肺泡蛋白沉积症3例报告并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法报道3例肺泡蛋白沉积症,并复习相关文献。结果 PAP临床无特征性,以咳嗽、咳痰、气促多见,但体征较少。胸部CT可见"地图样"改变或"铺路石"征。结论 PAP发病率低,起病隐匿,误诊或漏诊率较高,支气管肺泡灌洗液及肺组织的病理检查可用于PAP的早期诊断,全肺灌洗是安全有效的治疗方法。     

肺泡蛋白沉积症2例的HRCT表现与鉴别诊断分析

目的:探讨肺泡蛋白沉积症的HRCT表现与鉴别诊断。方法:对2例肺泡蛋白沉积症(PAP)患者HRCT检查,对HRCT分析。结果:PAP影像表现呈多样化,可归纳为地图样、碎石路样、肺实变(支气管充气征)以及肺间质纤维化样表现等。结论:肺泡蛋白沉积症具有典型的影像学特征,结合临床可作出明确诊断。     

肺泡蛋白沉积症15例临床分析

目的：肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种少见的肺部疾病,由于临床医生认识不足,容易误诊,而PAP通过灌洗治疗常常可获得较好的预后。本文通过分析PAP病例,总结PAP患者的临床特点、影像学表现和治疗方法,以提高该病的诊疗水平。方法：回顾性分析2003年2月-2008年5月四川大学华西医院呼吸科经病理确诊的15例PAP患者临床资料,并观察了全肺灌洗治疗PAP的效果。结果：PAP患者常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难,体征正常或无特异性。胸部CT可表现为“地图样”、“铺路石样”或间质纤维化改变。全肺灌洗治疗的14例患者临床症状明显缓解。结论：肺泡蛋白沉积症虽然少见,但只要提高认识,诊断并不困难。支气管肺泡灌洗和（或）肺活检是确诊PAP的重要方法,全肺灌洗是治疗PAP的主要方法。     

肺泡蛋白沉积症的影像学探讨

目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像特征及诊断方法.方法:回顾性分析我院5例PAP患者,行GE公司Brightspeet 16排螺旋CT扫描、病理活检证实.结果:PAP胸部影像表现呈多样化,可归纳为地图样表现、碎石路样表现、支气管充气征以及肺间质纤维化样表现等.结论:PAP是一种军见病,需临床症状及影像学表现紧密结合,确诊依靠病理活检.     

肺泡蛋白沉积症7例误诊分析

对曾经误诊后经纤维支气管镜活组织检查(活检)和肺泡灌洗液过碘酸-雪夫(periodic acid-Schiff, PAS)染色确诊的7例肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)患者的临床资料进行回顾性分析.结果显示PAP临床误诊率高,临床医师需加强对该病的认识,提高早期诊断及鉴别诊断水平.     

国内20年肺泡蛋白沉积症误诊原因汇总分析

目的 汇总分析20年来国内报道的肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、影像学特点、确诊方法、误诊情况、治疗及预后,为临床医师快速准确地诊断本病提供重要线索.方法 回顾性分析1988～2008年国内有关肺泡蛋白沉积症的文献资料,总结126例肺泡蛋白沉积症误诊患者的临床资料.结果 126患者误诊为肺炎19例,肺癌24例,支气管肺炎18例,特发性肺间质纤维化(IPF)19例,肺结核15例,嗜酸性肺炎10例,结节病9例,真菌肺炎7例,上呼吸道感染5例.肺泡蛋白沉积症患者的临床表现缺乏特异性,而影像学表现又呈多样性,临床易误诊,确诊有赖于肺泡灌洗液、肺活检以及病理学检查.结论 肺泡蛋白沉积症临床表现缺乏特异性,极易导致误诊;全肺灌洗是肺泡蛋白沉积症最安全和有效的治疗方法.     

肺泡蛋白沉积症16例临床分析

[目的]探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的诊治方法.[方法]回顾性分析16例PAP患者的临床特点、影像学表现及治疗方法.[结果]PAP患者常见症状为咳嗽进行性加重的呼吸困难,体征无特异性.胸部CT特征性表现为＂地图征＂、＂铺路石＂或＂碎石路样＂,肺泡灌洗治疗的14例患者临床症状明显缓解.[结论]PAP患者误诊误治普遍,宜重视影像学特征,早期行支气管镜、肺泡灌洗（BAL）、经支气管肺活检,支气管肺泡灌洗和（或）肺活检是确诊PAP的重要方法,肺泡灌洗是治疗PAP的主要方法.     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献回顾

目的：总结肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法：对2例患者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献。结果：PAP发病呈特发性或继发于其他疾病,病程慢性迁延,临床症状明显,但体征较少;胸部影像学改变突出,胸部CT可见“地图样”改变或“铺路石”征,特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象;PAP在临床上呈良性经过,支气管肺泡灌洗液检查可用于早期诊断,全肺灌洗治疗效果显著。结论：PAP在临床上特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象,支气管肺泡灌洗液的病理和电镜检查可用于PAP的早期诊断,全肺灌洗是安全有效的治疗方法。     

肺泡蛋白沉积症13例报告

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物为特点的肺部弥漫性疾病，是一种病因与发病机制尚未明确的罕见慢性肺部疾病。现将经病理学确诊的13例PAP患者的临床资料作回顾性分析，报告如下。     

肺泡蛋白沉积症的影像学特点分析

回顾性分析32例住院的肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的胸部X线和CT表现。PAP影像学表现多样化,无明显特异性,主要包括蝶翼状、地图样改变、支气管充气征、铺路石样表现及肺间质纤维化样表现等。肺部影像表现能充分显示PAP的典型X线、CT表现,结合临床表现综合分析做出正确判断,经纤维支气管镜肺活检及肺泡灌洗术进行确诊。     

肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的手术配合体会

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种病因不明的慢性肺泡充填性疾病,其特点是肺泡内间歇性蓄积过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的富含磷脂的蛋白样物质,从而影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难,低氧血症.肺灌洗是目前公认的治疗PAP的最有效方法.本文总结我院2003年2月以来确诊为肺泡蛋白沉积症的患者行单侧肺灌洗术的手术配合体会.     

肺泡蛋白沉积症的X线、CT诊断

目的：总结肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis PAP)的X线、CT影像学特征。材料与方法：报道经支纤镜活检及肺泡灌洗术证实的肺泡蛋白沉积症5例，复习文献资料，对PAP的X线、CT表现进行综合分析，并探讨其诊断和鉴别诊断。结果：该病X线表现：两肺对称或不对称分布磨玻璃样阴影，自肺门向外放射呈“蝶翼征”；其中可见弥漫结节样阴影。CT表现：1、双肺弥漫性斑片状阴影与磨玻璃样改变，病灶与正常肺组织间分界清楚，呈地图样分布。2、蝶翼征。3、支气管充气征。4、铺路石征（Crazy-Paving sign)。结论：肺泡蛋白沉积症具有上述典型的X线、CT表现，结合临床病史综合分析可作出诊断，支纤镜检及肺泡灌洗术是本病确诊的主要依据。     

肺泡蛋白沉积症影像学分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的X线、CT影像学特征.方法回顾性分析6例经病理证实的PAP患者的胸部X线和CT表现.结果PAP X线表现为两肺对称或不对称分布磨玻璃样影和实变影,自肺门向外放射,可形成"蝶翼征".胸部CT呈多样化改变:①从弥散分布的模糊结节影到弥漫性斑片状磨玻璃影与气腔实变影(6例),呈地图样分布(5例);②蝶翼征(2例);③支气管充气征(3例);④铺路石征(5例).结论肺泡蛋白沉积症CT表现有一定特征性;纤支镜肺活检是本病确诊的主要依据.     

17例肺泡蛋白沉积症临床分析

目的：总结肺泡蛋白沉积症（PAP）患者的诊治情况，提高对本病的认识。方法：回顾性分析1996年7月～2006年2月复旦大学附属中山医院肺科经病理确诊的17例PAP患者临床资料。结果：17例患者中14例行肺泡灌洗治疗，治疗后14例患者临床症状、胸部CT、血气、肺功均明显改善。结论：本病主要临床表现为咳嗽、进行性呼吸困难、呼吸音减低。胸部CT示两肺地图样片状阴影，呈碎石铺路样改变。X线胸片示：双肺弥漫性分布，多发斑片状、结节状、毛玻璃状、网织状等阴影。确诊根据病理检查结果。支气管肺泡灌洗仍是迄今唯一有效的治疗方法。     

肺泡蛋白沉积症14例临床分析

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种原因不明的少见的肺部弥漫性病变,以肺泡和细支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质为特征,1958年由Rosen等首次描述。其临床表现不具有特征性,且由于认识不足,容易造成误诊和误治。为了提高对PAP的认识和诊疗水平,我们收集了2003年1月至2007年12月．四川大学华西医院确诊的PAP14例病例资料,对其临床及影像学特征、纤支镜检查、治疗及随访情况进行总结,旨在重点讨论PAP的诊断思路、治疗及随访。     

肺泡蛋白沉积症9例临床病理特征与诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床病理特征及其诊断方法。方法对9例PAP进行常规HE染色,光镜观察,并用淀粉酶消化后过碘酸希夫（D-PAS）及黏液卡红进行组织化学染色。结果PAP显示肺泡腔内及部分小支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质;蛋白性物质中杂有多少不等退变及脱落的肺泡上皮细胞;肺泡Ⅱ型上皮细胞增生;肺泡间隔毛细血管充血;周围肺组织代偿性肺气肿。此外,肺泡腔内嗜伊红性细颗粒状磷脂类蛋白性物质D—PAS（＋）（呈紫红色）,黏液卡红（-）。结论PAP临床罕见,易误诊或被忽视。典型PAP为肺泡腔内出现嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,蛋白性物质D—PAS（＋）,黏液卡红（-）,是确诊PAP的主要方法。纤支镜及胸腔镜肺活检是获取标本的主要途径。     

肺泡蛋白沉积症误诊分析及文献复习

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、诊治措施及误诊原因、防范措施。方法 对2020年1月—2023年6月收治的曾误诊的影像学呈不典型磨玻璃样表现的PAP 4例的临床资料进行回顾性分析。结果 本组3例因咳嗽、咳痰伴或不伴发热就诊,1例体检发现双肺弥漫性病变就诊。胸部CT检查皆提示弥漫性磨玻璃样表现。就诊初期均误诊为肺炎,给予相应治疗效果不佳,误诊时间10 d～4年。4例最终均由支气管肺泡灌洗液过碘酸雪夫(PAS)染色后确诊为PAP。2例接受大剂量全肺肺泡灌洗治疗,2例给予对症支持治疗,均病情好转出院。结论 PAP为罕见病,而以单纯大片状磨玻璃影为主要影像学表现者更为少见,临床上需依靠病史、临床表现、影像表现、支气管镜、支气管肺泡灌洗液PAS染色综合分析进行诊断,积极治疗多预后良好。     

粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉积症1例

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)于1958年由Rosen等首例报道,在我国偶有病例报告。现就我院1例临床诊断PAP的患者的临床资料及治疗效果进行评价,并结合相关文献进行讨论,以提高对该病的认识。     

一例肺泡蛋白沉积症患者行肺泡灌洗术的护理

肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种临床上罕见的病因不明的慢性肺泡填塞性疾病，主要以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点。临床表现主要为反复咳嗽、咯白色粘痰、呼吸困难。目前，临床上无有效的药物治疗方法。国内外有采用全肺灌洗治疗PAP取得肯定疗效。我科2005年10月收治1例PAP患者，采用肺泡灌洗治疗，取得显著的疗效。现将护理体会报告如下。[第一段]     

肺泡蛋白沉积症的影像学特征（附6例报道）

肺泡蛋白沉积症（Pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种少见的肺部疾病，临床症状多无特征性，且影像学易误诊，文献报道较少，作者报道5例经病理检查确诊的PAP病例，回顾性分析其X线及CT表现，旨在提高对本病的认识及鉴别水平。