结晶样视网膜变性病二例报告

结晶样视网膜变性是一种罕见的眼底病,其眼底改变特点为后极部出现散在性结晶样闪光小点。病变经常累及双眼,分布大致对称,始于中心部而逐渐向周边扩展。现将门诊所见的二例报告如下。病历摘要例一,女,34岁。以夜盲5年双眼模糊2年为主诉求诊。家族史:父母系姨表兄妹联姻。母亲与姨母均色盲,父系无特殊眼病史。眼部检查:右眼视力0.1(不能矫正),左眼0.7(1.0×～1.00D.S).双外跟及眼前节正常。眼底检     

结晶样视网膜变性1例

患者 ,男 ,47岁。主因双眼夜盲 40余年 ,视力下降 2 0年 ,加重 3年就诊。患者否认血族联姻史 ,否认家族遗传病史。查 :全身情况良好。眼部情况 :视力 :右 0 .1,左0 .15 (不能矫正 )。双眼前节 ( -) ,晶体( -) ,玻璃体 ( -) ,散瞳查眼底 :视盘边界清 ,色淡红 ,网膜呈暗灰色 ,后极部及周边部网膜散布大量黄白色结晶样闪辉亮点 ,大小不一 ,小者如针尖 ,大者约 1ｍｍ ,未见融合成斑块 ,视盘鼻、颞侧网膜见数个巨大骨细胞样色素沉着。未见渗出及出血。动脉稍细 ,静脉略显迂曲 ,黄斑区亦见多量闪辉亮点 ,中心凹光反射未见 ,眼压双眼 :5 .5 / 5 =17…     

白点状视网膜变性一例

1病例报告患者女,7岁。主因夜间视物不清3年、加重半年,于2011年2月15日来我院就诊。患者父母于3年前发现患儿夜间视物不清,未予重视,近来加重。患儿自患病以来未曾于外院就诊。患儿为足月顺产,父母非近亲婚配,家族中无类似患者,神志清楚,查体合作。眼科检查:右眼视力0.8,结膜无充血,角膜下方有一云翳,直径约1mm;左眼视力0.9,角膜透明。2只眼均前房深可,房闪阴性,虹膜纹理清晰,晶状体及玻璃体透明。双眼散瞳:视盘界清色可,黄斑中心凹反射可见,视网膜遍布圆形或近圆形的白色小斑点,未侵及黄1ERG     

认识视网膜变性

张先生说自己走在街上经常会撞到别人或被别人撞到，到了晚上更是行走困难，天黑了基本不敢出门。为此他经常郁郁寡欢。     

结晶样视网膜变性(附一家族4例报告)

结晶样视网膜变性是具有家族遗传性的视网膜色素上皮层的变性,以进行性夜盲和视力下降,视网膜上有大小不等的白色或黄白色的闪烁亮点为其特点。过去曾称“白点状视网膜炎”,白点状视网膜变性,1882年 Mooren 首次报告此病。我国最早文献报导为1932年张     

穴位注射治疗视网膜变性52例

<正>2000-09～2007-09,笔者对视网膜变性52例(60眼)进行穴位注射治疗。现总结报告如下。1资料与方法1.1一般情况52例(60眼)中,男28例,女24例;年龄49～83岁,平均66岁。其中右眼20例,左眼24例,双眼8     

蝮蛇抗栓酶治疗视网膜静脉分支阻塞9例报告

本文采用江浙蝮蛇抗栓酶治疗视网膜静脉分支阻塞9例,以0.25μ—0.75μ溶于250ml生理盐水中作静脉滴注。每日一次,以21天为一疗程。有效率达100％。见效快,未发现出血副作用及过敏反应。     

亚急性脊髓联合变性9例分析

亚急脊髓联合变性 (ＳｕｂａｃｕｔｅＣｏｍｂｉｎｅｄＤｅ ｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ,ＳＣＤ)是由ＶｉｔＢ12 吸收、转运、细胞内代谢障碍引起的神经系统疾病 ,主要引起脊髓后索、侧索、周围神经及大脑白质的联合变性并出现相应的临床症状。大部分病人伴有恶性贫血。我院自 1 996年 1月至 2 0 0 1年 1 2月共收治 9例 ,现报告如下 :临床资料　男 7例 ,女 2例 ,年龄 2 7～ 5 8岁 ,平均 41 3岁。起病至就诊时间 2月～ 1年 ,平均4 4月 ,病程半年以内者 7例 ,半年以上者 2例。其中汉族 7例 ,彝族 2例。有饮酒史者 2例 ,有胃病史者 2例。临床表现 :(…     

肝豆状核变性的脑MRI诊断：附9例报告

对９例临床确诊的肝豆状核变性脑ＭＲＩ资料进行分析，结果表明脑内对称性异常信号以其底节，丘脑、脑干为著。     

视网膜母细胞瘤24例报告

视网膜母细胞瘤是儿童时期最常见的一种眼部恶性肿瘤,如发现与治疗延误,常可危及生命。中华眼科杂志曾有王延华等数篇报告,总计约50余例。我省尚未见报导。现收集我院近年来所见到的24例(27眼),作一报告,供同志们参考。临床资料本文共收集临床病例24例、27眼。其中男性13例、女性11例,右眼11例、左眼10例、双眼3例。年龄在1岁以内者4例,1岁以上至4岁者12例,4岁以上至8岁者8例。最小年龄为1个月,     

胰岛素瘤9例报告

分泌过多胰岛素的胰岛β细胞瘤称之为胰岛素瘤(Insulinoma),它可以是腺瘤或癌肿。它属于消化系统激素分泌性肿瘤即APUD瘤(Tumor of Amine Content and/or Amine-precursor and uptake decarboxylationcell,apudoma)的一种,可以单独发生,但也可以是多发性内分泌性腺癌Ⅰ型(MEA-Ⅰ)的一个组成部分。     

亚急性联合变性1例报告

患者女性,41岁,于1981年11月9日入院。患者于1979年1月出现双下肢发麻、发凉及行走不便,但活动后症状减轻。1981年1月两下肢感觉减退,同年10月右手持物不灵便,作精细工作困难,同时上肢发麻,双眼视力下降。病程中情绪易激动,有失眠,头晕。1975年秋因剖腹产及1979年1月产后大出血先后输血100～600ml。体检:贫血貌,强迫体位,痉挛步态。眼底视乳头边缘清楚,色泽苍白,视力双眼0.1,颅神经无异常。两上肢肌力5级,两下肢肌力4级,腱反射亢进,双侧霍夫曼氏征阳性,双侧髌阵挛及踝阵挛阳性,双侧     

原发性淀粉样变性一例报告

原发性淀粉样变性国内罕有报道,1984年我院收治1例,现报道如下:病例报告患者管××,男,58岁。因舌胖,舌硬活动受限4年,阵发性夜间呼吸困难于1984年9月1日入院。四年来无何诱因发现舌渐伸不出,言语不清,进行性加重,在进食干性食物时不能充分咀嚼,而被迫进软食物,二年来常觉气短,胸闷发作时约持续20分钟,休息后好转,并有夜间阵发性呼吸困难,常需被迫坐起后方能入睡,以后经常坐位睡觉,近半年来间有面部     

喉淀粉样变性12例报告

喉淀粉样变性为一少见疾病。我院1978年6月至1987年12月收治12例,均经病理证实,其中1例还作了电镜观察,现报告如下。临床资料12例中,男5例,女7例;年龄22～56岁。主要症状均为声嘶,病程4～36个月。位于左侧声带者4例(声带中1/3段1例,近前联合处2例,前中1/3段游离缘1例);     

淀粉样变性心脏病2例报告

例1,男性,55岁。因腹泻2年半、双下肢水肿近2年,尿失禁1个月入院。体格检查:营养较差,心界不大,心律规整,有舒张期奔马律,无杂音。肝脾不大,肾区无叩击痛,肠鸣音活跃。双下肢凹陷性水肿。ECG:Ⅰ°AVB,异常Q波(V_1～V_3呈QS形),低电压,ST-T改变。UCG:心肌淀粉样改变可能性大,双室向心性肥厚,主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣瓣膜轻度增厚、钙化,房间隔稍增厚,心包积液(少量),左室舒张功能下降。血、粪常规正常,尿蛋白大于3.0g/L,本周氏蛋白阴性。牙龈、直肠粘膜活检:部分血管壁淀粉样物沉积(刚果红染色阳性)。     

视网膜色素变性五代25例报告

视网膜色素变性是一种严重致盲的眼遗传病,常为单基因突变所引起。我们在1984年曾遇到一家系,连续五代显性遗传共25人发病,报告如下。先证者调查患者男,34岁。自18岁开始有夜盲史,23岁感觉视物范围小,但视力良好,以后视力逐渐减迅,夜盲症状也日益加重,现操劳日常工作已感困     

黄斑遗传变性1例报告

黄斑遗传变性为一较少见的眼底病,现报告一例。病历摘要曹×,男性,37岁,农民。据记忆于8～9岁时两眼视物开始模糊,以后视力逐渐减退。35岁时曾先后在福州两所医院抽血检查康氏反应均强阳性,并注射     

喉淀粉样变性四例报告

喉淀粉样变性(Amgloiolsis)是一种罕见病,据统计约占喉部良性肿瘤的0.68%～1%。本院1982～1989年经病理证实共4例,其中3例术前曾误诊为喉癌。     

肝豆状核变性9例临床分析

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称Wilson病(Wilson disease,WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的家族性疾病,本病少见,多为隐匿起病,临床表现多样,诊断困难,易误诊、漏诊。因此,熟知此病的临床特征,有利于早期诊断及治疗,改善预后。现将我院1999年3月-2004年5月收治的此类患者共9例。就其临床诊治做一回顾性分析。     

9例肝豆状核变性误诊分析

作者对近年来收治的９例被误诊的肝豆状核变性分析发现：误诊为肝炎、肝硬化３例，肌萎缩侧索硬化１例，巴金森氏病２例，遗传性共济失调１例，精神分裂症２例。对误诊原因进行探讨，并提出几点体会。