大疱性系统性红斑狼疮

患者女,37岁. 主诉:颈部、躯干及四肢红斑、水疱伴疼痛1月. 现病史:1个月前无明显诱因躯干、四肢出现红斑、水疱伴疼痛、口腔糜烂、低热,体温37.3℃,否认面部红斑、光过敏、脱发及关节肿痛史,在外院治疗诊断为:1."SLE";2."寻常型天疱疮",给予"强的松50 mg每日1次,羟氯喹0.2 g每日2次"及抗感染等治疗,躯干、四肢红斑渐消退,但水疱仍此起彼伏,为进一步治疗来我院.     

大疱性系统性红斑狼疮

大疱性系统性红斑狼疮张学军，杨森在部分系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者中常出现大疮皮损，曾有病例报道认为是ＳＬＥ伴发类天疱疮（ＢＰ）或疮疹样皮炎（ＤＨ）和获得性大疱性表皮松懈症（ＥＢＡ）等［１．２］。近年来，随着对此类患者的临床、病理、免疫和超微结构等综...     

大疱性系统性红斑狼疮

<正>患者女,37岁。主诉:颈部、躯干及四肢红斑、水疱伴疼痛1月。现病史:1个月前无明显诱因躯干、四肢出现红斑、水疱伴疼痛、口腔糜烂、低热,体温37.3℃,否认面部红斑、光过敏、脱发及关节肿痛史,在外院治疗诊断为:1."SLE";2."寻常型天疱疮",给予"强的松50 mg每日1次,羟氯喹0.2 g每日2次"及抗感染等治疗,躯干、四肢红斑渐消退,但水     

大疱性系统性红斑狼疮1例

患者女,22岁。躯干、四肢出现皮疹1个月,水疱半个月。皮损组织病理示:表皮下水疱,伴有大量淋巴细胞、中性粒细胞浸润,真皮浅层血管及附件周围大量淋巴细胞、中性粒细胞浸润。大疱性类天疱疮自身抗体Bp180抗体检测(-)。完善抗核抗体谱及直接免疫荧光检查,ANA:颗粒型(+),胞浆型1∶320;Sm:(+);SS-A(天然60k Da):(+);SS-A(重组Ro52k Da):(+)。直接免疫荧光结果:Ig A,Ig M,C3基底膜荧光(+)。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

报告1例大疱性系统性红斑狼疮。患者女,22岁。2009年5月逐渐出现头痛、关节痛、牙龈出血、呕血、周身瘀点、瘀斑、血小板减少。此次因口腔反复溃疡4月余,周身红斑水疱1月余,视物不清1周就诊。临床表现为红斑、水疱、口腔溃疡。实验室检查符合SLE诊断。背部水疱处组织病理检查示:表皮下水疱形成,内含中性粒细胞、淋巴细胞及纤维素网,基底细胞液化变性。毛囊周围较多淋巴细胞浸润。直接免疫荧光显示IgG,C3基底膜带线状荧光沉积。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

患者女，１５岁，入院前８月突然出现发热等感冒样症状，入院前１月又出现上述症状，治疗几天后前额、上唇、前胸出现略痒、米粒至黄豆大水疱，于当地医院按“药疹”诊治过程中，前胸出现红斑并泛发全身，两肩关节、两膝关节隐痛，乏力，转入我院。查体：一般情况可，心肺肝脾（－）。皮肤科情况：全身泛发红斑、水疱，以面部及躯干为甚，疱液清、壁厚而紧，尼氏征阴性，有色素沉着斑，疱破留有鲜红基底面，部分结痂，双手大小比目鱼肌处有广泛、压之褪色点状红斑，右颊粘膜有黄豆大浅溃疡。内脏B超及胸片无异常，心电图示窦性心动过速、T…     

大疱性系统性红斑狼疮1例

<正>1临床资料患者女,16岁。全身反复红斑、水疱伴瘙痒40d。40d前无明显诱因双上肢内侧出现散在分布的淡红斑,伴瘙痒,部分皮疹上或其边缘出现米粒至黄豆大进行性发展的水疱,泛发全身,当地医院予常规抗过敏治疗,无效。发病以来患者有口腔溃疡、乏力、左侧腰腹部疼痛和双膝关节痛,无发热、腹痛、腹泻及头痛等。2个月前因面部及四肢水肿在当地医院以"慢性肾炎"治疗(具体用药不详)。既往史及个人史无特殊,否认家族     

大疱性系统性红斑狼疮

１病例资料１．１病史：患者女，１２岁。主诉反复发热１年，皮肤起水疱、尿少伴全身水肿１０d。患者于１年前无明显诱因出现反复发热，发热时体温在３７．２～３８℃，无畏寒，无咳嗽、盗汗，伴全身皮疹，皮疹为暗红色斑疹，以颜面及胸背部为著，无明显瘙痒，一直未予正规治疗。１０d前患者颜面部、上胸背部突然出现水疱，水疱逐渐增多，无瘙痒，并出现尿少、全身水肿，水肿以双小腿及外阴部明显，呈凹陷性。在当地医院检查示抗SSA抗体阳性、抗ds－DNA抗体阳性，B超示多浆膜腔积液，尿常规示尿蛋白（＋＋＋），拟诊为“SLE、狼疮性肾炎…     

大疱性系统性红斑狼疮1例

报道大疱性系统性红斑狼疮病例1例。患者女,27岁。面部红斑伴发热、关节疼痛、口腔溃疡反复发作3个月余,加重1个月,实验室检查符合SLE诊断。治疗第10天患者面部、背部红斑上持续新发水疱,背部水疱取病理示:表皮下水疱形成,疱内及真皮浅层中性粒细胞、淋巴细胞浸润。直接免疫荧光示基底膜带Ig G及Ig M线状荧光沉积。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,治疗有效。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

临床资料患者女,20岁.因全身红斑水疱1月,加重4日,于2008年4月入院.1个月前无明显诱因于双下肢出现皮疹,伴有肿胀,否认发热、腹痛、关节疼痛等症状,当地医院查尿蛋白3+,尿潜血3+,诊断为紫癜性肾炎收入院,予引产术终止其5个月妊娠.予糖皮质激素、免疫抑制剂及抗感染治疗,均无明显疗效.     

大疱性系统性红斑狼疮1例

报告1例大疱性系统性红斑狼疮，临床上符合SLE的诊断标准，并有大疱形成。组织病理改变为表皮下大疱形成，疱液中有许多嗜中性白细胞，Alcianblue染色阳性。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

临床资料患者男,24岁.因发热咳嗽4天、恶心呕吐2天于2007年5月24日入住我院血液科.入院前4天出现发热(39～40℃)、阵发性轻度咳嗽伴少量稀薄白色痰液,于当地医院静脉点滴抗生素及退热药(药名不详)效果不佳,同时发现血细胞低于正常,遂来我院就诊,入院前2天患者出现恶心呕吐伴精神不振和食欲下降.     

大疱性系统性红斑狼疮一例

患者女,43岁,全身皮肤黏膜水疱、红斑3年余,加重伴肩关节痛2个月.3年前,患者双手背出现米粒至花生大小的水疱,伴瘙痒,逐渐累及头皮、面颈、躯干、四肢和口腔黏膜,口腔内水疱破溃后形成溃疡,可自愈,皮肤水疱痊愈后遗留色素减退或色素沉着斑,皮疹反复发生.近2个月皮损加重,伴双侧肩关节疼痛.病程中轻度多饮、多食、多尿,近1年体重减轻9 kg.既往史:8年前面部出现红斑,外院诊断红斑狼疮,应用糖皮质激素治疗1年,皮疹消退后停药,未定期复查.体检:各系统检查无异常.皮肤科检查:下颌、颈前可见不规则淡红斑,其上密集水疱,躯干及四肢散在水疱,水疱粟粒至花生大小,疱壁紧张,疱液淡黄色,Nikolsky征阴性(图1);全身皮肤散在大小不一色素减退及色素沉着斑;口腔内颊黏膜见2处指甲大小淡红斑.双侧肩关节运动时疼痛,无压痛及叩痛,双上肢外展上举不能至肩水平面.实验室检查:血常规正常.     

大疱性系统性红斑狼疮1例

分析报告1例大疱性系统性红斑狼疮。患者以全身皮肤粘膜起红斑、水疱为表现起病，伴有口腔溃疡、双膝关节疼痛，尿蛋白3 ，ANA阳性1：160颗粒型，ds-DNA抗体阳性，ENA阳性、SS-A阳性。取躯干部皮损行组织病理活检，皿染色示：表皮下水疱，真皮浅层水肿，真皮乳头见中性粒细胞聚集，免疫病理示基底膜带可见IgG呈颗粒状沉积，符合大疱性系统性红斑狼疮病理改变。该病例为大疱性系统性红斑狼疮。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

1临床资料患者女,29岁,2008年7月妊娠5月时开始双手起红斑伴脱屑,在外院行产检时确诊为系统性红斑狼疮,一直服用泼尼松20mg/d。分娩后于2009年2月面部出现蝶形红     

大疱性系统性红斑狼疮一例

<正>临床资料患者,女,18岁。主因口腔溃疡、双上肢水肿性或荨麻疹样红斑2个月,全身泛发大疱20余天,于2009年7月31日就诊。患者2个月前无明显诱因口腔出现多个血疱伴疼痛,疱壁破溃后形成溃疡,1周后双手背、上肢出现瘙痒性红斑、风团样皮损,双眼睑肿胀,结膜充血。在当地医院以荨麻疹给予咪唑斯汀等抗过敏药物治疗后皮损有所好转。1个月前,患者背部突然出现黄豆至核桃大小水疱,自觉瘙痒,     

大疱性系统性红斑狼疮一例

<正>临床资料患者,女,16岁。因全身反复发生皮疹伴痒4月,复发2周,收入院。患者4个月前无明显诱因出现鼻腔、口腔糜烂,当地诊所予"抗病毒治疗"(具体用药不详),疗效欠佳,躯干、四肢、颜面逐渐出现红斑,手背、面颈部出现大小不一的水疱、血     

大疱性系统性红斑狼疮一例

患者,女,27岁。咳嗽4个月,躯干、四肢红斑、水疱及脱发2个月。皮肤科情况:头顶发稀疏,面部充血性红斑,双手指腹红斑,躯干四肢可见大小不等水疱、血疱,疱壁紧张,尼氏征阴性。外周血红细胞和血红蛋白下降、补体下降,ANA、抗ds-DNA阳性,血清抗VII胶原抗体阳性。患者疱液免疫检测:ANA、抗ds-DNA、抗SSA、抗SSB、抗组蛋白抗体(+),抗RO 52抗体(+++),抗核小体抗体(++),滴度与血液中滴度平行。诊断为大疱性系统性红斑狼疮。     

大疱性系统性红斑狼疮一例

65岁女性患者,全身红斑、水疱伴瘙痒1个月。面部、躯干、四肢散在分布暗红斑,红斑基础上可见松弛性水疱或大疱,尼氏征阴性,口腔颊黏膜散在浅表糜烂。左肩部新发红斑处皮损组织病理:表皮下裂隙、水疱形成,疱内少量嗜酸粒细胞及真皮浅层淋巴细胞、中性粒细胞浸润。直接免疫荧光可见Ig A、Ig G和补体C3在表皮下呈线状沉积。间接免疫荧光显示抗基膜带抗体阳性(滴度1:80)。左面颊皮损组织病理:表皮萎缩变薄,表真皮分离,真皮浅中层血管扩张,周围散在淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,胶原嗜碱变性。抗核抗体(ANA)阳性(1:320);Sm抗体阳性;动态红细胞沉降率60 mm/h;补体C3 0.59 g/L,C1q 129 mg/L。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。经甲泼尼龙联合硫酸羟氯喹治疗2周后好转出院,随访6个月无复发。     

大疱性系统性红斑狼疮一例

患者女,22岁,因四肢、躯干起瘙痒性红斑水疱4个月至我院就诊．初发皮损为右侧耳后瘙痒性的红斑,逐渐发展为全身多部位紧张性的大小不一的水疱,皮损反复成批出现,数日南红斑发展为小而清亮的水疱,