游离心包片血管成形术治疗先天性左侧肺静脉狭窄1例

病婴女,3月龄.肺感染合并心衰.超声心动图示左上、下肺静脉开口流速1.6 m/s、1.2 m/s;下腔型房间隔缺损13 mm;膜部室间隔缺损7 mm;肺动脉压力57 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa).双源CT示左肺静脉共干开口2.2mm,远端分叉开口4.1 mm,3.9 mm,膜部室间隔缺损7 mm;下腔型房间隔缺损15 mm.     

先天性肺静脉狭窄肺静脉成形术一例

患儿男性,6岁.因自觉心慌、气短、易疲劳6个月,并多次在剧烈活动时昏厥,于2005年6月就诊于我院.超声心动图检查发现全部4支肺静脉狭窄约4 mm,肺静脉前向血流加快,速度2.2 m/s;三尖瓣关闭不全,收缩期返流流速为4.7 m/s,估测肺动脉压近100 mm Hg（1 mmHg=0.133kPa）;二尖瓣关闭不全伴中量返流.超高速CT检查示右上肺静脉开口以远局限性狭窄,右下、左上、左下肺静脉开口处局限性狭窄（图1）.     

先天性心脏畸形合并肺静脉狭窄的外科治疗

目的 总结先天性心脏畸形合并肺静脉狭窄(CPVS)的外科治疗经验.方法 CPVS病儿5例,平均年龄(8.5±6.4)岁;平均体重(15.2±6.3)kg.术前狭窄段肺静脉前向血流速度(2.3±1.2)m/s,压差(22.0±6.2)mm Hg.入左房处嵴样狭窄肺静脉6支,均行嵴样狭窄环切除术,其中2支同时用肺静脉开口处内膜"纵切横缝"法成形;肺外管状狭窄肺静脉3支,其中1支为单支狭窄,采用新鲜心包补片扩大法,另2支为同一病例的同侧2支肺静脉,采用相关静脉的单元化术式.结果 平均体外循环(129.2±74.6)min、主动脉阻断(74.2±39.1)min,所有病儿术后血流动力学稳定,肺静脉前向血流速度(0.7±0.4)m/s,压差(2.0±0.6)mm Hg.平均术后住院(10±3)d.随访6个月～3年,结果满意.结论 CPVS往往合并其他先心病,病情重,宜早期诊治.内膜"纵切横缝"法及相邻狭窄肺静脉的"单元化"术式是新的手术方法,技术上是可行的.治疗时可综合应用多种方法,力求彻底解决狭窄并保持其生长潜能;术后早、中期疗效满意.     

17例心下型完全性肺静脉异位引流的外科治疗北大核心CSCD

目的 评估新生儿、小婴儿心下型完全性肺静脉异位引流的纠治方法及效果.方法 2000年7月至2009年6月,共纠治心下型完全性肺静脉异位引流17例.病婴出生15天～3.7月龄,其中1月龄以下9例,占52.9%;体重（4.10±0.95）kg,其中5 kg以下15例,占全组88.2%.4例低温低流量灌注下,经右心房切口,切开房间隔,左房与肺静脉吻合;13例深低温停循环灌注,采用心脏上翻法,左心房斜形切口与肺静脉无张力缝合,其中吻合口宽度保证在2.5～4.0 cm.结果 全组手术顺利,无手术死亡.6例术后延迟关胸,5例发生肺高压危象,2例出现暂时性Ⅲ度房室传导阻滞,2例急性肾功能衰竭,4例肺水肿,所有病婴均治愈出院.1例术后反复出现肺部感染,心脏超声发现吻合口流速明显增快（3.05 m/s）、严重肺动脉高压、三尖瓣重度反流,1年后失随访.16例随访1个月～9年,平均（51.8±35.0）个月.随访期均行心脏超声、X线胸片、心电图检查.多数病婴心功能良好,心影较术前明显缩小,肺充血消失,心电图示窦性节律,吻合口血流速度正常.结论 新生儿及婴幼儿心下型完全性肺静脉异位引流病情危重,早期诊断、早期手术效果良好,手术治疗的关键在于左心房与肺静脉吻合口应足够大,避免狭窄的发生.     

新生儿梗阻型完全性肺静脉异位引流的治疗

目的 评估新生儿完全性肺静脉异位引流( TAPVC)不同类型矫治手术方法和预后.方法 1999年至2011年,共收治68例新生儿梗阻型TAPVC急诊手术治疗,平均年龄16天,其中心上型21例,心内型8例,心下型36例和混合型3例.心上型和心下型TAPVC是将肺静脉共汇与左心房后壁作侧侧吻合,心内型TAPVC在心房内将扩大的冠状窦去顶将异位的肺静脉隔入左心房.结果 术后早期死亡2例,占2.9％.随访6个月至3年,经超声心动图随访,肺静脉吻合口均无明显狭窄,血液流速1.10 ～ 1.42 m/s.结论 早期的梗阻型TAPVC的纠治中左心房后壁与肺静脉共汇的侧侧吻合远期效果良好,肺静脉的梗阻情况需要远期进一步随访.     

肺静脉狭窄诊治进展

肺静脉狭窄分为先天性肺静脉狭窄和获得性肺静脉狭窄,病理表现为在肺静脉开口、肺外肺静脉、肺内肺静脉或肺静脉-左心房吻合口等部位出现节段性或弥漫性内膜过度增生、中层增厚、管壁纤维化。超声心动图、心血管造影和超高速CT等是其主要检查手段。多数学者认为本病应积极治疗,治疗手段包括球囊扩张、介入支架植入、手术矫治、术中支架植入及杂交应用多种方法。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗及疗效

１９８８年１１月至１９９５年１２月外科治疗１１例完全性肺静脉异位引流（ＴＡＰＶＣ）病人，其中心上型７例，心内型４例。术后死亡１例。术后１０例生存者心功能较术前明显恢复，无远期吻合口狭窄和肺静脉梗阻发生。ＵＣＧ检查发现右房、右室内径较术前明显缩小（Ｐ≤０．０００１），左室舒张末期内径明显增大（Ｐ＜０．００２），心脏指数和射血分数较术前明显提高（Ｐ＜０．０００１）；左房内径略有增大但无统计学意义，共同肺静脉干术后无明显变化。结论：ＴＡＰＶＣ外科治疗成功的关键取决于术前左心室发育及其顺应性；手术吻合口通畅和无远期吻合口狭窄或肺静脉梗阻     

完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的病理类型及手术治疗

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄(PPVS)不同病理类型与临床表现、发病机制、手术方法和预后的关系.方法 2004年3月至2011年9月,11例PPVS患儿进行再手术,心上型5例,心内型3例,混合型1例,单心室伴TAPVC 2例,其中心上和心下型各1例.初次手术年龄23天～28个月;体质量5～19 kg,平均(10.7±5.1)kg;再手术年龄4个月～6年,平均(27.1±22.6)个月;两次手术间隔82天～5年.分析PPVS形态学病理特点,根据PPVS术前影像学检查和术中发现,将PPVS形态学病理类型分为4种:Ⅰ型——吻合口狭窄,Ⅱ型——肺静脉口狭窄,Ⅲ型——肺静脉节段性狭窄,Ⅳ型——肺静脉闭锁.每个患儿存在一种或多种病理类型;病变可涉及一支或多支肺静脉.手术采用中度低温体外循环8例,深低温停循环3例.内膜剥脱术7例;无缝线技术5例;吻合口补片扩大术3例;纤维瘢痕切除Ⅰ例.结果 PPVS病理类型Ⅰ型2例,Ⅱ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型1例,Ⅱ型+Ⅲ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型+Ⅲ型1例,Ⅱ型+Ⅳ型1例,Ⅳ型2例.无术后早期死亡,吻合口梗阻1例,分支肺静脉梗阻2例.术后中期(17个月)死亡1例,因肺静脉再次狭窄手术1例,长期服用枸橼酸西地那非和波生坦各1例.余发育良好.结论 PPVS是一种进展性疾病,其形态学与临床表现和发病机制有关,形态学分类有助于选择手术方法和判断预后.     

完全性肺静脉畸形引流术后肺静脉梗阻

肺静脉梗阻（pulmonary venous obstruction,PVO）是完全性肺静脉畸形引流（total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC）矫治术后一种常见而严重的并发症,多发生在肺静脉-左心房吻合口或单个肺静脉开口等部位,造成严重的肺静脉回流受阻,直接影响完全性肺静脉畸形引流矫治术的效果,是导致病儿死亡的主要原因之一.现将PVO的分类、影响因素、病理、诊断、治疗和术后并发症综述如下.     

主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用

目的 探讨主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用.方法 2010年4月至2011年6月,44例紫绀型先天性心脏病患儿行主动脉与人工血管侧侧吻合的体肺动脉分流术,其中升主动脉-主肺动脉38例,升主动脉-左肺动脉4例,升主动脉-右肺动脉2例.男、女各22例;＜1岁23例,1～3岁14例,＞3岁7例;体质量(9.2±3.6) kg.肺动脉闭锁32例(3例室间隔完整,29例伴室间隔缺损),法洛四联症10例,右室双出口合并肺动脉狭窄和矫正性大动脉转位并肺动脉狭窄各1例.术后定期随访.结果 全组无手术死亡.2例出现早期狭窄,1例因早期分流堵塞再次行中心分流术,1例分流过多.术后经皮血氧饱和度由0.67±0.10增加至0.81±0.07.术后动脉压增加0～ 25mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),中位值6.5 mm Hg.所有患儿随访12 ～ 23个月.2例出院后第1、3个月因误吸死亡;2例人工血管狭窄;2例人工血管闭塞,其中1例术后14个月再次行体肺动脉分流术;7例肺动脉发育良好者行进一步手术治疗,其中4例行根治手术,3例行Glenn手术.余患儿经皮血氧饱和度0.82±0.05,超声心动图示分流血管通畅,血流束与人工血管口径一致.结论 主动脉与人工血管侧侧吻合技术的体肺动脉分流术操作简单,安全性高,人工血管堵塞率低,可以推广应用.     

新生儿完全性肺静脉异位引流的矫治及预后相关危险因素分析

目的评价单中心的新生儿完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)外科矫治情况,评估手术的危险因素。方法纳入2002年9月至2014年3月在我院行TAPVC外科矫治的新生儿患者74例,其中男59例、女15例,中位手术年龄10.5 d。心上型35例(47.3%)、心内型16例(21.6%)、心下型17例(23.0%)、混合型6例(8.1%)。采用Cox多因素分析死亡的危险因素,用Binary logistic回归分析术后吻合口或肺静脉狭窄的危险因素。结果共有18例患儿死亡。不同分型的死亡率:心上型占25.7%(9/35),心内型占18.8%(3/16),心下型占17.6%(3/17),混合型占50.0%(3/6)(P=0.413)。术后早期发生吻合口或肺静脉狭窄13例,心上型占17.1%(6/35),心内型占12.5%(2/16),心下型占17.6%(3/17),混合型占33.3%(2/6)(P=0.700)。术后发生吻合口或肺静脉狭窄21例,10例患儿死亡[47.6%(10/21)vs.15.1%(8/53),P=0.003],差异有统计学意义。手术后死亡的独立影响因素为体重3 kg(P=0.036)。术后吻合口或肺静脉狭窄的发生与使用Sutureless与否(P=0.010)及机械通气时间相关(P=0.000)。结论 Sutureless技术可有效降低术后吻合口或肺静脉狭窄的几率,术后发生吻合口或肺静脉狭窄的患儿死亡率明显增高,体重3 kg是术后死亡的独立危险因素,应引起临床医生的高度重视。     

术后全麻恢复期多次气管插管及长时间保留气管导管诱发婴儿气管狭窄1例

患儿,女性,3个月,体重3.4 kg,因"咳嗽、喘息7 d,加重1 d入院".听诊胸骨左缘3～6肋间闻及3/6收缩期杂音,超声心动图示:左心房增大,室间隔膜周至嵴上回声失落11mm,左向右低速双向分流,房间隔卵圆孔处回声失落3mm,左向右分流,估测肺动脉压50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),诊断为房间隔缺损和室间隔缺损.拟在全麻体外循环下行房间隔缺损修补术和室间隔缺损修补术.血常规、血生化指标及心电图未见异常.     

心脏右侧径路纠治心下型肺静脉异位回流

目的 评估经心脏右侧径路纠治心下型完全性肺静脉异位回流方法的价值.方法 2005年9月至2007年12月,采用经心脏右侧进路方法纠治心下型完全性肺静脉异位回流7例.平均年龄(70.57 -44.67)天;平均体重(4.07±0.87)kg.其中3例肺静脉回流梗阻,2例卵圆孔未闭较小.结果 无手术死亡.术后并发症包括:低心排5例,发生肺动脉高压危象3例,呼吸机辅助7天以上2例,肺部感染2例.术后随访6个月至2年,超声检查心房内无残余分流,吻合口无明显梗阻,流速1.20～1.47m/s;心功能:射血分数0.70～0.79,短轴缩短率0.32～0.44;1例出现肺静脉回流的流速增快,其右上肺静脉2.60m/s,右下肺静脉2.12m/s,继续随访中.结论 采用经心脏右侧径路方法纠治心下型完全性肺静脉异位回流,取得了较好效果.手术成功取决于左房与垂直静脉的吻合口大小,保证肺静脉回流无梗阻.

Abstract：

Objective Infracardiac total anomalous pulmonary venous connection, a rare congenital cardiac defect, is associated with high mortality. A modification was designed for the procedure to reduce the post-operative obstruction in the pulmonary venous. Methods From September 2005 to December 2007, seven patients with infracardiac total anomalous pulmonary venous connection were treated with repair surgery through right side approach. The patients' age at operation was (70.57 ±44.67) days , the weight was (4.07 ±0.87) kg. Three patients had pulmonary venous obstruction, and 2 with small PFO. A modified right - side approach for repairing this defect was used. Results No death occurred after the operation. The postoperative complications included low cardiac output in 5 patients (71.43%), pulmonary hypertension crisis in 3patients ( 42.86% ) , mechanical ventilation for more than 7 days, which happened in 2 patients (28.58%) and pulmonary infection. All of the patients received follow-up. No residual shunt and pulmonary venous return obstruction were identified on echocardiogram(with a velocity from 1.2 m/s to 1.47 m/s). The heart function of patients was within the normal range(EF 0.70 -0.79, FS 0.32 -0.44). Conclusion The modified surgical procedure for the correction of infracardiac total anomalous pulmonary venous connection by right side approach was associated with favorite clinical outcomes, The post-operative outcomes depended on the size of anastomosis between the common vein and left atrium and the patency of the pulmonary venous return. Adequate size of anastomosis and maintenance of the spatial structures in adjacent regions were helpful in decreasing the adverse effect of postoperative obstruction.     

心上型完全性肺静脉异位连接的手术方法与效果分析

目的总结心上型完全性肺静脉异位连接（S-TAPVC）矫治手术的经验,探讨不同手术方法的治疗效果。方法1985年5月至2007年12月,我们共完成86例S—TAPVC矫治手术,其中男49例,女37例;年龄7个月～35岁,平均年龄9．6岁;体重4．9～68．0kg,平均体重23．8kg。根据采取的不同手术方法将患者分为3组：组Ⅰ为经心房内切口吻合,20例;组Ⅱ为经左、右心房横切15吻合,49例;组Ⅲ为经左心房顶切口吻合,17例。肺静脉共干和左心房切口均采用间断连续吻合,用自体心包修复房间隔缺损（ASD）。术后肺静脉压≤15mm Hg则完全结扎垂直静脉,〉15mm Hg的完全开放或部分结扎垂直静脉。结果本组86例S—TAPVC矫治术,无早期死亡。术后3组左心房压分别为9．3±3．2mm Hg,9．9±2．9mm Hg和11．6±3．8mm Hg,开放或部分结扎垂直静脉例数分别为0例（0％）、7例（14．3％）和2例（11．8%）,发生心律失常例数分别为5例（25．0％）、15例（30．6％）和1例（5．9％）,严重低心排血量综合征分别为1例、0例和1例,二次开胸止血分别为2例、0例和0例。组Ⅲ术后早期心律失常发生率明显低于组Ⅱ（P=0．042）。结论S—TAPVC手术效果满意。经左心房顶切口吻合可以防止术后心律失常,特别适用于婴幼儿;经左、右心房横切口吻合手术视野显露良好,可以保证吻合口的大小,适合于大龄儿童或成年人。     

左肺静脉异位连接入冠状静脉窦1例

病人　女 ,32岁 ,活动后心悸 1年。查体 :胸骨左缘第 3肋间可闻及 3/ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 亢进。心电图正常。Ｘ线胸片示双肺纹理增多。超声心动图示左侧上、下肺静脉经冠状静脉窦引流入右房。冠状静脉窦扩张 ,三尖瓣轻度反流。1999年 7月在全麻体外循环下行左肺静脉异位连接根治术。术中见右室稍大 ,肺动脉压中度增高 ,左肺上、下静脉合成一共干入冠状静脉窦。切断共同静脉 ,缝扎近心端 ;远心端与左心耳行端端吻合。术后心脏自动复跳 ,心脏杂音消失 ,12ｄ后病人顺利出院。讨论　单纯左肺静脉异位连接极少见 ,连接至冠状静脉窦者更罕见。…     

大动脉调转术后吻合口梗阻的影响因素

目的 分析大动脉调转术后主动脉和肺动脉吻合口梗阻的影响因素.方法 1999年12月至2007年12月,行大动脉调转术(ASO)331例,术后生存288例.228例平均随访(20.4±18.6)个月,随访率79.2%.根据ASO术后超声报告所测主、肺动脉吻合口流速的大小,对完全性大血管错位室间隔完整型(TGA/IVS),完全性大血管错位伴窒间隔缺损(TGA/VSD),右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压(Taussig-Bing)和快速二期大动脉调转术(Stage-Switch)的随访资料分别分析其主、肺动脉吻合口的梗阻情况.对ASO手术后的各类疾病的主动脉和肺动脉吻合口流速,按流速<2 m/s,2～3 m/s,>3 m/s的病例百分数进行统计分析.结果 4种疾病分类的随访结果示主动脉吻合口流速差异有统计学意义(P=0.034),肺动脉吻合口流速差异无统计学意义(P>0.05).肺动脉吻合口流速增快发生率比主动脉吻合口高.Taussig-Bing组发生率高,Stage-Switch组发生率低.手术时病婴年龄越小(≤12 d),主动脉、肺动脉吻合口流速越易增快.随访时间延长,流速增快的发生率会逐渐提高.全组6例由于左、右流出道梗阻而再次手术.结论 ASO术后,肺动脉吻合口梗阻发生率较高.ASO术后必须定期随访,注意观测吻合口的生长情况.     

妊娠合并法洛五联症行剖宫产一例

正患者,女,26岁,159 cm,58 kg,因发现"先心病21年,停经7月余,不规律腹胀1 d"急诊入院。口唇轻微发绀,杵状指(趾)。停经后无明显早孕反应,未行规律产检及唐氏筛查。超声心动图示右房、右室增大,右室壁增厚约6 mm。主动脉骑跨于室间隔上40%。室间隔膜周部可见回声中断,约18 mm,其间可见双向分流,最大分流速度82 cm/s,压差3 mm Hg。肺动脉瓣回声增强,运动僵,瓣环处内径18     

左心房内吻合治疗心下型肺静脉异位引流效果分析

目的探讨左心房内吻合术治疗心下型完全性肺静脉异位引流的效果。方法对32例心下型完全性肺静脉异位引流新生儿实施深低温体外循环下左心房内吻合术。结果本组手术顺利,23例患儿术后延迟关胸,无手术死亡病例。5例心脏复跳后心率较慢安装临时心脏起搏器,术后1~5 d心率恢复正常。除2例因低心排综合征于术后早期死亡,其余患儿均治愈出院。3例患儿术后反复出现肺部感染,2例出现气胸,给予抗感染,胸腔闭式引流均匀恢复。1例心脏超声提示发现主动脉弓有缩窄,再次手术解除主动脉弓缩窄,痊愈出院。28例随访3个月~5 a,行心脏超声、胸片检查。患儿心功能良好,吻合口血流速度正常。结论对心下型完全性肺静脉异位引流新生儿实施左房后壁心内吻合手术,吻合口充分,有利于提高术后恢复效果。     

鲁登巴赫综合征合并多瓣膜联合病变外科治疗一例

<正>临床资料患者,女,50岁,因"活动后气促、乏力20余年,加重伴下肢水肿1年"入院。超声心动图示房间隔缺损(继发孔-中央型),左向右分流为主双向分流,多瓣膜联合病变:二尖瓣重度狭窄,三尖瓣重度反流伴中度狭窄,主动脉瓣中度狭窄伴轻度反流,中-重度肺动脉瓣反流、中-重度肺动脉高压,双心房、右心室显著增大(图1);房颤心律;肺动脉收缩压60 mm Hg,肺血管阻力升高,Wood指数3.1,Qp/Qs=1.7:1。围术期口服贝前列素、地高辛、利尿     

1例同期行剖宫产和二尖瓣置换术病人的体外循环管理

孕妇 38岁.体重50 kg.孕37+3周,间断发热伴咳嗽2周.查体孕妇端坐呼吸、双下肢水肿、少尿.心率140次/min,血常规示白细胞(11.7～14.9)×109/L,血红蛋白85～106g/L,血小板(177～224)×109/L.超声心动图示二尖瓣瓣叶增厚,腱索中度粘连,开放受限,瓣口最大开放面积为0.74 cm2,三尖瓣中度反流、肺动脉收缩压约为75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),诊为二尖瓣重度狭窄、三尖瓣中度反流、肺动脉高压,贫血,心功能Ⅳ级,胎儿窘迫.限期行剖宫产术和二尖瓣置换术+三尖瓣成形术.