Castleman病并肺通气功能障碍1例并文献复习华中科技大学同济医学院附属同济医院 赵雅娟 赵建平 倪望＊,武汉 430030

目的：探讨胸部Castleman病的病因、临床特点、诊断和治疗方法,提高对该病的认识。方法：对1例纵隔局灶型Castleman病例回顾并结合文献进行复习。结果：本例患者表现为胸背痛,胸部CT发现左后纵隔占位,手术完整切除病灶后出现呼吸困难,肺功能提示极重度混合性肺通气功能障碍,病理活检明确Castleman 病(透明血管型)。予以激素、氧疗及对症支持治疗,病情无明显缓解。结论：局灶型Castleman病相关的弥漫性实质性肺疾病罕见,病理活检结合影像学表现可明确诊断,激素治疗效果有限。     

胃Castleman病1例并文献复习

<正>Castleman病(Castleman disease)又称“巨大淋巴结病”或“血管滤泡性淋巴结增生症”^[1]。该病于1956年首次由Castleman等^[2]描述为局部纵隔淋巴结肿大,其特征为淋巴滤泡数量增多,生发中心退化,毛细血管显著增生,包括滤泡和滤泡间内皮增生,故命名为Castleman病。胃Castleman病十分罕见,目前国内外仅有个别病例报道。因其病因和发病机制尚未完全阐明,临床上极易发生漏诊和误诊。本文报告苏州大学附属第一医院1例确诊胃Castleman病病例的诊治经过并进行相关文献复习,以期进一步加强对该病的认识。     

伴骨髓毛细胞增多的Castleman病一例并文献复习

目的　报道 1例伴骨髓毛细胞增多的Castleman病 ,对其临床特征进行探讨并复习文献。方法与结果　贫血伴左下腹包块患者 ,经骨髓常规和电镜检查提示毛细胞白血病。常规干扰素治疗无效 ,切除左下腹包块 ,病检确诊为透明血管型Castleman病。术后随访 12年血象及骨髓象正常。结论　Castleman病临床表现多样化 ,易误诊。该病常伴有成熟浆细胞增多 ,伴典型毛细胞增多者尚未见报道。其确诊主要依靠病理学检查。本病预后良好 ,手术治疗后一般不复发     

Castleman病1例并文献复习

<正>Castleman病(Castleman's disease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生,1956年由Castleman首先报道。CD是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病。我院曾诊治1例,现报告如下,并综合相关文献进行分析讨论。1病例资料患者,男,14岁,学生。因发现颈部包块7年,明显增大1年余,左上腹疼痛5d,于2006年11月20日住院。患者8岁时,父母发现其双侧颈部各有     

Castleman病:文献复习及6例报告

目的 :提高对Castleman病的认识。方法 :报告 6例Castleman病并复习有关文献。结果 :该病临床表现取决于受累的部位。例 1和例 2以表浅淋巴结肿大为其临床表现 ;例 3和例 4以肾区不适为其主诉 ,早期诊断困难 ;例 5和例 6为中心性Castleman病 ,临床表现复杂 ,早期均误诊为结缔组织病 ,分别在起病 2年和 3年后才确诊。结论 :重视淋巴结活检是早期诊断的关键     

Castleman病1例报道及文献复习

目的：认识Castleman病的临床和病理特征。方法：报道1例以多克隆免疫球蛋白升高、低蛋白血症、蛋白尿为主要表现而无显著浅表淋巴结肿大的Castleman病的临床资料并结合文献复习，为其诊断和鉴别诊断提供一条思路。结果：患者女性，43岁，体检发现白蛋白减少、球蛋白增高。双侧颈部、腹股沟淋巴结轻度肿大，但没有进行性增大。有蛋白尿。淋巴结活检病理：血管滤泡性淋巴组织增生，浆细胞型。结论：Castleman病临床较少见，易误诊，应列为多克隆免疫球蛋白升高的鉴别诊断，确诊需进行病理和免疫组织化学检查。     

肺母细胞瘤1例并文献复习

目的提高对肺母细胞瘤的认识。方法结合1例肺母细胞瘤患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的组织起源、临床病理特点、分类、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果该病临床症状少且轻微,影像学提示“良性肿瘤”;病理学检查主要特征是镜下瘤组织由胎儿型腺管样的上皮成分和原始的肉瘤样间质成分混杂存在。免疫组化示瘤组织由上皮和间叶两种成分构成。目前尚无有效治疗措施,预后差。结论肺母细胞瘤罕见,极易误诊,应予重视。     

儿童腹膜后Castleman病合并全身性炎症1例并文献复习

<正>Castleman病（Castleman disease,CD）是由美国病理学家Benjamin Casteman等在1956年首次报道的一种淋巴增生性疾病,又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症,是一种较少见的淋巴结增生性疾病,临床表现复杂,影像学亦无特异性表现,易漏诊、误诊。现将我院经手术病理证实为腹膜后Castleman病合并全身性炎症患儿1例报告如下。     

腹部Castleman病(附16例国内文献复习)

目的探讨腹部Castleman病（CD）的临床和病理特征,旨在提高对该病的诊断、治疗水平.方法检索中国生物医学文献数据库光盘1995-2003,对8篇文献中共16例腹部CD病例进行统计分析.结果局灶性CD（LCD）9例,腹块、腹痛为主要表现,少有或仅有轻度系统症状;病理分型透明血管型4例,混合型3例,浆细胞型2例;局部手术切除预后良好.多中心CD（MCD）7例,腹痛为最常见症状（66.7%）,85.7%有系统症状,易误诊为淋巴瘤和腹腔淋巴结核;病理分型浆细胞型4例,混合型2例,透明血管型1例;广泛手术切除仍易复发.结论腹部CD临床表现缺乏特异性,剖腹探查是明确诊断的主要手段.MCD可予化疗和/或放疗.密切随访可早期发现复发和继发的恶性病变.     

变应性支气管肺曲菌病1例并文献复习

目的:提高对变应性支气管肺曲菌病(ABPA)的认识并引起对该病的重视.方法:对1例ABPA患者临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果:ABPA是一种慢性、免疫介导的,对寄生繁殖的曲菌过敏导致的非感染性、炎症性肺部疾病,常发生在支气管哮喘的患者.结论:目前对该病的诊断应采取多种手段,包括纤支镜检查,痰培养及影像学、免疫学等;长期吸入糖皮质激素与口服伊曲康唑能达到较好治疗效果,且最大限度减少副作用.     

肺放线菌病一例并文献复习

目的 提高对肺放线菌病发病机制、诊断、临床特点及治疗的认识.方法 报道2007年3月解放军总医院附属第一医院呼吸科收治的1例肺放线菌病病例并进行相关文献复习.结果 患者女,66岁.反复出现咳嗽、咳痰、低热4年,多次X线胸片均示右中叶肺炎,经支气管镜检查及病理诊断为肺放线菌病.经林可霉素联合磺胺甲嚼唑/甲氧苄啶治疗6个月后痊愈.结合本例并复习近20年国内外文献报道的187例肺放线菌病(国外162例,国内25例)资料,结果 显示本病男性多见,发病年龄为12～87岁;咳嗽、咳痰、胸痛为常见症状,咳黄色颗粒样物为典型表现,但并不多见.胸部CT可表现为实质团块影、片状影、实变影伴支气管充气征、空洞、纵隔淋巴结肿大、胸腔积液及胸膜增厚等.病变部位以左下叶及右中叶居多,与肺癌、肺结核易混淆.确诊主要依靠经支气管镜活检病理及手术病理检查,痰涂片及培养阳性率低.青霉素、四环素、红霉素、磺胺类或林可霉素等抗生素治疗及手术切除是主要的治疗手段.结论 肺放线菌病是一种少见病,早期诊断和治疗可获得良好疗效.     

糖尿病性硬肿病1例并文献复习

糖尿病性硬肿病（SD）是硬肿病中较为严重的一种分型,是一种临床少见的结缔组织疾病。SD特征性的临床表现为皮肤局部或弥漫性非凹陷性肿硬、增厚,与周围组织界限不清,病因及发病机制尚不明确,临床工作中容易忽视,治疗难度大,预后较差。现报道1例SD患者并进行文献复习,期望通过此病例提高临床医师对该疾病的认识和诊治水平。     

原发性肺黑色素瘤1例报道并文献复习

目的 分析原发性肺黑色素瘤(PMML)的流行病学及临床、病理特点,提高临床医师对PMML的诊断水平.方法 报道了济宁市第一人民医院呼吸科1例经病理确诊的PMML,并对其病理特点及32例PMML患者的治疗进行回顾分析.结果 患者,男,22岁,主因“反复咯血8个月,加重3d”于2011年3月31日在我院呼吸科住院治疗.肺CT是多发结节灶,后行胸腔镜肺活检病理示黑色素瘤.迄今为止,国外诊断PMML 32例,国内报道22例,主要症状为咯血,咳嗽.影像学为孤立性病灶多见.结论 本例肺内多发结节的PMML患者在国内外都是首例报道.手术是目前最好的方法,晚期可以给予放化疗.     

肺活检确诊肺隐球菌病4例并文献复习

目的提高对肺隐球菌病的认识。方法回顾性分析2008年1月～2009年3月期间经肺活检病理确诊的4例肺隐球菌病患者的临床资料。结果男性3例,女性1例,年龄24～58岁。农民2例（其中1例曾经种蘑菇7年）,小商贩和教师各1例。1例8年前因右肺球孢子菌病行右下叶肺切除术。4例人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体检测均阴性。胸部X线和CT检查：4例均为双肺多发斑片状、斑点状、结节或团块状阴影,伴有透亮区3例。诊断及病理：经纤支镜肺活检病理示隐球菌性肉芽肿3例,其中过碘酸雪夫（PAS）染色阳性1例;经皮肺活检病理示隐球菌性肉芽肿1例。治疗和随访：4例患者住院41～119天;经抗真菌治疗6个月,患者症状均缓解或减轻,复查胸部CT示病灶均有吸收好转。结论经纤支镜和经皮肺活检是确诊肺隐球菌病简便、易行、微创的方法。     

肺诺卡菌病误诊肺结核1例并文献复习

[摘要]?诺卡菌属于较为罕见的人类病原体,主要通过创伤侵入或吸入方式感染。其感染多见于免疫缺陷,特别是细胞免疫缺陷人群,以肺诺卡菌病最为常见。诺卡菌侵袭性及播散性强,易通过血行播散至其他部位,影像学上可符合血型散播疾病特点,且染色及形态特征与分枝杆菌类似,常误诊为结核分枝杆菌感染。本文对1例以咳嗽、咳痰为主要表现,经抗痨治疗效果欠佳,后明确为北京诺卡菌感染并经治好转的病例进行报道,旨在提高临床医生对本病的认识,减少误诊和漏诊。     

原发肺隐球菌病误诊1例并文献复习

目的 提高对原发肺隐球菌病的认识和减少误诊.方法 报告1例原发肺隐球菌病的诊断治疗经过,并通过检索中国知网全文数据库,结合文献复习肺隐球菌病的临床特点和分析误诊原因.结果 本例病初按肺结核诊治2年,病情迁延反复,直至在痰液、支气管灌洗液和脑脊液中检测出新型隐球菌才确诊.经抗真菌治疗12个月,临床症状和体征消失,肺和脑部的病灶基本吸收.文献显示:①本病初诊误诊率高达56.5％(113/200),最常见的仍是肺结核,占49.6％(56/113);②仅9.5％(19/200)患者起病前有鸽类或家禽接触史;③临床和影像学的表现多样但缺乏特异性,无症状者占16.5％(33/200),无体征者占48.0％(96/200);④目前临床上确诊仍主要依靠肺组织病理、痰液或支气管肺泡灌洗液的病原学分离鉴定.结论 提高临床医师对原发肺隐球菌病的认识和警惕性,早期病原学、病理学检出病原体是减少误诊误治的关键.     

骨化性气管支气管病1例报告并文献复习

目的探讨骨化性气管支气管病（TO）的临床特征、诊断、鉴别诊断和治疗。方法对TO患者行影像学、肺功能、支气管镜及病理学检查并结合文献分析其临床特点。结果总结本例及文献资料TO患者的病史特点,临床表现主要为咳嗽、咯痰、痰血、声嘶、气促和反复感染等,发生率分别为85％,52％,48％,7％,33％和26％。根据胸部CT及支气管镜检查的表现可以作出诊断,病理检查可进一步确诊,而胸部x线片对诊断TO不敏感。治疗以抗感染、解痉等对症治疗为主。必要时可予激光、支架和微波凝固等治疗。吸入糖皮质激素是目前报道较为有效的内科治疗方法。结论TO为一种良性疾病,预后较好。TO的临床表现无特异,容易被误诊或漏诊,需要提高对此病的认识。     

肺玻璃样变肉芽肿病一例报告并文献复习

目的：提高对罕见病肺玻璃样变肉芽肿（PHG）的认识。方法：对1例经尸体解剖证实的PHG患者的临床资料进行分析,并结合文献复习。结果：PHG是一种罕见的肺疾病,临床表现为咳嗽、气短、胸痛、咯血、发热、疲劳、若病灶融合扩大可导致呼吸衰竭,胸部X线片特征是双肺多发肺结节,显微镜下结节的特点是由涡轮状或席纹状方式排列的胶原纤维组成,周围有炎性细胞浸润,病因及发病机制可能与免疫有关。结论：在双肺多发肺结节的鉴别诊断中应想到PHG的可能,PHG大多预后良好,目前尚无有效的治疗方法。     

Kimura 病1例并文献复习

目的 提高对少见疾病Kimura病的认识.方法 分析广州医学院第一附属医院广州呼吸疾病研究所于2008年7月29日收治的1例Kimura病伴支气管扩张患者的临床和病理资料,并复习相关文献.结果 患者,女,18岁,16年前接种卡介苗后反复咳嗽、咳痰、出现全身多发性包块,临床特征主要是血嗜酸性淋巴细胞增多、头颈部包块及淋巴结肿大和支气管扩张.颈部皮下肿物活检符合嗜酸性淋巴肉芽肿,对糖皮质激素治疗有效.结论 Kimura病属于少见病,合并支气管扩张是首例报道.     

肺放线菌病误诊结核1例并文献复习

<正>放线菌为条件致病菌,在人体口腔、龋齿、扁桃体隐窝内寄生,当宿主机体抵抗力下降时,通过口腔经由呼吸道侵入体内致病[1]。有报道显示该类病菌主要侵犯头、颈部和腹部,极少有累及肺部的病例[2,3]。发生于肺部的放线菌病会形成局部肺肿块影,难以与肺肿瘤、肺结核等肺占位性病变相鉴别。我科收治一例肺放线菌病,现将其诊治经过报告如下。临床资料患者,男,26岁,因"胸外伤5月胸痛并发现胸壁肿块1月"入院。患者于入院前5个月遭外力撞