儿童颅骨膜血窦27例的诊断与治疗

目的 探讨儿童颅骨膜血窦的临床特点,影像学诊断、治疗与疗效.方法 回顾性分析本科2007年7月-2011年7月收治的27例颅骨膜血窦病例的临床资料.本组病例术前均行头颅CT三维成像或头颅CT血管造影三维成像,清楚显示病灶内异常血管团与颅内静脉窦相通,病灶下方存在不同程度的骨质缺损.治疗方法以手术为主,目的在于切除异常血管团,离断交通静脉,封堵缺损骨孔.结果 本组病例共手术治疗23例,切除病灶25处,手术均获成功,未出现术中大出血、颅内静脉栓摩等并发症.术后21例症状消失,2例好转.术后随访6个月～3 a,无复发,复查CT大部分骨孔愈合.结论颅骨膜血窦是一种少见的静脉异常,是沟通颅外静脉和颅内静脉的无肌层静脉血管团,多见于儿童.临床常表现为与体位改变有关的非搏动性可回复的头皮软组织肿块.诊断主要依靠CT或头颅CT血管造影三维成像.治疗以手术切除为主,亦可血管内栓塞.术后效果满意.     

内窥镜控视下微创手术前额部肿块切除

目的前额外露部位的皮下或颅骨肿块，手术切除后，会在原肿块部位留下明显的瘢痕，影响美观。本文探讨经发际内切口，在内窥镜辅助下，切除前额部皮下或颅骨肿块。方法15例患儿，男6例，女9例，年龄2～6岁．平均3岁。肿块位于前额部及眶上颅骨表面或皮下，直径1～2cm。手术选取离肿块最近处发际内皮肤切口，约2cm长，通过皮下隧道至肿块表面，在内窥镜引导下，将肿块切除。结果肿块性质：表皮样囊肿8例，皮样囊肿5例，钙化上皮瘤2例。15例肿块均完整切除，无伤口感染、皮下积液、皮肤坏死等并发症。随访3～12个月，无复发。结论内窥镜辅助下发际内切口同样能够完整切除前额部肿块。其优点是瘢痕仅在发际内而脸面外露部位无瘢痕，有良好的美容效果，提高患儿生活质量。     

儿童后颅窝肿瘤的诊治特点

目的对儿童后颅窝肿瘤的临床特征、病理类型、手术切除及术后并发症进行分析。方法回顾分析我院儿童(15岁以下)后颅窝肿瘤30例，术前头颅CT及MRI确定肿瘤位置分别采用咬骨窗开颅(21例)和骨瓣开颅(9例)显微镜下切除肿瘤。结果全切除肿瘤20例，近全切除肿瘤10例。无手术死亡。术后病理证实：星形细胞瘤9例，髓母细胞瘤14例，室管膜瘤4例，恶性室管膜瘤3例。结论MRI能清楚地显示肿瘤的大小、部位、范围和界限，根据肿瘤不同部位选择最佳的手术入路，显微镜下暴露肿瘤最直视的部位分离肿瘤，可安全地全切除或近全切除肿瘤。     

24例婴幼儿颅骨生长性骨折的早期诊治

目的 探讨儿童颅骨生长性骨折的临床特点和早期诊断及治疗的意义.方法 回顾性分析本院2007年1月至2013年4月收治的24例经手术确诊为婴幼儿颅骨生长性骨折的患儿临床资料.结果 24例患儿均有颅脑外伤史,CT或MRI检查显示脑挫裂伤及脑软化,头颅3D-CT检查显示颅骨骨折.24例患儿均在就诊后16 d内明确诊断并手术治疗,术中均发现硬脑膜破裂,其中22例行硬脑膜修补和颅骨复位固定手术;1例行硬脑膜修补及颅骨修补手术,1例仅行颅骨修补手术;2例合并脑积水,先行V-P手术.随访1个月至6年,颅骨生长良好,无手术并发症.结论 颅骨骨折和硬脑膜破裂是发生生长性骨折的重要因素;头颅3D-CT及MRI检查对婴幼儿生长性骨折的早期诊断有重要价值,一旦确诊应尽早手术治疗;早期硬脑膜修补和颅骨成形治疗可防止产生进一步的脑损害和更大的颅骨缺损.     

手术治疗31例小儿颅咽管瘤临床分析

目的：为了提高对儿童颅咽管瘤的诊断率以及减少术后并发症的发生,该研究探讨小儿颅咽管瘤的诊断方法、手术方式及术后并发症的防治。方法：回顾性分析31例小儿颅咽管瘤的临床表现、手术方法和术后并发症治疗的经验。结果：31例患儿主要临床表现为：头痛,视力下降,生长发育迟缓等。CT和MRI可确诊颅咽管瘤。31例颅咽管瘤中,肿瘤全切除 19例（61.3%）,次全切除5例（16.1%）,大部分切除7例（22.6%）。术后出现尿崩症者19例（61.3%）,3例为长期性尿崩。6例（19.4 %）出现下丘脑损伤症状。无死亡病例。随访32.5个月, 5例（16.1%）患儿复发。结论：小儿颅咽管瘤的诊断主要依据临床表现、CT和MRI检查,该病以开颅手术治疗为首选。肿瘤切除的程度应考虑降低肿瘤的复发和减少并发症的发生为原则。［中国当代儿科杂志,2009,11（8）：663-665］     

儿童颅骨嗜酸性肉芽肿

目的 探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、诊断和治疗.方法 对2003年1月至2010年12月间我科收治的儿童颅骨嗜酸性肉芽肿48例进行回顾性分析.所有病例术前均行头颅CT检查,其中12例行头颅MRI检查,均行长骨和扁骨的X线片检查,均行手术治疗和病理检查.结果 顶骨为好发骨.1例多发,1例合并锁骨病变.所有病例均行手术全切,术后均未行放疗.15例因局部硬脑膜、帽状腱膜受浸,术后应用吲哚美辛治疗6周.随访6个月至7年(平均3.2年),均无复发.结论 颅骨嗜酸性肉芽肿为良性病变,在诊断时需警惕多发病灶.手术切除是单发病灶的最佳治疗方法,术后不需要侵袭性化疗和放疗,预后好.     

超声诊断儿童朗格汉斯组织细胞增生症颅骨病变的价值

目的本研究旨在分析超声诊断颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的声像图特征。方法回顾性分析经病理证实的19例颅骨朗格汉斯组织细胞增生症患儿的超声表现,总结其声像图特征,并与CT、MRI的特征进行比较。结果 19例患儿共发现颅骨病变25个部位,4例为颅骨多发病变。其中颞部12个,顶部7个,枕部5个,颊部1个。超声表现为颅骨膨胀性破坏,颅骨内外板分离呈斜坡状或呈阶梯形,破坏的骨质边缘锐利,形态不规则。所有病变同时伴有软组织低回声肿块,2例伴有无回声区。肿块内可见丰富的短棒状血流信号。CT和MRI结果:19例行CT检查,4例行MRI检查,表现为局部骨质破坏伴软组织肿块。CT发现胸椎椎体病变1例。结论颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的超声表现具有一定的特征性。超声因其具有不具放射性、方便及经济的优点,可以作为颅骨朗格汉斯组织细胞增生症的首选检查方法。     

儿童髓母细胞瘤的显微手术治疗

目的 总结61例显微手术切除儿童髓母细胞瘤的经验，探讨儿童髓母细胞瘤手术治疗策略。方法 自1995～2002年同济医院对61例儿童髓母细胞瘤进行了显微手术治疗。其中男46例，女15例，年龄1～10岁，平均6．3岁。病程3～25周，平均6周。病变位于小脑半球1例，60例肿瘤均位于小脑蚓部。肿瘤1～3cm者7例，3～5cm者25例，大于5cm以上者27例。所有病例手术后通过影像学(CT和MRI检查)和生存质量的观察，随访1～7年(随访5年以上4例，2～4年46例，2年以内ll例)。半年、1年、3～5年分别复查CT或MRI，6例患儿因经济原因仅在手术后半年时，复查1次。结果 全组病例中，肿瘤全切55例，大部切除6例，手术死亡3例。病死率为4．9％(3／61)，未出现严重并发症。患儿生存质量得到提高。结论 掌握显微手术方法和手术中注意事项，有利于提高肿瘤切除程度及减少手术并发症，手术后必须辅助放疗，通过采取这些措施，将使儿童髓母细胞瘤获得良好预后。     

儿童EB病毒相关平滑肌肿瘤1例

7岁女性患儿,因双下肢疼痛1年余入院。腰椎MRI提示椎旁团块状软组织肿块;头颅MRI提示双侧海绵窦区结节状肿块;胸部CT示右肺下叶外基底段及左肺上叶前段高密度结节灶。腰椎病变组织病理活检示EB病毒相关平滑肌肿瘤。基因检测示ITK基因存在c.725_730delAGAGTA（p.K242_S243del）新发突变。治疗上予手术切除腰椎处肿块,术后患儿双下肢疼痛消失。该文报道了1例EB病毒相关平滑肌肿瘤伴ITK基因缺失突变,为该病的诊断及治疗提供了经验。     

颅骨和脊椎朗格汉斯组织细胞增生症

目的：探讨颅骨和脊椎朗格汉期组织细胞增生症（LCH）的诊断和治疗。方法：总结5例中经手术后病理证实的颅骨和脊椎LCH15例，男10例，女5例，年龄1．5年－10岁，颅骨损害11例（单发9例，多发2例），颅骨合并脊椎损害2例，脊椎损害伴椎旁软组织肿块2例。影像学上均表现为骨质破坏，颅骨单发和多发损害，术后化疗，不作放疗，颅骨伴脊椎损害和脊椎损害伴椎管内外软组织肿块，脊椎放疗化化疗，结果：全部病例随访0．5－4．5年，无一例死亡，2例颅多骨多发损害，术后化疗期间，颅骨有新病灶出现，改用环磷酰胺，病灶消失，无复发，结论：病变组织活检是明确诊断的依据。术后化疗，放疗应视疾病程度而定，颅骨和脊椎LCH预后较好。     

纤维蛋白凝胶治疗小儿骨囊肿的疗效观察

目的探讨纤维蛋白凝胶治疗小儿骨囊肿的疗效。方法保守治疗9例小儿骨囊肿，男6例，女3例，平均年龄11．2岁。其中肱骨近端5例，股骨近端3例，腓骨近端1例，经皮穿刺注射治疗2～5次。结果本组病例随访时间1年～2年3个月，平均1．8年，治疗6个月后，大部分骨愈合满意，治疗反应优良，无并发症。结论纤维蛋白凝胶治疗小儿骨囊肿疗效好，方法简单，创伤小。     

儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓4例病例报告

目的 通过对原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿行临床分析,探讨儿童NS合并颅内静脉血栓早期诊断和治疗的可行方案。方法 纳入2012年1月至2015年9月在上海市儿童医院住院的原发性肾病综合征且经头颅CT和（或）MRI确诊的颅内静脉血栓患儿,对其临床症状、实验室指标、影像学检查结果、疗效及预后进行分析。结果 4例原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿进入分析,均为男性,年龄5岁4个月至11岁4个月,出现颅内静脉血栓时间距原发性肾病综合征起病时间为1个月至7年余。4例颅内静脉血栓发病时均有神经精神系统症状,查体均未见神经系统阳性体征。3例在颅内静脉血栓发病期间D-二聚体、纤维蛋白原降解产物（FDP）均升高,抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）下降;确诊后D-二聚体、FDP较前继续升高; 4例血清白蛋白明显降低,总胆固醇明显升高。4例出现颅内静脉血栓临床症状当日或次日均行头颅MRI增强+MRV+MRA检查,3例为左侧乙状静脉窦血栓,1例为脑栓塞。明确颅内静脉血栓诊断后,3例予尿激酶溶栓,低分子肝素钙和双嘧达莫抗凝治疗;1例脑栓塞患儿予对症和抗凝治疗;4例症状均明显改善。3例出院后6~12个月随访头颅MRI增强+MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收。结论 儿童原发性肾病综合征合并 颅内静脉血栓易发生于左侧乙状静脉窦。在原发性肾病综合征病程中如出现神经精神系统症状时,应及时行头颅MRI相关序列检查,有助于颅内静脉血栓早期诊断;早期积极溶栓治疗预后良好。     

先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口的诊治

目的：报告先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口的诊断与治疗。方法：1985年以来对先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口女性患儿11例，采用发育不良肾脏及输尿管切除治疗。术前经静脉尿路选影（IVU）、CT、MRI、利尿B超和彩色多普勒超声（CDI）检查。结合手术探查及病理发现对这些检查手段进行评价。结果：本组8例输尿管异位开口于阴道，3例开口于前庭。除1例逆行造影发现肾脏外，IVU，CT，MRI和常规B超仅能发现间接征象。利尿B超检查8,5列发现患肾；CDI检查7例中，5例发现肾脏。结论：先天性肾发育不良合并单输尿管异位开口较为少见，超声检查（处尿B超和彩色多普勒超声）为首选的检查手段，其治疗原则上均应行发育不育肾脏及输尿管切除术。     

儿童梨状窝瘘41例

目的提高对儿童梨状窝瘘的认识，介绍相关诊断与治疗进展。方法报告41例梨状窝瘘病例，男16例，女25例，年龄9个月至12岁3个月；左侧40例，右侧1例；33例行颈部超声显像，20例行CT柃查，29例行甲状腺核素显像，39例行食管吞钡造影。28例手术治疗，其中20例应用胃镜辅助，并对37例进行随访，随访时间18个月至17年6个月。结果超声检查显示：32例病变侧甲状腺实质不均质占位或软组织实质不均质占位，与甲状腺关系密切；CT检查提示：病变侧颈部炎性肿块或合并甲状腺内炎性占位性病变，其中5例直接诊断为梨状窝瘘；核素显像提示：26例甲状腺左叶、特别是上极放射性稀疏，2例呈“冷结节”；食管吞钡检查显示：左侧或右侧梨状窝底部有垂直下行的细小瘘管。10例单纯切除术中8例治愈，2例复发，经胃镜辅助治愈；20例经胃镜辅助切除病例中，2例复发；13例未手术，其中9例获随访，5例自愈或未发作，4例仍反复发作。结论儿童梨状窝瘘炎症消退后食道吞钡检查可明确诊断，CT、B超及同位素检查在梨状窝瘘的诊断中也起着非常重要的作用，手术切除瘘管是主要的治疗方法，关键在于完整切除或消灭瘘管；胃镜辅助检查有助于瘘管的寻找，从而保证瘘管的完整切除，是一种简便、有效的治疗手段。     

儿童骨嗜酸细胞性肉芽肿的诊断与治疗

目的对我院22例儿童骨嗜酸细胞性肉芽肿的临床资料进行分析,讨论其临床病理特点及影像学改变,探讨其治疗方法。方法收集2000年以来我院22例骨嗜酸细胞性肉芽肿病例,结合文献对其临床表现、诊断、治疗等进行总结分析。结果22例临床诊断为骨嗜酸细胞性肉芽肿,15例经病理证实,予手术刮除病灶或病灶加植骨治疗;7例采取非手术治疗,全部病例随访2个月～3年,其中2例合并韩-薛-柯病的患儿检查化疗,2例手术病人于2年后复发,予再次手术治疗,其余病例复查X光片病灶愈合良好。结论骨嗜酸细胞性肉芽肿多见于儿童与青少年,以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润为主要病理特点,临床症状不典型,X线片是主要诊断方法,CT和MRI对其诊断帮助不大,治疗上应依据病灶情况选择相应的治疗方案。     

Chronic sinusitis in children. Current role of diagnostic imaging]

A retrospective study of a large series of patients (5,100 cases of radiologically confirmed rhino-sinusitis) was carried out to assess the efficacy of traditional radiology in the diagnosis of chronic sinusitis and the specific role of more recent imaging techniques. Traditional radiography, often limited to the naso-occipital projection (lack of collaboration), allows a reliable examination only of maxillary sinus. "Typical" findings of chronic sinusitis have been identified as "polipoid" thickening of the mucous membrane and localised parietal opacity. Both maxillary sinuses are involved in approximately 91% of cases, with ethmoidal involvement in 53%. Thickened mucosal walls and retention cysts may be obscured by inflammatory exudate: the air space is reduced and the sinus appears cloudy or opaque (acute reinflammation). The overall frequency of chronic sinusitis is 11.1% (67% in the 8-14 age range, 29% in the 5-8 age range and 4% in the 2-5 age range). Complications are rare (4 cases). Whereas echotomography provides limited and inconstant findings, CT and MRI are indicated in case of isolated opacity of a maxillary sinus, persistent after treatment: the former allows a detailed study of the bone, the latter enables to obtain a better tissue characterization. MRI often allows the differential diagnosis between inflammatory diseases and malignant tumors.     

骨卡波西型血管内皮细胞瘤1例并文献复习

目的 探讨儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床特征 、病理特点 、诊疗方法 及预后情况,以提高对该病的诊治水平.方法 以2014年11月9日南京医科大学附属儿童医院骨科收治的1例儿童骨KHE患者为研究对象,并回顾分析其临床资料;检索维普、万方、CN...     

先天性呼吸系统畸形234例临床分析

目的 探讨先天性呼吸系统畸形的类型和临床特点,提高对该类疾病的早期诊断率.方法 对温州医学院附属育英儿童医院呼吸科2003年7月至2008年6月收治的234例先天性呼吸系统畸形的类型、临床和影像学资料等进行总结分析.结果 234例先天性呼吸系统畸形患儿诊断时年龄1 d～14岁,平均1.12岁,主要症状为持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难等.通过胸片、螺旋CT三维重建、纤维支气管镜和喉镜等检查,确诊复合畸形21例,单发畸形213例.单发畸形213例中,喉部畸形(97例)包括先天性喉软骨软化症90例,先天性喉蹼5例,先天性喉囊肿2例;气管支气管畸形(35例)包括先天性(支)气管狭窄17例,先天性支气管起源异常7例,气管支气管软化10例,气管食管瘘1例;肺部畸形(43例)包括肺隔离症5例,先天性肺囊肿22例,先天性大叶性肺气肿1例,肺不发育和发育不全8例,先天性肺囊性腺瘤样畸形7例;膈肌畸形(38例)包括先天性膈疝20例,先天性膈肌膨出症18例.经手术确诊的37例肺部畸形和36例膈肌畸形中,术前经临床和影像学做出初步诊断分别占83.78%和91.67%.28例先天性(支)气管狭窄(含复合畸形11例)经螺旋CT三维蕈建联合纤维支气管镜检查确诊;10例先天性支气管起源异常(含复合畸形3例)经螺旋CT三维重建诊断.喉软化和(支)气管软化的诊断依靠喉镜和纤维支气管镜检查.结论 对于持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难的患儿应考虑到先天性呼吸系统畸形的诊断,其类型分为喉部畸形、气管支气管畸形、肺部畸形和膈肌畸形.影像学检查和呼吸内镜对先天性呼吸系统畸形的诊断有着十分重要的作用.     

Osteomyelitis in patient with sickle cell disease

From 1977 to 1989, 23 children with sickle cell disease were identified as having 21 episodes of acute and 3 episodes of chronic osteomyelitis, respectively. The responsible organisms were found in 17 cases: Salmonella (12 cases), coagulase-negative Staphylococcus (3 cases). Haemophilus influenzae (1 case), Escherichia coli (1 case). The mean age was 7 7/12 years. In 15 patients, osteomyelitis occurred in 1 bone; osteomyelitis of more than one bone was recorded in 9 cases. The most commonly affected bone was the femur (7 episodes); 5 episodes of hand-foot syndrome with osteomyelitis occurred in children in the first 2 years of life (mean age 16 months). Two patients had a Salmonella vertebral osteomyelitis. Incision and drainage were performed in 5 cases and bone aspiration in 9 cases. Etiologic agents were obtained with these two procedures in respectively 5 and 3 cases. Radionuclide scans were used in 7 episodes: uptake on bone scan was increased in 5 cases and normal in 2. In all cases, the outcome was satisfactory. Differentiation from acute bone infarcts in difficult. An extensive workup is required to confirm the diagnosis of infection: early scintigraphy, bone aspiration or surgical biopsy in patients with negative blood cultures should be performed. Until the results of cultures, the antimicrobial regimen chosen for initial therapy should be broad enough to treat the likely etiologic agents including Salmonella.