室间隔完整型肺动脉闭锁手术治疗的个体化方案

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的个体化手术方案.方法 回顾2004年5月至2012年5月,共收治72例PA/IVS患儿(婴),生后1天～5.2岁.平均(1.3±0.6)岁;三尖瓣(TV)中到重度反流58例;均行急诊或亚急诊手术.首次就诊非体外循环下单纯行BT分流术(A组)16例;体外循环下行肺动脉瓣切开后跨瓣补片术加或不加BT分流术(B组)33例;镶嵌治疗方法,闭式肺动脉瓣口的疏通术加或不加BT分流术(C组)22例.其中有16例已完成二期手术.结果 术后死亡10例(13.9％),其中行体外循环下行肺动脉流出道的疏通再加BT术者6例,镶嵌治疗者2例.术后随访,超声检查显示肺动脉瓣的跨瓣压差15～39 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平均(23±5)mm Hg;三尖瓣反流明显改善,中度反流11例,轻到中度13例,其余均为轻度.术后随访2～5年,8例双心室修补,5例中度的三尖瓣反流加重到重度,右心室严重的发育不良者已行1 1/2心室修补,2例分别完成了单纯BDG和Fontan术.结论 PA/IVS的治疗方法中体肺动脉分流术(MBTS)是常用的姑息手术方法,首次就诊镶嵌治疗方法优于传统的体外循环方法纠治,随访三尖瓣的Z值和右心室发育情况决定双室修补、1 1/2心室或Fontan术.     

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁介入治疗与外科手术的临床对比

目的 比较经导管介入治疗与外科手术的室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(pulmonary valveatresia with intact ventricular septum,PA/IVS)临床治疗效果,探讨PA/IVS安全、有效的首期治疗方法 .方法 2006年1月至2009年5月,收治25例PA/IVS病儿中男20例,女5例.首期治疗年龄2天～8个月.体重2.1～6.7 kg.超声心动图提示右室三部分存在,右室轻～中度发育不良(三尖瓣Z值在-2～1.5),无右室依赖型冠状循环.经导管介入治疗(介入组)8例,外科手术(手术组)17例.结果 两组成功率分别为88%和94%,两组各死亡1例.两组术后残余肺动脉瓣狭窄(PS)程度无明显差异,介入组机械通气时间及术后住院时间较之手术组短.全组随访3～36个月,介入组术后1例再次行球囊扩张,手术组术后行PS外科矫治和PS球囊扩张各1例,2例等待球囊扩张术.全组21例获双心室循环,介入组与手术组各1例因右心功能不全拟行双向格林手术.结论 对于右室轻～中度发育不良的PA/IVS,经导管介入治疗可以取代外科手术作为首期治疗方法 .     

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁介入治疗与外科手术的临床对比

目的 比较经导管介入治疗与外科手术的室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(pulmonary valveatresia with intact ventricular septum,PA/IVS)临床治疗效果,探讨PA/IVS安全、有效的首期治疗方法 .方法 2006年1月至2009年5月,收治25例PA/IVS病儿中男20例,女5例.首期治疗年龄2天～8个月.体重2.1～6.7 kg.超声心动图提示右室三部分存在,右室轻～中度发育不良(三尖瓣Z值在-2～1.5),无右室依赖型冠状循环.经导管介入治疗(介入组)8例,外科手术(手术组)17例.结果 两组成功率分别为88%和94%,两组各死亡1例.两组术后残余肺动脉瓣狭窄(PS)程度无明显差异,介入组机械通气时间及术后住院时间较之手术组短.全组随访3～36个月,介入组术后1例再次行球囊扩张,手术组术后行PS外科矫治和PS球囊扩张各1例,2例等待球囊扩张术.全组21例获双心室循环,介入组与手术组各1例因右心功能不全拟行双向格林手术.结论 对于右室轻～中度发育不良的PA/IVS,经导管介入治疗可以取代外科手术作为首期治疗方法 .     

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁介入治疗与外科手术的临床对比

目的 比较经导管介入治疗与外科手术的室间隔完整型肺动脉瓣闭锁(pulmonary valveatresia with intact ventricular septum,PA/IVS)临床治疗效果,探讨PA/IVS安全、有效的首期治疗方法 .方法 2006年1月至2009年5月,收治25例PA/IVS病儿中男20例,女5例.首期治疗年龄2天～8个月.体重2.1～6.7 kg.超声心动图提示右室三部分存在,右室轻～中度发育不良(三尖瓣Z值在-2～1.5),无右室依赖型冠状循环.经导管介入治疗(介入组)8例,外科手术(手术组)17例.结果 两组成功率分别为88%和94%,两组各死亡1例.两组术后残余肺动脉瓣狭窄(PS)程度无明显差异,介入组机械通气时间及术后住院时间较之手术组短.全组随访3～36个月,介入组术后1例再次行球囊扩张,手术组术后行PS外科矫治和PS球囊扩张各1例,2例等待球囊扩张术.全组21例获双心室循环,介入组与手术组各1例因右心功能不全拟行双向格林手术.结论 对于右室轻～中度发育不良的PA/IVS,经导管介入治疗可以取代外科手术作为首期治疗方法 .     

肺动脉融合术治疗肺动脉闭锁合并大主肺侧支动脉

目的 总结肺动脉融合术治疗肺动脉闭锁、室间隔缺损合并大主肺侧支动脉的初步经验.方法 1999年12月至2007年6月完成肺动脉闭锁,室间隔缺损合并大主肺侧支动脉(PA/VSD/NAPCAs)的肺动脉融合术17例,其中男7例,女10例;年龄0.8～18岁,平均(6.0±5.6)岁;体重6.5～55.0 kg,平均(20.0±14.9)kg.术前固有肺动脉指数(PAJ)为42.0～366.1mm2/m2,平均(133.7±87.8)mm2/m2.手术入路包括正中剖胸10例,正中+左后外侧剖胸5例,正中+右后外侧剖胸2例.一期肺动脉融合及心内畸形矫治术12例,肺动脉融合及姑息性体肺分流术4例,肺动脉融合及姑息性右室流出道扩大1例.全组病儿术前造影发现大主肺侧支动脉共44支;术中融合29支,结扎5支.肺动脉闭锁矫治术及肺动脉融合术前介入栓堵3个侧支1例;肺动脉融合及体肺分流术后介入栓堵2个残留侧支1例.结果 全组术中转流174.3min,主动脉阻断88.7min.术后呼吸机辅助7.4d,术后ICU 11.8d.生存11例,平均新建肺动脉指数(TNPAI)249mm2/m2.6例死亡,其中2例TNPAI<200mm2/m2,死于肺血管发育不良,术后发生低心排出量综合征(低心排)和突发室性心律失常;1例因低心排无法脱离体外循环,尸检发现肺小动脉明显肌型化,管腔高度狭窄,证实术前局部肺段已有严重的肺高压;3例>450 mm2/m2分别死于严重肺部感染、渗出、急性肾功能衰竭,反复气道大量出血和顽固性室性心律失常.其他主要并发症为大脑皮层盲、膈肌麻痹和阴沟杆菌性肺炎肺出血各1例.结论 完全矫治+肺动脉融合是治疗肺动脉闭锁/室间隔缺损合并大主肺侧支动脉最根本的治疗手段,但手术操作复杂.由于同一病儿肺动脉病变的多样性,常见MAPCAs高压及狭窄并存.适应证选择和手术技巧的提高仍需不断的探索.     

室间隔完整的肺动脉闭锁外科治疗

目的探讨适当的手术方式,评价手术矫治室间隔完整的肺动脉闭锁的临床疗效。方法1992年1月至2004年8月手术治疗17例室间隔完整的肺动脉闭锁病儿,男9例,女8例;年龄15d~12岁,平均(25.5±7.9)个月;体重3.5~28.0kg,平均(7.8±5.4)kg。其中根治手术10例,三尖瓣Z值-2.3~1.2,平均(-0.78±0.34),肺动脉发育指数149.53~297.89mm2/m2,平均(206.35±82.15)mm2/m2,其中2例病儿因严重低氧血症术后次日加行体肺分流手术;生理矫治手术6例,Z值-6.1~0.2,平均(-2.7±0.92),肺动脉发育指数39.88~218.29mm2/m2,平均(131.85±72.93)mm2/m2,包括双向格林手术2例,体肺动脉分流手术1例,右室流出道重建合并体肺动脉分流术3例;一个半心室矫治术1例,首先行双向格林手术,2年后行房间隔缺损修补术,动脉导管结扎术和右室流出道重建术。结果围术期死亡3例(16.67%),2例为先行根治术次日加行体肺分流手术者,1例为右室流出道重建合并体肺动脉分流术者。术后并发症低心排综合征3例,低氧血症3例,乳糜胸1例,右心衰3例,余者均顺利康复。结论合并室间隔完整的肺动脉闭锁是一种少见的先天性心脏病,依照右心室大小、三尖瓣环大小、肺动脉发育情况及冠状动脉解剖等采用适当的手术方式可取得满意的治疗效果。     

非体外循环下肺动脉瓣切开术初期治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的单中心临床分析

目的评价非体外循环下肺动脉瓣切开术在室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)初期手术治疗中的疗效。方法回顾性分析2013年1月至2019年9月于我院行非体外循环下右心室减压术的61例PA/IVS患儿的临床资料,男37例、女24例,年龄29.7(2.0~86.0)d,体重4.1(2.5~6.9)kg。其中39例行非体外循环下肺动脉瓣切开术(直视切开组),22例行经右心室肺动脉瓣穿刺球囊扩张成形术(镶嵌治疗组)。比较两组患儿术后死亡率、早期再干预率以及终期手术情况等。结果全组共2例死亡,死亡率3.3%(2/61),直视切开组和镶嵌治疗组各死亡1例,两组死亡率差异无统计学意义(2.6%vs.4.5%,P=0.68)。两组在早期再干预率(5.3%vs.19.0%,P=0.09)、气管插管时间[(56.0±25.9)h vs.(62.0±28.9)h,P=0.41]、ICU滞留时间[(4.7±2.9)d vs.(5.5±2.2)d,P=0.23]、住院时间[(3.9±0.9)d vs.(4.3±1.1)d,P=0.38]等方面差异无统计学意义。随访时间45.3(4.0~84.0)个月,共5例失访。随访期间,直视切开组17例患者无需再手术,13例已完成终期手术,镶嵌治疗组7例患者无需再手术,8例完成终期手术,两组心功能分级(NYHA)均为Ⅰ~Ⅱ级。结论非体外循环下肺动脉瓣切开术与镶嵌治疗相比同样具有操作简便、手术时间短、手术成功率高等特点,且因更经济实惠及再干预率相对偏低,可能更易于临床推广应用。     

婴幼儿肺动脉闭锁合并室间隔缺损的肺组织形态学改变

目的观察婴幼儿肺动脉闭锁的肺组织形态学改变,了解体循环血流对肺组织发育的影响。方法2000年1月至2003年12月有肺组织病理切片资料的22例肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)病儿作为病变组,4～36月龄。全部病例左、右肺动脉有融合,1例同时合并动脉导管未闭(PDA)和体-肺动脉侧支,3例合并体-肺动脉侧支,其余病例合并PDA。5例4～18月龄非心、肺源性疾病死亡的婴幼儿作为对照组。形态半定量测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比(MT%)和中膜面积百分比(MS%),单位面积肺细小动脉数目(APSC),单位面积肺泡数(MAN),平均肺泡内衬间隔(MLI),肺实质占同切片肺总面积比例(PPA%)和单位面积肺泡数/肺细小动脉数比(AAR)。结果病变组肺泡的内径增大,单位面积肺泡数目减少,肺实质占同切片肺总面积比例减少,差异有统计学意义(P<0.05)。病变组肺细小动脉内、外弹力板间距以及MT%和MS%与对照组之间差异无统计学意义(P>0.05)。病变组血管MT%从6.43%～25.85%,MS%从15.45%～39.79%。2例有较大的体-肺动脉侧支供血的病婴由于局部肺血增多导致中膜增厚。病变组的APSC低于对照组,AAR高于对照组,P<0.05。结论肺循环血量明显影响肺细小动脉的增殖程度;动脉导管和(或)体-肺动脉侧支为肺循环提供的血流远不能满足外周肺血管的发育;体-肺动脉侧支不仅未能增加肺的血供,反而可能使外周肺血管出现萎缩。肺循环血流减少对肺细小动脉发育的影响大于对肺泡发育的影响。     

经右心室流出道肺动脉瓣球囊成形治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的疗效分析

目的分析经右心室流出道肺动脉瓣球囊成形术(surgical balloon valvuloplasty,SBV)进行右心室减压联合个体化分流手术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的中远期疗效。方法回顾性分析2005年1月至2017年12月在本中心接受SBV治疗的91例PA/IVS患者的临床资料,其中男52例(57.1%)、女39例(42.9%),中位年龄3个月(1 d,24个月),中位体重4.1(2.5,12.0)kg。结果所有患者均行SBV,其中62例患者同期行其他外科手术,包括动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)结扎术33例;PDA结扎术+改良Blalock-Taussig分流术23例;PDA结扎术+双向格林手术6例。没有早期死亡。中位随访时间8.8(2.5,13.4)年,4例(4.4%)失访。随访患者中,7例(8.0%)患者死亡,1例(1.1%)患者因肺动脉瓣狭窄再次行SBV。在随访中,5例(5.7%)行一个半心室矫治术,2例(2.3%)行Fontan手术;平均三尖瓣Z值为?1.7±1.5,较术前明显增加(t=5.587,P<0.001)。结论通过SBV联合个体化分流手术策略治疗PA/IVS是安全、有效的,大多数患儿可达到双心室矫治,避免单心室姑息治疗。     

室间隔完整型肺动脉闭锁的右心室减压策略

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)右心室减压的经验与教训,反思右心室减压策略.方法 回顾性分析2015年3月至2019年12月于我院行右心室减压手术的12例PA/IVS患儿的临床资料,其中男10例、女2例,手术时中位年龄5(1～627)d.对减压后肺动脉瓣跨瓣压差与三尖瓣Z值变化进行相关性分析.结果 术后...     

婴幼儿室间隔完整的重度肺动脉瓣狭窄手术方案探讨

目的　探讨婴幼儿室间隔完整的重度肺动脉瓣狭窄 (PS)的手术指征和手术方法。方法　1999年 6月至 2 0 0 4年 3月 ,手术治疗室间隔完整的重度PS婴幼儿 2 8例 ,年龄 1 3～ 2 9 0个月 ,平均( 11 3± 2 0 )个月。体重 3 5～ 12 5kg ,平均 ( 8 5± 1 2 )kg。据不同的手术方法分 3组 ,第 1组 18例 ,三尖瓣Z值 - 1 0～ - 1 6 ,11例经肺动脉切口行肺动脉瓣膜交界切开 ,7例因瓣环小而采用自体心包补片进行右心室流出道至肺动脉的补片扩大 ;9例因术后低氧血症而加作体肺分流术。第 2组 7例 ,Z值- 1 5～ - 4 8,行 1 心室修补 ,即右心室流出道至肺动脉的补片扩大 上腔静脉与右肺动脉的腔肺血管吻合 (BDG) ;第 3组 3例 ,Z值 - 4 5～ - 6 7,行肺总动脉横断同时行BDG。结果　手术死亡 1例。余2 7例生存 ,术后血流动力学稳定 ,经皮氧饱和度平均 0 95。随访 3～ 2 4个月疗效满意。结论　术前判断右心室发育不良的程度是手术成功的关键 ,手术方式除选择单心室和双心室修补外 ,1 心室修补手术是一种安全、可靠、有效的手术方法     

法洛四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗

目的探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的外科治疗，重点讨论不同类型的手术时机和方法及适应证。方法1984年6月至2003年12月对24例TOF—PA病儿进行矫治手术，其中男10例，女14例；年龄6个月～9岁；Ⅰ型14例，Ⅱ型8例，Ⅲ型和Ⅳ型各1例。全组均采用中度低温体外循环下进行一期矫治手术，Ⅰ型采用跨瓣环的带单瓣的人工血管补片加宽，Ⅱ型采用右心室到肺动脉带瓣管道，Ⅲ型和Ⅳ型TOF-PA采用胸骨正中切口一期单源化和心内修复术。结果术后早期死亡4例，其中Ⅰ型、Ⅱ型各2例，死因为严重低心排血量综合征2例、灌注肺和多脏器功能衰竭各1例。Ⅰ型和Ⅱ型长期随访16例，随访1个月～15．5年，NYHA心功能Ⅰ或Ⅱ级14例，Ⅲ和Ⅳ级各1例；Ⅲ型和Ⅳ型分别随访1个月和6个月，效果满意。结论TOF-PA一经诊断应尽快手术，条件较好的早期行矫治手术可得到满意的效果。     

270例肺动脉闭锁合并室间隔缺损的外科治疗

目的 总结270例合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患儿的外科治疗经验.方法 回顾性分析1999年1月至2009年9月外科治疗270例合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患儿的临床资料.其中143例接受了166例次姑息手术,单一姑息手术120例,复合姑息手术23例,39例最终行根治手术.127例行一期根治手术.患儿初次手术时Nakata指数(107.57±58.06) mm2/m2,127例行一期根治手术患儿术前Nakata指数(219.89±99.56) mm2/m2.结果 全组住院死亡33例(12.2％,33/270例),2005年前24例(19.7％,24/122例),2005年后9例(6.1％,9/148例).姑息治疗组死亡11例(7.7％,11/143例),2005年前7例(9.8％,7/71例),2005年后4例(5.5％,4/72例).一期根治组死亡18例(14.2％,18/127例),2005年前14例(20.6％,14/68例),2005年后4例(6.8％,4/59例).术后低心排血量综合征、灌注肺、肺动脉融合术3个因素同姑息手术死亡相关(r分别为3.794、4.394、3.746,OR分别为44.424、80.990、42.338);术后灌注肺、术终间隔开放、肺动脉融合术、HTK液灌注并零平衡超滤4个因素与一期根治手术死亡相关(r分别为1.871、0.367、2.428、-2.004,OR分别为6.493、1.443、11.336、0.135).结论 2005年后外科治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损的死亡比例降低.术后低心排血量综合征、灌注肺、肺动脉融合术增加姑息手术死亡比例.术后灌注肺、肺动脉融合术、术终间隔开放增加一期根治手术死亡比例,HTK液灌注并零平衡超滤可减少手术死亡.     

室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗策略及中期随访分析

目的总结室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的个体化外科治疗策略和中期随访结果。方法回顾性分析2008年1月至2018年12月我院收治151例PA/IVS患儿的临床资料。将患儿分为两组:一期根治组26例,其中男17例、女9例,平均年龄(14.7±13.2)个月;分期手术组125例,其中男72例、女53例,平均年龄(6.4±6.3)个月。比较两组临床结果。结果全组术后随访1~11年,死亡18例,失访19例,1年、5年和10年的生存率分别为90.2%、87.0%和85.2%。其中,一期根治组死亡2例,分期手术组初期手术后死亡12例,初期手术后已行终期手术的患儿死亡4例,三尖瓣Z值(P=0.013)和右室重度发育不良(P=0.025)是影响PA/IVS患儿术后死亡的危险因素。分期手术最后完成终期手术58例,终期手术(含一期根治)占55.6%(84/151)。全组中期随访手术再干预共5例,其余患者均恢复良好,心功能分级仅2例为Ⅲ级,余均为Ⅰ~Ⅱ级。结论依据不同患儿右心室发育程度、就诊年龄以及有无冠状动脉畸形等制定个体化的外科治疗策略,可明显提高PA/IVS患儿的手术成功率,早期完成右室减压手术有利于提高双心室修补机会。     

法洛四联症合并肺动脉闭锁的手术治疗

目的 探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的手术适应证、手术方法和效果.方法 1984年6月至2009年6月对66例TOF-PA患者进行了外科手术69次.其中男34例,女32例;年龄6个月～29岁.包括Ⅰ型31例,Ⅱ型14例,Ⅲ型12例,Ⅳ型9例.11例行姑息性分流术;2例行一期单源化和室间隔缺损开放;40例行一期修复术,13例行一期单源化和心内修复术.3例分流术后再次心内修复术.结果术后早期死亡6例,其中修复手术后死亡5例,分别为严重低心排血量综合征3例,灌注肺1例,多脏器功能衰竭1例;分流术后死亡1例,为切口感染、心内膜炎.47例随访3个月～15.5年,NYHA心功能Ⅰ-Ⅱ级44例,Ⅲ-Ⅳ级3例.结论 TOF-PA肺血管的解剖学和形态学特点是决定手术适应证和方法的重要指标,对于存在自体肺动脉并且周围肺动脉发育较好的TOF-PA,尽可能早期进行一期矫治手术.     

同种带单瓣大动脉血管片在肺动脉闭锁一期根治术中的应用

目的 总结在肺动脉闭锁一期根治术中采用具有活性的、液氮深低温保存的同种带单瓣大动脉血管片的经验。方法 1996年10月至2002年5月采用同种带单瓣大动脉血管片连接自体心包片的方法重建右室流出道28例(占同期收治肺动脉闭锁病例的21.88％)，其中合并室间隔缺损17例，室间隔完整11例。结果 住院死亡2例(7.14％)，均为低心排出量综合征。余者发绀消失，活动量增加。术后主要并发症：肺不张3例，感染2例，缺氧性脑病、渗漏综合征、室缺残余分流、二次开胸止血各1例。随访1-24个月，3例肺动脉瓣有少-中量反流，手术效果良好。无晚期死亡及并发症发生。结论 在肺动脉闭锁一期根治术中应用同种带单瓣大动脉血管片跨肺动脉瓣环补片对预防肺动脉关闭不全和反流的近期疗效较好，减少反流的关键是同种带单瓣血管片的制作和手术技术。