室间隔完整的肺动脉闭锁外科治疗

目的探讨适当的手术方式,评价手术矫治室间隔完整的肺动脉闭锁的临床疗效。方法1992年1月至2004年8月手术治疗17例室间隔完整的肺动脉闭锁病儿,男9例,女8例;年龄15d~12岁,平均(25.5±7.9)个月;体重3.5~28.0kg,平均(7.8±5.4)kg。其中根治手术10例,三尖瓣Z值-2.3~1.2,平均(-0.78±0.34),肺动脉发育指数149.53~297.89mm2/m2,平均(206.35±82.15)mm2/m2,其中2例病儿因严重低氧血症术后次日加行体肺分流手术;生理矫治手术6例,Z值-6.1~0.2,平均(-2.7±0.92),肺动脉发育指数39.88~218.29mm2/m2,平均(131.85±72.93)mm2/m2,包括双向格林手术2例,体肺动脉分流手术1例,右室流出道重建合并体肺动脉分流术3例;一个半心室矫治术1例,首先行双向格林手术,2年后行房间隔缺损修补术,动脉导管结扎术和右室流出道重建术。结果围术期死亡3例(16.67%),2例为先行根治术次日加行体肺分流手术者,1例为右室流出道重建合并体肺动脉分流术者。术后并发症低心排综合征3例,低氧血症3例,乳糜胸1例,右心衰3例,余者均顺利康复。结论合并室间隔完整的肺动脉闭锁是一种少见的先天性心脏病,依照右心室大小、三尖瓣环大小、肺动脉发育情况及冠状动脉解剖等采用适当的手术方式可取得满意的治疗效果。     

主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用

目的 探讨主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用.方法 2010年4月至2011年6月,44例紫绀型先天性心脏病患儿行主动脉与人工血管侧侧吻合的体肺动脉分流术,其中升主动脉-主肺动脉38例,升主动脉-左肺动脉4例,升主动脉-右肺动脉2例.男、女各22例;＜1岁23例,1～3岁14例,＞3岁7例;体质量(9.2±3.6) kg.肺动脉闭锁32例(3例室间隔完整,29例伴室间隔缺损),法洛四联症10例,右室双出口合并肺动脉狭窄和矫正性大动脉转位并肺动脉狭窄各1例.术后定期随访.结果 全组无手术死亡.2例出现早期狭窄,1例因早期分流堵塞再次行中心分流术,1例分流过多.术后经皮血氧饱和度由0.67±0.10增加至0.81±0.07.术后动脉压增加0～ 25mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),中位值6.5 mm Hg.所有患儿随访12 ～ 23个月.2例出院后第1、3个月因误吸死亡;2例人工血管狭窄;2例人工血管闭塞,其中1例术后14个月再次行体肺动脉分流术;7例肺动脉发育良好者行进一步手术治疗,其中4例行根治手术,3例行Glenn手术.余患儿经皮血氧饱和度0.82±0.05,超声心动图示分流血管通畅,血流束与人工血管口径一致.结论 主动脉与人工血管侧侧吻合技术的体肺动脉分流术操作简单,安全性高,人工血管堵塞率低,可以推广应用.     

体-肺动脉分流术后早期分流失效的危险因素分析

目的分析影响体-肺动脉分流术后早期分流失效的危险因素,以提高手术效果。方法回顾性分析2002年2月至2010年12月期间沈阳军区总医院189例行体-肺动脉分流术患者的临床资料,其中男87例,女102例;年龄3个月～50(5.3±6.2)岁;体重3～56(17.7±11.0)kg。术前临床诊断为法洛四联症合并肺动脉狭窄94例,室间隔缺损合并肺动脉闭锁51例,室间隔完整的肺动脉闭锁4例,功能性单心室合并肺动脉狭窄10例,功能性单心室合并肺动脉闭锁6例,右心室双出口合并肺动脉狭窄6例,完全型大动脉转位合并肺动脉狭窄8例,完全型大动脉转位合并肺动脉闭锁10例。手术方式包括中央分流术105例,改良Blalock-Taussig分流术61例,墨尔本分流术23例。结果术后早期死亡13例(6.9%),术中发生严重低血压和心律失常12例(6.3%),术后严重低心排血量10例(5.3%),术后24 h内分流失效10例(5.3%)。单因素分析结果显示,低体重(P=0.027)、分流管直径<4 mm(P=0.025)、术中不良事件(严重低血压和心律失常,P=0.002)是24 h内分流失效的危险因素。多因素logistic逐步回归分析结果显示,术中不良事件(P=0.017)是24 h内分流失效的独立危险因素。结论对于年龄小、低体重和肺动脉发育细小的患者,术中预防严重低血压和心律失常,采用4 mm以上的分流管,可明显提高分流术后效果。     

婴儿巨大室间隔缺损并肺动脉高压的围术期护理

目的 :总结小婴儿室间隔缺损并肺动脉高压的围术期护理经验。方法 :对 3 8例体重在 3 .3～ 8kg的室间隔缺损并肺动脉高压患儿进行术前及术后护理。结果 :3 6例痊愈出院 ,2例死于低心排综合征。术后应用呼吸机时间 2 4～12 0h ,平均 (5 6± 4.5 )h。随访 3～ 3 0个月 ,患儿均生长、发育良好 ,体质增强。结论 :低体重 (8kg以下 )的小婴儿室间隔缺损并肺动脉高压可以手术治疗 ,围术期护理十分重要。     

上腔静脉-右肺动脉分流术治疗三尖瓣闭锁

目的总结上腔静脉-右肺动脉分流术治疗三尖瓣闭锁(TA)的临床经验。方法2004年10月至2008年4月,采用上腔静脉-右肺动脉分流术治疗TA10例,男8例,女2例;年龄2～13岁,平均年龄5.6岁;体重10.0～33.5kg,平均体重16.4kg。TA合并大动脉错位(右位心)2例,房室间隔缺损3例,永存左上腔静脉1例。均在常温非体外循环下手术,切断上腔静脉,近端缝合,远端与右肺动脉做端侧吻合;1例合并永存左上腔静脉患者行双侧上腔静脉肺动脉吻合术。结果全组无死亡患者,术后末梢血氧饱和度由74%±9%上升至92%±5%。所有患者紫绀明显减轻,顺利出院。随访10例,分别随访6～36个月,血氧饱和度86%±3%,活动能力明显改善。结论上腔静脉-右肺动脉分流术治疗TA效果满意,是比较理想的术式。     

139例肺动脉闭锁的外科治疗

目的　总结 139例肺动脉闭锁 (pulmonary atresia,PA)患者的外科治疗效果 ,探讨手术时机、术式选择和手术危险因素。　方法　 1992年 4月至 2 0 0 2年 6月对 139例 PA患者连续行外科治疗 ,其中肺动脉闭锁合并室间隔缺损 (PA- VSD) 12 4例 ,一期根治性手术 75例 ,二期根治手术 10例 ,姑息性手术 39例 ;室间隔完整的肺动脉闭锁(PA- IVS) 15例 ,根治手术 9例 ,Z值平均为 - 0 .4± 0 .8;姑息性手术 6例 ,Z值平均为 - 1.5± 0 .7。双源供血的大主肺侧枝动脉予以结扎或介入栓堵 ,单源供血者需融合连接至固有肺动脉。　结果　围术期死亡 2 3例 ,手术死亡率16 .5 % ,其余患者均经治疗痊愈出院。PA- VSD患者中死亡 2 2例 ,肺动脉指数 (PAI)均 <15 0 mm2 /m2 ;PA- IVS患者中仅 1例中心分流术后因低氧血症死亡。手术危险因素为体外循环时间和患者的体重。　结论　 PA患者尽早手术可取得较满意的效果 ;PA- VSD患者可根据 PAI是否 >15 0 mm2 /m2选择实施根治术或姑息手术 ,PA- IVS可根据右心室发育情况和 Z值选择术式。     

肺动脉融合术治疗肺动脉闭锁合并大主肺侧支动脉

目的 总结肺动脉融合术治疗肺动脉闭锁、室间隔缺损合并大主肺侧支动脉的初步经验.方法 1999年12月至2007年6月完成肺动脉闭锁,室间隔缺损合并大主肺侧支动脉(PA/VSD/NAPCAs)的肺动脉融合术17例,其中男7例,女10例;年龄0.8～18岁,平均(6.0±5.6)岁;体重6.5～55.0 kg,平均(20.0±14.9)kg.术前固有肺动脉指数(PAJ)为42.0～366.1mm2/m2,平均(133.7±87.8)mm2/m2.手术入路包括正中剖胸10例,正中+左后外侧剖胸5例,正中+右后外侧剖胸2例.一期肺动脉融合及心内畸形矫治术12例,肺动脉融合及姑息性体肺分流术4例,肺动脉融合及姑息性右室流出道扩大1例.全组病儿术前造影发现大主肺侧支动脉共44支;术中融合29支,结扎5支.肺动脉闭锁矫治术及肺动脉融合术前介入栓堵3个侧支1例;肺动脉融合及体肺分流术后介入栓堵2个残留侧支1例.结果 全组术中转流174.3min,主动脉阻断88.7min.术后呼吸机辅助7.4d,术后ICU 11.8d.生存11例,平均新建肺动脉指数(TNPAI)249mm2/m2.6例死亡,其中2例TNPAI<200mm2/m2,死于肺血管发育不良,术后发生低心排出量综合征(低心排)和突发室性心律失常;1例因低心排无法脱离体外循环,尸检发现肺小动脉明显肌型化,管腔高度狭窄,证实术前局部肺段已有严重的肺高压;3例>450 mm2/m2分别死于严重肺部感染、渗出、急性肾功能衰竭,反复气道大量出血和顽固性室性心律失常.其他主要并发症为大脑皮层盲、膈肌麻痹和阴沟杆菌性肺炎肺出血各1例.结论 完全矫治+肺动脉融合是治疗肺动脉闭锁/室间隔缺损合并大主肺侧支动脉最根本的治疗手段,但手术操作复杂.由于同一病儿肺动脉病变的多样性,常见MAPCAs高压及狭窄并存.适应证选择和手术技巧的提高仍需不断的探索.     

Barbero-Marcial手术治疗伴室间隔缺损的肺动脉闭锁

2007年10月至2009年7月,我们应用Barbero-Marcial手术矫治3例伴室间隔缺损的肺动脉闭锁病儿,取得了良好的效果,现总结报道如下. 资料和方法本组男2例,女1例;年龄1.7～4.8岁.出生后即口唇、指(趾)端青紫,P2消失,除1例曾接受"Blalock-Taussig分流术"者,胸骨左缘第2～3肋间可闻及连续性杂音,余未闻及杂音,可见杵状指(趾).X线胸片示双肺血少,心影增大,心胸比率0.58～0.64.心电图示右心房、右心室肥大.超声心动图示右房、右室增大,室间隔高位回声中断约15～17 mm,呈双向分流,各切面未见右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉回声,左、右肺动脉融合,左肺动脉内径约6.0～6.4 mm,右肺动脉内径约6.3～8.0 mm.1例BlalockTaussig分流术后,右肺动脉前外侧可见人工血管回声,内径约4.0 mm,见蓝色血流信号经人工血管进入右肺动脉.1例为右位主动脉弓.心血管多排CT示肺动脉闭锁,室间隔缺损,McGoon指数1.7～2.3.均诊断为先天性心脏病、肺动脉闭锁、室间隔缺损.     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道

目的明确肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道后肺动脉发育、瓣膜反流及右心功能情况。方法回顾性分析2002年11月至2012年9月广东省人民医院31例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的临床资料,其中男20例,女11例;患儿手术时14d～14．50岁（47．90±53．84）个月,均采用肺动脉下拉重建右心室流出道。随访评估其吻合口及肺动脉发育情况、肺动脉与三尖瓣反流及其与随访时间的相关关系;采用右心室应变等指标评估右心功能。结果术后早期死亡3例。随访27例（27／31,87．1％）,随访时间4～129（35．97±28．24）个月。随访期间无死亡。根治术后元吻合口再狭窄,姑息术后吻合口相对狭窄4例。吻合口及左、右肺动脉的直径均明显大于术后早期;肺动脉反流及i尖瓣反流加重,但肺动脉反流量与随访时间无相关关系。远期右心功能整体良好。结论肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道效果良好,吻合口及肺动脉分支可生长发育,术后中远期右心功能良好。     

分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结分期全腔静脉.肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的经验.方法 1998年6月至2008年3月,22例先天性心脏病复杂畸形患者接受分期TCPC.本组中单心室合并肺动脉狄窄9例,合并肺动脉闭锁3例;完全性大动脉转位,十字交叉心,肺动脉瓣狭窄1例;完全性房室通道,左心窒发育不良,肺动脉闭锁,房室瓣少-中量反流1例;完全性房室通道,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,双向Glenn术后伴吻合口狭窄房室瓣大量反流1例;镜面右位心,功能性单心室,肺动脉闭锁,动脉导管未闭,体肺侧支,双侧双向Glenn术后2年,右下肺动-静脉瘘1例;三尖瓣闭锁并肺动脉狭窄4例;三尖瓣闭锁伴肺动脉闭锁,动脉导管未闭1例;镜面右位心,右心室双出口,窒间隔缺损,左心室发育小良,功能性单心房,肺动脉瓣狭窄,三尖瓣少量反流,粗大体肺侧支1例.第一期体肺分流术后,二期双向Glenn术5例,第一期单侧或双侧双向Glenn手术17例.行双向Glenn手术的年龄为(5.9±4.4)岁,Glenn术前肺动脉压为17～20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);房室瓣膜关闭不全3例;一期手术前Nakata指数小于200 mm2/m2者4例.接受TCPC术平均年龄为(9.6±4.9)岁,与双向Glenn术间隔时间(3.7 ±1.2)年,术前经上腔静脉置管测得肺动脉压力均小于15 mm Hg.全组22例均采用心外管道TCPC,房窜瓣成形1例.结果 全组住院死亡1例,病死率为4.5%.死亡病例为单心室,肺动脉闭锁,第一期体肺分流术后,二期左肺动脉成形双向Glenn术后5年第三期行TCPC,术后左肺反复多次大出血死亡.余患者均顺利出院,术后中心静脉压12～18 mm Hg.出院前经皮测血氧饱和度为90%～96%,活动量明显增加,发绀及气促症状消失,心功能均为NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级.结论 对于高危患者根据病情选择分期TCPC,可以使更多有高危因素不能行Fontan手术的患者得到救治的机会,扩大手术适应证,并取得满意疗效.     

姑息性右心室肺动脉连接术在肺动脉闭锁合并室间隔缺损治疗中的应用

目的 评价姑息性右心室肺动脉外管道连接术(Sano分流术)在肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)分期矫治术中的应用价值. 方法 2009年9月至2011年5月期间,共17例PA/VSD小儿患者在阜外心血管病医院接受Sano分流术,其中男10例、女7例,中位月龄9.7 (2.5～73.8)个月,体重(8.3±3.4)kg.术前McGoon比为1.04±0.29,Nakata指数为(102.0±56.9) mm2/m2;5例合并左肺动脉开口重度狭窄,11例存在动脉导管未闭(PDA),1例伴存主要体肺侧枝,术前经皮血氧饱和度为72.6％±11.6％. 结果 17例患者均顺利接受姑息性Sano分流术.术中结扎未闭动脉导管11例,同期左肺动脉成形7例.10例肺动脉下拉后覆盖自体心包片,1例利用自体心包制作管道,6例使用Gore-Tex管道构建右心室到肺动脉连接.术中均经右心室切口施行流出道疏通.体外循环时间为(75.0±30.0) min,术后经皮血氧饱和度为89.8％±5.3％,较术前显著改善(P＜0.05).所有患者均生存,随访(12.1±6.7)个月,随访期间8例接受二次心血管影像学检查,McGoon比值和Nakata指数分别为2.05±0.37和(304.8±51.3) mm2/m2,较术前显著提高(P＜0.05).其中4例已接受了二期根治术. 结论 Sano分流术是分期矫治PA/VSD较为安全且可有效促进肺血管发育的术式.     

双向Glenn分流术治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病

目的总结双向Glenn(BDG)分流术在治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病(先心病)的经验和体会。方法 1999年1月至2004年10月,对155例具有Fontan术高危因素的复杂先心病作BDG术。高危因素包括:年龄<2岁,左和(或)右肺动脉狭窄,平均肺动脉压升高,房室瓣反流及体静脉或(和)肺静脉异位回流等。术前诊断包括单心室(53例)、右室双出口(44例)、完全性大动脉转位(9例)、纠正性大动脉转位(4例)、三尖瓣闭锁(9例)、肺动脉闭锁伴室间隔完整(11例)、肺动脉闭锁伴室间隔缺损(17 例)、上下心室(7例)和法洛四联症伴完全性房室间隔缺损(1例)。其中56例为内脏异位综合征(HS) (36．1％)。130例和25例分别在体外循环和非体外循环下手术。手术类型包括单侧BDG术(84例),双侧BDG术(52例),下腔静脉-肺动脉外管道BDG术(4例),半Fontan术(13例),右半Fontan术十左BDG 术(2例)。其他手术包括完全性肺静脉(TAPVC)(8例)和部分性肺静脉(3例)异位回流纠治术,房室瓣修复术(12例),肺动脉重建术(26例)。结果术后早期平均动脉氧饱和度由术前0．75±0．07升高至 0．86±0．05。手术早期病死率1．9％(3/155例)。结论 BDG分流术可广泛应用于小儿复杂紫绀型先心病,尤适宜于无法行双室修复术,而又存在Fontan术高危因素病儿。HS手术时,术前诊断有无TAPVC十分重要,在作BDG术同时应行TAPVC纠治术。保留肺动脉前向性血流指征为BDG术后PaO2<30 mm Hg,SaO2<0．75,如SaO2>0．85则部分关闭肺动脉干。就医较晚的10岁以上病儿,行下腔静脉-肺动脉外管道BDG术不失为有效治疗方法。     

姑息手术在肺动脉闭锁合并室间隔缺损分期矫治中的应用

目的 总结改良Blalock-Taussig shunt(B-T分流术)、Waterston分流术和右心室肺动脉连接重建术3种不同姑息手术在肺动脉闭锁合并室间隔缺损((pulmonary atresia with ventricular septal defect,PAVSD)中的应用效果.方法 回顾性分析北京阜外心血...     

冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗

目的总结冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗经验及疗效随访分析。方法从1999年4月至2005年8月共对12例冠状动脉异常起源于肺动脉的患者进行了外科治疗,其中左冠状动脉起源异常8例,右冠状动脉起源异常4例。异常起源的冠状动脉直接吻合到主动脉9例,应用Takeuchi技术,即肺动脉内隧道重建冠状动脉3例。有7例左冠状动脉起源异常的患者,因中、重度二尖瓣关闭不全同期行二尖瓣成形;1例合并房间隔缺损的右冠状动脉起源异常的患者,同期在非体外循环下行房间隔缺损封堵术。结果无死亡及术后并发症,随访7~83个月,平均(32±24)个月,左冠状动脉起源异常的患者,左室舒张末径从术前的(45±7)mm减小至术后的(39±6)mm(P=0.011),左室短轴缩短率从术前的0.21±0.09增加至术后的0.35±0.06(P=0.006),7例二尖瓣成形的患者术后二尖瓣反流程度均减轻;所有患者活动能力正常,均无症状。结论外科治疗冠状动脉异常起源于肺动脉,需恢复2个冠状动脉系统供血;左冠状动脉起源异常的患者,术后左室功能明显改善,对中、重度二尖瓣关闭不全的患者,需同期行二尖瓣成形;外科治疗早、中期效果良好,远期结果需进一步随访。     

左冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗

目的　探讨左冠状动脉起源于肺动脉的术前诊断、手术治疗的术式和疗效。　方法　1991年 8月～ 1999年 3月 ,8例患者进行了手术治疗 ,其中 7例采用肺动脉内隧道成形术 ,1例采用冠状动脉旁路移植术 ,1例患者合并二尖瓣关闭不全 ,同时进行了二尖瓣成形术。术前进行了心电图、心脏超声和心导管、心脏造影等全面检查。术后随访 7例 ,随访时间平均 (4 6 8± 10 7)个月。　结果　 8例患者无住院死亡和严重并发症 ,7例随访无晚期死亡 ,1例患者因肺动脉内隧道缝线撕脱 ,导致主动脉 主肺动脉瘘 ,二次手术修补成功。随访患者NYHA心功能Ⅰ级 ,LVED平均 (4 6 4± 3 7)mm ,较术前平均 (5 4 4± 2 8)mm明显减少 (P <0 0 1) ,EF值 (6 9 4± 2 3) %较术前 (5 9 6± 2 8) %明显提高(P <0 0 5 )。　结论　左冠状动脉起源于肺动脉是一种较为罕见的先天性心脏病 ,治疗的主要原则为重建 2支冠状动脉系统并处理好合并病变。肺动脉内隧道矫治方法 ,简便易行 ,疗效满意     

法洛四联症合并一侧肺动脉缺如矫治术后早期危险因素

近几年 ,我们为 7例法洛四联症合并一侧肺动脉缺如(ＴＯＦ ＰＡＡ)病儿施行矫治术。现初步总结术后早期危险因素如下。临床资料　 1994年 11月至 1998年 12月期间 ,我们共收治 7例ＴＯＦ ＰＡＡ病儿 ,其中男 3例 ,女 4例。年龄 1～ 18岁。 6例为左肺动脉缺如 ,1例为右肺动脉缺如。伴随的其他畸形有动脉导管未闭 2例、房间隔缺损 2例、永存左上腔静脉 2例、肺动脉瓣闭锁和右上腔静脉缺如各 1例。术前除1例外 ,其余 6例均有发绀。手术在全麻低温体外循环下进行。术中均发现相应一侧肺动脉开口缺如。室间隔缺损采用涤纶布片修补。右室流出道…     

室间隔完整型肺动脉闭锁手术治疗的个体化方案

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的个体化手术方案.方法 回顾2004年5月至2012年5月,共收治72例PA/IVS患儿(婴),生后1天～5.2岁.平均(1.3±0.6)岁;三尖瓣(TV)中到重度反流58例;均行急诊或亚急诊手术.首次就诊非体外循环下单纯行BT分流术(A组)16例;体外循环下行肺动脉瓣切开后跨瓣补片术加或不加BT分流术(B组)33例;镶嵌治疗方法,闭式肺动脉瓣口的疏通术加或不加BT分流术(C组)22例.其中有16例已完成二期手术.结果 术后死亡10例(13.9％),其中行体外循环下行肺动脉流出道的疏通再加BT术者6例,镶嵌治疗者2例.术后随访,超声检查显示肺动脉瓣的跨瓣压差15～39 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平均(23±5)mm Hg;三尖瓣反流明显改善,中度反流11例,轻到中度13例,其余均为轻度.术后随访2～5年,8例双心室修补,5例中度的三尖瓣反流加重到重度,右心室严重的发育不良者已行1 1/2心室修补,2例分别完成了单纯BDG和Fontan术.结论 PA/IVS的治疗方法中体肺动脉分流术(MBTS)是常用的姑息手术方法,首次就诊镶嵌治疗方法优于传统的体外循环方法纠治,随访三尖瓣的Z值和右心室发育情况决定双室修补、1 1/2心室或Fontan术.     

伴室间隔缺损的肺动脉闭锁的外科治疗

目的探讨伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（VSD-PA）的外科治疗的手术时机、适应证和方法。方法1984年6月至2005年3月对32例VSD-PA进行外科手术治疗33例次,32例中男15例、女17例,年龄6个月～9岁,其中合并主动脉到肺的侧支循环动脉（APCA）的9例。3例周围肺动脉发育差、肺动脉指数（PAI）〈150mm^2／m^2,行升主动脉-肺动脉分流术;2例全部新的肺动脉指数（TNPAI）〈150mm^2／m^2或肺循环完全由分散、细小的MAPCA供应者,行一期单源化手术和室间隔缺损开放;27例（28例次,包括1例分流术后13个月）肺动脉发育达到PAI〉150mm^2／m^2或TNPAI〉200mm^2／m^2,行中度低温体外循环下一期矫治手术。结果术后早期死亡5例,其中一期矫治手术后死亡4例,分别为严重低心排血量综合征2例,灌注肺1例,多脏器功能衰竭1例;升主动脉肺动脉分流术后死亡1例,为切口感染、心内膜炎。21例随访3个月-15．5年,NYHA心功能Ⅰ和Ⅱ级19例,Ⅲ和Ⅳ级各1例。结论VSD-PA的外科治疗包括姑息或矫治手术,对于肺动脉发育较好的VSD—PA,尽可能早期进行一期矫治手术可以得到满意的效果。     

肺动脉环缩术治疗不同年龄伴肺动脉高压单心室

目的 总结肺动脉环缩术( PAB)在不同年龄段伴肺动脉高压先天性心脏病患儿行单心室修复术中的应用效果.方法 49例合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的复杂畸形患儿,男31例,女18例;年龄0.2～10岁,平均(7.8±3.8)岁;体重5～24 kg,平均(8.82 ±4.24) kg;经皮血氧饱和度( SPO2)0.85～1.00,平均(0.90±0.04);术前肺动脉平均压(mPAP) 52 ～91 mm Hg(1 mm Hg =0.133kPa),平均(54.6±16.8) mmHg.合并单心室13例,三尖瓣闭锁12例,室间隔缺损远离两大动脉伴左心室发育不良型右室双出口11例,三尖瓣重度狭窄5例,心室不均衡型完全型房室通道5例,十字交叉心3例.根据年龄分为3组:≤0.5岁17例、0.5 ～2.0岁17例、≥2.0岁15例.全组均先期行PAB,静脉吸入复合麻醉,吸入氧浓度40％时,SPO20.85,肺动脉平均压20 mm Hg.对比分析3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间以及手术死亡比率.结果 手术死亡1例系1岁6个月患儿,死因为肺部感染.全组术后肺动脉压明显下降.3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间均无明显区别.随访6 ～72个月,1例1岁2个月患儿术后2个月因误吸死亡;3例已完成双向格林或全腔肺动脉吻合术.结论PAB能有效降低不同年龄段伴肺动脉高压拟行单心室修复的先心病患儿的肺动脉压力,术后效果良好.     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的外科治疗策略

肺动脉闭锁(PA)合并室间隔缺损(VSD)是一种复杂先天性心脏病。由于对体肺侧枝胚胎、解剖及病理生理基础尚未完全了解,其导致的患者异质性使肺动脉闭锁合并室间隔缺损伴或不伴主-肺动脉大侧枝血管形成(MAPCA)的外科分型治疗策略一直没有统一,且手术治疗效果不尽如人意,在合并MAPCA的类型中表现尤为突出。自肺动脉融合术发明以来,该领域的外科技术发展日新月异,在知识与理念的不断更新中,治疗效果有了长足的进步,但仍有很大的提升空间。在此,对肺动脉闭锁合并室间隔缺损外科分型、手术策略、手术方式及手术相关问题的历史、现状和进展进行综述。