自体心包片下腔静脉重建

目的 探讨自体心包片腔静脉成形(APPC)或下腔静脉重建(RIVC)的治疗方法、适应症、临床价值和注意事项。方法 自1986年5月至1998年6月我们完成了APPC治疗下腔静脉(IVC)—肝静脉(HV)狭窄39例和自体心包管代血管IVC移植(VTIVC)治疗IVC闭塞或缺损3例，同时施行直视根治术切除梗阻病灶。结果 手术死亡2例(死亡率4．76％)，1例死于肝肾综合征，另1例死于呼吸道出血性窒息。40例痊愈出院(治愈率95.24％)。术后随访13—96个月，37例典型症状体征消失，B超和IVC造影证实IVC-HV通畅良好者37例，术后1．5年显示IVC狭窄1例，2例于术后2—4个月发现IVC血栓形成。结论 APPC是治疗IVC-HV狭窄或闭塞的直接有效的外科疗法，常使病人迅速康复。     

自体心包片下腔静脉重建

目的 探讨自体心包片腔静脉成形（APPC）或下腔静脉重建（RIVC）的治疗方法、适应证、临床价值和注意事项。方法 自1986年5月至1998年6月我们完成了APPC治疗下腔静脉（IVC）－肝静脉（HV）狭窄39例和自体心包成管代血管IVC移植治疗IVC闭塞或缺损3例。所有病例均采用常温IVC血流阻断或IVC气囊导管转流下，经右胸腔切开IVC，同时施行直视根治术切除梗阻病灶。结果 42例手术患者，手术死亡2例（手术死亡率4.76%)，40例痊愈出院（治愈率95.24%)。术后随访13－96个月。37例典型症状体征消失，B超和IVC造影证实IVC－HV通畅良好者37例，术后18个月显示IVC狭窄1例，2例于术后2－4个月发现IVC血栓形成。结论 自体心包片下腔静脉重建是治疗IVC－HV狭窄或闭塞的有效的外科疗法，可使病人迅速康复，并显著改善生活质量。     

直视下Budd-Chiari综合征根治术术式选择

目的：探讨Ｂｕｄｄ－Ｃｈａｉｒｉ综合征（ＢＣＳ）４种根治术的适应证及其优缺点。方法：１９９３年１１月～２０００年１２月对１１４例ＢＣＳ病人行直视下根治术,其中单纯隔膜切除２０例,下腔静脉病变段切开、心包片成形３９例,下腔静脉病变段切除、人工血管原位移植４２例,肝静脉主干闭塞段及其上方的下腔静脉闭塞段切除、肝静脉流出道扩大成形、肝静脉开口至下腔静脉的右房入口处人工血管原位移植术１３例。结果：全组无手术死亡。住院期间４例死于并发症。随访６～８４个月,复发５例,２例无效,均为心包片扩大成形术后。结论：４种根治术有各自不同的适应证。合理的术式选择是取得良好远期疗效的关键。     

Budd-Chiari 综合征根治术后复发的介入治疗：附15例报告

目的：探讨布加综合征（BCS）根治术后复发患者介入治疗的可行性及疗效。 方法：回顾性分析2007年3月—2013年9月15例BCS根治术后复发行介入治疗患者的临床资料。 结果：15例患者,年龄30~68岁,平均46.4岁;共行18例次介入治疗（1例3次,1例2次）,其中下腔静脉球囊扩张成形术10例次,置管溶栓后下腔静脉球囊扩张成形术5例次,下腔静脉、肝静脉及副肝静脉球囊扩张成形术2例次,下腔静脉球囊扩张成形术并下腔静脉支架植入1例次。围手术期未出现肺动脉栓塞、心包填塞等并发症 。15例患者随访12~106个月,平均41.9个月,13例未出现复发症状及体征,1例肝静脉闭塞在外院行球囊扩张支架成形术,1例下腔静脉再次闭塞保守治疗。 结论：对于BCS根治术后复发患者,选择及时介入治疗安全有效,可以改善累积通畅率及预后。     

Budd－Chiari综合征直视根治术

自１９８６年１月至１９９３年４月作者在常温血管阻断下经右胸腔切开下腔静脉直视根治Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征６７例，其中膜切除３７例次、血栓或癌栓摘除１９例次、心包片腔静脉扩大成形２８例次、心包片成管代血管移植３例和解除外压３例。手术死亡３例，２例死于出血性休克，１例死于右心衰。其他６４例治愈出院。术后随访５～８４个月者６４例，６１例典型表现均消失。Ｂ超和下腔静脉造影证实肝静脉和下腔静脉开放通畅者６１例，显示下腔静脉狭窄２例和下腔静脉血栓形成１例，取得了良好疗效。     

降低副肝静脉压力在Budd-Chiari综合征治疗中的意义

目的:探讨降低副肝静脉(AHV)压力在Budd-Chiari综合征(BCS)治疗中的临床意义。方法:回顾性分析2007年3月—2015年7月收治的27例BCS患者资料,其中男11例,女16例,平均年龄(46±8)岁;AHV开口病变者9例,下腔静脉(IVC)病变者12例,AHV与IVC混合病变者6例。结果:所有患者均行AHV造影并测压以及腔内治疗。9例AHV病变患者行AHV球囊扩张成形术,术后AHV压力从(25±4)cm H_2O(1 cm H_2O=0.098 k Pa)降至(17±3)cm H_2O;12例单纯IVC病变患者中10例行IVC球囊扩张成形术,2例行开放手术,术后AHV压力从(27±6)cm H_2O降至(15±4)cm H_2O,肝段IVC压力从(27±5)cm H_2O降至(14±3)cm H_2O;6例混合病变患者术后AHV压力从(28±6)cm H_2O降至(14±4)cm H_2O,IVC压力从(26±5)cm H_2O降至(13±4)cm H_2O。所有患者术后3 d腹部症状均有明显缓解,IVC存在病变者,双下肢沉胀感明显减轻,治疗有效率100%;未出现出血和肺栓塞并发症;23例患者随访4~54个月,术后6个月时多普勒超声提示原有病变通畅率100%,后期2例出现IVC再闭塞,再次行球囊扩张治疗后症状好转。结论:降低AHV内压力有助于缓解BCS患者症状,应重视AHV的存在和病变的治疗。     

Budd-Chiari综合征介入治疗138例分析

目的探讨不同类型Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)介入治疗的选择和疗效. 方法 138例BCS根据下腔静脉(inferior vena cava,IVC)和肝静脉造影分为4种主要类型(I型,IVC膜性狭窄、闭塞;Ⅱ型,IVC节段性狭窄;Ⅲ型,IVC节段性闭塞;Ⅳ型,IVC基本通畅)和9种亚型.治疗方法:经股静脉、右颈静脉或锁骨下静脉进行下腔静脉球囊扩张成形术(percutaneous transluminal angioplasty,PTA)和支架放置术;经皮经肝、经右颈静脉或下腔静脉行肝静脉PTA和支架放置术. 结果 I型成功率100%(83/83),Ⅱ型成功率75.0%(9/12),Ⅲ型成功率81.6%(31/38),Ⅳ型成功率60.0%(3/5).死亡1例(0.7%,1/138).并发症4例(2.9%,4/138),其中误穿心包2例,支架脱落1例,肝脏出血1例.治疗成功的126例随访3～96个月,平均26个月.复发8例,其中2例死亡;肝癌死亡2例. 结论介入治疗BCS创伤小,操作简单,相对安全,疗效满意,成为首选的治疗方法.     

双向插管技术治疗下腔静脉闭塞型Budd-Chiari综合征

目的探讨双向插管技术治疗下腔静脉闭塞型Budd-Chiari综合征的价值。方法回顾性分析128例下腔静脉节段闭塞型Budd-Chiari综合征患者的临床资料,对其中79例患者采用双向插管技术开通闭塞段下腔静脉,然后行球囊扩张成形术,植入支架56例。结果 79例患者技术成功率100%,术后临床症状消失,均未出现并发症。结论双向插管行下腔静脉开通术是下腔静脉节段闭塞型Budd-Chiari综合征一种安全有效的治疗方法 。     

Budd-Chiari综合征:多层螺旋CT诊断的扫描技术

目的探讨多层螺旋CT在Budd-Chiari综合征(BCS)诊断中的扫描方法与技术。方法使用Philips Bril-liance 6排螺旋CT扫描机,扫描层厚3.0~5.0 mm,螺距1.3,对14例BCS患者进行平扫、动脉期、门静脉期及延迟期扫描。其结果与下腔静脉造影和肝静脉造影结果进行比较。结果14例成像均满意,不但清晰显示了肝脏脾脏的病变,而且也清晰显示了肝静脉、副肝静脉、下腔静脉以及侧支循环血管情况。与数字减影血管造影(DSA)相比,下腔静脉病变的准确性为100%,主肝静脉病变的准确率为97.62%,副肝静脉的准确率为85.71%。结论BCS病变显示依赖于检查前患者的准备、扫描时间的把握、扫描参数的合理性和扫描方法的正确性。     

肝吸虫病伴Budd-Chiari综合征1例MDT讨论

目的 通过多学科协作团队（multidisciplinary team,MDT）模式讨论1例肝吸虫病伴BuddChiari综合征患者的治疗。方法 对重庆医科大学附属第二医院于2021年8月收治的1例肝吸虫病伴BuddChiari综合征患者的MDT讨论及疾病诊治过程进行总结。结果 该患者因“肝部分切除术后8年余,腹胀1年余”入院。入院前8年患者因右肝巨大占位行右三肝切除术+左肝管-空肠吻合术。术后病理学检查结果提示：多灶坏死伴肉芽肿反应,考虑寄生虫性感染。入院前1年患者开始出现腹水,经内科治疗疗效不佳。本次入院后行上腹部CT检查提示下腔静脉肝段狭窄、肝静脉显示不清及大量腹水。经MDT讨论后决定行直接性肝内门腔静脉分流术（direct intrahepatic portosystemic shunt,DIPS）联合经皮腔内血管成形术（percutaneous transluminal angioplasty,PTA）,出院后随访9个月血管支架通畅,未见腹水再发。结论 DIPS联合PTA能够明显改善继发于肝吸虫的Budd-Chiari综合征患者的临床症状,通过MDT模式讨论可提高治疗的有效性...     

低温停循环胸膜腔外布加氏综合征根治性手术方式的初步探讨

目的 总结低温停循环胸膜腔外布加氏综合征根治性手术的临床治疗体会，探讨一种安全有效的手术方法。方法 回顾27例应用本手术治疗的临床资料。具体介绍手术步骤和治疗结果。结果 26例治愈，随访11个月-7年。均健在，无并发症，无复发。1例术后2周因肝脏功能衰竭，应激性溃疡消化道出血死亡。结论 低温停循环胸膜腔外布加氏综合征根治性手术是一种比较理想的根治肝静脉阻塞型布加氏综合征的手术方法，符合解剖和生理特点。安全，有效，创伤小，恢复快，值得临床推广应用。     

布加综合征的手术治疗及预后分析

目的总结布加综合征手术治疗的基本术式及治疗效果。方法回顾性分析笔者所在医院1994年4月至2013年12月期间收治的1024例布加综合征患者的临床资料,总结布加综合征手术治疗的基本术式及治疗效果。结果 1024例患者中,行外科手术116例,行介入手术908例;行下腔静脉单纯球囊扩张术265例,行下腔静脉球囊扩张加支架置入术464例,行肝静脉开通术97例,行经右心房-股静脉联合破膜球囊扩张支架成形术52例,行肠-腔静脉分流术7例,行根治性矫正术20例,行下腔静脉-右心房人工血管转流术45例,行腔-肠-房联合转流术6例,行腔-肠-颈联合转流术9例,行经颈静脉肝内门-体分流术30例,行肠-房转流术29例。术后获访902例,随访时间为1d-19年,平均13年。严格、灵活地应用各种术式治疗布加综合征为患者带来了令人满意的效果。结论布加综合征由多种原因所引起,其治疗应当根据不同的病因或病理类型而选择不同的治疗方法;对布加综合征的诊断与分型有助于我们制定安全、合理及有效的治疗方案。     

Surgical Techniques and Long-Term Outcomes of Living Donor Liver Transplantation for Budd-Chiari Syndrome

We have developed the surgical techniques of living donor liver transplantation (LDLT) for Budd-Chiari syndrome (BCS) and evaluated long-term outcomes including specific complications. BCS is characterized by hepatic outflow obstruction. Liver transplantation from living donors poses a unique challenge as liver replacement therapy does not replace the retrohepatic segment of inferior vena cava (IVC). We have performed 1105 LDLTs in 1055 patients from January 1990 to March 2005. Of these, nine patients (eight males and one female) underwent LDLT for BCS. Five out of nine patients underwent LDLT as a primary procedure and four patients had received other treatments before transplantation. Eight patients presented with chronic and one with fulminant liver failure. Predisposing factors were identified in three patients. IVC reconstruction without patch plasty was performed on four patients. Five patients needed cavoplasty using a replacement vein graft. Of the nine patients, seven are alive at a median follow-up of 58 months (range 1 month to 15.2 years) with two patients developing recurrent hepatic vein stenosis which were treated successfully with metallic stent placement. Two patients died: one from multiorgan failure and the other from pulmonary embolism secondary to disease recurrence. LDLT for BCS is highly effective by using modified cavoplasty and provides good long-term survival which may be obtained by life-long anticoagulant treatment and nonsurgical interventions.     

经腹腔心包路径肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植治疗布-加综合征合并肝癌1例附手术视频

目的  总结经腹腔心包路径供肝肝上下腔静脉与受者右心房吻合肝移植治疗布-加综合征（BCS）合并肝癌的相关经验。 方法  回顾性分析1例经腹腔心包路径肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植治疗BCS合并肝癌病例的临床资料。 结果  患者的肝静脉和肝上下腔静脉局部闭塞,在心脏不停跳情况下,采用经腹腔心包路径完成肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植,此外,由于受者肝动脉病变,采用受者脾动脉切断,远端结扎,近端反转与供肝肝总动脉吻合,完成肝动脉重建,手术过程顺利。术后1周左右移植肝肝功能逐步恢复正常,无重大并发症发生。患者术后25 d出院,随访8个月余无BCS复发征象。 结论  经腹腔心包路径肝上下腔静脉与右心房吻合肝移植治疗BCS是安全可行的,对于合并肝癌的患者预后较好。     

布加综合征血浆蛋白C及S的变化及其临床意义

目的 :探讨血浆蛋白C(proteinC ,PC)、蛋白S(proteinS ,PS)在布加综合征 (Budd -Chiarisyndrome,BC -S)时的变化规律 ,了解其变化与中医辩证分型的关系。 方法 :采用酶联免疫吸附双抗体夹心法 (ELISA) ,定量测定血浆PC、血浆游离蛋白S(freeproteinSFPS)及血浆总蛋白S(totalproteinS ,TPS)含量 ;免疫吸附收色底物法 (发色底物法 )测定血浆PC活性。 结果 :BC-S病人血浆PC、活性蛋白C(activateproteinC ,APC)、TPS、FPS水平均较正常对照组显著降低 (P <0 0 1) ,但在中医辨证分型各组之间无明显差异。 结论 :PC、PS的降低反映了BC -S的共性病理损害 ,与肝功能损害及抗凝蛋白合成障碍有关。对于中医辨证尚需从其它方面寻找依据。     

Radical surgery for Budd-Chiari syndrome. Direct excision and repair for obstruction of the vena cava (Budd-Chiari syndrome) under hepatic vascular exclusion using a centrifugal pump.

OBJECTIVE: To attempt to reduce the incidence of hepatic and cardiac failure after radical surgery for the Budd-Chiari syndrome. DESIGN: Retrospective case study. SETTING: University hospital, Japan SUBJECTS: Three patients with obstruction of the vena cava (Budd-Chiari syndrome) by a thick membrane, thrombus, and a long stenosis, respectively. INTERVENTION: Direct excision and repair by patch dilatation under hepatic vascular exclusion using a Biomedicus centrifugal pump. RESULTS: Hepatic vascular exclusion provides good visibility and enables accurate assessment of the obstruction, proper treatment, and relatively little blood loss. There were no complications, particularly liver failure or heart failure, and the inferior vena cava stayed patent in all cases. Liver function was improved in all three patients. CONCLUSION: This technique is safe and reliable for removal of obstruction of the inferior vena cava (Budd-Chiari syndrome).     

体外循环心内直视手术期间机体内源性类洋地黄物质变化的临床研究

通过对１５例体外循环手术病人血浆内源性类洋地黄物质（ＥＤＬＳ）的测定，发现：（１）ＣＰＢ期间，以循环阻断后ＥＤＬＳ浓度最低，与术前比为０．０１＜Ｐ＜０．０５，其余各阶段ＥＤＬＳ水平与术前比，Ｐ＞０．０５。（２）循环阻断后和心脏复苏后，ＥＤＬＳ浓度均较低，与其他各阶段比较Ｐ＜０．０１或０．０１＜Ｐ＜０．０５。我们对上述变化的原因及临床意义进行了讨论。