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再生障碍性贫血(Aplastie Anemia , AA)简称再障,是由多种病因、多种发病机理引起的骨髓造血功能衰竭、造血细胞数量减少所引发的,以贫血、出血和感染为主要症状的一组异质性疾病.再障发病机理较为复杂,以往认为再障的发生与造血干细胞损伤、造血微环境缺陷及免疫介导有关,三种机制在不同的患者个体中单独或联合作用,导致造血功能衰竭.近年来再障在治疗方面,对于不适于进行骨髓移植的患者免疫抑制治疗仍是主要治疗方法;对于适于骨髓造血干细胞移植的患者,近年异基因造血干细胞移植尤其是无关供者移植的成功率明显提高,诊断及开始接受治疗间的间隔期短者,治疗效果可提高,年轻患者的治疗效果亦较好,因此,再障一经诊断应及时治疗. 相似文献
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再生障碍性贫血 (以下简称再障 )是血液系统常见病 ,而重症再障病情凶险 ,存活期短 ,病死率高。近年来 ,由于治疗方法改进 ,生存期明显延长 ,并可获得临床治愈。但因患者骨髓受到严重抑制 ,出血和感染等并发症严重 ,可直接影响疗效和死亡率。笔者医院自 1990年~ 2 0 0 0年对 6 4例重症再障患者进行治疗和护理 ,进一步证实在认真治疗的基础上 ,预防感染和防止出血是提高临床治疗效果、延长生存时间的关键环节。1 临床资料1.1 一般资料6 4例重症再障患者诊断均符合 1987年宝鸡会议诊断标准。其中SAA Ⅰ型 4 2例 ,SAA Ⅱ型 2 2例 ;男 … 相似文献
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再生障碍性贫血又称难治性贫血,可分为急性再障、慢性再障。临床表现为出血、贫血、发热、感染。本院总结近两年内13例急、慢性再障患者的治疗,取得满意疗效,现报告如下。 相似文献
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再生障碍性贫血的治疗策略中国医科大学第一临床学院(110001)陈维信再生障碍性贫血(AA,简称再障)是由于红髓被脂肪髓所取代,导致全血细胞减少的一组严重及难治的综合病征。它是由不同的病因使骨髓造血多能干细胞及域造血微环境受损的疾病。临床特点有贫血、... 相似文献
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再生障碍性贫血(再障)是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭,其临床特征为外周血全血细胞减少,病程中常表现为贫血、出血和感染。本病的确切的发病机理尚未明了。目前普遍认为造血干细胞内在性缺陷、质的异常、量的减少和免疫功能异常仍然是本病的主要发病机理,而有的... 相似文献
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再生障碍性贫血(AA,简称再障)是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。第46届美国血液学年会有关再障的研究指出:①AA是骨髓造血功能衰竭综合征中的一种,正确鉴别骨髓衰竭综合征,有利于合理选择治疗。②AA的病理机制主要是T细胞功能亢进引起的造血组织的免疫损伤,是一种自身免疫性疾病。③免疫抑制治疗和造血干细胞移植(含免疫抑制)仍然是AA的主要治疗手段,两种方法治疗的AA患者长期生存率无明显区别Ⅲ。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,通常将该病分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。 相似文献
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再生障碍性贫血是一组由物理、化学、生物因素及不明原因所致的骨髓造血干细胞及(或)造血微环境损伤,导致红髓向心性萎缩,被脂肪髓所代替,血中全血细胞减少的疾病.骨髓中无恶性细胞,无网状纤维增生.临床以贫血、出血、感染为主要表现.本病发生以青壮年多见,男性多于女性,北方多于南方. 相似文献
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再生障碍性贫血(AA),是由多种原因引起的骨髓造血多能干细胞及(或)造血循环受损,以全血细胞减少为特征的造血系统疾病.目前多数学者公认(1),AA属一种异质性疾病.发病机理有:造血干细胞内增殖缺陷;异常免疫反应损伤造血干细胞;造血微环境支持功能缺陷;遗传因素等协同致病.因此,AA的治疗有输血、雄激素、中西医结合治疗、免疫抑制剂、造血细胞生长因子、脐血及骨髓移植等.本文就国内外近年来有关AA治疗方面的现状作一简要综述. 相似文献
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再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物等因素或不明原因引起的骨髓及造血微环境的损伤,以致骨髓增生低下,被脂肪替代,从而引起全血细胞减少的疾病.
1 临床资料
1.1
临床表现主要是由全血减少而导致的相应症状,如贫血、出血、发热、感染等.发病的快慢和轻重程度差异极大,部分患者急性起病,数月内死亡,而部分患者可以迁延数十年.其中出血是最易引起患者就诊的早期症状,但大出血少见,往往表现为皮肤瘀斑、出血点,牙龈出血,鼻出血,眼底出血,女性患者可以有月经增多. 相似文献
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再生障碍性贫血的治疗 总被引:2,自引:0,他引:2
近年来 ,随着再生障碍性贫血 (AA)基础和临床的研究进展 ,人们对于AA的认识 ,已从一组各种原因引起的造血功能衰竭并以形态学改变为基础的综合征 ,转变为由造血干细胞衰竭、免疫介导的造血干细胞损伤及造血微环境的缺陷等因素引发的一类疾病。并按其病理机制对AA进行分型治疗 ,且取得了较好疗效。现仅就AA治疗方面的现状简要综述如下。1 重型AA(SAA)的治疗SAA起病急、进展迅速、病死率高 ,各种年龄性别均可发病 ,临床表现为较重的出血、感染和贫血。其自然病程 3~ 6个月。几十年来 ,随着对其发病机制研究的不断深入和新药的不断问… 相似文献
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再生障碍性贫血(再障)是现代医学的病名,据其临床脉证的特点乃属于中医学中的“虚损” 、“虚劳”、“气血虚”、“血证”范畴。《金匮要略》载:“男子面色薄,主渴及亡血, 脉浮者,里虚也……面色白,时瞑兼衄,少腹满,此为劳使之然”等。后世的中医医籍中也 有许多类似再障的记载。1 中医的病因病机1.1 病因:本病病因十分复杂,如外感六淫、外受邪毒、内伤七情、饮食不节、房劳、脑 体劳倦内伤、先天禀赋之胎毒等诸多病因,损及脏腑,尤其与脾肾受损最为关切。1.2 病机:脾为后天之本,脾主运化,饮食入胃,经脾之作用变成精微物质,… 相似文献
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再生障碍性贫血是一种治疗困难的血液系统疾病,重型再障死亡率很高,只有经骨髓移植才有希望痊愈,而具HLA相容性的供者找寻非常困难,从而限制了临床应用。近年来,有关重型再障治疗方面的进展颇多,现分别介绍如下。 1 雄激素 雄激素治疗再生障碍性贫血,已经有几十年的历史了,现在仍作为一种常用治疗措施。以往常用的有丙睾、复康龙、康力龙等,现在又有了更新的制剂,如安雄(剂量100~150mg/天,口服)和巧理宝(剂量250mg,每周1次肌注),它们具有更好的疗效,而副作用更少。雄激素进入人体后,首先被转化为活性产物,通过体内的睾丸酮受体,增加红细胞生成素(EPO)的滴度,并可刺激造血祖细胞。有人采用雄激素加入CFu-E培养体系中做体外药敏试验的方法,作为选择雄激素治疗再障的参考。 相似文献
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再生障碍性贫血(AA)在发展中国家较常见,病程冗长。重型AA(SAA)和非常重型AA(VSAA)治疗困难,病死率高。SAA定义:下述4项中有3项,持续3周以上:中性粒细胞<0.5×109/L,血小板<20 ×109/L,网织红细胞<10×109/L,骨髓(BM)活检造血组织<80%。VSAA定义:中性粒细胞<0.2× 109/L,其余同 SAA[1]。对SAA的治疗,除了症状治疗,刺激BM造血等基本治疗外,治疗总的原则是通过干细胞移植取代BM中脂肪细胞;通过免疫抑制剂治疗(IS)终止淋巴细胞的攻击… 相似文献