先天性视盘凹陷性疾病的研究进展

先天性视盘凹陷性疾病是视盘先天发育异常中的一组疾病,可导致儿童视力低下甚至致盲.属于临床上易误诊的一类疾病.视盘凹陷性疾病的发病机制仍不十分明确.随着近年来对此类疾病的重视和一系列的研究,疾病特征逐渐明朗,诊疗规范也在逐步建立.本文就牵牛花综合征、视盘缺损、盘周葡萄肿、巨大视盘、视盘小凹等先天性视盘凹陷性疾病研究进展进行综述.     

牵牛花综合征合并知觉性内斜视一例

牵牛花综合征（morning glory syndrome,MGS）是一种极为少见的眼底先天畸形,又称牵牛花视盘发育异常（morning glory discanomaly．MGDA）。Kindler于1970年根据其典型眼底特征正式命名该病。现将我科遇见的1例报告如下。     

牵牛花综合征伴发视网膜全脱离的治疗

牵牛花综合征是一种少见的视神经先天异常,其典型表现系视盘扩大伴有视杯深度凹陷,酷似牵牛花。常伴有视网膜血管异常及黄斑向视盘方向异位。视网膜脱离较少见,其特征为:(1)非裂孔性;(2)视网膜下液体不扩展至锯齿缘。作者治疗一例双眼牵牛花综合征伴发视网膜脱离的病人。为了解牵牛花综合征中视网膜脱离的机制及治疗提供了有用的知识。女孩、14岁。自幼右眼球小,视力差。左眼视力较好。7个月前,左眼视力突然下降至手动。眼底检查,右眼视盘呈牵牛花状,视网膜萎缩,并有自视盘颞侧延伸的放射状大皱褶。视乳头周     

先天性视盘凹陷性疾病的相干光断层扫描研究进展

先天性视盘凹陷性疾病由视盘小凹、视盘缺损、牵牛花综合征、盘周葡萄肿等数种先天性疾病共同组成。既往这类疾病的诊断及疗效评价主要依靠眼底彩像、眼底荧光血管造影和超声检查,随着眼科影像技术的发展,特别是近年来频域深度增强相干光断层扫描(optical coherence tomography,OCT)及扫频源OCT(swept-source OCT,SSOCT)在扫描深度、广度、成像清晰度上的显著改进,我们对这类疾病的形态特征和并发症的表现有了更进一步的认识,这类疾病中各病种之间的比较分析也加深了对视盘先天异常形成机制的认知。     

玻璃体切割手术治疗伴黄斑裂孔及增生性视网膜脱离的小儿牵牛花综合征

少数牵牛花综合征患者可合并视网膜脱离,此类视网膜脱离一般是孔源性视网膜脱离,裂孔常位于异常视盘区内或视盘边缘,多为难以辨别的小裂孔[1,2].对伴有黄斑裂孔及增生性视网膜脱离的牵牛花综合征手术治疗,文献报道不多.我们总结分析了一组伴黄斑裂孔及增生性视网膜脱离的牵牛花综合征患者行玻璃体切割手术的临床资料.现将结果报道如下.     

视盘倾斜综合征临床特征初步观察

视盘倾斜综合征(TDS)又称为节段性视神经发育不全(segmental optic nerve hypoplasia),为一种先天性视盘发育异常疾病,视盘沿长轴倾斜,一侧较低、对侧降起,呈"D"形或横椭圆形,伴有视盘旁弧形斑及局限性视网膜、脉络膜、视网膜色素上皮(RPE)发育不良,可单眼或双眼同时发病,男女患病比率无显著差异,亦无遗传倾向[1,2].     

先天性视盘发育异常的临床特征及鉴别诊断

目的 对先天性视盘发育异常的类型及临床特征进行分析评价.方法 单中心病例回顾性分析.纳入2013年5～10月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科就诊后诊断为先天性视盘发育异常的患者,收集其人口学特征及临床特征进行回顾性分析.采用Humphrey静态自动视野、Goldmann视野、频域相干光断层扫描、眼底自发荧光、头颅磁共振扫描、头颅断层扫描和眼部超声进行辅助检查.结果 诊断为先天性视盘发育异常的患者共25例,其中男性13例;年龄中位数21岁（1～51岁）.受累眼共40只,双眼受累15例、单眼10例.视力从正常至无光感.诊断包括：视神经发育不良3例,节段性视神经发育不良6例,倾斜视盘6例,牵牛花综合征2例,视盘小凹2例,视盘玻璃疣3例,有髓神经纤维2例,视盘缺如合并视盘小凹及黄斑发育不良1例.常见误诊诊断：视神经炎5例,正常眼压青光眼4例,鞍区占位3例,颅高压3例,视盘血管炎2例.结论 先天性视盘发育异常病种繁多,常累及儿童及青年人,视功能损害差异较大.一些隐匿性视神经发育不良误诊率高.正确识别不同类型的视盘先天发育异常有助于临床解读患者的症状、体征和辅助检查结果,避免过度诊疗.     

视盘倾斜综合征临床特征初步观察

视盘倾斜综合征(TDS)又称为节段性视神经发育不全(segmental optic nerve hypoplasia),为一种先天性视盘发育异常疾病,视盘沿长轴倾斜,一侧较低、对侧降起,呈"D"形或横椭圆形,伴有视盘旁弧形斑及局限性视网膜、脉络膜、视网膜色素上皮(RPE)发育不良,可单眼或双眼同时发病,男女患病比率无显著差异,亦无遗传倾向[1,2].     

视盘倾斜综合征临床特征初步观察

视盘倾斜综合征(TDS)又称为节段性视神经发育不全(segmental optic nerve hypoplasia),为一种先天性视盘发育异常疾病,视盘沿长轴倾斜,一侧较低、对侧降起,呈"D"形或横椭圆形,伴有视盘旁弧形斑及局限性视网膜、脉络膜、视网膜色素上皮(RPE)发育不良,可单眼或双眼同时发病,男女患病比率无显著差异,亦无遗传倾向[1,2].     

牵牛花综合征一例

牵牛花综合征为一种罕见的先天性视盘发育异常,常为单眼发病。我院诊治1例,报告如下。患者,男,18岁,因右眼视物不见1年于2008年3月10日来我院诊治。患者自幼右眼视力较差,1年前发现右眼不能看清眼前物体,但无眼胀、眼痛、畏光、流泪等症状,未行诊治。     

先天性视盘小凹一家系二例

先天性视盘小凹是一种少见的先天性视盘发育异常，人群中发生率约为1：11000,在遗传学上表现为常染色体显性遗传，但文献报道为多散发。大约40%的先天性视盘小凹伴有黄斑部视网膜脱离，其中25%左右可自愈，我院眼科收治一家系2例先天性视盘小凹伴黄斑部视网膜脱离患者，其中1例自愈，现报告如下。     

视盘周围脉络膜肥厚综合征研究进展

视盘周围脉络膜肥厚综合征是近年来提出的一个相对较新的概念,描述了一类以视盘周围脉络膜增厚及脉络膜大血管层扩张为特点的视网膜脉络膜疾病,其特征为局限性或弥漫性脉络膜增厚、脉络膜最厚区域位于视盘周围、视盘周围视网膜层间积液、黄斑区神经上皮脱离合并视网膜色素上皮脱离。本文对视盘周围脉络膜肥厚综合征的临床特征、发病机制、诊断和鉴别诊断以及治疗等进行综述。     

视盘内与邻近视盘视网膜下出血

报道2例视盘内与邻近视盘视网膜下出血病例,均系中国人,年龄分别为19岁及13岁,单眼累及,起病急。均有飞蚊症,视力分别为0.8及1.0。眼底除视盘内出血外,紧邻视盘鼻侧视网膜下亦有半月形暗红色出血。荧光血管造影出血区荧光遮蔽,后期视盘有轻度渗漏。门诊观察,2～3个月后出血吸收,未有复发,说明这是一良性自限性疾病。本文结合文献讨论视盘内与邻近视盘视网膜下出血的诊断、鉴别诊断及可能的病因。     

婴幼儿牵牛花综合征的临床特征分析

目的分析总结婴幼儿牵牛花综合征患者的一般临床特征和眼底表现。方法回顾性分析2006年6月至2010年6月于上海交通大学医学院附属新华医院眼科就诊的牵牛花综合征患儿的临床资料,统计分析患者性别、年龄、眼别及视力等情况。观察指标包括视力检查、眼内压检查、眼前节检查、眼底检查以及屈光度检查等。对病例进行计数并求百分比。结果共有13例（14眼）被诊断为牵牛花综合征。患儿就诊时的年龄为2个月-6岁,平均（30．6＋24．7）个月。其中男性7例（54％）,女性6例（46％）;6只（43％）为左眼,8只（57％）为右眼;除1例患者（8％）为双眼发病外,其余12例患者均为单眼发病。能够进行视力检查的8例患者的最佳矫正视力均低于0．1。所有患者眼底表现均非常典型,似盛开的牵牛花。其中有4例（4眼,28％）合并有永存原始玻璃体增生症,9例（9眼,64％）合并有黄斑异位。1例（2眼,14％）合并有视网膜脱离。结论牵牛花综合征是一种严重影响患者视觉功能的先天缺陷综合征。准确及时的诊断和定期随访有利于保存这类患儿的视功能。     

先天性视盘小坑并发黄斑部浆液性视网膜脱离

先天性视盘小坑并发黄斑部浆液性视网膜脱离中山医科大学孙逸仙纪念医院眼科刘嫣芬先天性视盘小坑是一种比较少见的视盘先天异常。Ｗｉｅｔｈｅ（１８８２）首先描述了一例６２岁妇女，其视乳头上有两个小坑的临床表现。Ｐｅｔｅｒｓｏｎ（１９５８）指出视盘小坑与黄斑部...     

视盘埋藏性玻璃疣与视盘出血

视盘埋藏性玻璃疣国内外已屡见报道，视盘及盘周视网膜下出血并非少见，笔者回顾６例视盘出血者，眼底血管荧光造影证实为埋藏性玻璃疣所致。并对其病因，眼底血管荧光造影特征，鉴别诊断及治疗进行简要讨论。本组６例中５例为双视盘埋藏玻璃疣，１例为单眼埋藏性玻璃疣合...     

儿童散光眼与视盘形态发育相关研究

通过对３８４名屈光不正儿童进行睫状肌麻痹下视网膜检影验光，角膜散光测定和视盘形态观察，分析了散光与视盘形态的关系。随散光度数增加，圆形视盘减少，竖椭圆形和斜椭圆形视盘增加，视盘变狭长；散光程度依次为：斜椭圆视盘组＞竖椭圆视盘组＞圆形视盘组。探讨了散光形成的原因。提示对视盘形态异常儿童早期验光的重要性。     

青光眼视盘定量分析的研究进展

视盘形态学研究在青光眼的诊断和治疗中具有相当重要的作用，随着计算机像处理技术的不断发展，应用计算机进行眼底图像分析将以前的定性检查变为定量测定。近十年来，世界上有一批用于青光眼视盘定量分析的仪器及软件相继问世，本文对其中较新的研究作一综述。     

视盘大小与青光眼

在青光眼诊断中,视盘大小的评价是一个重要而又容易被忽视的部分.采用测量方法不同,视盘大小结果也有差异.视盘的实际大小可因种族而有所变化,也可能与其他一些人口统计学因素有关.此外,视盘大小也与视盘和视网膜神经纤维层的结构变异有关.这些与视盘大小相关的变化,可能会影响患者的青光眼易感性或对青光眼的诊断.     

牵牛花综合征1例

我科于是 1999年 8月 ,在门诊查出 1例牵牛花综合征患者 ,现报告如下。患儿　男　 9岁　以左眼自幼视物不清、眼球小、斜视来院就诊。患儿 1岁时 ,左眼即外斜 ,未曾医治。发现左眼视物不见 ,故来我院就诊。视力右眼 1.5 ,左眼无光感。左眼外斜(约 15°～ 2 0°) ,屈光间质透明 ,视盘扩大 ,约 6 PD。眼底荧光血管造影 (图 ) ,周围有 2 0条呈直线放射状排列的血管 ,视网膜无渗出及出血 ,黄斑反射不清。诊断 :左眼牵牛花综合征、废用性外斜。　　　讨论 :牵牛花综合征是一种较为罕见的、不能分类的视神经乳头的先天发育异常。该病主要是视神经…