不同类型胶质瘤PTEN、磷酸酪氨酸蛋白表达差异及其临床意义

目的探讨PTEN蛋白及其作用底物磷酸酪氨酸在不同胶质瘤中的表达差异和临床意义。方法对69例胶质瘤（髓母细胞瘤34例,间变型或胶质母细胞瘤10例,室管膜瘤10例,纤维型或毛细胞型低级别星形细胞瘤15例）进行PTEN和磷酸酪氨酸免疫组化染色,评价不同类型胶质瘤PTEN阳性表达率,半定量测定其平均染色强度。结果髓母细胞瘤、间变型或胶质母细胞瘤、室管膜瘤和低级别星形细胞瘤的PTEN阳性表达率分别为23.5%、20.0%、30.0%和80.0%;PTEN染色强度均值分别为0.59±0.43、0.47±0.32、0.39±0.32和1.17±0.52;磷酸酪氨酸的阳性表达率分别为91.2%、80.0%、90.0%和73.3%;磷酸酪氨酸染色强度的均值为1.92±0.79、1.41±0.44、1.72±0.69和1.16±0.48。髓母细胞瘤、间变型或胶质母细胞瘤和低级别星形细胞瘤在PTEN阳性表达率和染色强度上存在明显差异（P〈0.01）,所有胶质瘤的PTEN和磷酸酪氨酸染色强度呈负相关。结论PTEN表达缺失与肿瘤的生物学行为密切相关,系肿瘤恶性转化和肿瘤增殖活性增加的主要原因;PTEN与磷酸酪氨酸的表达呈负相关,说明PTEN具有蛋白酪氨酸磷酸酯酶活性,并起抑制肿瘤效应。     

靶向受体酪氨酸激酶治疗胶质瘤的研究进展

<正>胶质瘤起源于大脑非神经元或胶质部分，即星形胶质细胞、少突胶质细胞、小胶质细胞或室管膜细胞。中枢神经系统肿瘤中约30%为胶质瘤，恶性肿瘤中超过80%为胶质瘤^[1]。胶质瘤的主要特征为癫痫发作、头痛、视力模糊，严重影响了患者的正常生活。目前，胶质瘤的治疗方法是最大程度切除肿瘤并结合化疗， 但由于其生长呈侵袭性和浸润性，总切除率低，残余肿瘤组织对放疗和化疗有明显抵抗，胶质瘤患者的长期生存率低，因此胶质瘤的靶向治疗是目前研究的热点^[2]。     

脊髓节细胞胶质瘤的MRI

节细胞胶质瘤是CNS相对少见的原发肿瘤,由分化成熟的神经元成份、新生的胶质成份和原始的星形细胞组成。儿童多见,占儿童原发CNS肿瘤的10.7％。可发生在脑和脊髓的任何部位,但以颞叶、小脑最常见。有作者认为脊髓是最少受累的部位,仅有1.1％的脊髓内肿瘤是节细胞胶质瘤。文献仅有4例脊髓节细胞胶质瘤的MRI表现报道。 作者回顾了1977年1月～1994年12月间神经     

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述

【摘要】本文综述了2021年6月29日《Neuro-Oncology》上线的第五版中枢神经系统肿瘤分类概述的总体变化。2021年第五版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（WHO CNS5）,是最新版脑和脊髓肿瘤分类国际标准。WHO CNS5建立了CNS肿瘤命名和分级的不同方法,并强调了综合诊断和分层报告的重要性。同时新定义了多种肿瘤类型和相关亚型,包括胶质瘤、室管膜瘤,髓母细胞瘤均有重大改变。WHO CNS5将弥漫性胶质瘤分为成人型和儿童型,成人型弥漫性星形胶质细胞瘤具有微血管增生、坏死和/或特定的分子特征如TERT启动子突变、EGFR基因扩增和/或 7号染色体扩增/10号染色体缺失应诊断为胶质母细胞瘤,IDH野生型;IDH突变的胶质母细胞瘤现被称为IDH突变的星形细胞瘤WHO 4级。所有IDH突变型弥漫性星形细胞肿瘤被认为是同一类型,分为CNS WHO 2级、3级或4级,并且新增CDKN2A/B位点纯合缺失为IDH突变型星形细胞瘤中WHO 4级的重要分子标记物。同时新增儿童弥漫性低级别胶质瘤和儿童弥漫性高级别胶质瘤两种类型,各包括4种类型,这些肿瘤的精确分类需要明确其关键分子特征,新增分子标志物包括：弥漫性星形细胞瘤,伴MYB或MYBL1改变;弥漫性低级别胶质瘤,伴MAPK信号通路改变以及弥漫性中线胶质瘤,伴H3 K27改变;弥漫性半球胶质瘤,H3 G34突变型;弥漫性儿童型高级别胶质瘤,H3及IDH野生型,需要综合组织学外观和分子特征做出诊断。WHO CNS5对室管膜瘤、髓母细胞瘤分类也有重大改变,包括幕上室管膜瘤ZFTA融合和YAP1融合、脊髓室管膜瘤MYCN扩增以及后颅窝室管膜瘤PFA组和PFB组以及髓母细胞瘤新增多个亚群,以反映其临床和生物学异质性。此外,WHO CNS5纳入了更多新的诊断技术如DNA甲基化谱分析、光学显微镜、组织化学染色、电子显微镜、分子遗传学用于中枢神经系统肿瘤分类的分子方法。     

ESWAN序列相位值在星形细胞肿瘤分级中的应用

目的:探讨ESWAN序列相位值在星形细胞肿瘤分级中的作用.方法:回顾性分析经病理证实的35例脑星形细胞肿瘤患者的MR资料.在ESWAN序列相位图上直接选择肿瘤实质区域内ROI,测量肿瘤实质、其对侧正常脑组织同等面积ROI区域、瘤周2cm以内脑组织、其对侧脑组织同等面积ROI的相位值,分析各组间是否存在显著性差异.结果:低级别星形细胞瘤、间变型星形细胞瘤、胶质母细胞瘤与其对侧正常脑组织相位值存在显著差异;并且,上述不同级别星形细胞肿瘤组间存在显著差异,提示肿瘤实质相位值与星形细胞肿瘤的级别具有密切关系;这种相位值的改变可能是由于星形细胞肿瘤内铁蛋白的沉积引起.结论:通过ESWAN序列扫描,经肿瘤实质相位值检测,对星形细胞肿瘤的分级具有重要意义.     

胶质瘤恶性转化预判研究进展

<正>脑胶质瘤是成人颅脑最常见的原发恶性肿瘤,WHO Ⅱ～Ⅲ级胶质瘤占胶质瘤约45%^[1],WHO Ⅱ级胶质瘤被称为低级别胶质瘤（low-grade gliomas, LGG）,组织学中存在非典型细胞核,导致肿瘤不可避免地以不同的速度发展^[2],其恶性转化率约为35%～89%^[3]。间变性弥漫性胶质瘤（星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤）等WHO Ⅲ级肿瘤,初次治疗后复发率高达38%^[4],     

ESWAN序列在星形细胞肿瘤分级及鉴别诊断中的应用

目的:探讨ESWAN序列在星形细胞肿瘤分级及鉴别诊断中的作用;方法:回顾性分析复旦大学附属华山医院东院手术的脑星形细胞肿瘤患者35例及其他类型病变39例。行常规MRI、增强T1 FLAIR及GEESWAN序列扫描,根据各种肿瘤内ITSS数目将其分级。结果:低级别星形细胞肿瘤、间变型星形细胞瘤、胶质母细胞瘤的ITSS分级具有显著差异;并且随着肿瘤级别增高,ITSS分级增高,提示星形细胞肿瘤随着级别的增高,其血管增殖及微出血相应增多。高ITSS分级(3级)可用于鉴别诊断GBM/HAT与淋巴瘤,但是不能鉴别GBM/HAT与颅内孤立性转移瘤。结论:通过ESWAN序列扫描,经ITSS分级检测,对星形细胞肿瘤的分级具有重要意义,并且有助于鉴别GBM/HAT和颅内孤立性淋巴瘤。     

胶质瘤的弥散图像与微观病理状态的关系的研究

目的　探讨胶质瘤表观弥散系数 (ADC)与病理微观状态的关系。资料与方法　 2 7例胶质瘤分为低级别、渐变型和胶质母细胞瘤 3组 ,测量肿瘤固体部分的ADC值 ,分析不同级别胶质瘤的ADC值的差异性。其中 11例行病理分析 ,比较与细胞构成和核质比的相关性。结果　低级别胶质瘤 (1.80± 0 .33)相对ADC值较渐变型(1.5 3± 0 .2 2 )和胶质母细胞瘤 (1.19± 0 .2 3)高。绝对ADC与细胞构成 (r=- 0 .70 ,P <0 .0 1)和核质比 (r =- 0 .77,P <0 .0 1)成负相关 ,与核质比的相关性较细胞构成高。结论　弥散图像中胶质瘤的ADC可预测肿瘤的级别 ,并可反映胶质瘤的病理状态 ,提供常规MRI所没有的参数 ,提高了对胶质瘤的诊断水准     

基于脑星型细胞瘤分子分型的MRI研究新进展

胶质瘤是常见的中枢神经系统原发性肿瘤,侵袭性强,预后差.胶质瘤不同的分子表型与预后及对治疗的反应等密切相关.磁共振多模态成像能在体评估肿瘤在组织、细胞及分子水平的功能及代谢变化,在肿瘤分子分型研究中发挥重要作用.本文旨在综述星形细胞肿瘤常见分子分型及其生物学行为的差异,以及磁共振成像在星形细胞瘤分子分型研究中的进展,为临床开展脑星形细胞肿瘤的精准治疗及早期预后评估提供参考依据.     

致痫性神经上皮肿瘤的磁共振成像及临床病理对照

目的：分析致痫性神经上皮脑肿瘤的MRI、PET及临床病理资料,提高对该类肿瘤的诊断水平。方法：本组共31例,病理诊断胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）13例,节细胞胶质瘤或节细胞瘤（GG）7例,复合性胶质神经元肿瘤2例,中枢神经细胞瘤1例,星形胶质细胞瘤8例。临床均以癫痫为首发症状。患者术前均行脑部磁共振检查,9例行PET或CT检查。影像分析病灶部位、大小、形态、信号（密度）特点和病灶周围水肿、占位效应及增强后表现。结果：病灶多位于颞叶和额叶皮质或皮质下,发病年龄以青年为主,病灶多呈圆形或类圆形。DNT以假囊状或小泡状长T2信号,无强化或点状、小结节状强化为特点,4例18F-FDG-PET检查均为低代谢。节细胞瘤或节细胞胶质瘤表现为囊实性、囊性或实性,病灶内钙化占62.5%,无灶周水肿或轻度灶周水肿,增强扫描后呈结节、斑块状不均匀强化。2例18F-FDG-PET显示病灶内有结节状高代谢,2例呈低代谢。结论：致痫性肿瘤多以神经元和混合性胶质神经元肿瘤和低级别胶质星形细胞瘤为多见,MRI有助于上述肿瘤的诊断和鉴别诊断。