甲氨蝶呤联合间歇小剂量环磷酰胺治疗原发性干燥综合征合并肾小管性酸中毒15例随访研究

干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡.     

甲氨蝶呤联合间歇小剂量环磷酰胺治疗原发性干燥综合征合并肾小管性酸中毒15例随访研究

干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡.     

甲氨蝶呤联合间歇小剂量环磷酰胺治疗原发性干燥综合征合并肾小管性酸中毒15例随访研究

干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡.     

甲氨蝶呤联合间歇小剂量环磷酰胺治疗原发性干燥综合征合并肾小管性酸中毒15例随访研究

干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡.     

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干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡.     

甲氨蝶呤联合间歇小剂量环磷酰胺治疗原发性干燥综合征合并肾小管性酸中毒15例随访研究

干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡.     

甲氨蝶呤联合间歇小剂量环磷酰胺治疗原发性干燥综合征合并肾小管性酸中毒15例随访研究

干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡.     

甲氨蝶呤联合间歇小剂量环磷酰胺治疗原发性干燥综合征合并肾小管性酸中毒15例随访研究

干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡.     

甲氨蝶呤联合间歇小剂量环磷酰胺治疗原发性干燥综合征合并肾小管性酸中毒15例随访研究

干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡.     

甲氨蝶呤联合间歇小剂量环磷酰胺治疗原发性干燥综合征合并肾小管性酸中毒15例随访研究

干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡.     

原发性干燥综合征伴肾性骨病一例

原发性干燥综合征(primary Sjsgren Syndrome，pSS)是一种常见的慢性自身免疫性疾病，除外分泌腺外常累及其他器官和系统，其中以肾脏受累最为多见，可高达50％。肾脏损害则以远端肾小管受累后出现的I型肾小管酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)最为常见，约占全部肾损害的90％，其中约10％的患者可有肾性骨病的临床表现…。本文报道了1例pSS合并RTA及肾性骨病的患者并进行文献复习。     

以远端肾小管酸中毒为主要表现的干燥综合征11例报告

原发性干燥综合征(PSS)是一种可累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要累及泪腺、唾液腺，肾脏亦为常见受累器官。2001年1月～2004年5月，我们共收治PSS 34例，其中以远端肾小管酸中毒(dRTA)为主要表现11例。现对其临床资料进行回顾性分析。     

原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的预后与治疗

目的　对并发肾小管酸中毒的干燥综合征患者的临床表现、治疗方法及预后进行探讨。方法　对北京协和医院 1986— 1999年诊断为原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的 6 0例住院病例进行回顾性分析及随访研究。结果　 6 0例原发性干燥综合征肾损害中 5 3例 (88 3% )为Ⅰ型肾小管酸中毒 ,49例 (92 4% )有低钾性麻痹、肾性尿崩、肾性骨病或肾组织钙化等不同的临床表现。 11例 (18 3% )发生肾功能损害 ,表现为血肌酐升高 ,2例死亡 ,肾功能损害与无肾功能损害的两组病人之间比较 ,其自身抗体的阳性率无差异 ,但前者血γ 球蛋白的水平明显高于后者 (P <0 0 5 )。 15例肾脏病理活检中 12例 (80 % )有肾小球受累 ,5例病理有肾小球硬化者中 4例发生肾功能衰竭。激素与免疫抑制剂不能使血γ 球蛋白的水平明显下降 ,但服用激素及 /或免疫抑制剂者肾功能损害的发生率低于对症治疗组。结论　肾脏损害是原发性干燥综合征的常见并发症 ,其中肾小管与肾小球均受累 ,肾功能衰竭发生率高。     

狼疮肾炎生物学标记物的研究进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)为常见的自身免疫性疾病,可侵犯全身各脏器,其中肾脏是最易受累的器官之一,几乎所有的SLE患者均可有肾脏受累,是SLE预后不良的主要原因.     

IgG4相关疾病的临床病理分析

目的:总结IgG4相关疾病(IgG4-RD)器官受累的临床病理特点。方法:回顾性分析2012年至2017年南京总医院收治的IgG4-RD患者的临床表现、病理、治疗及预后特点。结果:共入组32例患者,男性26例、女性6例,平均发病年龄57.3±13.8岁。20例伴脏器肿大,最常见受累脏器为肾脏(17/32)、胰腺(7/32)、颌下腺(8/32)等。100%(29/29)血IgG4升高,25%(8/32)嗜酸性粒细胞比例升高,62.5%(21/32)球蛋白升高,72.7%(16/22) IgG升高,77.3%(17/22)血IgE升高,36.4%(8/22)有低补体血症。与无肾脏受累组相比,肾脏受累组贫血更重,IgG4-RD应答指数更高;与补体正常组相比,低补体组IgG4水平更高。12例患者行肾脏活检,10例表现为肾小管间质性肾炎,2例为合并肾小球膜性病变。肾脏受累的患者,15例接受糖皮质激素或免疫抑制剂治疗,尿检或肾功能均改善。结论:IgG4-RD为多系统炎症性疾病,临床表现多样,肾脏受累以肾小管间质性肾炎为主,多数患者糖皮质激素治疗反应良好。     

原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒及多发性骨折二例

原发性干燥综合征 (ｐｒｉｍａｒｙＳｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ｐＳＳ)是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。除外分泌腺受累所致的口干、眼干外 ,常伴有其他系统损害的表现 ,其中肾脏的损害以肾小管酸化功能的减退较常见 ,严重时可以引起低钾性麻痹及代谢性骨病。本文就 2例ｐＳＳ合并肾小管酸中毒 (ｒｅｎａｌｔｕｂｕｌａｒａｃｉｄｏｓｉｓ,ＲＴＡ)及多发性病理性骨折做如下报道。例 1:女性 ,36岁。口干、眼干 ,间断性双膝及双手掌指、近端指间关节肿痛 4年 ,双足小关节疼痛 1年 ,肿胀 0 5年。晨僵 <1…     

41例肺血管炎临床分析

目的:总结41例肺血管炎的临床特征,提高对该类疾病的认识.方法:回顾性分析了41例肺血管炎的临床特征、肺动脉及其分支受累部位和肺动脉高压程度等.结果:本研究中女性患者最常见,男女比为1:5.8,心悸和劳力性气短是最常见临床症状.41例患者中血沉增快15例(36.6%),C反应蛋白升高13例(31.7%),单独肺动脉受累21例(51.2%),右肺动脉及其分支受累37例(90.3%),左肺动脉及其分支受累32例(78.1%).合并主动脉及其分支受累20例(48.8%).合并肺动脉高压32例(78.1%),其中29例(90.6%)为中重度肺动脉高压.41例中误诊病例25例(61%).结论:肺血管炎临床上并不少见,早期诊断和治疗可能减少肺动脉高压的形成,否则造成重度肺动脉高压,预后差.     

泌尿系统疾病

560485尿NAe活性及尿p:MG水平测定对sLE患者近端肾小管功能变化的探讨/孙艺…//中华肾脏病杂志一1995,11(3)一161~162 结果:35例SLE患者几乎均有尿N一乙酞-卜D氨基葡萄糖昔酶及尿pZ微球蛋白(仇MG)水平不同程度增高,说明SLE近端肾小管功能损伤并不少见.且尿NAG活性及尿仇MG水平均显著高于健康对照组(20例)。推断SLE患者肾小球功能未受累时近端肾小管功能已有改变,狼疮性肾炎(LN)组(14例)中尿NAG活性及尿仇一MG水平高于SLE组,说明LN的近端肾小管功能损伤程度重于SLE肾小球功能未受累者,35例SLE患者尿NAG活性与尿p,一MG水…     

系统性红斑狼疮患者尿视黄醇结合蛋白测定的意义

肾脏是系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)最常见的受累器官 ,ＳＬＥ患者肾功能损害不仅有肾小球损害 ,而且有肾小管的损害。近年来研究表明肾小管间质损伤对决定肾脏 10年存活率的影响甚至远较肾小球病变的影响重要[1 ] 。尿视黄醇结合蛋白 (ＲＢＰ)是反映肾小管间质损伤的可靠指标。为了早期了解ＳＬＥ患者肾小管受损情况 ,我们检测了ＳＬＥ患者尿中ＲＢＰ的含量 ,以探讨其对ＳＬＥ患者早期肾损害的临床价值。1　资料与方法1 1　临床资料 :选择住院确诊的ＳＬＥ患者 5 0例 ,男性 6例 ,女性 4 …     

儿童原发性干燥综合征并发肾脏损害的特点分析

目的探讨出现肾脏损害的儿童原发性干燥综合征（pSS）患者的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析北京协和医院门诊和住院诊治的儿童pSS24例，并发肾损害者10例，收集相关资料，并与无肾损害者进行比较。结果在10例肾损害患儿组，9例为Ⅰ型肾小管酸中毒（RTA），5例有低钾性麻痹，3例伴有肾结石，1例肾性尿崩，3例有蛋白尿。在3例行肾脏穿刺的患儿中，肾脏病理均有肾问质病变，2例同时有肾小球受累，其中1例与系统性红斑狼疮重叠。肾损害组与无肾损害组的两组患者的临床表现如：口干症状、龋齿情况、浅表淋巴结肿大、关节症状、皮疹以及实验室指标红细胞沉降率、血球蛋白、自身抗体检测之间比较，差异无统计学意义。联合激素、免疫抑制剂及对症治疗均可使其临床症状减轻、红细胞沉降率、血球蛋白下降。结论肾脏损害是儿童原发性干燥综合征常见的系统损害之一，其中以肾小管酸中毒最常见；肾小球也可受累，但少见。有系统受累者，治疗多倾向于激素联合免疫抑制剂，短期可取得显著疗效。