脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理学特征

目的探讨炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理学特征。方法观察1例脾脏的炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的大体和光镜形态,免疫组织化学EnVision法检测CD21、CD23、CD35、Clusterin、S-100、波形蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）、CD1a、CD68、间变型淋巴瘤激酶（ALK）、CD30、CD31、CD34、CD3、CD20,原位杂交检测EBER,并结合文献复习分析其生物学行为和病因机制。结果炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤好发于腹腔内脏器,尤以肝、脾多见,患者以女性为主。一般肿瘤较大,切面灰白质韧,中心有出血或坏死。镜下大量淋巴细胞、浆细胞背景中见弥散分布的滤泡树突细胞,形似炎性假瘤。高倍镜下滤泡树突细胞胞质淡染,胞界不清,核卵圆形或杆状,染色质空泡样或点彩状,居中可见小的紫色核仁。部分瘤细胞显示异型性,核膜皱褶,染色质粗糙,核仁明显。核分裂象罕见。免疫组织化学：梭形瘤细胞波形蛋白强阳性;Clusterin、SMA、CD68均阳性;CD35局部弱阳性,S-100弱阳性;CD21、CD23、CD1a、ALK、CD30、CD31、CD34均阴性。背景淋巴细胞CD3阳性,灶性区CD20阳性。原位杂交：梭形瘤细胞EBER阳性。结论炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,与EB病毒感染有关。     

肝脏炎性假瘤与炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的病理学诊断

目的探讨肝脏炎性假瘤及肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对肝脏炎性假瘤及肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤各1例进行临床病理分析、免疫组织化学染色及EBV-encoded RNA（EBER）原位杂交检测。结果肝脏炎性假瘤的临床症状包括右上腹不适或疼痛、发热、肝肿大、体重减轻等。大体肿瘤呈实性,境界清楚;镜下肿瘤细胞呈梭形,波浪状排列,其间可见大量淋巴细胞及浆细胞浸润以及散在分布的大的多形性细胞。核仁明显。肝脏炎性假瘤样树突状细胞肿瘤的临床症状、影像学表现及镜下表现均与肝脏炎性假瘤十分相似。但肿瘤细胞边界不清,胞质嗜酸性,除R—S样细胞外,还可见到不少形态怪异的巨细胞,且免疫表型CD21、CD35阳性。EBER（EBV—encoded RNA原位杂交）阳性。结论肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是罕见的肿瘤,诊断时需注意与肝脏梭形细胞肿瘤甚至霍奇金淋巴瘤鉴别,树突状细胞免疫标记CD21、CD35阳性,特别是EBER原位杂交阳性有助于诊断。     

EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤8例临床病理分析

目的 探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征。方法 回顾性分析8例EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 8例患者中男性5例(肝脏3例,脾脏2例),女性3例(肝脏2例,脾脏1例),男女比约1.7∶1。年龄36～85岁,中位年龄66岁,平均58岁。临床多为体检或因发热、腹泻等症状检查时发现肝脏或脾脏占位,2例具有乙肝病史,1例具有乳腺癌病史,1例合并肝细胞肝癌。影像学检查示肝脏或脾脏内见单个或多个境界清楚的结节。镜检：大量淋巴细胞及浆细胞背景内见不同比例的肿瘤细胞,肿瘤细胞具有轻度异型,细胞边界不清,梭形或卵圆形,呈席纹状、束状排列或单个散在分布。胞质淡染或略有嗜酸性,细胞核呈空泡状,染色质细腻,核仁可见。部分肿瘤细胞似R-S细胞。免疫表型：肿瘤细胞不同程度表达CD21、CD23和CD35。8例EBER原位杂交检查均阳性。随访1～15个月,除1例肝脏有2枚肿瘤患者于术后2个月复发外,其余均无瘤生存。结论 EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤少见,临床特征不明显,预后差异较大,诊断时需结合组织学及免疫表型特征。     

滤泡树突细胞肉瘤6例临床病理分析

目的探讨滤泡树突细胞肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。方法应用组织病理学及免疫组化观察6例(包括2例细针穿刺组织)滤泡树突细胞肉瘤的特点,并结合文献探讨其病理形态及鉴别诊断等。结果镜检肿瘤细胞为梭形、卵圆形,胞质丰富,可见小核仁,细胞呈片状、束状、编织状或漩涡状排列。免疫组化显示肿瘤细胞特异性地表达CD21、CD23、CD35、fascin、clusterin、D2-40、EMA,部分病例表达CXCL-13。结论滤泡树突细胞肉瘤是少见的低度恶性肿瘤,形态学上表现为梭形细胞呈漩涡状脑膜瘤样结构,CD21、CD35、EMA对于确诊有重要意义。Fascin、clusterin及CXCL-13可能成为滤泡树突细胞肉瘤的新标记物。     

小肠系膜淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤

目的 探讨淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征和免疫学表型。方法 对1例发生于小肠系膜的淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 镜下显示特征性的双相性细胞结构，由旋涡状排列的胖梭形、卵圆形或多边性瘤细胞和大量混杂的小淋巴细胞组成。瘤细胞胞界不清，呈合体状。胞质淡嗜伊红色，核圆形或卯圆形，有清晰的核膜，染色质呈空泡状或点彩状，可见小核仁，灶性区域可见分叶状或多核性瘤细胞。瘤细胞核显示轻到中度的异型性，可见核分裂象。肿瘤内可见凝固性坏死灶。除与瘤细胞相混杂外，部分区域内可见淋巴细胞聚集于血管周围，形成袖套结构。免疫表型：瘤细胞表达CD21，弱阳性表达EMA，而CD35、S100蛋白、desmin和AE1／AE3等标记均为阴性，大多数小淋巴细胞表达CD45RO(UCHL-1)和CD3。结论 淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的免疫辅助细胞中度恶性肿瘤，应予以完整切除，必要时辅以化疗和(或)放疗。     

滤泡性树突状细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的临床病理特点及免疫表型,提高对该肿瘤的认识和诊断水平。方法通过光镜、电镜和免疫组织化学染色[EnVision法,所选用抗体为：CK（AE1／AE3）、S-100蛋白、CD1a、CD21、CD23、CD35、CD34、CD68、波形蛋白、结蛋白、HMB45、p53]观察并结合临床资料对5例滤泡性树突状细胞肉瘤进行临床病理分析。5例均获随访。结果5例患者中男3例,女2例,平均年龄37岁。肿瘤均位于头颈部淋巴结。镜下观察：肿瘤组织呈片巢状、束状或旋涡状排列,瘤细胞卵圆形或梭形,胞质丰富淡嗜酸性;核卵圆形或胖梭形,趋向不规则成簇分布,散见多核巨细胞;核染色质稀疏,核仁小而清楚;核分裂象数目不等,有时显示明显的核异型。瘤细胞CD21、CD23、CD35阳性,少数瘤细胞CD68、S-100蛋白阳性,CD1a、CD34、HMB45、CK均阴性。电镜下瘤细胞有长而明显的绒毛状胞质突起及特征性的桥粒样连接,未见Birbeek颗粒。随访5～52个月（平均26个月）,无复发或再复发及转移。结论滤泡性树突状细胞肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,预后不确定。正确诊断需要病理组织形态、电镜及免疫组织化学相结合,并应与朗格汉斯细胞肉瘤、指突状树突状细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、黑色素瘤、梭形细胞癌等相鉴别。     

腮腺滤泡性树突状细胞肉瘤1例及文献复习

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。方法对1例腮腺滤泡性树突状细胞肉瘤进行HE切片、免疫组化等观察,并复习文献进行讨论。结果镜检肿瘤细胞呈梭形、卵圆形、多边形,胞质淡染,边界不清,核染色质颗粒状并见明显小核仁,可见散在核分裂象,呈片状、束状、编织状、旋涡状排列。较多淋巴细胞浸润及围绕血管形成袖套状结构。肿瘤细胞特异性地表达CD21、CD23、CD35、S-100蛋白、CD68、vim entin、EMA。结论滤泡性树突状细胞肉瘤是极少见的低中度恶性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,确诊需要免疫组化帮助。应与异位脑膜瘤、异位胸腺瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴上皮样癌及指突性树突状细胞肿瘤等相鉴别。     

指状突树突细胞肉瘤/肿瘤1例及文献复习

目的探讨指状突树突细胞肉瘤/肿瘤的临床表现和病理特征及诊断、鉴别诊断。方法对1例指状突树突细胞肉瘤/肿瘤进行组织病理学、免疫组化及临床表现的研究,并复习文献加以分析。结果临床表现为右颌下肿块,进行性增大。光镜下瘤组织位于淋巴结内,由呈束状、编织状排列的梭形、多角形细胞弥散分布。免疫组化显示瘤细胞vimen-tin、CD68、S-100、LCA阳性,但CK、EMA、HMB45、CD30、CD21、CD35、CD1a阴性。结论指状突树突细胞肉瘤/肿瘤是一种罕见的恶性肿瘤,诊断需依赖免疫组化及电镜。     

EBER原位杂交和CD35双染法在肝/脾EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤中的应用

<正>EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤是滤泡树突细胞肉瘤的特殊亚型，主要累及肝脏和脾脏。EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤常不同程度表达一种或几种滤泡树突细胞标志物（CD21、CD23和CD35），并且与EBV感染密切相关。原位杂交和免疫组化双染法利用探针和单克隆抗体同时在一张切片上显示的特点，可在一张切片上同时显示基因和蛋白的表达，良好的双染结果有利于病理医师进行组织学和细胞形态分析。因EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤成分较少，通常需要标记一组抗体，如CD21、 CD23、 CD35等，     

扁桃体滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨扁桃体滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)的临床病理学特点,降低滤泡树突细胞肉瘤误诊率。方法采用HE、免疫组化及原位杂交法观察扁桃体FDCS的临床病理学及免疫表型,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤细胞呈结节状和漩涡状排列,细胞卵圆形~梭形,上皮样,与鳞状上皮相似;核卵圆形,染色质细颗粒状,有小核仁。瘤细胞间混有小淋巴细胞。免疫表型:CD21、CD23和vimentin均弥漫强阳性,S-100、CD68、CK17及CD45均阴性,EBER原位杂交检测阴性。结论 FDCS是一种少见的低度恶性肿瘤,发生于扁桃体者更为罕见,诊断依赖病理组织学及免疫表型;易误诊,需与鳞状细胞癌鉴别。     

滤泡树突细胞肉瘤的临床病理分析

目的 探讨滤泡树突细胞肉瘤(FDC肉瘤)的临床病理特征及其鉴别诊断.方法 对10例FDC肉瘤行HE染色、免疫组织化学EnVision法染色,对其中5例进行原位杂交,并对7例进行了随访.结果 10例患者中男5例,女5例,平均年龄42岁.发生于结内的6例,主要位于颈部和腹膜后淋巴结;发生于结外的4例,分别位于扁桃体、盆腔、胰尾部和脾脏.镜下观察瘤细胞呈旋涡状、席纹状或片块状排列.肿瘤细胞呈合体状、胖梭形或上皮样,胞质红染,边界不清,细胞核圆形或卵圆形,空泡状,核仁清楚,核分裂象多少不等.偶见核内假包涵体及多核瘤巨细胞.小淋巴细胞或中性粒细胞夹杂于瘤细胞间或围绕血管周围.瘤细胞CD21、CD23、CD35及D2-40呈弥漫或灶状阳性,少数病例瘤细胞上皮细胞膜抗原、CD68、S-100蛋白阳性,白细胞共同抗原、CD20、CD3、CD1a、HMB45、细胞角蛋白均阴性.EBER原位杂交,1例炎性假瘤样FDC肉瘤阳性,另外4例经典型FDC肉瘤为阴性.随访7例,随访2～39个月(平均14个月).2例伴有副肿瘤性天疱疮的患者分别于确诊半年和7个月后死于肺部感染,其余5例经手术切除或辅以放疗和化疗后,无复发和转移.结论 FDC肉瘤是一种少见类型的低至中度恶性肿瘤.CD21、CD35及D2-40的应用有助于其正确的诊断和鉴别诊断.多数病例局部手术切除或辅以放疗和化疗,预后较好,伴有副肿瘤性天疱疮的患者预后差.     

Follicular dendritic cell sarcoma of the tonsil: case report and review of literature

Objective: To explore the clinicopathologic features, immunophenotype, differential diagnosis, and prognosis of tonsil follicular dendritic cell sarcoma (FDCS). Methods: In the Department of Pathology, the affiliated Yantai Yuhuangding Hospital of Qingdao University, in 2019, a case of tonsil FDCS was diagnosed and retrospectively analyzed to summarize its clinical and pathologic characteristics. Relevant literature was reviewed. Results: The patient was a 71-year-old man. The tumor occurred in the right tonsil with a maximum diameter of 3.5 cm. Microscopically, the tumor cells were spindle-shaped or oval-shaped, arranged in bundles or swirls, and some areas formed concentric circles around blood vessels. Small lymphocytes were distributed in the background. The nucleus was oval-shaped or round, with nuclear chromatin and small central nucleoli. Mitoses were up to 5/10 HPF at the highest. Immunohistochemistry showed positive expression of CD21, CD23, CD68, vimentin, and D2-40 in tumor cells, and Ki67 proliferation index was about 20%. CXCL13 was positive only in scattered background lymphocytes. In situ hybridization for EBER was negative. After surgical resection of the tumor, without radiotherapy or chemotherapy, the patient has been followed up for 4 months until now, without recurrence or metastasis. Conclusion: FDCS is a rare tumor, especially in extranodal sites. The pathogenesis, treatment and prognosis of FDCS still need further exploration.     

滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理观察

目的 探讨和分析滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 应用组织学、免疫组织化学(EnVision法)标记及EBER原位杂交,对8例FDCS进行临床和组织病理学分析,并复习相关文献.结果 8例FDCS中男性5例,女性3例,平均年龄50岁.发生部位淋巴结4例,扁桃体、鼻咽部、肝、脾各1例.组织学:瘤组织呈席纹状、束状、弥漫性、旋涡状或结节状,肿瘤细胞呈合体样,境界不清,胞质较丰富,均质嗜伊红或细颗粒状,核呈卵圆形、短梭形或圆形,染色质稀疏或呈空泡状、点彩状,核仁明显,核分裂象多少不等,肿瘤细胞间见有散在淋巴细胞混杂.间质内可见假血管腔及血管周围淋巴鞘现象.其中肝脏1例以大量小淋巴细胞弥漫分布为背景,梭形或卵圆形的瘤细胞散在分布其中,瘤细胞核染色质细腻,部分区域细胞有轻度异形,核不规则、空泡状,有核仁.免疫组织化学瘤细胞均表达CD21、CD35、clusterin,部分表达CD68、上皮细胞膜抗原、S-100及内皮生长因子受体,Ki-67不同程度表达.EBER两例表达.结论 FDCS是一种非常少见的恶性肿瘤,易复发和转移,明确诊断需要结合病理形态学和免疫表型.     

Inflammatory pseudotumor of the spleen associated with a clonal Epstein-Barr virus genome. Case report and review of the literature

We report a case of an inflammatory pseudotumor (IPT) of the spleen occurring in an 81-year-old woman with a history of a monoclonal gammopathy of undetermined significance. Eighteen-month follow-up after splenectomy demonstrated no tumor recurrence or progression of underlying plasma cell disease. Histologic examination of the tumor demonstrated a polymorphic population of inflammatory and epithelioid and spindle cells. Immunophenotyping showed large numbers of T cells, B cells, and polyclonal plasma cells. The epithelioid and spindle cells were positive for vimentin and CD68 but lacked expression of follicular dendritic cell markers and actin. Epstein-Barr virus (EBV) genome was identified in the epithelioid and spindle cell population by in situ hybridization using probes specific for EBV-encoded RNAs (EBER1 and EBER2). Southern blot analysis of digested DNA extracted from the tumor using an EBV-specific probe (XhoI) demonstrated the presence of a single high-intensity band, indicative of EBV monoclonality. While there have been 2 previous reports of hepatic IPTs containing a monoclonal population of EBV-infected tumor cells, this is the first report of such an association occurring in the spleen. The presence of clonal EBV DNA suggests some splenic IPTs may be true neoplasms.     

富于T细胞/组织细胞的B细胞淋巴瘤病理形态、免疫表型及鉴别诊断

目的 探讨富于T细胞／组织细胞的B细胞淋巴瘤（TCRBCL）的组织学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法 根据WHO淋巴瘤新分类（2001）回顾性研究245例霍奇金淋巴瘤,发现8例TCRBCL;另有5例会诊病例及3例外检诊断病例,共16例;应用免疫组织化学SP方法检测瘤细胞及背景细胞的免疫表型,所用抗体包括CD20、CD79a、CD3、CD8、CD45RO、CDl0、bcl-6、CD21、CD35、CD57、T细胞限制性细胞内抗原（TIA）-1、CD15、CD30、上皮膜抗原（EMA）、细胞周期蛋白（cyclin）D1、CD68、潜伏膜抗原（LMP）-1;4例行原位杂交检测EBER;4例应用聚合酶链反应技术检测瘤细胞IgH基因重排。结果 16例TCRBCL,男8例,女8例,男女比为1：1。年龄10～68岁,平均年龄40．3岁,中位年龄46．5岁。主要表现为淋巴结肿大,伴发热及肝脾肿大。临床分期Ⅱ期3例,Ⅲ期10例,Ⅳ期3例。组织学上见少数非典型性大细胞散在分布于小淋巴细胞和组织细胞背景中。免疫组织化学显示大细胞呈CD20、CD79a、EMA阳性,CD15、CD30阴性;背景小淋巴细胞呈CD3、CD45RO阳性,其中CD8、TIA-1阳性细胞多于CD57阳性细胞;组织细胞呈CD68阳性。CD21、CD35均为阴性反应。所检测的4例均为EBER1／2阴性,4例行IgH基因重排检测均可见单克隆条带。结论 TCRBCL有着独特的组织学和免疫表型特征,诊断应结合形态学和免疫表型特征。鉴别诊断包括霍奇金淋巴瘤、反应性淋巴组织增生、淋巴瘤样肉芽肿病等。     

原发性骨非霍奇金淋巴瘤临床病理预后和病因学分析

目的探讨原发性骨非霍奇金淋巴瘤（PNHLB）的临床病理特征、预后指标及病因学。方法复习17例PNHLB患者的临床资料,同时进行免疫组织化学EnVision法检测免疫标志物、原位杂交检测EBER及PCR检测bcl-2／JH基因重排,并对血清LDH、治疗、国际预后指数（IPI）、免疫标志物与预后的关系进行分析。结果17例PNHLB以弥漫性大B细胞淋巴瘤为主（94．1％）,患者的5年生存率为68．8％,IPI高危类、bcl-2过表达对预后不利（2者的P值分别为0．031和0．028）,治疗方式和CD10、MUM-1、bcl-6的表达对预后的判断差异无统计学意义（P〉0．05）。8例人类B-珠蛋白基因扩增阳性的骨DLBCL患者中1例Bcl-2／JH基因重排扩增阳性。EBER原位杂交仅1例阳性。结论PNHLB预后较好,IPI及免疫组织化学检测bcl-2过表达是判断预后的指标。EB病毒与病因无相关性。     

肠道T细胞淋巴瘤中的EB病毒感染和T细胞内抗原1的表达

目的 探讨ＥＢ病毒感染在肠道Ｔ细胞淋巴瘤发病中的意义。方法 用ＥＢＥＲ１／２原位杂交及三步ＡＢＣ法免疫组织化学染色技术,观察２４例肠道Ｔ淋巴瘤患者中ＥＢ病毒感染及Ｑ细胞内抗原（ＴＩＡ－１）抗原表达情况,选用的抗体有ＴＬＡ－１,ＬＭＰ－１,ＣＤ３,ＣＤ２０,ＣＤ３０和ＣＤ４５ＲＯ等。