二例

中耳先天性胆脂瘤二例赵全义，刘晓梅，纳玉萍有关中耳先天性胆脂瘤的文献国内外均不多见。对此病的诊断及治疗方法尚存在较大争议，本文就收治的２例先天性胆脂瘤进行了讨论。１病例例１女，５岁半，右耳后肿胀２０余天就诊，既往无耳流脓史；右耳后肿胀、稍红，鼓膜完整...     

小儿中耳胆脂瘤并发癫痫一例

1　病例报告患者 ,男 ,9岁 ,于 1996年 3月 7日就诊。患儿生后 3个月右耳开始反复流脓 ,量多少不一 ,有臭味 ,脓液内混有血液 ,伴听力减退。有头痛、头昏、头沉重感 ,倦怠 ,记忆力减退等症状。近 5年反复发作短暂惊厥 ,口角及面部抽搐 ,意识丧失。发作间歇期为 3～ 10天 ,发作期每日约 2 0～ 3 0次。严重时眼球向一侧强直性同向偏斜 ,口鼻喷出泡沫 ,二便失禁 ,每日 2～ 4次。经儿科、神经科诊断为癫痫 ,服用苯妥英钠、安定等药物仅使症状缓解 ,未能治愈。检查 :右外耳道有少量脓性分泌物 ,拭净后见鼓膜紧张部后上边缘性穿孔 ,鼓室内有肉芽组…     

误诊为中耳胆脂瘤的脑膜瘤1例

女，45岁，因反复右耳痛，耳鸣3年人院。体查：右耳鼓膜稍血，锤骨短突突出，光锥消失。电测听：右耳为中度传导性聋，左耳听力正常。声导抗：右耳为“C”型图，中耳压为-120 dapa，镫骨肌反射消失。CT：右侧慢性中耳一乳突炎伴胆脂瘤形成可疑。同时见鼓窦前上方及上鼓室盖骨质有吸收破坏     

先天性中耳胆脂瘤

目的探讨先天性中耳胆脂瘤的位置、范围、临床症状、影像学特征及手术治疗。方法本文回顾性分析了解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科自1995年1月～2005年10月诊治的952例胆脂瘤患者的治疗结果,对其中10例先天性中耳胆脂瘤的起源、临床特征及手术前后的听力进行了评估。结果10例先天性中耳胆脂瘤患者的平均年龄为16岁(10～24岁),其中7例为男性,3例为女性,出现症状到临床确诊的平均时间为2年。术前平均纯音听阈为55dB,平均气-骨导差为45dB,有2例患者的鼓膜像上可以看到典型的先天性中耳胆脂瘤表现。所有病例均进行了高分辨率颞骨CT扫描。8例术前分别被诊断为耳硬化症或听骨链畸形。所有病例都在外耳道径路鼓室探查清除胆脂瘤后进行了一期鼓室成型术,除了1例因为病变广泛选择了完壁式乳突根治和鼓室成型术。本组所有病例的胆脂瘤均位于中-后鼓室,主要是在砧镫关节处。术后的平均气-骨导差小于20dB。所有病例术后至少随访1年半,2例病人因为术后听力下降进行了二期手术。本组病例中经手术探查或CT复查,没有发现胆脂瘤残留或复发。结论原发性中耳胆脂瘤临床罕见,常被延误诊断,其预后和残留、复发比例主要决定于病变范围。     

中耳畸形并发胆脂瘤三例

图 1　颞骨CT轴位片显示鼓室隔板将左鼓室分成内外两个腔隙,内侧腔隙可见听小骨样结构,咽鼓管呈高密度影　　图 2　颞骨CT冠位片显示双侧听小骨畸形,左侧水平段面神经下垂遮盖前庭窗,鼓室盾板消失　　图 3　颞骨CT轴位片显示左鼓室听小骨形态不规则,与鼓室壁分界不清楚　　先天性中耳畸形并发胆脂瘤临床少见。我院收治 3例,报道如下。例 1　女, 21岁。双耳听力下降 20年、间断流脓 10余年, 2002年 3月 13日入院。检查:双耳轮脚前各有一瘘管口,右外耳道正常,左外耳道轻度狭窄,双侧鼓膜大穿孔,左鼓室有上皮样组织。颞骨CT显示:双侧乳突气…     

胆脂瘤型中耳乳突炎术后并发颞部巨大表皮样囊肿1例

患者 ,男 ,32岁。患者 5年前因左侧胆脂瘤型中耳乳突炎在我院行左耳后径路鼓室成形术 ,术中取颞肌筋膜修补鼓膜 ,术后伤口愈合较好。术后 3年 ,左耳后切口上方颞部出现一肿块 ,大小约 1cm× 1cm ,无疼痛、发热等不适 ,未去医院诊治。 2年来肿块逐渐增大 ,有胀感 ,于 2 0 0 1年     

细胞外基质与中耳胆脂瘤的关系

细胞外基质 ( Extracellular Matrix,ECM)是组成间质和上皮 -血管中基质的不溶性成分 ,主要对组织细胞起物理性支持作用 ,决定细胞的形态 ,还可通过细胞 -基质间反应控制细胞的形态发生、分化和迁移。病理性的 ECM形成在代谢、免疫和新生物疾病导致的细胞生长失控中都发挥重要作用。在获得性胆脂瘤的发展过程中 ,ECM及胆脂瘤部位的各种成分发生变化 ,并相互作用 ,从而使正常细胞 -基质间反应出现紊乱。本文就细胞外基质成分变化与胆脂瘤发展的关系作一概述。1　 ECM的主要组成与功能胶原蛋白是 ECM的结构蛋白质 ,主要构成ECM的纤维…     

先天性中耳胆脂瘤：费城儿童医院20年经验

1830年Korner首先提出胆脂瘤的先天性来源假说,很罕见;1965年Derlacki等提出先天性中耳胆脂瘤(CCME)的诊断标准,经1986年Levenson等修改后已被广泛认同,包括患者须鼓膜完整,过去无耳溢,无耳     

中耳胆脂瘤分子生物学研究进展

中耳胆脂瘤的发病机理是一个分子难题,分子生物学的发展把研究带入了一个新的领域,本文介绍了与中耳胆脂瘤发病有关的细胞因子的作用机制及相互关系。但中耳胆脂瘤的发病机制是一复杂的病生理过程,有待进一步发展与中耳胆脂瘤发病有关的因素,指导其预防,诊断与治疗。     

10例先天性中耳胆脂瘤临床分析

目的：探讨先天性中耳胆脂瘤的临床特征及手术方法。方法：回顾性分析10例先天性中耳胆脂瘤患者的临床资料。5例经耳内途径行鼓室探查并一期鼓室成形术,3例行闭合式乳突根治术及鼓室成形术,2例行开放式乳突根治术及鼓室成形术。结果：术中见5例胆脂瘤局限于中后鼓室,3例位于中鼓室及上鼓室,2例病变范围广泛,侵及乳突。术后6个月平均纯音听阈为30dBHL,气骨导差在20dB以内,复查颞骨CT均未发现胆脂瘤残留和复发。结论：先天性中耳胆脂瘤病变隐匿,常于鼓室前方或后方,易破坏听骨链,导致传导性聋;影像学检查可为诊断及术式选择提供依据;早期手术治疗可获得较好的听力重建效果。     

外耳道胆脂瘤累及中耳9例

外耳道胆脂瘤临床并不少见 ,但本病易与耵聍栓塞和中耳胆脂瘤相混淆。本文回顾性分析 9例外耳道胆脂瘤累及中耳的患者 ,报告如下。1 　 资料与方法1 .1 　 临床资料1 998年 1月 2 0 0 0年 6月收治外耳道胆脂瘤 9例 ,男 4例 ,女 5例 ;年龄 1 2 60岁。病程 32 6年。临床表现 :患耳反复耳漏、耳钝痛、耳鸣、听力轻度下降 ,有多次清除“耳耵聍”史。门诊诊断 :中耳胆脂瘤 4例 ,外耳道胆脂瘤 3例 ,耳道耵聍栓塞并耳道炎 2例。入院检查 :9例均有耳道口或耳道软骨部狭窄或相对狭小 ,耳道内段明显扩大 (以下后壁为显 ) ,潴留白色上皮样物或干酪样块…     

内镜治疗中耳胆脂瘤

显微镜应用于耳科手术是现代耳科学的标志 ,改变了传统的手术范围和特征。然而 ,尽管在技术上不断进步 ,仍有其局限性 ,如视野窄 ,某些部位观察困难等。内镜作为耳科手术的辅助手段已广泛应用于耳科临床。该作者近年来应用内镜治疗中耳胆脂瘤取得满意效果。方法 :选用 4 mm0°、30°广角耳内镜及电视录相系统。局麻或全麻。耳道后壁 1～ 6点位切口 ,分离耳道皮瓣至鼓环 ,进入中耳腔。暴露胆脂瘤并分离囊壁 ,用刮匙或电钻去除骨性边缘 ,上界至面神经骨管水平段平面 ,后界至外耳道后壁。根据病变范围决定是否保留砧骨、镫骨头以及是否行听骨链…