小儿先天性心脏病手术治疗进展

近年来,先天性心脏病(CHD)手术治疗的诊治观点和方法有了较大的改进。左心发育不良综合征(HLHS)的手术方法改进和介入治疗明显提高了手术的成功率;掌握法洛四联症(TOF)右心室流出道梗阻的处理,减少了术后右心室功能的损伤;完全性肺静脉异位引流术(TAPVC)后肺静脉回流梗阻的处理、完全性大动脉错位(TAG)和纠正性大动脉错位(ccTGA)的手术方法更新,使复杂CHD得到了更合理的手术治疗。随着对CHD手术方法的不断改进,手术成功率逐渐提高,并发症进一步减少,明显改善了患儿术后的生活质量,提高了手术的远期疗效。     

Nikaidoh术矫治完全型大动脉转位1例的护理配合

完全型大动脉转位（ TGA ）合并室间隔缺损（ VSD ）及左室流出道狭窄（ LVOTS）的发病率占先天性心脏病的0.67％［1］。外科手术是根治的唯一方法。 NIKAIDOH［2］于1984年开始采用一种新的外科术式,即主动脉根部移植和双心室流出道重建的外科手术方法治疗此类患者,使得重建后的左、右两大动脉有更好的对位,从而得到正常生理血流动力学的解剖矫治［3］。我院心脏中心于2014年7月24日对1例TGA合并VSD、LVOTS患儿施行了Ni-kaidoh手术,并获得了满意效果。现将手术护理配合报告如下。     

2186例小儿法乐四联症外科治疗分析

目的 总结先天性心脏病法乐四联症(TOF)的外科治疗经验。方法 1973年4月～2003年7月2186例TOF病人，手术采用体外循环下行根治和姑息手术。结果 术后死亡146例(6．7％)，近3年手术死亡率降至1．6％。术后并发症主要是出血低心排、残余梗阻和分流、Ⅲ度房室传导阻滞。结论 根治术以大于1岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。根治术中右室流出道小切口修补室间隔缺损和疏通右室流出道效果佳，自身心包单叶瓣补片扩大右室流出道对术后早期右心功能保护效果良好。应视解剖条件和年龄选择手术方法以及右室流出道疏通方法。     

自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜技术重建右室流出道的临床研究

目的探讨自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片技术在右心室流出道（RVOT）重建术中的应用价值。方法采用心包片扩大原有的瓣叶、瓣环或重建新的瓣叶2种技术,对32例先天性心脏病病人行RVOT重建手术。包括法洛四联症24例,右心室双出口法四型5例,重度肺动脉狭窄3例。结果本组手术死亡1例,术后其他并发症6例治愈。31例随访4～40个月,心功能Ⅰ～Ⅱ级,肺动脉瓣功能良好;无或微量肺动脉瓣返流17例、轻度12例、中度2例。无需再次手术病人。结论自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜技术重建RVOT的近、中期效果良好,远期效果有待于观察。     

紫绀型先天性心脏病心肌线粒体DNA拷贝数的变化

目的比较紫绀型和非紫绀型先天性心脏病心肌线粒体DNA（mtDNA）拷贝数,探讨慢性缺氧状态下心肌线粒体的适应性改变。方法选取紫绀型和非紫绀型先天性心脏病各10例,取手术中切除的右室流出道心肌组织,运用实时荧光PCR技术检测心肌组织中mtDNA相对拷贝数,运用实时荧光RT-PCR技术检测心肌组织中线粒体转录因子A（Tfam）的mRNA表达水平。结果紫绀型先心病患者右室流出道心肌组织中mtDNA相对拷贝数明显高于非紫绀组（P〈0.01）,Tfam的mRNA表达水平明显高于非紫绀组（P〈0.01）。结论紫绀型先天性心脏病患者右室流出道心肌mtDNA复制增多,可能为心肌在慢性缺氧状态下的代偿性改变。     

主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的一期纠治

目的介绍主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的治疗。方法全组13例,平均(1.1±2.4)岁,平均体质量(7.3±7.2)kg。伴发畸形有完全性大动脉错位、右肺动脉起源于主动脉、第5主动脉弓残存伴狭窄、右心室双出口、永存动脉干、迷走右锁骨下动脉及左室流出道梗阻等。结果12例一期主动脉弓中断及伴发畸形解剖纠治;1例伴右心室双出口行主动脉弓吻合及肺动脉环缩。手术死亡3例,死亡率23.1%。随访中死亡1例,轻度吻合口梗阻3例。结论主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;婴幼儿早期易出现肺动脉高压,一经发现须及时手术。虽然手术成功率逐年提高,但由于伴发畸形复杂,远期生存率尚待长期随访观察。     

小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症的外科治疗

目的 探讨小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症的解剖特征和手术方法。方法 对37例小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症采用体外循环心内直视法洛四联症根治术，并与普通四联症作比较。结果 该四联症无圆锥隔，肺动脉瓣环和主动脉瓣环直接相连接，右室流出道梗阻以右室游离壁肥厚为主，需用补片加宽石室流出道以解除其梗阻者占97.3%，而普通四联症需补片加宽解除石室流出道梗阻者占76.01％（P＜0.01）；术后发生低心排综合征5例，3d即控制，住院死亡1例（2.70%）。结论 该四联症室间隔缺损修补须防止左室流出道狭窄，宜补片加宽右室流出道以解除其梗阻，而不宜过多切除肥厚肌束。     

主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的一期纠治

目的 介绍主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的治疗.方法 全组13例,平均(1.1±2.4)岁,平均体质量 (7.3±7.2) kg.伴发畸形有完全性大动脉错位、右肺动脉起源于主动脉、第5主动脉弓残存伴狭窄、右心室双出口、永存动脉干、迷走右锁骨下动脉及左室流出道梗阻等.结果 12例一期主动脉弓中断及伴发畸形解剖纠治;1例伴右心室双出口行主动脉弓吻合及肺动脉环缩.手术死亡3例,死亡率23.1%.随访中死亡1例,轻度吻合口梗阻3例.结论 主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;婴幼儿早期易出现肺动脉高压,一经发现须及时手术.虽然手术成功率逐年提高,但由于伴发畸形复杂,远期生存率尚待长期随访观察.     

法洛氏四联症术中综合技术的应用

法洛氏四联症（F4）是引起发绀最常见的先天性心脏病,胚胎学形成原因为圆锥动脉干的螺旋分隔过程不均衡,主肺动脉和主动脉相比发育不良形成狭窄。解剖学特征为室间隔缺损、右室流出道梗阻、右心室肥厚、主动脉骑跨。此类患者如不采取治疗,70％死于10岁以内,需要尽早手术治疗。1995年8月～2009年6月,本科通过手术治疗各种不同类型的F4 189例,取得满意效果,现将围手术期综合治疗效果报道如下。     

Ebstein畸形矫治术的术中配合

Ebstein畸形是一种复杂的少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的0．5％-1％,以三尖瓣隔瓣、后瓣下移为特点,形成房化右心室,导致不同程度的三尖瓣关闭不全和右室流出道梗阻。1999年1月至2008年6月对34例Ebstein畸形手术治疗,现就该手术的配合和护理总结如下。