双眼眼部缺损合并非综合征性唇腭裂(英文)

患儿,男,2mo,非综合征性唇腭裂。检查发现患者下方虹膜缺损,玻璃体盖膜,视乳头和脉络膜缺损。核磁共振(MRI)检查显示双侧缺损性小眼球,眼球后囊肿,视神经细。每位唇腭裂患儿需经眼科医师检查以排除可能合并的眼部畸形。     

双眼Brown’s综合征合并小眼球及系统性关节僵硬(英文)

Brown’s综合征(上斜肌腱鞘综合征)是指患眼在内转位时不能上转或上转严重受限,内转时被动牵拉试验阳性,在外转和第一眼位是上转受限程度极小。小眼球是一种不常见的先天性眼畸形,表现为眼球极小。本论文报告1例双眼Brown’s综合征及小眼球合并系统性关节僵硬。     

先天性无眼球伴小睑裂一例报告

无眼球伴小睑裂为先天性畸形,临床上比较少见。笔者于1986年曾遇见1例双胎(一男一女)男孩为先天性无眼球伴小睑裂报告如下: 王××,男,1岁,自生后双眼不能睁开,塌陷,于1986年8月25日入院。患儿系第二胎(双胎)足月顺产。其母孕7个月时曾感冒一次。父母非血族联姻。无外伤史,家族中无先天畸形者。全身检查均     

一眼临床无眼球另一眼前段小眼合并多种畸形一例

一眼临床无眼球另一眼前段小眼合并多种畸形一例李建国，王文双１例１眼临床无眼球，另１眼为前段小眼球合并小角膜，虹膜缺损，小晶状体，白内障、玻璃体血管残留，脉络膜缺损，先天性眼球震颤，高度近视等多种先天异常。患者女，１８岁。１９９１年１２月２０日就诊。患...     

小梁切除术联合晶状体摘出治疗真性小眼球继发青光眼

真性小眼球是一种罕见的先天性疾病 ,它是指眼球体积明显小于正常但不伴其他眼部畸形的状态 ,是胚胎发育过程中胚裂关闭后眼球发育停止所致。通常为双侧 ,为散发性或常染色体显性或隐性遗传。本病临床上较为少见 ,患者常出现难以控制的高眼压而引起视功能的丧失 ,在滤过手术中及术后均可能出现脉络膜渗漏、暴发性脉络膜上腔出血等严重的并发症 ,治疗效果很差。我们回顾性分析了我科 1997～2 0 0 2年所收治的被确诊为真性小眼球继发青光眼患者的临床资料 ,报告如下。1　资料与方法1.1　一般资料　 6例 7眼被确诊为真性小眼球继发青光眼的患者…     

先天性双上睑部分缺损

患儿胡××男年龄25个月于90年8月21日来诊出生后,家长发现患儿双眼上睑有缺损。患儿为第一胎,正常产,患儿母亲孕期未患病,未用任何药物。双亲非血缘联婚,身体健康。无家族史。患儿发育正常,营养中等,全身皮肤、粘膜呈黄色。头颅无畸型。心肺正常。双眼上睑内1/3与外2/3交界处呈方形。眼球运动不受限,眼位正常,角膜及结膜正常。     

双眼Brown’s综合征合并小眼球及系统性关节僵硬

Brown’s综合征（上斜肌腱鞘综合征）是指患眼在内转位时不能上转或上转严重受限,内转时被动牵拉试验阳性,在外转和第一眼位是上转受限程度极小。小眼球是一种不常见的先天性眼畸形,表现为眼球极小。本论文报告1例双眼Brown’s综合征及小眼球合并系统性关节僵硬。     

儿童眼球震颤波形分析

目的 评价儿童眼球震颤的类型、检测方法、红外视频眼球震颤仪对儿童眼球震颤波形的分析能力及眼球震颤与视力的关系.方法 使用MG6B-5型手持式放大镜对148例(296眼)儿童眼球震颤患者检测.81例(162眼)患者行Y-Ⅱ眼球震颤仪检测,15例(30眼)行EYELINK眼动仪检测.111例(222眼)患儿行国际标准视力表检测.对75例(150眼)患儿的眼球震颤图检查和视力进行比较.结果 先天特发性眼球震颤121例(242眼),中枢性眼球震颤5例(10眼),前庭性眼球震颤1例(2眼),眼源性眼球震颤21例(42眼).眼球震颤频率为(2.88±1.37) Hz,振幅(7.88±5.22)度,震强(22.68±11.79)度×Hz.111例患儿矫正视力为0.32±0.22.75例患儿矫正视力与眼球震颤频率、振幅及震强无明显相关性(均为P＞0.05).结论 儿童眼球震颤可以使用眼球震颤仪对震频、振幅、震强精确地量化检测,从而对指导病因及治疗进行评价.     

先天性小眼球伴眶睑囊肿一例

先天性小眼球伴眶睑囊肿一例魏素琴，刘建宗，杨明珠，张怡红患者女，７个月，左下眼睑出生时即有一肿物且逐渐长大，于１９９２年４月１８日入院。患儿系足月顺产，家族中无此类畸形。体检未见异常。眼部检查：右外眼及眼底正常。左眼下睑及眶内有一－３．５ｃｍ×３．０...     

双眼先天性视神经乳头缺损1例

双眼先天性视神经乳头缺损极为罕见,今遇1例,报道如下。患儿李××　男　8岁　患儿自诉自幼双眼视物模糊伴眼震。六岁时,发现右眼内斜,曾作斜视矫正术。其父母非近亲结婚。母亲怀孕期间未接触射线及服用各种药物。父母视力均正常。患儿足月顺产。查体:全身一般状况良,智力...     

真性小眼球继发青光眼合并葡萄膜渗漏一例

真性小眼球是指胚裂闭合后眼球停止发育，致眼球体积明显小于正常而不伴其他眼部畸形的一种较罕见眼病。其眼轴长14.0～20.5mm，视力低于正常，多为双眼高度远视。因眼球前后径短于正常，眼球横径及角膜直径正常或较小，故眼球体积小，为正常眼的2/3左右，而晶状体体积却正常。     

义眼座植入同期下穹窿成形术治疗眼球摘除后畸形综合征

目的观察羟基磷灰石义眼座加下穹窿成形术治疗眼球摘除后畸形综合征的临床效果.方法对34只眼球摘除后畸形综合征行羟基磷灰石义眼座植入,用后部tenon囊包埋义眼座,其中24例找到直肌,10例行皮肤面固定穹窿部结膜,24例将下穹窿结膜缘直接缝合在眶缘的骨膜上,球结膜缺损部分均行唇黏膜移植.结果随诊5～30个月33例手术效果满意,结膜伤口一期愈合,无义眼座暴露,1例结膜囊粘连狭窄.结论通过手术方法的改进,治疗眼球摘除后畸形综合征,手术效果好,减少了并发症,缩短了恢复时间.     

前房劈裂综合征一例

患者,王×,女,3岁。自幼左眼小,瞳孔畸形。检查,视力未查(不会查),眼压:指试正常(双)。右眼未见异常。左眼球小,角膜直径9mm,颞侧及鼻侧周边角膜混浊,K.P.(-),前房浅,上方前房角可见灰白色膜样物突入前房,3点及9点虹膜缺损,其根部与角膜内皮粘连,相应部位角膜混浊。瞳孔呈水     

双侧隐眼合并耳部畸形1例

隐眼畸形是一种罕见的先天性畸形,多伴有其它畸形。笔者于１９９３年见到一例双侧先天性隐眼合并耳部畸形,现报告如下。患儿,男性。出生于１９９３年３月４日,生后２５天因腹泻收住我院儿科,发现双眼不能睁开而请眼科会诊。患儿系第４胎,母孕４２周自然分娩,出生时哭声响亮,身长５２ｃｍ,体重３．１ｋｇ。母孕期否认任何传染性病史、家族史：患儿父母为姑表兄妹的近婚,均体健,无畸形;前三胎为女孩,发育正常;家族史中无先天畸形史。眼部检查：双眼睑闭锁,上被覆一层皮肤,眼球凹陷,指测有张力感,活动度很小。未见眉毛及睫毛…     

锥细胞机能障碍综合征3例报告

锥细胞机能障碍综合征又称Ｇｏｏｄｍａｎ综合征,全色盲综合征。临床较少见,易引起误诊。现将我科室所见3例报告如下。男性2例,女性1例,年龄分别为6岁、3岁、1岁。均以羞明、眯眼视物为主要症状就诊。临床检查主要特征:(1)日常光线下羞明:患儿表现症状似强直性眼轮匝肌痉挛。(2)眼球震颤:3例均为轻度水平震颤。(3)视力低下:6岁男性患儿右03,左01。(4)全色盲:采用王克长编《色觉检查图》,6岁患儿为全色盲,所有图形均不能辨认(另两例因年龄过小无法检查视力及色觉)。(5)屈光状态:均用1%阿托品眼水点眼3次,1小时后验光。结果均表现为轻度远视及…     

Hallerman-Streiff综合征伴瞳孔虹膜残膜1例

Hallerm an- Streiff综合征 ,即下颌—眼—面—头颅发育异常综合征 ,最早由 Hallerm an(1948年 )和 Streiff(195 0 )年报道 ,为常染色体隐性遗传。我们于 1999年 3月发现一例 ,报告如下。患儿男 ,6岁。因“自幼双眼视力差”于 1999年 3月 16日入院。家长述患儿自幼双眼视力差 ,无双眼刺激症状及胀痛发作史 ,曾在当地医院就诊 ,服用中药治疗未见明显疗效。体格检查 :一般情况好 ,无心肺肝肾疾病 ,脊柱四肢未见异常 ,身高 90 cm,无明显弱智。额部隆起 ,皮肤萎缩有皱折 ,下颌短小 ,钩鼻 ,毛发稀少有斑秃 ,腭弓高。眼部体征 :双眼眼球小 ,角膜…     

OCT对先天性眼球震颤儿童黄斑结构的评价

目的 应用光学相干断层扫描技术(optical coherence tomography,OCT)来评价各种儿童眼球震颤中黄宽中心凹的结构及功能,指导治疗和判断预后.方法 对22例(44眼)先天性眼球震颤的儿童进行视力、眼前段检查、眼底检查、散瞳检影、屈光矫正、眼底照相及Zeiss Stratus 3000 OCT进行黄斑OCT的检查.结果 先天性婴幼儿眼球震颤19例(其中3例为隐性眼球震颤)、3例眼球震颤阻滞综合征.OCT检查有异常结果(阳性结果)19眼,其中黄班缺如11眼,黄斑发育不良8眼;阴性结果25眼.11眼黄斑缺如者中4眼为眼部白化病、1眼牵牛花综合征、6眼脉络膜缺损.结论 OCT用于动态即时评价黄斑中心凹的解剖学结构形态,对于眼球震颤的儿童可以早期找到病因,正确地评估预后和采取干预措施.     

眼球破裂伤患者健侧眼视野缺损情况及应用糖皮质激素及神经营养药物的临床疗效

目的观察眼球破裂伤患者伤后健侧眼的视野变化及应用糖皮质激素及神经营养药物治疗的临床疗效。方法选取单眼眼球破裂伤患者227例227眼,观察伤后患者健侧眼的最佳矫正视力、视野检查的平均缺损和模式标准差等指标及其治疗前后的变化情况,并利用进展期青光眼干预研究视野缺损计分法对患者治疗前后的视野进行评分。结果平均随访时间18个月,患者单眼眼球破裂伤后,健侧眼视野出现环形周边视野缺损者179眼,半侧周边视野缺损者23眼,象限性视野缺损者6眼,广泛性阈值下降者4眼,视野未受损者15眼;患者的视野平均缺损值均低于同年龄段正常值,绝对值为(12.63±1.09)dB,模式标准差均高于同年龄段正常值,为(18.27±2.78)dB;视野缺损计分:无视野缺损者17眼,轻度缺损者74眼,中度缺损者136眼,无重度缺损及终末期缺损者;全身应用糖皮质激素及神经营养药物治疗后患者健侧眼最佳矫正视力下降者28眼,其中,视力提高者22眼,保持不变者6眼,其余患者未述健侧眼视力有改变;治疗后患者的视野平均缺损绝对值下降者199眼,保持不变者3眼,升高者25眼,绝对值为(4.37±2.13)dB;模式标准差下降者201眼,保持不变者2眼,升高者24眼,为(5.63±2.98)dB;视野缺损计分分值降低者212眼,升高者15眼。其中无视野缺损者128眼,轻度缺损者87眼,中度缺损者12眼,无重度缺损及终末期缺损者;治疗前后数值相比较,差异有统计学意义(P<0.01)。结论患者一侧眼眼球破裂伤后,健侧眼会出现视力下降及视野损伤,全身应用糖皮质激素及神经营养药物治疗能够改善健侧眼的视力和视野范围,对于眼球破裂伤患者,更要关注其健侧眼的情况。     

先天性无眼球一例

患儿男,第三胎足月顺产.于2011年2月1日来院就诊.患儿出生后发现无眼球.父母非近亲结婚,无眼疾病史.家族中其他成员均无类似眼病史.患儿母亲在妊娠2个月时曾患感冒,有服药史(具体用药不详).体检:头颅正常,五官位置正,双侧眉毛存在,双眼上、下睑存在,眼睑内陷,颞侧睑裂闭锁,鼻侧睑裂宽约3～4 mm,结膜囊浅、窄,未见眼球结构样组织.眶区凹陷,触之柔软,其内未扪及硬结组织(图1).心肺未见异常.右手六指畸形(图2),余躯干、四肢正常.     

先天性小眼球伴眼缺损性囊肿临床病理分析

目的　探讨先天性小眼球伴眼缺损性囊肿的临床病理特点和治疗方法。方法　对我院1 973年～ 2 0 0 1年 2 8年间诊治的 1 3例先天性小眼球伴眼缺损性囊肿患者进行病例回顾分析。结果　自出生就发现眼部异常 ,眼部超声和CT可显示发育异常的眼球和囊肿 ,治疗多采用手术方式。病理检查囊壁主要为神经外胚叶组织。结论　先天性小眼球伴眼缺损性囊肿是一种较为罕见的眼部发育异常 ,临床及病理表现较为典型 ,手术治疗为主。