小儿卵巢肿瘤56例临床分析

目的总结小儿卵巢良恶性肿瘤病理特点,以血清AFP作为指标评价治疗效果及预后。方法回顾性分析本院2005年至今手术治疗56例卵巢肿瘤患儿的肿瘤病理特点、肿瘤与年龄的关系以及治疗前后血清AFP值的变化(按良恶性分组并进行组间及组内比较)。结果 56例患儿中,年龄最小4个月,最大17.6岁;良性39例,恶性17例;良性肿瘤中,以卵巢成熟性畸胎瘤(20/39)及囊肿(19/39)多见;恶性肿瘤中,以卵巢未成熟性畸胎瘤(6/19)发病率高。恶性组血清AFP值术前或术后总体AFP值均显著高于良性组(P<0.01)。良性组手术前后血清总体AFP值的变化无统计学意义(P>0.05),而恶性组术后血清总体AFP值较术前下降,差异有统计学意义(P<0.01)。结论小儿卵巢肿瘤中良性者发病率高于恶性;血清AFP值可能作为良恶性鉴别及评估手术疗效的临床指标。手术是有效治疗小儿卵巢肿瘤、改善恶性卵巢肿瘤患儿预后的重要方法。     

新生儿和小婴儿肝脏婴儿型血管内皮瘤的诊断治疗探讨

目的　探讨新生儿和小婴儿的肝脏婴儿型血管内皮瘤的诊断治疗特点。方法　回顾分析 6例肝脏婴儿型血管内皮瘤并结合文献分析其临床表现、影像学检查、病理特点、治疗方法和疗效。结果　 6例中产前B超检查发现肝脏肿块 3例 ,因肝大腹部包块就诊 2例、黄疸 1例。无充血性心衰和Kasabach Merrit综合征等并发症发生。影像学检查 :B超均示肝脏低回声实性肿瘤影 ,血流丰富。CT平扫均示肝脏低密度肿块 ,可有散在或聚集颗粒状钙化 ;增强扫描边缘明显强化 ,逐渐向中心扩张。肿块大小不等。 6例均为单发病变 :肝右叶 4例、左叶 2例 ;肝内 2例、边缘 4例。血甲胎蛋白 (AFP)除 1例未查 ,5例均高于 12 10ng/mL。手术切除 5例 ,1例保守观察。病理特点 :6例均为Ⅰ型血管内皮瘤 :光镜下见由大小不等血管构成 ,管腔内壁可见肿胀增生的内皮细胞 ,核分裂相少见 ;免疫组化凝血Ⅷ因子 ( ) ,CD34( )。随诊 2个月至 2年 :手术患儿无复发 ,3例满 1岁者AFP降至正常 ;1例保守观察者随访至生后 7个月 ,肿瘤略缩小。 6例患儿均生长发育良好。结论　肝脏婴儿型血管内皮瘤发病早 ,多在胎儿晚期、新生儿期及 6个月内发现 ,为良性病变 ,须与肝母细胞瘤和神经母细胞瘤肝转移相鉴别 ;单发病灶无并发症者手术切除效果好 ,无症状者可以保守观     

婴儿腹腔实体肿瘤临床病理与预后分析

目的探讨婴儿腹腔实体肿瘤的临床病理与预后的关系。方法回顾上海儿童医学中心1998年4月-2007年2月及上海新华医院2001年1月-2007年2月住院的52例1d～1岁腹部肿瘤患儿临床资料。患儿病史资料通过病史采集方式获得。病理类型通过复查病理切片和病理报告核对。随访采用电话和信访方式及患儿来院复诊记录。随访时间5个月～8a。结果52例中年龄1d～1个月7例,≥1个月～1岁45例。其中畸胎瘤23例(44.23%),神经母细胞瘤9例(17.31%),肾母细胞瘤6例(11.54%),肝母细胞瘤5例(9.62%),肝血管内皮瘤、先天性中胚层肾瘤各3例(5.77%),胰头梭形细胞血管内皮瘤、肝错构瘤、后腹膜小细胞恶性肿瘤各1例(1.92%)。良性肿瘤:恶性肿瘤=1:1,良性肿瘤中男:女=1:1,恶性肿瘤中男:女=2.33:1.0。患儿均手术切除肿瘤,恶性肿瘤辅以化疗。良性肿瘤均无复发;恶性肿瘤中复发或转移2例,其中1例死亡。失访4例。结论婴儿腹腔实体肿瘤以畸胎瘤和神经母细胞瘤居多。良性肿瘤数量与恶性肿瘤相当。良性发病无性别差异,手术切除后预后良好。恶性肿瘤中,男性比例显著高于女性,完整手术切除配合术后化疗,复发少,病死率低。早期诊断和治疗对其预后至关重要。     

超声引导穿刺活检诊断儿童肝脏肿瘤的准确性及安全性研究

目的探讨超声引导穿刺活检诊断儿童肝脏肿瘤的准确性和安全性。方法回顾性分析2012年6月至2014年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的38例经超声引导粗针穿刺活检的肝脏肿瘤患儿资料。其中男23例,女15例,平均年龄(24. 11±26. 09)个月,血AFP均高于正常范围。每例患儿均使用Bard 18G粗针穿刺6～9条组织。统计穿刺病理诊断阳性率,并记录分析出血、感染、穿刺针道肿瘤种植等并发症情况。结果穿刺组织术中冰冻病理检查结果诊断为肝母细胞瘤37例,诊断为肝脏恶性肿瘤1例。37例肝母细胞瘤中有28例作出亚型诊断,9例未能作出亚型诊断。37例肝母细胞瘤患儿中,25例化疗后行手术切除肿瘤,大体标本病理诊断与穿刺病理诊断结果均一致。穿刺后均未发生大出血、伤口感染、肿瘤穿刺通道种植转移等并发症。结论超声引导粗针穿刺活检诊断儿童肝脏肿瘤安全、准确。     

小儿肝脏恶性肿瘤血管再生性特点的研究

目的：研究小儿原发性肝脏恶性肿瘤中血管内皮生长因子（VEGF）和微血管密度（MVD）的特点。方法：采用SPTM免疫组化方法检查14例小儿原发性肝脏恶性肿瘤VEGF阳性表达以及MVD计数。病理分类：肝细胞癌7例，肝母细胞瘤5例，恶性间叶瘤和横纹肌肉瘤各1例。另选12例成年人肝癌手术切除标本作为对照。结果：小儿肝肿瘤组VEGF阳性表达面积显著高于成人肝癌组（P＜0．05）；尤其小儿肝癌组与成人组对比差异有极显著性意义（P＜0．01）。小儿肝肿瘤组的MVD也显著高于成人肝癌（P＜0．05）。小儿肝癌组患儿均在2年内死亡；非肝癌肝脏肿瘤预后较好，2例存活超过5年。结论：小儿肝脏恶性肿瘤存在有高度血管再生性的特点，肿瘤的生长快，预后差，以小儿肝癌最为突出。长期存活患儿的VEGF表达均为阴性。     

原发性卵巢肿瘤125例临床病理分析

目的探讨儿童原发性卵巢肿瘤的临床病理特点及其治疗方法和预后。方法回顾性分析1986年8月～2006年12月收治儿童卵巢肿瘤125例的临床表现、腹腔镜、B超及磁共振检查结果,病理资料,血清肿瘤标志物,临床分期,治疗及预后。结果主要症状为腹部肿块（59.2%）,腹胀（50.4%）,腹痛（41.6%）。125例中良性肿瘤52例占41.6%,恶性61例占48.8%,交界性12例占9.6%。良性肿瘤均手术切除,术后预后好,仅1例复发,恶性肿瘤61例采用手术切除＋术后放化疗,术后复发32例,复发病例治疗成功8例,余死亡。结论女童腹部肿块和腹痛应排除卵巢肿瘤可能;良性肿瘤治疗应切除肿瘤,恶性肿瘤可采取手术切除＋术后放化疗。     

新生儿肝母细胞瘤

概述：肝脏肿瘤在新生儿中非常罕见,综合不同类型的良恶性肝脏肿瘤性病变,发生在此时期的仅约5％左右,恶性肿瘤以肝母细胞瘤最常见,良性肿瘤以血管内皮瘤和血管瘤较为多见。虽然肝母细胞瘤在小婴儿中最为常见,但在胎儿和新生儿期的肝脏恶性肿瘤中发生率仍在10％以下。新生儿期肝母细胞瘤一旦延误诊治,死亡率很高。     

新生儿肝母细胞瘤

概述：肝脏肿瘤在新生儿中非常罕见,综合不同类型的良恶性肝脏肿瘤性病变,发生在此时期的仅约5％左右,恶性肿瘤以肝母细胞瘤最常见,良性肿瘤以血管内皮瘤和血管瘤较为多见。虽然肝母细胞瘤在小婴儿中最为常见,但在胎儿和新生儿期的肝脏恶性肿瘤中发生率仍在10％以下。新生儿期肝母细胞瘤一旦延误诊治,死亡率很高。     

儿童甲状腺肿瘤的临床特征及诊治体会

目的：探讨儿童甲状腺肿瘤的临床特征及诊断与治疗。方法：回顾性分析2002年1月至2010年12月中南大学湘雅医院经手术治疗的32例甲状腺肿瘤患儿的临床资料。结果：32例患儿中,女性23例,男性9例。经病理证实良性肿瘤6例,恶性26例。良性病例均诊断为腺瘤性结节性甲状腺肿,恶性均为甲状腺乳头状癌。B超对甲状腺恶性肿瘤的诊断率高达100%。14例患儿合并桥本氏甲状腺炎（44%）。22例患儿伴有同侧颈淋巴结转移（69%）。年龄在10岁以下者发生颈部淋巴结转移的比例较10岁以上者高（94% vs 56%,P＜0.05）。32例患儿均接受手术治疗。对6例良性病变患儿实施肿块侧腺叶次全切除术;对26例恶性病变患儿根据肿瘤不同进展阶段实施双侧甲状腺全切（17例）或患侧甲状腺全切（9例）。经随访3个月至9年,无复发、死亡病例,患儿生长发育正常。结论：儿童甲状腺肿瘤女性多见,恶性病变比例高;常合并桥本氏甲状腺炎;年龄在10岁以下者易发生局部淋巴结转移。手术是治疗甲状腺肿瘤的有效方法。     

CT三维重建及肝脏体积测定在小儿肝脏肿瘤手术中的应用

目的探讨螺旋CT三维成像及肝脏体积测定在小儿巨大肝脏肿瘤和位于肝门部位肝脏肿瘤手术治疗中的价值。方法2002年1月至2009年1月本院诊治巨大和位于肝门部位的小儿肝脏肿瘤25例,均使用螺旋CT增强扫描,并在CT工作站行肝动脉、门静脉及肝静脉的三维影像重建,测量全肝体积,预测切除肝脏体积,并计算残余肝脏体积及残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比。结果25例经CT三维重建后均获得清晰的肿瘤瘤体及与血管毗邻关系的图像。其中手术患儿21例,未手术患儿4例。21例手术患儿中,行右半肝切除6例,左半肝切除5例,右三叶切除5例,左二三叶切除1例,肝中叶切除4例,手术患儿术后平均残余肝脏体积为182．55cm^3,最小残余肝脏体积为62．26m^3,平均残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比（平均残余肝脏体积比）为44．69％,最小残余肝脏体积比为20．16％,所有患儿同手术期均未发生严重肝功能衰竭。结论通过CT三维重建的画面,可以旋转地动态观察肝脏血管的走行、位置及与肿瘤的关系,并可计算出术后残余肝脏体积及残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比,为判断手术的可行性、手术方案的选择与制定及评估术后残余肝脏功能提供了很大的帮助。     

婴儿畸胎瘤甲胎蛋白量化检测的临床意义探讨

目的：探讨婴儿期畸胎瘤血清甲胎蛋白（alpha-fetoprotein,AFP）定量检测值与同月龄儿正常参考值上限的比值对成熟型、未成熟型及恶性畸胎瘤的辅助鉴别意义。方法回顾性分析1991年10月至2010年5月我们收治的166例畸胎瘤患儿临床资料。化学发光法定量检测血清AFP含量,将患儿检测值与正常同月龄儿参考值上限的比值作为血清AFP比值,结合成熟型、未成熟型及恶性畸胎瘤的病理诊断,分析血清AFP比值在鉴别3种不同类型畸胎瘤中的规律及其临床意义。结果①131例成熟型畸胎瘤血清AFP比值最大16.34（绝对值670 ng/mL）;13例未成熟型畸胎瘤血清AFP比值差异明显,7例Ⅰ级未成熟型畸胎瘤,最小AFP比值1.25,最大39.27;5例Ⅱ级未成熟型畸胎瘤,最小AFP比值1.23,最大139.51,其中2例比值大于83.17;1例Ⅲ级未成熟型畸胎瘤,AFP超出检测值上限;22例恶性畸胎瘤最小AFP比值83.17（绝对值499 ng/mL）,13例超出检测上限;②未成熟型畸胎瘤血清AFP阳性率（12例,92.31％）和恶性畸胎瘤血清AFP阳性率（22例,100％）均高于成熟型畸胎瘤（58例,44.28％）（P＜0.05）,未成熟型畸胎瘤与恶性畸胎瘤血清AFP阳性率无明显差异（P＞0.05）;＜9月龄婴儿血清AFP阳性率（33例,84.62％）高于9月龄婴儿（59例,46.46％）（P＜0.05）;性腺内畸胎瘤血清AFP阳性率（20例,76.92％）高于性腺外（72例,51.43％）（P＜0.05）。结论婴儿期畸胎瘤AFP阳性率受年龄、发病部位及肿瘤病理类型等因素的影响。血清AFP比值在不同类型畸胎瘤有相应变化规律,可用于术前辅助判断畸胎瘤良恶性及制定手术方案,对动态随访治疗效果有重要意义,结合病理检查对于术后是否化疗有决定作用。     

Clinical significance of serum alpha-fetoprotein subfractionation in pediatric diseases

Serum alpha-fetoprotein (AFP) subfraction profile is a predictive indicator for the discrimination of hepatic malignancies, benign liver diseases and yolk sac tumor in adults. In the present study, AFP subfractions were examined in AFP-positive sera from 59 patients of less than 15 years of age. Fractionation of AFP was carried out by lectin affinity crossed-line immunoelectrophoresis. Concanavalin A, Lens culinaris hemagglutinin and phytohemagglutinin E were used as lectins. Fifty-four of 59 (91.5%) AFP subfraction profiles in patients with pediatric diseases were classified into three common types: (1) benign liver disorder, (2) hepatic malignancy and (3) yolk sac tumor. An atypical AFP subfraction profile resembling hepatic malignancy type was found in 5 of 59 (8.5%) infants. It was concluded that estimation of serum AFP subfraction profiles facilitates differential diagnosis of various AFP-positive pediatric diseases, such as hepatoblastoma. hepatoma, hepatic cirrhosis, hepatitis or germ cell tumors.     

单中心2009至2011年住院患儿中实体肿瘤状况分析

目的 分析儿童实体肿瘤的原发部位和病理类型,为儿童实体肿瘤的诊治提供帮助。方法 回顾性收集2009年1月至2011年12月经手术/病理活检确诊的实体肿瘤患儿,采集肿瘤原发部位、病理类型和组织起源等资料,分为0～1、~4、～7、～10和～14岁组进行分析。结果 983例实体肿瘤患儿进入分析,其中良性肿瘤721例（73.3%）,恶性肿瘤262例;男548例（55.7%）,女435例;发病年龄8 d至14岁,中位年龄4岁。①721例良性肿瘤中,以脉管瘤（233例,32.3％）、钙化上皮瘤（161例,22.3％）、软骨瘤（68例,9.4％）、纤维瘤（67例,9.3％）和成熟畸胎瘤（66例,9.2％）多见。262例恶性肿瘤中,以神经母细胞瘤（44例,16.8％）、恶性淋巴瘤（34例,13.0％)和肾母细胞瘤（33例,12.6％)多见。②良性肿瘤好发于皮肤及软组织（324例,44.9％）、头面颈部（220例,30.5％）和骨骼（86例,11.9％）。恶性肿瘤好发于腹腔（96例,36.6%）、颅内（51例,19.5％）和头面颈部（33例,12.6％）。③恶性肿瘤以胚胎源性肿瘤最多见（171例,65.3％）,其次为含类似组织成分的肿瘤（57例,21.8％）和淋巴源性肿瘤（34例,13.0％）。④良性肿瘤中,脉管瘤、钙化上皮瘤和纤维瘤主要分布于~4岁组。恶性肿瘤中,神经母细胞瘤和肾母细胞瘤在0～1岁和～4岁组累计构成比分别为84.1％和81.9％,恶性淋巴瘤在4岁以上组累计构成比为71.6％。⑤巨大恶性肿瘤29例（11.1%）,其中24/29例（82.8%）年龄<4岁,腹腔为最常见原发部位（26例,89.7%）。结论 良性肿瘤是儿童实体肿瘤的主要构成。儿童恶性肿瘤好发于腹腔,组织来源以胚胎源性肿瘤为主。神经母细胞瘤及肾母细胞瘤可能是<4岁儿童腹腔巨大恶性肿瘤的主要病理类型。     

保留睾丸的肿瘤切除术治疗小儿良性睾丸肿瘤

目的总结保留睾丸的肿瘤切除术治疗小儿良性睾丸肿瘤43例的临床经验。方法2003年12月至2009年12月作者收治43例小儿良性睾丸肿瘤,年龄5个月至13岁,平均年龄4岁7个月。左侧28例（65％）,右侧14例（33％）,双侧1例（2％）。多以阴囊内无痛性肿块或阴囊沉重感就诊。超声检查提示为畸胎瘤或表皮样囊肿,39例术前甲胎蛋白（AFP）正常,4例高于正常（正常值0—20ng／mL）。35例取阴囊切口,8例取腹股沟切口,切开睾丸白膜,完整剥离肿瘤,缝合睾丸。术后随诊5—88个月（平均33个月）。结果43例均采取保留睾丸的肿瘤切除术,切除瘤体包膜完整无破溃。术后病理诊断：成熟畸胎瘤27例（63％）,不成熟畸胎瘤2例（5％）,皮样囊肿12例（28％）,单纯性囊肿2例（5％）。40例获随访,无一例复发。结论术前超声检查结合血清甲胎蛋白（AFP）测定可作为判断睾丸肿瘤性质的方法之一,对诊断为良性睾丸肿瘤者可采取保留睾丸的肿瘤切除术,预后良好;在辅助检查结果不确切的情况下需做术中睾丸病理检查。     

Benign liver and biliary tract masses in infants and toddlers

There is a remarkable diversity of conditions encompassed by benign liver masses in infants and toddlers. The most common benign hepatic tumor in this age group is infantile hepatic hemangioendothelioma. Other commonly seen benign tumors are mesenchymal hamartoma and focal nodular hyperplasia. Hepatic adenoma is almost exclusively a disease of older children; primary hepatic teratoma is exceedingly rare. There are several distinguishing characteristics of these benign tumors on radiographic evaluation; however, imaging techniques such as ultrasound scan, computed tomography, and angiography are not always reliable in differentiating benign from malignant tumors. The differential diagnosis of benign hepatic tumors includes nonneoplastic cystic masses including biliary and simple hepatic cysts, hematoma, parasitic cysts, and pyogenic and amebic liver abscess. Choledochal cyst presents with a classic triad of abdominal pain, cholestatic jaundice, and a palpable abdominal mass. They are classified anatomically into 5 subtypes with the most popular types being type I and type IV. Treatment is with complete cyst excision with hepaticojejunostomy reconstruction.     

小儿肝脏血管内皮细胞瘤组织中VEGF表达的研究

目的：研究血管内皮生长因子（VEGF）、CD34在小儿肝脏血管内皮细胞瘤（IHHE）组织中的表达，探讨VEGF在血管内皮细胞瘤诊断和治疗中的作用。方法14例肝脏血管内皮细胞瘤石蜡标本来自2002年7月至2009年7月北京儿童医院手术切除并经病理诊断的临床病例，术前未行其他治疗，并选取小儿肝脏恶性肿瘤组织（肝母细胞瘤20例），其他肝脏良性肿瘤组织（结节样增生10例，错构瘤10例）及IHHE瘤旁组织作为对照组；空白对照选取良性肿瘤术中切取部分肝脏组织。组织切片SP法进行免疫组织化学染色，兔抗VEGF和CD34相关抗原标记；计算出VEGF表达阳性率，CD34相关抗原抗体检测出肿瘤间质血管，分析其表达的不同及相互关系。应用统计软件进行数据分析。结果①VEGF在肝母细胞瘤组织中表达率为90.0％（18/20），在良性肿瘤组中表达阳性率为10.0％（2/20）；VEGF在正常肝组织、瘤旁组织中呈低水平、稳定表达，染色浅，而在IHHE肿瘤组织中则呈阴性表达。在肝母细胞瘤组阳性表达率明显高于其他组，差异有显著性（P＜0.05），其余两两比较，差异均无显著性（P＞0.05）。②CD34在已知正常肝组织肝窦处未见阳性表达；在IHHE组织中的阳性表达率为100.0％（14/14），肝母细胞瘤为90.0％（18/20），肝脏良性肿瘤为15.0％（3/20），瘤旁组织未见表达。MVD在IHE，肝母细胞瘤组，良性肿瘤组及瘤旁组织分别为31.55±4.86，29.75±5.56，11.23±3.97。结论 IHHE中，高表达CD34，低表达VEGF，表明其不是单纯的血管、内皮细胞病变，很有可能是血管瘤与血管畸形的混合体。IHE增殖期抗血管生成治疗可能促进肿瘤退化。     

Infantile hepatic hemangioendothelioma with elevated serum alpha-fetoprotein

Infantile hemangioendothelioma is the most common hepatic vascular tumor in infants less than 6 months of age, with a prevalence of 1%. Serum alpha-fetoprotein levels have been used as an important tumor marker for hepatoblastoma, hepatocellular carcinoma, and germ cell tumors. It is rarely elevated in hepatic hemangioendothelioma. The authors report an infant with a hepatic hemangioendothelioma associated with elevation of serum alpha-fetoprotein who was treated with corticosteroids. In young infants, a solitary hepatic mass and elevated serum AFP level may not always be associated with hepatoblastoma. Infantile hemangioendothelioma must be differentiated by MRI or other radiological techniques before performing invasive procedures.     

INFANTILE HEPATIC HEMANGIOENDOTHELIOMA WITH ELEVATED SERUM ALPHA-FETOPROTEIN

Infantile hemangioendothelioma is the most common hepatic vascular tumor in infants less than 6 months of age, with a prevalence of 1%. Serum α-fetoprotein levels have been used as an important tumor marker for hepatoblastoma, hepatocellular carcinoma, and germ cell tumors. It is rarely elevated in hepatic hemangioendothelioma. The authors report an infant with a hepatic hemangioendothelioma associated with elevation of serum α-fetoprotein who was treated with corticosteroids. In young infants, a solitary hepatic mass and elevated serum AFP level may not always be associated with hepatoblastoma. Infantile hemangioendothelioma must be differentiated by MRI or other radiological techniques before performing invasive procedures.