t(8;21)伴迟发型急性髓细胞白血病一例

患者　男 ,5 5岁 ,因“发现双下肢皮疹 1周 ,伴发热、乏力、腹胀、眼黄 3天”入院。查体 :体温 38.3℃ ,心率 95次 /分 ,呼吸 2 0次 /分 ,血压 12 0 / 80 mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa) ,神志清 ,营养发育正常 ,浅表淋巴结不肿大 ,双眼巩膜黄染 ,胸骨无压痛 ,心肺正常 ,肝肋下未扪及 ,脾肋下 4指 ,质地中等 ,无压痛 ,双下肢稍肿 ,皮肤可见散在红色皮疹 ,压之不褪色 ,四肢活动正常。实验室检查 :Hb 88g/ L ,WBC 35× 10 9/ L ,PL T 31× 10 9/ L。血涂片分类 :中性 73% ,淋巴 2 5 % ,单核 2 %。血肝功能总胆红质增高 ,间接胆红素明显增高 ,…     

Shwachman综合征一例

患儿男 ,1周岁。因“巩膜、皮肤黄染 2周 ,皮疹 1周”于2 0 0 0年 7月 2 7日入院。曾抗感染治疗无好转。患儿足月顺产 ,出生体重 4ｋｇ,母乳喂养 ,按时添加辅食。否认传染病接触史。父母非近亲婚配。体检 :体重 8 1ｋｇ ,颜面浮肿 ,身材矮小 ,毛发枯黄。头围、胸围、腹围均小于正常。全身皮肤、巩膜黄染。全身皮肤有大小不等的红色丘疹 ,压之褪色 ,部分皮肤破损。心肺未见异常 ,呼吸音粗。腹部膨隆 ,腹壁无静脉曲张。查血常规白细胞 ( 3次检测分别为 6 6× 10 9/Ｌ、2 2× 10 9/Ｌ、7 2× 10 9/Ｌ ,其中性粒细胞分别为 3 0 %、2 0 %及5 5 %…     

进行性肌营养不良症伴葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症一例

患者　男 ,4岁。半月前入托体检发现肌酸激酶明显升高 ,来我院做进一步检查。患儿足月顺产 ,出生后两天皮肤黄染 ,葡萄糖 - 6 -磷酸脱氢酶活性测定为 0 .1IU/ g Hb,诊断为葡萄糖 - 6 -磷酸脱氢酶缺乏症 ,经治疗后黄疸消失。患儿生长发育正常 ,两岁会走路 ,活动无明显异常。有食蚕豆后皮肤、巩膜黄染病史。查体 :神志清楚 ,皮肤无黄染 ,淋巴结不肿大 ,心肺未见异常 ,肝脾未扪及。四肢近端肌力 -级 ,远端肌力 级。小腿腓肠肌肥大 ,触之坚韧。肱二、三头肌腱反射 ( ++) ,双膝反射 ( +) ,双踝反射( +++) ,病理征未引出 ,Gower's征阳性。辅助…     

组织细胞样麻风一例

患者女 ,2 3岁。因面部及四肢皮肤结节 5个月于 2 0 0 1年 1月 9日到我院皮肤科就诊。 5个月前患者面部及四肢皮肤出现结节 ,伴皮肤发痒 ,不痛 ,温、触觉障碍。无发热及关节疼痛等。体检 :患者面若桃花色 ,双眉几乎完全脱落 ,面部有水肿性红斑 ,额部及四肢多发性皮下结节 ,直径 0 .5～1.0ｃｍ不等 ,活动 ,多数结节表面未见明显异常 ,少数有溃破。取左额部皮肤结节送检。病理检查 :梭形皮瓣组织一块 ,皮肤表面微隆起 ,未见明显异常。切面可见一直径约 0 .7ｃｍ的灰白色质硬区。镜下观察 :表皮未见明显异常 ,表皮下有一薄层无细胞浸润带 ,真皮…     

重症传染性单核细胞增生症二例尸检

例 1女婴 ,1岁。反复发热 2 0ｄ ,皮肤黄染 ,尿呈棕黄色 ,并出现寒战。胃纳逐渐减少。于 1999年 3月 2 1日入广州市儿童医院。体检 :皮肤、巩膜黄染 ,体温 39.5℃ ,呼吸 30次 /分 ,脉搏 140次 /分 ,血压 75 / 5 2ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,神志清 ,精神疲倦 ,心率 140次 /分 ,律齐。双肺呼吸音粗糙 ,未闻音。肝肋下 6ｃｍ ,质软 ,脾未触及。实验室检查 :白细胞总数 :7.9× 10 9/Ｌ ,红细胞总数 :2 .2 6× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 :5 9ｇ/Ｌ ,血小板 :5 4× 10 9/Ｌ。白细胞分类 :带状 0 12 ,分叶 0 .30 ,淋巴细胞 0 .85。其他检查…     

成人色素性荨麻疹1例

患者 ,男 ,36岁 ,双上臂出现丘疹 5个月 ,加重 3天。 5个月前 ,患者无明显诱因双上臂出现丘疹 ,丘疹如黄豆大小 ,无明显自觉症状 ,以后逐渐扩展到躯干、颈部和下肢 ,略感瘙痒。否认类似家族史。查体 :发育良好 ,浅表淋巴结未扪及肿大 ,肝脾无异常 ,骨骼发育正常。颈、躯干和四肢可见泛发孤立绿豆至黄豆大小丘疹 ,呈淡红色或皮色 ,偶有轻微色素沉着 ,边界清 ,质偏中 ,无压痛 (图 1)。皮肤划痕试验阳性。实验室检查 :血常规 :ＷＢＣ 8 18× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 5 6 2 ,淋巴细胞 0 2 5 3,嗜酸性粒细胞 0 12 ,嗜碱性粒细胞 0 0 0 7。未行…     

十二指肠及胰腺原发腺肉瘤一例

患者男 ,5 7岁。上腹不适半月 ,皮肤巩膜黄染 1周余 ,近半月体重下降 2～ 3kg。否认家族史中有肿瘤疾病史。体检 :右肋弓下及一可疑包块 ,活动度尚可 ,按压时患者有饱胀感。实验室检查 :尿常规 :尿酮体 :1.5mmol/L ,尿胆原 :16μmol/L (正常范围 0～ 4 μmol/L) ;肝肾功能检查 :丙氨酸氨基转移酶、总胆红素、直接胆红素、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶均高出正常值 ;血淀粉酶 :176 .4U/L (正常范围 0～ 12 5U/L) ;血脂肪酶 :74 4 .7U/L (正常范围 0～ 190U/L)。腹部B超 :肝内外胆管扩张 ,胆囊增大 ;胰管扩张 ;胰头下方实性占位可能性大。腹…     

原发性十二指肠鳞状细胞癌2例

例1,女性,75岁。患者近2个月来无明显诱因出现腹痛,呈持续性隐痛,以右上腹为重,可耐受,伴纳差、乏力、恶心、呕吐等症状,于2009年11月16日入院。入院查体:全身皮肤黏膜及巩膜无黄染及出血点,全身浅表淋巴结未触及明显肿大,心肺听诊正常。腹平软,右上腹压痛(+),无反跳痛,肝脾肋下未触及,未扪及包块。实验室检查:AFP:4.72 ng/ml(正常参考值0～5.8 ng/ml),CEA:15.18 ng/ml     

^32磷简易敷贴药膜治疗小儿皮肤血管瘤2450例疗效分析

目的　评价3 2 磷简易敷贴药膜治疗小儿皮肤血管瘤的效果 .方法　 2 4 5 0例不同年龄的血管瘤小儿接受3 2 磷简易敷贴药膜治疗 ,治疗次数为 1～ 9次 ,平均 3.5次 ;每次间隔 2个月 ,按不同年龄给不同的照射量 ,以治疗时间换算 ,每次治疗剂量为 0 .92 5MBq/cm2 × ( 12～ 4 2 )h .结果　血管瘤和血管痣治愈率 71.7% ,部分治愈 2 2 .5 % ,总有效率 94 .2 % ,无效者 5 .8% .其中血管瘤效果明显优于血管痣 (p<0 .0 1) ,并且年龄越小效果越明显 (p<0 .0 1) .结论　3 2 磷简易敷贴药膜治疗小儿皮肤血管瘤是一种治疗简便、疗效确切的方法 ,尽早治疗效果更明显     

妊娠肝内胆汁淤积症血清E3、β-hCG与胎盘E R、HCG表达的研究

目的 :探讨妊娠肝内胆汁淤积症 (ICP)患者血清雌三醇 (E3 )及绒毛膜促性腺激素 (β -hCG)水平与胎盘雌激素受体 (ER)、绒毛膜促性腺激素 (HCG)表达强度的关系。方法 :选取 1999年 2月至 1999年 10月在我院住院分娩的ICP患者 2 8例 ,另选同期入院的正常孕妇 2 7例作为对照组。所有孕妇均在分娩前 30分钟内取肘静脉血 3ml,用放射免疫方法测定E3 及 β -hCG。选其中病理组及对照组各 2 0例 ,在分娩后收集胎盘组织 ,用免疫组化方法测定胎盘组织中ER和HCG。结果 :ICP组血清中E3 水平明显高于对照组 (P <0 .0 1) ,β -hCG与对照组无显著差异 (P >0 .0 5 )。在ICP组中 ,胎盘组织ER的阳性率高于对照组 (P <0 .0 5 ) ,而HCG的阳性率在两组间无明显差异 (P >0 .0 5 )。在ICP组中血清E3 水平与胎盘中ER水平间有正相关 (P <0 .0 1) ,而血清 β -hCG与胎盘HCG水平则无显著相关 (P >0 .0 5 )。结论 :雌激素水平升高及胎盘中ER表达增强在ICP的发病中可能起重要作用     

阴茎皮肤和包皮动脉的解剖及l临床应用

尿道下裂是泌尿外科先天性畸形疾病 ,发病率为3‰～ 4‰[1] ,国内外多采用包皮内板横行岛状皮瓣尿道成形术修复尿道下裂[2 ,3] ,该术式存在取材长度不足及皮瓣转移后血供差等问题 ,有 15 %～ 30 %的并发症[4 ] 。我们自 1998年至 2 0 0 0年通过对 2 0具成人男尸阴茎皮肤和包皮动脉的解剖观察 ,采用阴茎背侧纵行带蒂岛状皮瓣行尿成形术修复尿道下裂 12例 ,疗效满意。现报道如下。1　应用解剖成人男尸 2 0具 ,采用大体解剖和手术显微镜 (×10 )下解剖观察 :阴茎背浅动脉从阴茎根部的外上方进入阴茎浅筋膜 ,在阴茎浅筋膜内迂曲走行。该动脉在阴…     

非霍奇金淋巴瘤与p53蛋白表达的关系

目的 :探讨非霍奇金淋巴瘤 (NHL)与 p5 3蛋白表达的关系。 方法 :用免疫组化S P法检测 10 2例 (低度恶性 2 3例 ,中度恶性 36例 ,高度恶性 4 3例 )NHLp5 3蛋白表达 ,根据 p5 3蛋白阳性细胞百分率将其表达水平分为 4级 :0级 (阴性 ) ,1级 (1%～ 2 5 % ) ,2级 (2 6 %～ 5 0 % ) ,3级 (>5 0 % )。结果 :低度恶性组 2 0 / 2 3(87% )p5 3表达为 0级 ,中度恶性组 31/ 36 (86 1% )表达为 1级 ,高度恶性组 33/ 4 3(76 7% )表达为 2～ 3级。 2 5例随访 7～ 6 8个月 ,p5 30～ 1级NHL完全缓解率 (CRR ,11/ 14 )高于p5 32～ 3级NHLCRR (1/ 11,P <0 0 1) ,前者生存率 (13/ 14 )高于后者 (3/ 11,P <0 0 1)。NHLp5 3蛋白表达水平与其恶性度密切相关 (P <0 0 1)。结论 :p5 3蛋白表达阳性细胞百分率是判断NHL恶性度、疗效及预后较可靠的参数。肿瘤性p5 3蛋白表达检测对中高度恶性NHL的诊断有参考价值     

黄疸消退延迟对小儿脑干听觉诱发电位的影响

1　资料和方法2 0 0 0年 5月至 2 0 0 1年 5月我院儿童保健门诊对 1～ 2个月月龄的小儿因黄疸而进行脑干听觉诱发电位 (ＢＡＥＰ)检查者 4 8例。这些小儿均为足月出生 ,无产伤及窒息史 ,均于生后 2～ 3天出现肉眼可见皮肤及巩膜黄染 ,程度轻 ,未经治疗 ,一般状态良好 ,纳佳。并取 4 1例无黄疸同龄正常小儿作对照。ＢＡＥＰ检查采用丹麦丹迪公司产Ｋｅｙｐｏｉｎｔ型诱发电位仪 ,软件 2 12版 ,刺激频率 10Ｈｚ,刺激强度 12 0ｄＢ峰值声压级 (ｐｅＳＰＬ) [1] ,及 6 0ｄＢ(ｐｅＳＰＬ) ,采用国际 10 / 2 0电极系统的Ｃｚ点记录 ,双侧乳突作参…     

深圳地区妊娠期孕妇肝内胆汁淤积症发病率现状及其发病影响因素分析

目的了解深圳地区妊娠期孕妇肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)发病率现状,并探讨其影响因素,为ICP预防及治疗提供科学依据。方法选择2018年3月～2019年12月来医院进行产前检查及住院分娩的中、晚期妊娠期孕妇3019例,分别检测血清中总胆汁酸(TBA)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、雌二醇(E_2)、总胆固醇(CHOL)及高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平,并根据2015年《妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南》计算妊娠期孕妇ICP发病率,同时对比分析ICP和非ICP妊娠期孕妇生化指标之间的差异性。结果 3019例妊娠期孕妇中诊断出ICP患者272例,发病率为9.01%(272/3019),且ICP发病率随着妊娠期孕妇年龄的增大而上升,不同年龄段妊娠期孕妇ICP发病率之间差异有统计学意义(P0.05);不同孕周妊娠期孕妇ICP发病率之间差异有统计学意义(P0.05),其中以35～40W孕妇ICP发病率最高为10.63%;ICP妊娠期孕妇血清中TBA、ALT、AST、E_2及CHOL水平分别为49.06±21.52μmol/L、82.05±34.67U/L、76.28±29.54U/L、89.05±14.63ng/L及4.31±0.82mmol/L,明显高于非ICP妊娠期孕妇的7.32±5.39μmol/L、37.41±9.18U/L、40.25±10.30U/L、47.18±9.56ng/L及2.50±0.64mmol/L,而HDL-C水平为1.27±0.34mmol/L,明显低于非ICP妊娠期孕妇的2.43±0.58mmol/L,差异有统计学意义(P0.05);ICP发病影响因素通过二元Logistic回归方程分析,其中年龄、孕周、TBA、ALT、AST、E2及CHOL为ICP独立危险因素,而HDL-C为其保护因素(P0.05)。结论深圳地区妊娠期孕妇ICP有较高的发病率,且血清中TBA、ALT、AST、E2及CHOL水平升高和HDL-C水平降低的妊娠期孕妇ICP发病率明显升高。因此,加强以上指标检测对ICP患者的预防及治疗具有一定临床参考价值。     

巨细胞包涵体病1例报告

病例 :患儿 ,男 ,3个月 ,因皮肤黄染 2月入院。患儿于生后 2 0余天发现颜面及全身皮肤黄染 ,眼泪、大便呈黄色、尿呈豆油色。患儿进奶可 ,睡眠佳。在当地医院查 :血培养及咽拭培养无致病菌生长 ;尿巨细胞包涵体阴性 ;尿常规红细胞 5 - 6 /ＨＰ ,白细胞 15 - 16 /ＨＰ ,上皮细胞 7- 8/ＨＰ ,余未见异常 ;肝功各转氨酶均明显增高 ;胆红素测定总胆红素 ,直接胆红素明显升高。在当地医院诊断为新生儿败血症 ,给予先锋霉素Ｖ及维生素Ｃ静点。一周后再查尿巨细胞包涵体 ( ) ,患儿母查尿巨细胞包涵体阴性 ,为彻底诊治遂转入我院。体检 :体温 36 .7…     

信息

妇幼卫生与婚检1 .2 0 0 4年 1 1月 2 6日卫生部召开了全国妇幼卫生工作电视电话会议 ,据报道 :与 2 0 0 3年相比 ,全国孕产妇死亡率由 5 3 1 /1 0万降到 5 1 3/1 0万 ,婴儿死亡率由 32 3‰降到 2 5 5‰ ,5岁以下儿童死亡率由39 7‰降到 2 9 9‰。2 .据目前婚检率下滑 ,会议提出三项措施 :一是大力开展宣传教育 ,二是加强政府政策引导“逐步实现由政府支付婚检基本项目费用 ,应当努力创造条件 ,将婚检纳入公共卫生服务。”三是要改进婚检工作。(自健康报　 2 0 0 4 - 1 1 - 2 9)信息…     

登革出血热并骨髓象异常一例

患者 ,男性 ,2 6岁 ,工人。因颜面、四肢水肿 2个月 ,发热 1个多月于 1996年 9月 4日入院。缘患者于 2个月前在广州市郊挖掘隧道时被蚊子叮咬双脚后于叮咬处出现红肿、丘疹与水疱 ,旋即出现颜面及四肢水肿 ,1个多月前开始发热 ;体温 38℃～ 39.5℃ ,呈不规则型 ,伴全身肌肉、骨胳酸痛 ,并出现皮疹、皮肤瘀点 ,经抗炎等多种治疗无效 ,遂以“发热原因”入院 (同期作业被蚊子叮咬者有3人患病 ,1～ 2周予一般治疗而愈 )。既往体健 ,无肝炎、肾炎及结核病史。入院体查 :体温 38℃ ,脉搏 10 0次 /ｍｉｎ ,呼吸2 1次 /ｍｉｎ ,血压 16 / 10ｋＰａ(1…     

新疆不同民族孕妇血清CG水平的监测及其临床意义

探讨新疆不同民族孕妇血清甘胆酸 (CG)对妊娠期肝内胆汁郁积症 (ICP)的临床诊断价值。用放射免疫法检测正常少数民族及汉族孕妇和少数民族、汉族孕妇ICP患者血清CG及丙氨酸转氨酶 (ALT) ,并进行对比分析。结果显示 :正常妊娠中期少数民族、汉族孕妇CG含量无显著差异 (P >0 .0 5 ) ;正常妊娠晚期少数民族孕妇CG含量明显高于汉族孕妇 ,差异显著 (P <0 .0 5 ) ;不同民族ICP患者组CG含量和ALT水平均明显高于正常妊娠中、晚期组 ,有显著差异 (P <0 .0 1 ) ,少数民族ICP组CG含量和ALT水平均明显高于汉族ICP组 (P <0 .0 1 )。结论 :应将血清CG测定作为孕妇的常规检查 ,这对及时诊断和治疗ICP极为重要 ,同样要重视少数民族孕妇CG水平的监测 ,加强少数民族孕妇围产期的保健工作。     

一例罕见的47,XXX女性假肥大型肌营养不良症

患者　女 ,10岁。因走路不稳易摔跤、上楼梯困难及小腿肥大就诊。患儿系足月顺产 ,生长发育较同龄儿童落后 ,智力、发育正常。查体 :神志清楚 ,皮肤巩膜无黄染 ,浅表淋巴结不肿大 ,心脏听诊无异常 ,肝、脾未触及。步态呈鸭步 ,躯干、骨盆和四肢的肌肉萎缩 ,翼状肌、小腿腓肠肌肥大 ,未引出病理反射 ,Gower's征阳性。心电图示心肌损害 ,右肱二头肌和右胫前肌肌电图显示肌源性损害。血液生化检显示患者肌酸激酶 10 10 3U / L (正常参考值 15～ 15 0 U/ L ) ,乳酸脱氢酶 6 4 3U/ L (正常参考值 180～ 4 30 U/ L ) ,谷草转氨酶 14 4 U/ L (…     

人工皮肤用于治疗严重烧伤

据HeimbachaDM[JBurnCareRehabil,2 0 0 3 ,2 4( 1) :42 - 48]报道 ,整体人工皮肤 [Intergral (R)皮肤 ]用于治疗烧伤患者 ,已取得初步成功。评估了美国 13个烧伤医院的 2 16例烧伤患者的治疗 ,平均烧伤面积为 3 6.5 % ( 1%～ 95 % )。将Integra(R)植入新鲜、清洁、手术处理的烧伤部位。 2～ 3周内 ,皮层再生 ,再覆盖以自体薄层表皮。应用Integra(R)的患处感染率为 3 .1% (范围 2 .0 %～ 4.5% ,95 %可信度 ) ,表面感染率为 13 .2 % (范围 11.0 %～ 15 .7% ,95 %可信度 )。在烧伤中心受过良好训练的医生手下常规应用此法是安全有效的人…