垂体ACTH腺瘤的诊断和治疗(附29例报告)

目的 分析和探讨垂体ACTH腺瘤的诊断和治疗。方法 对我科收治的29例垂体ACTH腺瘤患者的临床特点和治疗效果进行了回顾性分析。结果 垂体ACTH微腺瘤的诊断较为困难，有库欣氏综合征表现的患者，辅以血清ACTH、地塞米松抑制试验等并结合影像学资料方可确诊，经蝶手术切除肿瘤复发率仅为6．9％。结论 垂体ACTH腺瘤的诊断须依靠临床表现、实验室检查和影像学检查等。经蝶手术切除肿瘤是治疗垂体ACTH腺瘤的首选方法。     

单鼻孔经蝶入路显微手术治疗垂体微腺瘤

目的探讨垂体微腺瘤的诊断和手术方法。方法回顾性分析经单鼻孔蝶窦入路显微手术切除的48例垂体微腺瘤患者的临床资料。此48例垂体微腺瘤中,PRL腺瘤18例,GH腺瘤9例,ACTH腺瘤6例,无分泌功能腺瘤15例。结果肿瘤全切45例,次全切3例;33例分泌腺瘤中,术后激素水平降至正常22例,下降大于50%的6例,5例变化不明显。结论垂体微腺瘤的诊断应结合临床症状、内分泌检测和MR检查结果考虑,经单鼻孔蝶窦入路显微手术是其治疗的理想方法。     

单鼻孔经蝶切除垂体微腺瘤的选择与技巧

目的探讨经蝶入路切除垂体微腺瘤的手术选择及技巧。方法回顾性分析经蝶入路显微手术治疗的30例垂体微腺瘤病人的临床资料,手术力争肿瘤包膜外切除,必要时适度电凝瘤床。免疫组化分型:泌乳素腺瘤8例,促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤7例,生长激素腺瘤5例,促甲状腺激素(TSH)腺瘤1例,多分泌功能腺瘤5例,无功能腺瘤4例。结果手术全切肿瘤28例,次全切除2例(生长激素腺瘤和ACTH腺瘤各1例)。术后4个月,23例激素水平降至正常,2例下降大于50%,1例无明显变化。随访30例,时间6~78个月。临床症状均有不同程度改善。结论症状性无功能垂体微腺瘤可行经蝶手术治疗,功能性微腺瘤经蝶手术确切有效。术中精确定位与显露肿瘤以及熟练处理海绵间窦出血,是全切除垂体微腺瘤的重要前提。     

垂体腺瘤中血管形成与肿瘤大小的相关性研究

目的探讨垂体腺瘤中微血管密度（MVD）与肿瘤大小的关系。方法通过检测血管内皮标记因子CD31、CD34及Ⅷ因子,比较正常垂体（7例）和垂体腺瘤（63例）组织中的MVD差异。结果正常垂体MVD较垂体腺瘤高（P〈0.05）。与PRL微腺瘤和ACTH腺瘤比较,PRL大腺瘤中含有较多微血管（P〈0.01）。与正常垂体和其他类型垂体腺瘤比较,ACTH腺瘤MVD较低。结论垂体腺瘤大小与血管密度具有相关性,肿瘤大小可能会影响与血管形成相关的内源性抑制信息的表达、肿瘤血管形成的表型和肿瘤的生物学行为。     

双侧岩下窦同时采血样对ACTH分泌性垂体微腺瘤的术前定侧诊断

曾有报道采用选择性导管法检测岩下窦血浆中ACTH浓度,用以诊断垂体性肾上腺皮质机能亢进症。早期的研究表明,位于一侧垂体的微腺瘤分泌的激素首先引入同侧岩下窦。因此,同时检测双侧岩下窦血样便可对垂体微腺瘤作出定侧诊断。这有助于本病的早期诊断,并对那些一时难以断定为微腺瘤者将含有瘤细胞的半个垂体施以切除手术。本文作者报道同时检测双侧岩下窦血中ACTH浓度的方法诊断垂体微腺瘤,并介绍15例柯兴氏综合征的术中所见及临床结果。本组10例系微腺瘤,其中7例肿瘤侧岩下窦血液中ACTH浓度增高,均经蝶手术治疗;3例术中未找到肿瘤,经切除释放高浓度ACTH的半个垂体而治愈。方法:15例具有典型     

儿童和青春期垂体腺瘤的经蝶手术治疗

目的探讨年龄小于17岁的儿童及青春期垂体腺瘤的诊断及其经蝶窦显微外科手术治疗。方法本组20例(垂体PRL腺瘤7例，ACTH腺瘤5例，GH腺瘤4例，无功能腺瘤4例)均行经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术。结果肿瘤全切除18例，部分切除2例；随访8个月～8年，治愈75％，缓解25％，复发5％；常见并发症为尿崩症(25％)和电解质紊乱(25％)。结论经蝶窦垂体腺瘤切除术是治疗儿童及青春期垂体腺瘤的安全有效的方法：     

垂体微腺瘤的影像学特点和诊断(附36例报告)

目的探讨垂体微腺瘤的影像学特点和诊断.方法回顾性分析36例经手术证实的垂体微腺瘤病人的影像学特征和临床特点.结果均有内分泌功能紊乱症状及血泌乳素(PRL)和(或)促肾上腺皮质激素(ACTH)升高.MRI平扫或强化扫描示＜1.0 cm低信号占位35例,其中6例通过动态强化扫描确诊;无占位1例,为ACTH微腺瘤.垂体左右不对称27例,垂体上缘膨隆24例,垂体柄偏斜11例,鞍底骨质局部下陷、变薄7例.结论垂体PRL、生长激素(GH)微腺瘤的诊断需结合临床表现、内分泌检查和影像学特征综合考虑;磁共振间接征象及动态强化扫描对提高微腺瘤的检出率有帮助;ACTH微腺瘤的诊断应结合临床症状、实验室检查和影像学诊断,并以内分泌诊断为主.     

儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的诊断和治疗

目的　讨论儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH)腺瘤的诊断和治疗。方法　回顾性分析经手术后病理证实为垂体腺瘤的 2 8例患者临床资料。结果　男 8例 ,女 2 0例 ,平均年龄 15 7岁。 2 6例有表现为典型的库欣病 (Cushing sdisease) ,10例有发育迟缓。均行经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术 ,2 6例行瘤周垂体切除。本组无死亡。随诊 1～ 10年 ,复发 5例 ,其中 3例再经蝶窦手术 ,2例行垂体放疗后 7年再次复发行肾上腺切除术 ,术后垂体功能低下 ,用强的松替代治疗。结论　儿童和青春期ACTH腺瘤大多数为垂体微腺瘤 ,发病年龄较小 ,可引起生长发育迟缓 ,经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术是最佳治疗方法 ,术中行瘤周垂体切除可提高疗效。对于临床症状复发 ,影像学检查有明显肿瘤复发者应再次经蝶窦手术治疗 ,而症状复发但影像学检查无明显肿瘤者 ,行蝶鞍区放疗或肾上腺切除手术。     

单鼻孔蝶窦入路治疗老年人垂体腺瘤

目的探讨经单鼻孔蝶窦入路显微手术切除老年人垂体腺瘤的手术方法和疗效以及并发症的围手术期处理。方法回顾性分析我科在1995年1月～2005年12月采用本法治疗老年人垂体腺瘤54例,其中大腺瘤23例,巨大腺瘤31例。31例伴有垂体功能低下,经病理和内分泌学检查证实垂体PRL腺瘤18例,GH腺瘤5例,ACTH腺瘤7例,多分泌功能细胞腺瘤3例,无功能腺瘤21例。结果本组肿瘤全切除23例,次全切除20例,大部分切除11例。随访0．5～7．5年,治愈27例,缓解21例,复发3例,死亡1例,失访2例。结论本手术方法能最大限度地保护脑功能、创伤小、手术并发症少、术后恢复快、住院时间短,特别适宜治疗老年人垂体腺瘤。     

神经内镜下经鼻蝶入路手术治疗ACTH垂体腺瘤

目的探讨神经内镜下单鼻孔经蝶入路手术治疗促肾上腺皮质激素（ACTH）垂体腺瘤的疗效及技巧。方法回顾性分析我院2009年1月至2013年1月经内镜手术治疗的30例ACTH腺瘤患者的临床资料。结果 30例ACTH腺瘤中,巨大腺瘤1例,大腺瘤8例,微腺瘤21例;肿瘤全切除25例,近全切4例,大部分切除1例。免疫组化示ACTH阳性22例,ACTH、催乳素、生长激素混合阳性6例,ACTH散在阳性2例。术后激素水平明显下降28例,轻度下降1例,无改善1例。术后随访3~36个月,平均6.8月,复发6例,再次手术2例;4例接受伽马刀治疗,激素水平下降,症状缓解。结论神经内镜下经鼻蝶手术是治疗ACTH腺瘤安全有效的方法,能最大限度切除肿瘤,降低高浓度皮质醇对机体损害。     

230例垂体ACTH微腺瘤经蝶手术治疗经验总结

目的 回顾分析垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)微腺瘤诊断和手术治疗结果.方法 1983年9月至2009年12月经蝶手术治疗ACTH微腺瘤230例.术前内分泌学检查患者均见血尿皮质醇水平增高,昼夜节律消失;地塞米松抑制试验:小剂量(2 mg)不抑制97％(223/230例);大剂量(8 mg)抑制89.5％(220/230例).术前影像学(CT/MRI)检查结果:阳性占67％(154/230例),阴性占33％(76/230例).结果 随访2～26年,平均6.7年.其中根治196/230例(85％),未根治34例(15％)结论 垂体微腺瘤0级(≤4mm)在CT/MRI上多未能发现.大部分病例可在术中探查到肿瘤,其中最小者仅2mm大小.术中冰冻切片示垂体增生者可行垂体次全切除术.     

经双鼻孔入路内镜下垂体腺瘤切除术

目的探讨经双鼻孔入路内镜下切除垂体腺瘤的方法、疗效、手术适应证和并发症。方法回顾性分析25例神经内镜下经双鼻孔入路垂体腺瘤切除术病人的手术经验。微腺瘤5例,大腺瘤20例,其中侵犯海绵窦5例。结果微腺瘤全切除5例;大腺瘤全切除13例,近全切除4例,大部切除3例;5例侵犯海绵窦的腺瘤中,近全切除3例,大部分切除2例。术后并发尿崩症6例,垂体前叶功能低下2例。结论经双鼻孔入路内镜下切除垂体腺瘤能够减少严重并发症,缩短手术时间,尤其适合治疗甲介型蝶窦、巨大和质地硬韧、鼻腔入路狭窄的垂体腺瘤及术中出血多的微腺瘤。     

经蝶窦显微外科手术治疗541例库欣病

目的 探讨经蝶窦入路显微外科手术治疗库欣病的疗效。方法 总结北京协和医院神经外科1981年至2007年收治的541例库欣病的临床资料。结果CT和（或）MRI显示微腺瘤、大腺瘤、巨大腺瘤和未见异常的比例分别为66.2％( 358/541)、14.0％( 76/541)、0.6％( 3/541)和19.2％(104/541)。病理为垂体ACTH腺瘤、增生和既未见肿瘤又未见增生的比例分别为75.4％(408/541)、8.3％ (45/541)和16.3％ (88/541)。病理明确腺瘤、增生以及病理阴性者术后近期（半年内）治愈率分别是85.0％( 347/408)、24.4％ (11/45)和45.5％(40/88)。随访0.5 -25.0年（平均3.1年）,复发率13.3％(53/398),复发时间0.5 -16.5年（平均3.4年）。结论 经蝶窦选择性垂体腺瘤切除加瘤周垂体组织大部分切除是治疗库欣病安全有效的首选方法。对首次手术无效或复发性库欣病,可以再次经蝶窦手术或垂体放疗。     

经蝶手术治疗临床表现为库欣病的垂体ACTH腺瘤(附29例报道)

目的:分析临床表现为库欣病的垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的诊断和手术治疗疗效,探讨影响疗效的因素。方法:回顾分析29例库欣病患者的临床资料。术前MRI显示垂体大腺瘤2例、微腺瘤14例、可疑微腺瘤11例、未见肿瘤征象者2例。其中14例行双侧岩下窦采血(BIPSS)检查。可疑微腺瘤和未见肿瘤征象13例术前均依据地塞米松抑制试验和BIPSS诊断为库欣病。29例患者均行经右侧单鼻孔-蝶窦手术切除肿瘤。以术后2 d内上午8:00血皮质醇低于5μg·dL-1(1μg·dL-1=27.6 nmol.L-1)、24 h尿游离皮质醇正常、原有症状缓解或消失作为术后即刻生化缓解(IPBR)标准。结果:29例患者均病理证实为垂体ACTH腺瘤。23/29例(79.3%)症状缓解,术后皮质醇水平介于0.47~4.35μg·dL-1,平均为2.37μg·dL-1。术前MRI显示明确腺瘤患者的缓解率[15/16例(93.8%)]高于可疑微腺瘤和未见肿瘤患者的缓解率[8/13例(61.5%,P<0.05)];术前MRI提示可疑微腺瘤和未见肿瘤的13例患者中,行BIPSS检查患者的缓解率[7/9例(77.8%)]高于未行BIPSS检查患者[1/4例(25.0%)]。14例行BIPSS检查者中,9例术中所见病灶位置与术前BIPSS提示位置相符9/14例(64.3%)。结论:BIPSS有助于库欣病术前ACTH微腺瘤的鉴别诊断和肿瘤定位;经蝶入路是治疗垂体ACTH微腺瘤手术的首选方法,术后未缓解或复发病例可考虑再次手术,术前MRI显示肿瘤的患者提示预后良好。     

非分泌性垂体腺瘤的显微外科手术策略

目的 探讨非分泌性垂体腺瘤治疗的显微外科手术策略。方法 回顾分析经手术证实的236例非分泌性垂体腺瘤的临床资料，采取四种显微手术策略：经蝶手术202例（85．59％），开颅手术15例（6．36％），经蝶＋开颅手术11例（4．66％），分次经蝶手术8例（3.39％）。结果 显微手术全切除171例（72．46％），次全切除65例（27．64％）。无同手术期严重并发症，视力视野改进占88．02%。甲状腺功能恢复正常占38．98％，血清催乳素水平恢复正常占70．63％。免疫组化研究提示促性腺激素细胞腺瘤占52．54％，裸细胞腺瘤占25．00％，大嗜酸粒细胞腺瘤占14．41％，静态促肾上腺皮质激素腺瘤占8．05％。结论 对于非分泌性垂体腺瘤，根据个性化的原则，采取不同的显微外科手术策略．可以取得满意的疗效。     

Diagnostic value of super-selective bilateral cavernous sinus sampling with hypothalamic stimulating hormone loading in patients with ACTH-producing pituitary adenoma

AIMS: Early diagnosis and early treatment by transsphenoidal surgery is desirable for ACTH-producing pituitary microadenoma, but accurate localization of the functional lesion is not always possible before surgery because magnetic resonance (MR) imaging may provide false negative and/or positive findings. The diagnostic value of super-selective bilateral cavernous sinus sampling with the administration of corticotropin-releasing hormone (CRH) was assessed in patients with functioning ACTH-producing pituitary adenoma. METHODS: Fifteen patients with pituitary adenoma (14 with microadenoma) aged from 23 to 74 years (mean 46.7 years) underwent cavernous sinus sampling with or without the CRH loading test and subsequent transsphenoidal surgery in our institute from October 1997 through to November 2002. MR imaging including dynamic scan failed to detect the adenomatous lesion in all patients. To eliminate the bias due to uneven blood flow in the cavernous sinuses and the multi-hormonal response to CRH administration, the ACTH/FSH ratios were evaluated. The inter-cavernous gradient (ICG) was calculated as the higher/lower ACTH venous blood levels in the right and left cavernous sinuses with or without CRH loading. The adjusted ICG was calculated using the ACTH/FSH ratios. The results were compared with the surgical findings. An ICG of 1.4 or greater was considered to indicate the localization of the responsible lesion. RESULTS: Transsphenoidal surgery revealed the functioning lesion on the right in five cases, the left in six, the midline in three and the bilateral lateral wings (double adenoma) in one. Adjusted ICG with CRH loading had a localization accuracy of 93.3% (14/15), which was significantly higher than that of 73.3% (11/15) using ICG without hypothalamic stimulating hormone loading (p = 0.0402). CONCLUSIONS: Super-selective cavernous sinus sampling with hypothalamic stimulating hormone administration can provide accurate localization of the responsible lesion in patients with ACTH-producing pituitary adenoma.     

伴有Rathke囊肿的垂体腺瘤的临床诊断和治疗

目的总结伴有Rathke囊肿垂体腺瘤的临床特点、诊断和手术治疗方法。方法回顾性分析11例经手术病理证实伴有Rathke囊肿垂体腺瘤的临床特点,影像学表现及其手术治疗效果。结果 11例患者全切9例,次全切除2例,囊肿均切除,术后均进行临床随访,随访时间8～52个月,术前视力下降的7例患者术后视力得到明显改善,其中6例患者视力恢复正常,3例月经紊乱患者月经恢复,1例头痛患者术后头痛消失。术后复查垂体磁共振未见肿瘤或囊肿复发。结论伴有Rathke囊肿的垂体腺瘤临床罕见,垂体MRI提示肿瘤内存在囊性信号应考虑合并Rathke囊肿的存在,压迫症状明显的患者可选择手术治疗,预后良好。     

Interleukin regulation of prolactin and corticotropin from pituitary adenoma

Recent findings indicate that lymphokines, leukocyte-derived hormones, interact with the hypothalamic-pituitary axis. We examined the role of neurotrophic lymphokines in the neuroendocrine system. Specifically, the action of Interleukin (IL)-1b, IL-2 and IL-6 upon the anterior pituitary hormones, growth hormone (GH), prolactin (PRL) and adrenocoticotropic hormone (ACTH) were studied in rodent pituitary adenoma cell lines. Hormone release by GH and PRL-producing rat adenoma cells (GH3) and ACTH-producing mouse adenoma cells (AtT-20) was analyzed by radioimmunoassay (RIA). Recombinant (r) IL-1beta decreased PRL release from GH3 in a dose-dependent fashion. IL-1 inhibition of PRL production occurred in parallel with IL-1 inhibition of DNA synthesis in GH3 as measured by [(3)H] thymidine incorporation. This result strongly indicates that IL-1 alters PRL production by adenoma cells at the translational level. Low dose IL-2 (10 U/ml) enhanced ACTH production from AtT-20, but higher concentrations of IL-2 failed to affect the release of ACTH. IL-2 did not change the incorporation of [(3)H] thymidine in AtT-20. Previous studies showed that IL-1 and IL-6 induce a significant secretion of ACTH via the hypothalamic-pituitary axis. However, IL-1 and IL-6 failed to affect ACTH secretion by AtT-20. Blood-derived cytokines have direct effects on hormone secretion by pituitary adenoma cells in vitro.     

伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床特点分析

目的 总结伴多内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的临床特点.方法 纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库1984年1月至2020年9月确诊的伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者18例,回顾分析其人口统计学、临床表现、实验室和影像学特征.结...