幼年特发性关节炎临床特征及生命质量调查

目的 了解幼年特发性关节炎患儿的急性期临床特征和远期预后,探讨与生命质量相关的临床特征及治疗方案.方法 对1997年8月至2007年8月70例幼年特发性关节炎患儿进行回顾性分析及生命质量问卷调查.结果 70例患儿中全身型占74.3%,实验室检查缺乏特异性.问卷的内部一致信度(Cronbach a 系数0.9599)和构建效度较高.76.8%患儿的生活质量评分显示良好,约17.4%留下永久性关节损害.大于5岁组生命质量明显低于小于5岁组.单用非甾体类抗类药组和非甾体类抗类药联合其他药物组的生命质量差异有统计学意义(P=0.026),发病至正规治疗的时间变量与生命质量总分的相关系数为0.329(P<0.05).握变量与"发病至正规治疗的时间、最初受累关节数目"因素显著相关.结论 大多数幼年特发性关节炎患儿预后良好.发病至正规治疗的时间、治疗情况、药物依从性、年龄是最常见的影响预后的因素,预后与最初受累关节数目、是否多系统损害也密切相关.     

幼年特发性关节炎临床特征及生命质量调查

目的 了解幼年特发性关节炎患儿的急性期临床特征和远期预后,探讨与生命质量相关的临床特征及治疗方案.方法 对1997年8月至2007年8月70例幼年特发性关节炎患儿进行回顾性分析及生命质量问卷调查.结果 70例患儿中全身型占74.3%,实验室检查缺乏特异性.问卷的内部一致信度(Cronbach a 系数0.9599)和构建效度较高.76.8%患儿的生活质量评分显示良好,约17.4%留下永久性关节损害.大于5岁组生命质量明显低于小于5岁组.单用非甾体类抗类药组和非甾体类抗类药联合其他药物组的生命质量差异有统计学意义(P=0.026),发病至正规治疗的时间变量与生命质量总分的相关系数为0.329(P<0.05).握变量与"发病至正规治疗的时间、最初受累关节数目"因素显著相关.结论 大多数幼年特发性关节炎患儿预后良好.发病至正规治疗的时间、治疗情况、药物依从性、年龄是最常见的影响预后的因素,预后与最初受累关节数目、是否多系统损害也密切相关.     

幼年特发性关节炎治疗进展

幼年特发性关节炎(JIA)治疗包括药物、外科和心理康复治疗等,需多学科协作,个体化地满足每个患儿的需要.对病情评估是治疗方案和药物剂量的选择依据,需评估所选择药物和剂量对患儿的风险/效果比率,寻求最适宜的药物和剂量.JIA治疗目标是最大程度地保护患儿的日常功能性活动,解除不舒适感,预防或减少器官损害,避免或最小化药物毒性.JIA为慢件疾病,现行所有治疗都不能治愈.JIA早期治疗的重要性、除非类固醇类抗炎药(NSAIDs)以外尽早联合应用改变病情药(DMARDs)治疗的必要性和作用于细胞因子药物的有效性已成为儿科临床风湿病医师的共识.     

幼年特发性关节炎228例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点、分类及治疗措施。方法总结1994年1月-2005年10月本院儿科收治的228例JIA患儿起病特点、临床症状、体征、家族史及辅助检查资料,以2001年国际风湿病学联盟儿科专家组制订的JIA标准进行分类,并对JIA患儿的临床表现、实验室检查、治疗和转归进行回顾性分析。选取同期本院健康儿童48例作对照。结果本组JIA患儿男151例,女77例。全身型JIA93例,少关节型JIA50例,多关节型JIA51例,与附着点炎性反应相关的关节炎(ERA)34例;临床表现极不典型,以发热、关节病变、皮疹、疲乏、纳差等多见;99例患儿并轻或中度贫血;免疫学检测发现JIA患儿存在着明显的细胞免疫和体液免疫紊乱;70例患儿有心脏损害,主要表现为心肌酶升高、心律失常、心脏结构或心瓣膜病变。结论掌握JIA的临床表现及辅助检查结果有助于明确诊断。全身型JIA最为多见,其次为多关节型JIA。JIA临床表现多样,治疗应依据不同临床分型予以不同治疗方案,则能尽量改善患儿病情,提高患儿学习、生活质量。     

生物制剂在幼年特发性关节炎的应用

过去20余年幼年特发性关节炎(JIA)的治疗理念不断变革,JIA目标治疗概念的提出亟需临床对生物制剂应用于JIA的策略做出梳理.JIA是异质性疾病,各型别免疫学发病机制不同,带来了不同的治疗靶点.应用于JIA的生物制剂包括:作用于细胞因子的肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂、白介素-1拮抗剂、白介素-6拮抗剂;作用于T淋...     

生物制剂治疗幼年特发性关节炎新策略

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期最常见的风湿性疾病之一,预后较差.生物制剂改变了JIA的传统治疗模式,使JIA患儿的病情明显改善.JIA是一种异质性疾病,采用生物制剂治疗前要评估其病情,根据其不同的临床表现选择相应的治疗方案.治疗过程中也要评估临床疗效及不良反应,平衡治疗的风险和益处.该文重点介绍生物制剂在JIA中的应用现状,并根据2011年美国风湿病学会发布的治疗JIA的循证建议对生物制剂的选择进行阐述.     

附着点炎/脊柱关节炎相关幼年特发性关节炎诊治进展

幼年脊柱关节炎(JSpA)是儿童和青春期一组重要的关节风湿病,与HLA-B27相关,16岁以前起病,与成人脊柱关节炎相比,很少累及中轴骨骼,但更多影响髋部和外周关节及关节外脏器,表现多样,常被误诊.国际风湿病联盟(ILAR)于2004年发表了关于幼年特发性关节炎(JIA)的定义及分型标准,该标准几乎涵盖了儿童时期所有的...     

幼年特发性关节炎的诊断

幼年特发性关节炎(JIA)是指16岁以下儿童持续6周以上原因不明的关节炎,是儿童时期最常见的风湿性疾病。JIA按照国际风湿病学联盟的分类标准分为7个亚型,包括全身型、少关节炎型、多关节炎型类风湿因子(RF)阴性、多关节炎型RF阳性、银屑病性关节炎、附着点炎症相关的关节炎和分类不明的关节炎。应该选择适当的辅助检查与可能引起相似表现的其他原因相鉴别,并且应用适当的工具评价其活动程度,同时要注意并发症的诊断。     

幼年特发性关节炎50例临床分析及远期随访

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)临床特点、治疗及预后。方法总结50例JIA患儿临床表现、实验室和影像学检查结果,并随访16例患儿治疗结果,以国际风湿病学联盟(ILAR)儿科专家组的分类标准讨论稿进行分析。结果全身型8例中1例对NSAID有效;6例两药联用有效;1例加MTX,复发。JIA多关节型6例,2例对NSAID有效;3例加MTX有效;1例加CTX,复发。少关节型1例对NSAID有效。结论JIA中以全身型多见,其次为多关节型,该病临床表现多样,需根据不同临床分型予不同治疗方案,联合用药并个体化。糖皮质激素不良反应相对大,患儿耐受较差。MTX对各型均有较好疗效,主要用于多关节型以及全身型。JIA预后较好,好转率>75%。     

幼年型类风湿关节炎中枢神经系统损害14例

目的 探讨幼年型类风湿关节炎（ＪＲＡ）发生中枢神经系统（ＣＮＳ）受损的临床特点,指导治疗,改善预后。方法 对１４例伴ＣＮＳ损害的ＪＲＡ患者的临床资料分析、总结并进行随访。结果 有ＣＮＳ损害的ＪＲＡ患者的临床资料分析、总结并进行随访。结果 有ＣＮＳ受损的ＪＲＡ患者均为全身型,７８％ＣＮＳＸ受损出现在ＪＲＡ病程１ａ以上。临床表现有：癫痫样发作、昏迷、偏瘫、头痛、嗜睡等。糖皮质激素治疗效果较好。结论 Ｊ     

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目的探讨抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体检测在幼年特发性关节炎(JIA)诊断中的意义。方法对华中科技大学同济医学院同济医院2002-06—2004-08收治的JIA患儿66例、其他风湿病患儿11例及正常儿童29名,运用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测血清中抗CCP抗体,比较各组抗CCP抗体阳性率,并探讨抗CCP抗体在诊断JIA中的意义。结果66例JIA患儿中抗CCP抗体阳性率为16·7%(11/66),其中类风湿因子(RF)阳性多关节型阳性率为57·1%(4/7),RF阴性多关节型为19·0%(4/21)、少关节型为23·1%(3/13),22例全身型和3例附着点炎相关关节炎(ERA)患儿,抗CCP抗体均为阴性。其他风湿病患儿组和对照组抗CCP抗体亦为阴性。JIA组与正常对照组抗CCP阳性率比较有统计学意义(P<0·05),其中多关节型及少关节型与正常对照组比较亦有统计学意义,而其他亚型与正常对照组比较无统计学意义。结论抗CCP抗体尚不能作为JIA早期诊断的新的可靠的血清学指标。抗CCP抗体主要见于JIA多关节型和少关节型,推测抗CCP抗体对JIA分型及预后评价可能有指导意义。     

血清葡萄糖-6磷酸异构酶测定在幼年特发性关节炎中的临床意义

目的了解血清葡萄糖-6磷酸异构酶(G6PI)在多关节型和少关节型幼年特发性关节炎(polyar-thritis and oligoarthritis JIA,pJIA and oJIA)及系统性红斑狼疮(SLE)患儿中的表达水平,以阐明其对pJIA和oJIA的诊断价值。方法 JIA组30例、SLE组19例和健康组37名。应用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定三组儿童血清G6PI浓度,比较三组血清G6PI浓度、G6PI阳性率。结果 JIA组血清G6PI浓度为(0.15±0.11)μg/ml,SLE组为(0.22±0.41)μg/ml,健康对照组为(0.17±0.28)μg/ml,三组比较差异无统计学意义(P>0.05)。各组G6PI高浓度例数均为2例,各组间相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论血清G6PI浓度测定不适用于辅助诊断关节病变为主的JIA。     

Imaging of juvenile idiopathic arthritis

Over the past decade there have been considerable changes in the classification and imaging of juvenile idiopathic arthritis (JIA). Radiology now has a considerable role in the management of JIA, the differential diagnosis, monitoring disease progression and detecting complications. The different imaging modalities available, their role and limitations are discussed in this article and the various disease features that the radiologist should be aware of are described. An approach to the imaging of the child with joint disease and in the monitoring of disease complications are also discussed.     

CD28表达与幼年特发性关节炎发病的相关性研究

目的 探讨CD28在幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)活动期及疾病静息期变化的意义.方法 利用流式细胞仪技术检测36例初发JIA患儿治疗前和疾病稳定后外周血CD4+、CD8+T细胞表面CD28的表达.结果 JIA患儿疾病活动期外周血CD4+T细胞CD28+表达显著低于正常对照组(P＜0.01),CD8+T细胞CD28+表达显著低于正常对照组(P ＜0.01);JIA患儿疾病活动期外周血CD28-表达的CD4+T细胞显著高于正常对照组(P ＜0.01);JIA患儿疾病活动期外周血CD4+T细胞数量显著高于正常对照组,CD8+T细胞显著减少(P ＜0.01);JIA患儿疾病静息期外周血CD4+T细胞和CD8+T细胞数量与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05);JIA患儿疾病静息期外周血CD4+T细胞CD28表达和CD8 +T细胞CD28表达与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05).结论 CD28-的表达水平可以作为JIA疾病活动期的指标之一;JIA患儿疾病活动期CD4+T细胞、CD4+ CD28-T细胞出现凋亡障碍.     

免疫耐受在幼年特发性关节炎发病机制中的研究进展

幼年特发性关节炎是一种免疫系统功能紊乱、调节失衡所导致的自身免疫性疾病。近年来,免疫耐受在幼年特发性关节炎发病机制中的研究日益成为热点。该文总结了近来细胞毒T细胞相关抗原-4、程序性凋亡分子-1、调节性T细胞和凋亡细胞在幼年特发性关节炎发病机制中的研究进展。     

Mitral and aortic insufficiency in polyarticular juvenile rheumatoid arthritis

Summary Valvar heart disease is a rare complication of juvenile rheumatoid arthritis (JRA), the aortic valve being most commonly affected. Reported cases with symptomatic mitral involvement are rare. We describe a 13-year-old boy with seronegative, polyarticular onset of JRA in whom mitral and aortic valve insufficiency was diagnosed by clinical and laboratory investigations. Two-dimensional and continuous-wave Doppler echocardiography confirmed mild pericardial effusion with moderate mitral and mild aortic insufficiency. Cardiac assessment and echocardiogrphic follow-up are recommended in all patients with JRA.     

Prognosis in juvenile chronic arthritis

A total of 433 children, hospitalized in the Rheumatic Children's Hospital Garmisch-Partenkirchen, were followed on average for 15 years (range 10–22 years) after the onset of definite juvenile chronic arthritis. This paper reveals clearly that the different subgroups of chronic rheumatic disease in childhood with their different complications have a definite relationship to prognosis.Severe limitation with inability to attend normal school or employment occurred in 13.4% of children with systemic polyarticular arthritis (Still's syndrome) and 11.4% of the non-systemic cases, but not in the pauci-articular group. In the latter group 82.5% of the children remained without disability or with only slight impairment: this is significantly better than in the systemic or non-systemic polyarticular groups. Although the high incidence of chronic rheumatic iridocyclitis is common in children with pauci-articular arthritis, none of this group had been handicapped by severe eye complications or blindness, in contrast to several early cases with systemic or non-systemic polyarthritis. This might be due to regular eye checks in the pauci-articular group.Of the children in the systemic polyarticular group 10% were dwarfed. Mortality in the systemic group was 13.8%, in contrast to 1% in the non-systemic polyarticular and 0% in the pauci-articular arthritis group. Secondary amyloidosis was the most important cause of death, mainly in systemic cases. Of the children whose amyloidosis had been verified, 44% died in their second or third decades, mostly with uraemia.Presented at the Plenary Session on juvenile chronic arthritis, IX European Congress of Rheumatology in Wiesbaden FRG, September 1979The nomenclature used in this paper follows the recommendations of the symposium The care of rheumatic children, held in Oslo in 1977 [2]. These have been generally accepted in the international field of paediatric rheumatology. The general term juvenile chronic arthritis corresponds to juvenile rheumatoid arthritis and includes several subgroups such as: juvenile chronic poly-, mono-, pauci-oligoarthritis (less than five joints involved), with or without IgM rheumatoid factor and with non-systemic or systemic onset (Still's syndrome)