主动脉缩窄合并心内畸形的一期手术治疗

１９９３年６月至１９９４年８月为５例主动脉缩窄合并先天性心内畸形病儿施行了一期手术治疗。男４例，女１例，年龄１．５～１３岁，体重７．５～４５ｋｇ。除主动脉缩窄外，合并的心内畸形有室间隔缺损、主动脉瓣及瓣下狭窄、主动脉瓣关闭不全等。手术采用左后外侧第４肋间切口，矫治主动脉缩窄后，同期行胸骨正中切口体外循环下心内畸形矫治。本组无手术死亡和并发症，取得了满意的治疗效果。作者认为，对主动脉缩窄合并心内畸形施行一期手术矫治是完全可行的。     

先天性心脏病合并气道异常的围术期处理

目的提高对先天性心脏病合并气道异常的认识,总结围术期处理经验。方法对中南大学湘雅二医院2006年1月至2008年1月收治的5例先天性心脏病合并气道异常患者的临床资料进行回顾性分析,其中男3例,女2例;年龄5个月~9岁,平均年龄27个月。气道异常包括:左主支气管狭窄2例,右侧气管化支气管、气管轻度软化和左主支气管狭窄、长段先天性气管狭窄各1例。行先天性心脏病矫治术加左主支气管成形术1例,仅行先天性心脏病矫治术3例,放弃手术治疗1例。结果围术期死亡1例,为先天性心脏病合并右侧气管化支气管,术后发生右肺上叶不张、肺部感染和呼吸衰竭死亡。1例先天性心脏病合并左主支气管狭窄,同期行左主支气管成形术后顺利出院;随访2年健康。1例行先天性心脏病矫治术后撤离呼吸机困难,发现合并先天性左主支气管狭窄伴轻度气管软化,经内科处理撤离呼吸机后仍有喘憋;随访6个月患者发育好,喘憋未再发作。1例混合型室间隔缺损致心脏扩大、肺动脉扩张压迫左主支气管导致狭窄,行先天性心脏病矫治术后左主支气管压迫症状缓解;随访1年健康。1例合并长段气管狭窄,家属放弃手术。结论先天性心脏病合并气道异常临床上很少见。应提高对该病的认识,做到术前确诊;采用最佳的手术方法,尽量与先天性心脏病同期手术纠治;术后加强呼吸道管理,以获得最佳的疗效。     

先天性双主动脉弓畸形的外科治疗

目的 总结双主动脉弓畸形外科治疗经验.方法 外科治疗8例双主动脉弓病儿中男5例,女3例;年龄1～48个月,平均(14.93±15.52)个月;体重5.5～15 kg,平均(9.56±3.51) kg.左右弓均衡型1例,右弓优势型7例.6例为单纯双主动脉弓畸形,均在胸部左后外侧切口进行矫治.另外1例合并室间隔缺损,肺动脉高压,1例合并肺动脉吊带,均在正中切口体外循环下进行矫治.结果 7例术后积极治疗,均治愈出院.1例合并肺动脉吊带病儿因气管狭窄段长,呼吸困难严重,尽管血管畸形矫治满意,但仍不能脱离呼吸机,家属放弃治疗,自动出院.结论 双主动脉弓是一种引起小儿严重呼吸系统感染的严重疾病,早发现,早治疗,手术治疗效果良好.     

气管桥合并先天性心脏病和气管狭窄的外科治疗

目的总结采用侧面滑片气管成形技术治疗气管桥合并先天性心脏病和气管狭窄的临床经验。方法回顾性分析我院2010年1月至2015年6月手术治疗8例气管桥合并先天性心脏病和气管狭窄患者的临床资料,其中男3例、女5例,年龄(19.6±9.1)个月;体重(9.9±5.4)kg。其中主气管合并中间段支气管狭窄4例。狭窄段均为完全性气管环或者支气管环。所有患者狭窄直径小于正常50%以上。手术均在同期体外循环下进行先天性心脏病矫治和气管整形。手术技术采用侧面滑片气管成形。结果体外循环时间(64.0±24.1)min。主动脉阻断时间(14.0±18.1)min。无住院死亡。术后平均住院20 d。随访8例,随访时间1个月至5年,术后6周气管肉芽形成1例。其余患者临床症状均明显改善。结论先天性气管桥解剖形态比较特殊,我们采用侧面滑片气管成形技术治疗气管桥合并气管狭窄,取得满意的临床疗效。     

经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形

目的 总结经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形的经验.方法 2007年1月-2008年7月手术治疗24例.包括主动脉缩窄9例,主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良12例,主动脉弓中断3例.4例合并右室双出口(Traussig-Bing型).22例合并非限制性室间隔缺损,2例不合并室间隔缺损病儿1例合并主动脉瓣下狭窄,另l例合并肺静脉狭窄.主动脉弓降部成形均在深低温低流量持续性选择性脑灌注下进行.3例主动脉弓中断及9例主动脉缩窄病儿采用端端吻合术.12例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良病儿中采用扩大端端吻合术8例,端侧吻合术2例,补片成形术2例.结果 死亡2例.全组病儿围术期未出现神经系统并发症及肾功能损害.术后反复呼吸道感染2例.除l例残存压差大于20mm Hg外,最长随访18个月,尚未发现再缩窄发生.结论 主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形一经诊断即需尽早手术.经胸骨正中切口一期矫治是安全、有效的.充分切除动脉导管组织,广泛彻底游离松解胸部各血管进行无张力吻合以及选择恰当的组织一组织吻合术式是主动脉弓降部成形手术成功及减少再缩窄发生的关键.     

婴幼儿先天性心脏病伴气管狭窄的一期矫治

目的回顾总结一期纠治婴幼儿先天性心脏病（先心病）伴气管狭窄的体会。方法2001年8月至2005年11月，6例先心病伴气管狭窄的婴幼儿行一期手术矫治。手术年龄24d～3岁；体重4．2～10．0kg，平均（7．98±2．03）kg。其中法洛四联症3例，1例伴肺动脉闭锁；室间隔缺损2例，1例伴主动脉缩窄；肺动脉吊带1例。所有病儿均在低温体外循环下行先心病纠治术，同时处理气管狭窄。结果术后早期1例左、右支气管均匀性狭窄，不能脱离呼吸机死亡。1例肺动脉吊带者术后顺利出院，3个月后出现气管内肉芽增生，家属放弃治疗。余4例术后恢复良好，随访6个月至4年，临床上无气促表现。超声复查心功能良好，其中3例经CT复查，显示气管吻合口通畅，无明显狭窄。结论先心病伴先天性气管狭窄，以一期手术治疗为好，不但术中在体外循环下纠治气管狭窄较安全，而且同时纠治先心病有利于手术后病儿康复。     

先天性血管环的外科治疗

目的 讨论先天性血管环的诊断和手术治疗及影响预后的因素.方法 回顾性分析2010年1月至2013年12月收治的42例先天性血管环患儿(占同期手术患儿的1.04％)的病例资料.其中男性26例,女性16例;手术年龄24d至6岁,平均10.7个月.包括肺动脉吊带26例,双主动脉弓10例,右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉3例,肺动脉吊带合并右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉2例,肺动脉吊带合并左位主动脉弓并迷走右锁骨下动脉1例.38例患儿合并其他的心血管畸形.36例患儿行螺旋CT检查气道重建,23例患儿行纤维支气管镜检查,除2例气道未见异常外其余患儿均存在不同部位不同程度的气管狭窄或软化.所有患儿均行手术矫治先天性血管环,根据情况同期行心内畸形矫治手术;1例同期行气管狭窄切除并Slide成形术,1例在术后行气管内支架植入术.结果 3例患儿院内死亡(7.1％),死亡原因均为术后反复发生气管内肉芽肿形成;其余39例均顺利出院.存活患儿总体术后呼吸机辅助时间14 h(22 h)[M(QR)],心脏ICU停留时间5d(8 d),住院时间19 d(9 d).肺动脉吊带患儿呼吸机辅助时间、心脏ICU术后停留时间均长于双主动脉弓患儿[23 h(123 h)比9 h(9 h),7 d(13 d)比4 d(2 d)],但差异无统计学意义(P＞0.05);住院时间明显长于双主动脉弓患儿[23 d(9 d)比16 d(6 d)],差异有统计学意义(x2=10.157,P=0.006).结论 先天性血管环早期手术治疗是安全、有效的,近期效果良好.合并的气管软化和狭窄的程度和范围是影响患儿预后的关键.     

单侧肺发育不全伴先天性气管狭窄

单侧肺发育不全伴先天性气管狭窄较少见,但通常是一种致死性畸形组合。由于狭窄段气管往往较长,甚至累及整个气管,行单纯切除吻合极少存活。自1982年Kimura采用肋软骨为材料对先天性气管狭窄行气管成形术以后始有个别成功报道。作者对5例严重先天性气管狭窄合并单侧肺发育不全婴儿行气管成形术取得满意疗效。     

Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变一期外科治疗

目的总结一期手术治疗Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的经验。方法2000年5月至2006年12月手术治疗12例Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变病儿，其中主动脉弓中断5例。采用大动脉调转（arterial switch operation，ASO）的手术方法矫治Taussig-Bing畸形，将胸主动脉与主动脉弓下缘端端吻合或与升主动脉端侧吻合矫治主动脉弓病变。结果住院死亡3例（25％），使用呼吸机平均（7．4±2．1）d，ICU滞留平均（11．7±4．6）d。生存病儿无因残余解剖问题再次手术者。结论Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变病理解剖比较复杂，手术方式的选择、手术技巧和合并主动脉弓病变对Taussig-Bing畸形的治疗效果有影响。     

保守插管策略在先天性心脏病合并气管狭窄患儿术中的应用

正先天性心脏病(简称先心病)合并气管狭窄非常罕见~([1])。上海儿童医学中心报道,约0.15%先心病患儿合并气管狭窄~([2])。目前气管狭窄常采用Slide矫治术或端端吻合术,但患儿术后常发生瘢痕及肉芽生长。支气管镜下治疗患儿气管狭窄难度很大~([3]),先心病患儿常需在心肺转流(CPB)辅助下行开胸心脏畸形矫治术,手术过程中需行气管插管,保证气道通畅,但可能造成气管狭窄段的损伤,术后发生黏膜下     

一期手术矫治主动脉弓缩窄合并心内畸形

目的：探讨主动脉弓缩窄合并心内畸形病人的一期手术矫治方法及治疗效果。方法：自１９８９年１２月至１９９８年２月,运用一期手术方法为１０例主动脉弓缩窄合并心内畸形病人进行外科矫治。合并的心内畸形有室间隔缺损７例,二尖瓣关闭不全２例,主动脉瓣狭窄１例;６例同时合并动脉导管未闭。采用左后外侧切口矫治主动脉弓缩窄,正中切口行心内畸形矫治６例、正中切口采用主肺动脉内隧道同时矫治主动脉弓缩窄及合并心内畸形３例;     

改良Damus-Kaye-Stansel手术治疗单心室合并主动脉瓣下狭窄(附1例报告)

功能性单心室是一种复杂先天性心脏畸形,一部分病例合并或在行减状手术后继发主动脉瓣下狭窄(SAS),是目前先天性心脏病外科治疗的一个难点.2006年3月,我们对1例合并主动脉瓣下狭窄的单心室病儿成功实施了Damus-Kaye-Stansel(D-K-S)手术,术后效果满意,现报道如下.     

改良Damus-Kaye-Stansel手术治疗单心室合并主动脉瓣下狭窄(附1例报告)

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改良Damus-Kaye-Stansel手术治疗单心室合并主动脉瓣下狭窄(附1例报告)

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