血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征

目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征,以提高临床医生对该类疾病的认识。方法回顾性分析2015月3月1日至2019年7月31日郑州大学第一附属医院收治的16例血清MOG-IgG阳性患者的性别、发病年龄、临床表现、实验室检查、视觉诱发电位和磁共振成像(MRI)表现以及治疗转归等。结果本研究中男女比例为1∶1.29;发病年龄4～63岁,中位年龄21岁;主要以儿童、青年为主;临床表现主要以视神经炎(ON)(8例)、脊髓炎(6例)、脑干综合征(4例)为主;辅助检查结果可见9例患者出现脑脊液细胞数轻度升高,以淋巴细胞为主,其他自身抗体检测提示1例患者脑脊液自身免疫性脑炎抗NMDA受体抗体弱阳性;MRI提示7例患者颅内有异常信号,表现为多发片状或斑片状,呈长/稍长T_1,长/稍长T_2信号;4例患者接受视神经MRI检查,表现为视神经增粗;13例患者接受脊髓MRI检查,6例有脊髓异常信号,3例表现为连续长节段病变,呈长/稍长T_1,长T_2信号,增强可见部分强化。急性期以大剂量激素冲击治疗为主,预后较好,3例患者缓解期口服硫唑嘌呤治疗,随访期内均未复发,共有7例患者表现为复发缓解病程。结论血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者男女比例差异较小,发病年龄较小,临床表现以ON、脊髓炎为主,多数预后较好,但部分有复发。     

视神经脊髓炎谱系病病人血清AQP4-IgG水平及其临床意义

目的:探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)病人血清水通道蛋白4-抗体(AQP4-IgG)水平与临床特征的相关性.方法:选取确诊的NMOSD病人38例,记录扩展残疾状态量表(EDSS)评分,采用间接免疫荧光法检测血清AQP4-IgG水平,分析其水平与临床症状、影像学表现的相关性.结果:AQP4-IgG抗体阳性组23例(60.5%),阴性组15例(39.5%),阳性组EDSS评分显著高于阴性组(P<0.05);Spearman相关性分析发现,血清AQP-4 IgG与EDSS评分、脊髓受累节段数均呈正相关关系(P<0.01).抗体阳性组3例复发,阴性组无复发病例.结论:NMOSD AQP4-IgG抗体阳性病人神经功能缺损症状重,且抗体水平越高,脊髓受累节段多,预后较差,较AQP4-IgG抗体阴性病人易复发.     

中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床特征及与血清HP-IgG、AQP4抗体的相关性研究

目的:探讨中枢神经系统脱髓鞘病(DDCS)患者的临床特征及与血清幽门螺旋杆菌-免疫球蛋白(HP-IgG)、水通道蛋白(AQP4)抗体的相关性。方法:77例多发性硬化(MS)患者和视神经脊髓炎(NMO)患者,分为MS组和NMO组,40名健康体检者设为对照组。观察3组患者临床特征及HP-IgG、APQ4表达水平。结果:NMO组年龄、女性比例、脑脊液(CSF)-IgG指数升高率大于MS组,差异具有统计学意义(P<0.05);NMO组多数较MS组病情较重;NMO组的CSF寡克隆区带(OCB)阳性率、血清HP-IgG阳性率低于MS组,差异具有统计学意义(P<0.05);MS组和NMO组CSF细胞数、APQ4抗体阳性率均高于对照组,且NMO组高于MS组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:MS和NMO患者临床特征具有差异性,且与血清HP-IgG、AQP4抗体水平具有相关性,可以作为临床鉴别诊断的重要指标。     

8例抗水通道蛋白4抗体阳性视神经炎临床分析

回顾性分析2019年1月至2020年3月沈阳第四人民医院眼科确诊为抗水通道蛋白4?(AQP4)?抗体阳性视神经炎8例?(12眼)?患者的临床特点及预后.结果显示,8例患者中,女性7例?(87.5％),男性1例?(12.5％);年龄30～80岁,其中70岁以下6例?(75％);2例患者既往有视神经炎发病史,4例患者双眼先...     

儿童视神经脊髓炎谱系疾病16例临床分析

目的探讨儿童视神经脊髓炎谱系疾病(p-NMOSD)的临床特点,提高对p-NMOSD的认识。方法回顾性分析2015年10月1日至2019年5月1日于吉林大学第一医院小儿神经科诊断为p-NMOSD的16例患儿临床资料,包括一般资料、血和脑脊液实验室检查、影像学改变及治疗、随访情况。结果 16例患儿均为首次确诊病例,首发症状中,视神经损害者7例,脊髓损害者6例,大脑损害者3例。脑脊液常规生化改变无特异性,水通道蛋白4抗体(AQP4-Ig G)阳性4例(4/16例),髓鞘少突胶质细胞抗体(MOG-Ig G)阳性3例(3/6例)。除1例患儿脊髓MRI正常外,其余15例患儿存在长节段脊髓炎,以颈胸受累为主。除2例患儿头部MRI正常外,其余14例患儿头部MRI异常,均存在幕上病变,以近皮层及皮层下白质病灶多见。经激素及人免疫球蛋白治疗,所有患儿均缓解,但部分患儿存在复发。结论 p-NMOSD患儿常以视神经损害起病,长节段横贯性脊髓病灶具有特征性,此类患儿应常规行AQP4-Ig G及MOG-Ig G检查,及早干预,减少疾病复发。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并结缔组织病临床分析

目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)合并结缔组织病(CTD)的临床特征。方法 回顾收集福建医科大学附属第二医院2015年1月至2020年2月住院患者NMOSD-CTD 16例及同期单纯NMOSD 54例,分别从首发表现、颅内病灶、脊髓病灶、实验室检查等方面对两组进行比较。结果 NMOSD-CTD组中合并干燥综合征(SS)的比例最高(10/16,62.5%)。与单纯NMOSD相比,NMOSD-CTD血清或脑脊液水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性率明显增高(100%比70.2%,P=0.009),血清抗核抗体、抗干燥综合征A抗体、抗Ro52抗体等自身抗体阳性率也显著升高(P<0.001);扩展残疾状态量表评分≥6分者比例明显增高(50.0%比22.2%,P=0.035),两组疾病起病年龄、就诊年龄、复发次数、病程、颅内病灶分布、脊髓受累、激素冲击治疗有效率方面差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 NMOSD易合并CTD,其中以SS最常见,NMOSD-CTD的血清或脑脊液AQP4抗体阳性率、血清自身抗体阳性率高于单纯NMOSD,神经功能缺损程度更严重,应引起临床医生警惕。     

1例锥体束损害为主的MOG抗体病并文献复习

1 临床资料 患者女,19岁,因"恶心、呕吐7个月,进行性双下肢僵硬、无力4个月"入院.患者2019年7月无诱因频繁出现恶心症状,胃镜检查正常.9月出现小便费力,10月双下肢无力、发僵,12月底症状明显加速,走平路即感费力、双腿僵硬.无肢体麻木、疼痛,无视力下降.神经系统检查:痉挛性截瘫步态.     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎临床特征及预后分析

目的:分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性视神经炎的临床特征和预后。方法:回顾性收集2017年1月1日至2019年10月31日首都医科大学附属北京同仁医院神经内科MOG抗体阳性视神经炎患者39例的资料,男25例,女14例,年龄15~80（40±16）岁,根据复发情况分为复发组（ n=12）与非复发组...     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脊髓炎临床特点分析

目的 探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)中脊髓炎的临床特点。方法 收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70例症状性MOGAD患者及120例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)(AQP4-IgG+NMOSD)患者的临床资料(其中无MOG-IgG及AQP4-IgG双阳性患者),进行回顾性分析,着眼于MOGAD中脊髓炎的特点,探讨其临床特征。结果 70例MOGAD患者中,16例有脊髓炎发作,脊髓炎发生率较视神经炎及颅内脱髓鞘低。MOGAD中的脊髓炎起病年龄为9～57(30±11)岁,发病高峰在20～30岁,男：女=1∶0.6。相较AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎,MOGAD脊髓炎不论从首发(18.6%)还是整个病程(22.9%)来看,发生率均较低;脊髓炎前驱流感样症状比例更高(30.8%);痛性痉挛较少见(12.5%);长节段脊髓炎比例较低(56.3%),但总体脊髓节段长度相仿;可出现短节段病变,甚至多发短节段病变;病灶总体位置更低(...     

急性视神经炎的临床及实验室检查特征

Background The incentives and the factors that affect the onset and outcome of optic neuritis (ON) are not very clear.The aim of this study is to define and get a comprehensive understanding of the cli...     

重型脑损伤后AQP4表达与脑水肿的关系

目的观察重型脑损伤后水通道蛋白-4（AQP4）表达变化，及其与脑损伤后脑水肿之间的关系。方法健康成年Wistar大鼠，随机分成创伤性脑损伤（TBI）组和各假手术（SO）组。自由落体硬膜外撞击方法致重度脑创伤模型。于伤后4h、8h、12h、1d、3d、5d、7d取出大鼠脑组织，免疫组化（IHC）和原位杂交（ISH）检测AQP4的表达变化，干湿重法计算脑组织含水量。结果IHC和ISH显示，脑损伤后AQP4在脑组织中的表达上调，1d达高峰，持续至3d后下降，7d接近SO组水平。与SO组相比，除7d亚组外，TBI其余各亚组中AQP4表达水平均明显增高（P〈0、05）。脑损伤后4h脑组织含水量即比SO组增加（P〈0、05），随时间延长，脑组织含水量亦逐渐增加，伤后1-3d达高峰。AQP4表达和脑组织含水量呈正相关，r=0．978，P〈0，01。结论脑损伤后，随着脑水肿加重，AQP4表达上调。提示脑损伤后AQP4的表达变化与脑水肿的形成密切相关，AQP4在损伤后脑水肿的形成中发挥着重要作用。     

视神经脊髓炎相关视神经炎患者血清8-OHDG、VILIP-1水平变化及其意义

目的 探讨视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)患者血清8-羟基脱氧鸟苷(8-OHDG)、视锥蛋白样蛋白-1(VILIP-1)水平与临床疗效以及复发的关系。方法 选择眼科收治的73例NMO-ON患者(NMO-ON组),根据水通道蛋白-4免疫球蛋白G抗体(AQP4-IgG)检测结果将NMO-ON患者分为AQP4-IgG阳性组(59例)和AQP4-IgG阴性组(14例),另选择49例健康志愿者为对照组。检测血清8-OHDG、VILIP-1水平,追踪NMO-ON患者临床治疗疗效,出院随访NMO-ON复发情况。结果 NMO-ON组基线血清8-OHDG、VILIP-1水平高于对照组(P<0.05),AQP4-IgG阳性组基线血清8-OHDG、VILIP-1水平高于AQP4-IgG阴性组(P<0.05)。NMO-ON患者治疗后血清8-OHDG、VILIP-1水平均较治疗前下降(P<0.05),73例NMO-ON患者治疗有效55例(有效组),无效18例(无效组),有效组治疗后血清8-OHDG、VILIP-1水平低于无效组(P<0.05)。随访失访3例,复发55例(复发组),...     

不同方法检测NMO-IgG/抗AQP4抗体滴度的比较

【目的】旨在比较鼠脑法和细胞法检测中国人视神经脊髓炎(NMO)疾病谱(NMOSD)的滴度是否具有一致性。【方法】每个样本分别采用鼠脑法和细胞法检测,阳性血清采取倍比稀释以确定最终稀释倍数。应用盲法检测血清NMO-IgG/抗水通道蛋白4(AQP4)110例,其中视神经脊髓炎19例,复发性视神经炎(RON)17例,纵形扩展性脊髓炎(LETM)13例,多发性硬化(MS)31例,健康对照(HC)30例;对其检测的阳性率和滴度进行分析,并比较滴度与脊髓病变长度的相关性。【结果】大部分样本用两种方法检测的滴度之间都缺乏一致性。NMO组患者NMO-IgG/抗AQP4抗体鼠脑法(63.2%,12/19),细胞法(89.5%,17/19),RON组鼠脑法(47.1%,8/17),细胞法(70.6%,12/17),LETM组鼠脑法(46.2%,6/13),细胞法(69.2%,9/13),MS组鼠脑法(6.5%,2/31),细胞法(9.7%,3/31)。鼠脑法和细胞法检测所得到的NMOSD患者NMO-IgG/AQP4抗体滴度均和脊髓病变的长度无线性相关性,两种检测方法之间也缺乏滴度线性相关性。【结论】鼠脑法和细胞法检测抗体滴度的不一致性提示有必要进行多因素相关性研究以探讨影响两种检测方法抗体滴度的因素。     

28例以脑干受损症状为首发表现的视神经脊髓炎谱系疾病临床特征分析

分析以脑干受损症状为首发表现的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特征及预后情况,以提高临床工作者对此病的认识,减少早期误诊率。方法 收集2009年1月~2020年8月本院收治的符合国际NMOSD诊断标准的185例患者的临床资料,分析其中的28例以脑干受损症状为首发表现的NMOSD患者的临床特点、体液学检查、影像学特征及预后。比较以脑干受损症状为首发表现的NMOSD与以其他症状为首发表现的NMOSD的临床特点及预后。 结果 以脑干受损症状为首发表现患者共28例（15.14％,28/185）,其中17例患者以顽固性恶心、呕吐和/或呃逆为主要症状,4例以复视为主要症状,其余以头晕、面部麻木、瘙痒等为主要症状。血清水通道蛋白4（AQP4）-IgG抗体阳性率为（76％,19/25）,MRI检查显示病灶通常位于最后区、延髓背侧、脑桥和第四脑室周围区域。28例患者中,15例被误诊,误诊患者较未误诊患者,神经内科作为首诊科室的比例低(P＜0.05)。与其他症状起病的 NMOSD患者相比,以脑干受损症状为首发表现的NMOSD患者的误诊率和年复发率均更高(均P＜0.01)。结论 以脑干受损症状为首发表现的NMOSD患者在临床上并不少见,病损通常位于最后区、延髓背侧、脑桥和第四脑室周围区域。血清AQP4抗体、头颅MRI检查有助于诊断。此类患者早期误诊率高,首诊于非神经科科室时更易被误诊,且较其他症状起病的NMOSD更易复发     

脑外伤患者AQP4的表达及其与临床预后的关系

目的 对比检测不同程度脑外伤患者的水通道蛋白4(AQP4)的表达差异,探讨AQP4与临床预后的关系.方法 选取87例脑外伤患者根据GCS评分分为3组,中度损伤组(GCS 9~12分)33例,重度损伤组(GCS 4~8分)37例,特重度损伤组(GCS 3分)17例,取手术清除的创伤区脑组织标本,用免疫组化法检测不同组别的AQP4的表达情况.结果 ①中度脑外伤组中,脑组织细胞和血管内皮细胞轻度肿胀;在重度、特重度脑外伤组中,脑组织细胞肿胀明显,血管内皮细胞肿胀明显,血管周围间隙明显扩大,血脑屏障受损严重.②脑组织中细胞膜或细胞浆棕黄色染色为AQP4阳性表达.随损伤程度加重,AQP4表达逐渐增强,在特重度损伤组AQP4表达最强,其次为重度损伤组,中度损伤组,且比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 AQP4表达强度与病情程度呈正相关,会提示患者预后情况,抑制AQP4的活性有可能减轻脑水肿,改善预后.     

甲基泼尼松龙冲击疗法对急性视神经炎外周血IL-12和IL-18表达的影响

目的探讨甲基泼尼松龙冲击疗法（methylprednisolone pulse therapy,MPPT）对急性视神经炎（acuteoptic neuritis,AON）患者外周血促炎症细胞因子白细胞介素12（IL-12）和白细胞介素18（IL-18）表达的影响。方法用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测MPPT治疗前后AON患者外周血IL-12和IL-18的表达变化;同时用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）方法检测AON患者MPPT治疗前后外周血T淋巴细胞表面IL-12受体（IL-12R）mRNA与IL-18受体（IL-18R）mRNA的表达变化。结果27例经MPPT治疗的AON患者,治疗前血清IL-12含量为（45.6±12.2）ng/L,治疗后为（17.1±4.7）ng/L,与治疗前比较显著降低（P〈0.05）。治疗前血清IL-18含量为（157.5±39.3）ng/L,治疗后为（126.2±22.6）ng/L,与治疗前比较显著降低（P〈0.05）。治疗前外周血T淋巴细胞IL-12R mRNA的表达比为0.2948±0.098,治疗后为0.1507±0.087,与治疗前比较显著降低（P〈0.05）;治疗前IL-18R mRNA的表达比为0.5352±0.1134,治疗后为0.2843±0.1127,与治疗前比显著降低（P〈0.05）。结论MPPT治疗可以通过降低AON患者促炎细胞因子IL-12与IL-18的表达,发挥重要的抑炎作用。     

中枢神经脱髓鞘疾病血清水通道蛋白4抗体检测的临床意义

目的研究中枢神经脱髓鞘疾病患者血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性率,并探讨其临床意义。方法采集2008年11月至2010年10月间就诊于我院神经内科门诊和病房的185例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者血清,其中视神经脊髓炎(NMO)72例,多发性硬化(MS)68例,视神经炎(ON)4例,横贯性脊髓炎(TM)41例;后者包括非长节段横贯性脊髓炎(nLETM)19例,单次发作长节段横贯性脊髓炎(mLETM)14例,复发长节段横贯性脊髓炎(rLETM)8例。采用细胞间接免疫荧光技术检测患者血清AQP4-Ab,统计其阳性率并进行分析。结果 AQP4-Ab在NMO、MS、ON、TM组的阳性率分别为72.2%(52/72)、5.9%(4/68)、25.0%(1/4)、17.1%(7/41),NMO组显著高于MS组(P<0.01);nLETM、rLETM和mLETM组AQP4-Ab阳性率分别为5.3%(1/19)、62.5%(5/8)和7.1%(1/14),rLETM组显著高于nLETM组(P<0.01)和mLETM组(P<0.05)。rLETM和NMO组间AQP4-Ab阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 AQP4-Ab在NMO和rLETM患者血清阳性率高,支持两者同属于视神经脊髓炎谱系疾病;AQP4-Ab可以作为诊断NMO并与MS相鉴别的重要指标,对于AQP4-Ab阳性患者应给予高度关注和更为积极的免疫抑制治疗。     

不同慢性肝病患者自身抗体的表达差异分析

目的 探讨自身免疫性肝病与慢性病毒性肝炎患者血清中自身抗体的表达差异及诊断应用价值.方法 采用间接免疫荧光法和免疫印迹条带法对48例自身免疫性肝炎(AIH)、31例原发性胆汁性肝硬化(PBC)、55例慢性病毒性肝炎患者检测 ANA、SMA、AMA、pANCA、AMA-M2、SLA/LP、LKM-1和LC-1 等自身抗体.结果 AIH组以高滴度的ANA、SMA、pANCA为主,检出率为71%、65%、66%,与慢性病毒性肝炎组比较,差异有统计学意义(P<0.05);PBC组以ANA、 AMA 、AMA-M2为主,检出率为45%、96.7%、93.5%,显著高于慢性病毒性肝炎组(P<0.01).结论 自身抗体的联合检测对自身免疫性肝病的诊断及鉴别诊断有重要意义.