儿童免疫性血小板减少症发病机制研究进展

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种由自身免疫介导的出血性疾病,其特点为血小板破坏增多和生成不足.ITP发病机制复杂多样,具有异质性,至今尚未完全明确,在儿童中尤其突出.现有研究表明,免疫失耐受引起各种免疫细胞或分子异常,进而导致血小板破坏增多或生成不足,是ITP的核心发病...     

儿童免疫性血小板减少症的研究进展

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是儿童时期最常见的获得性出血性疾病,因其发病机制与免疫相关,又称免疫性血小板减少症.近年来ITP在诊断和治疗方面取得了许多进展,特别是对诊断时的分期、症状的评分、治疗的适应证及预后等方面达成了一些共识,该文就儿童ITP近年来在病因和流行病学、症状及评分、诊断及分期、辅助检查、治疗的适应证及预后等方面的进展作一综述.     

新生儿免疫性血小板减少症

新生儿免疫性血小板减少症是由于母新体内的抗血小板自身抗体或同族异体抗本通过胎盘作用于胎儿血小板引起,严重者可致颅内出血。据抗体的形成机制可分三类：胎母同族异体免疫性血小板减少症、妊娠相关的自体免疫性新生儿血小板减少症和新生儿药物性免疫性血小板减少症,各类的治疗不同,预后不同,在随后的妊娠中,其同胞受累机率亦不同。正确认识本病可使产科和儿科医师能及时正确处理患儿,减少并发症的发生。     

新生儿免疫性血小板减少症的研究进展

新生儿免疫性血小板减少症是由于母亲体内的抗血小板自体或同种异体抗体，通过胎盘作用于反胎儿血小板而引起，严重者可致颅内出血。根据抗体的形成机制可分两种：胎母同种异体免疫性血小板减少症和妊娠相关的自体免疫性新生儿血小板减少症。这两种疾病的治疗不同，预后不同，在随后的妊娠中，其同胞受累机率亦不同。正确认识本病可使产科和儿科医师能及时正确处理患儿，减少并发症的发生。     

新生儿免疫性血小板减少症的防治

新生儿免疫性血小板减少症主要有被动免疫性、同族免疫性及药物所致免疫性血小板减少症3种,如防治不当,可引起生命危险,现就前二种疾病的防治加以讨论如下。     

特发性血小板减少性紫癜研究进展

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是儿童常见的出血性疾病,临床表现为皮肤、粘膜的自发性出血,实验室检查血小板数量减少,骨髓巨核细胞数量正常或增多,伴成熟障碍.目前ITP确切的发病机制尚不清楚,早期研究发现ITP的发生与自身抗体有关,进而又证实ITP存在细胞免疫功能的紊乱,近年来,有学者提出ITP患者血小板和巨核细胞也存在异常,提示ITP不仅表现为血小板数量减少,同时存在功能障碍,井且与免疫功能紊乱有一定关系.本文就近年来ITP血小板的相关研究进展作一综述.     

原发性免疫性血小板减少症血小板参数及功能的改变

原发性免疫性血小板减少症(primary immunethrombocytopenia,ITP)是儿童常见的因自身免疫功能紊乱导致血小板减少的出血性疾病,约占出血性疾病总数的30%[1],具有复杂的异质发病和临床出血表型不一的特点,目前对本病认识的主要发病机制是机体的细胞免疫和体液免疫异常导致血小板破坏增加和生成不足[2-3],颅内出血是本病死亡的主要原因。目前对本病的诊断尚无"金标准",骨髓穿刺具有创伤性,是否需要常规进行骨     

三种血小板减少症患儿骨髓巨核细胞比较

目的　观察特发性血小板减少性紫癜(ITP)、再生障碍性贫血(AA)及骨髓增生异常综合征(MDS)患儿骨髓巨核细胞(MK)形态与造血功能,分析不同血小板减少症发生的原因,以期对其进行早期鉴别诊断。方法　对 16例ITP、17例AA、16例MDS患儿,进行骨髓涂片CD41α免疫酶标染色检测;并采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细胞及免疫酶标法进行巨核细胞集落检测;分组进行统计学分析和比较。结果　ITP患儿小巨核细胞及I型淋巴样小巨核细胞检出率分别为 87%和 7%,与对照组比较差异无统计学意义;小巨核细胞总数及巨核细胞集落形成单位 (CFU MK)、爆式巨核细胞集落形成单位(BFU MK)分别为 602 /mm2、93个 /2×105 MNC和 6 5个 /2×105 MNC,高于对照组,前两者与对照组比较差异有统计学意义。AA患儿小巨核细胞检出率、计数及CFU MK与BFU MK的形成率分别为 43%、0 5 /mm2、0个 /2×105 MNC和 0个 /2×105 MNC,低于对照组,与对照组比较差异有统计学意义。MDS患儿小巨核细胞检出率 87%,与正常对照组比较差异无统计学意义,但总数及I型淋巴样小巨核细胞检出率分别为 37 /mm2、73%,高于对照组,差异有统计学意义;CFU MK形成率 3个 /2×105 MNC与对照组比较差异无统计学意义,与对照组 90%可信区间比较,有 63%的患儿CFU MK降低, 25%增高     

慢性免疫性血小板减少症治疗的研究进展

免疫性血小板减少症是以孤立性血小板减少为特征的常见出血性疾病,部分患者病程持续超过12个月,发展为慢性免疫性血小板减少症( chronic immune thrombocytopenia,CITP)。CITP病因复杂。传统的一线治疗对CITP患者疗效有限,研究中的二线治疗(血小板生成素及其受体激动剂、利妥昔单抗和脾切除...     

规范儿童免疫性血小板减少症的诊断治疗

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是儿童最常见的出血性疾病,新的分型系统将ITP分为新诊断ITP、持续性ITP、慢性ITP及重型ITP 4型,其疗效标准为完全缓解、缓解、激素依赖、无效及难治型ITP 5型.强调ITP治疗的主要目的 是提供安全的血小板计数以预防大出血,而不是将血小板提高至正常水平.推荐ITP的一线治疗为糖皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)及抗D免疫球蛋白,抗CD20单抗、血小板生成素(TPO)、硫唑嘌呤、环胞素A、达那唑及长春碱类药物、脾切除等作为二线治疗.     

儿童免疫性血小板减少症的规范治疗与管理

免疫性血小板减少症(ITP)是儿童时期最为常见的出血性疾病,由多种自身免疫机制介导,以孤立性血小板减少为主要临床特点.儿童ITP通常急性起病,相当比例的患儿可追溯到前驱感染或接种疫苗史,均可使其免疫失耐受,从而导致ITP的发生.儿童ITP异质性较强,目前越来越多的患儿病情反复,一线治疗效果不佳,迁延不愈,导致慢性ITP...     

新生儿免疫性血小板减少症

新生儿免疫性血小板减少症是由于母亲体内的抗血小板自身抗体或同族异体抗体通过胎盘作用于胎儿血小板引起 ,严重者可致颅内出血。据抗体的形成机制可分三类 :胎母同族异体免疫性血小板减少症、妊娠相关的自体免疫性新生儿血小板减少症和新生儿药物性免疫性血小板减少症 ,各类的治疗不同 ,预后不同 ,在随后的妊娠中 ,其同胞受累机率亦不同。正确认识本病可使产科和儿科医师能及时正确处理患儿 ,减少并发症的发生     

持续性和慢性免疫性血小板减少症的临床研究

目的探讨持续性免疫性血小板减少症(persistent ITP,pITP)和慢性免疫性血小板减少症(chronic ITP,cITP)患儿临床特征和疗效。方法对2002年12月-2009年12月间于我院诊断和治疗的pITP和cITP患儿103例的临床资料进行回顾性分析。结果 (1)103例患儿中96.1%年龄分布在学龄前期及以后;男女性别比例为1.24∶1。(2)73.8%有诱因,其中上呼吸道感染占89.5%;患儿病原血清学IgM阳性率为45.0%,混合感染率为36.1%。(3)有黏膜出血者占61.2%,失血性贫血者占25.2%,以轻度贫血为主。就诊时血小板计数<25×109/L者占71.9%。黏膜出血组与非黏膜出血组的血小板计数比较差异无显著性;而血小板减少与贫血程度间比较差异亦无显著性(P>0.05)。(4)遵医嘱维持用药治疗者占59.2%,该组患儿黏膜出血的发生率(55.7%)低于维持间断治疗组(69.0%);而维持用药组患儿失血性贫血发生率(8.2%)显著低于间断治疗组(50.0%),差异有极显著性(χ2=23.034,P<0.001)。(5)单用激素组(79.7%)、激素+IVIG(静脉注射用人免疫球蛋白)组(78.6%)治疗有效率高于激素+VCR(长春新碱)组(40.0%);激素+IVIG与激素+VCR组间疗效差异有显著性(χ2=4.441,P=0.035);单用激素组与激素+VCR组间疗效差异有显著性(χ2=9.772,P=0.002)。结论 (1)pITP和cITP患儿主要见于学龄前期及学龄期儿童,性别差异不明显。(2)上呼吸道感染是儿童pITP和cITP发生的主要诱因,病毒感染在ITP病情反复中起着一定的作用。(3)pITP和cITP患儿出血程度较轻,血小板减少以重型、极重型居多;而出血表现、贫血程度与血小板减少间无相关性。(4)维持用药可减轻pITP和cITP患儿出血症状,降低失血性贫血发生率。(5)单用激素组、激素+IVIG组的治疗有效率显著高于激素+VCR组。     

儿童免疫性血小板减少症360例临床特征分析

目的按目前国内外免疫性血小板减少症(ITP)诊疗建议分析ITP患儿各型临床特征。方法回顾性分析本院2008年1月1日-2013年12月30日住院治疗的360例资料完整并有随访记录的ITP患儿临床资料,统计各型临床特征等相关数据。结果 (1)360例ITP患儿中新诊断ITP、持续性ITP及慢性ITP分别占60.8%、26.9%、12.3%,男女比例为1.6∶1,各型男女比例无显著性差异(P>0.05);发病年龄以婴幼儿为主,慢性型以学龄儿为主(56.8%),各型年龄分布有显著性差异(P<0.05);发病季节春夏为主,各型无显著性差异(P>0.05)。(2)各型有诱因者分别为64.5%、53.6%、34.1%,慢性ITP诱因不明显(P<0.05);各型初诊病程分别为(11.49±7.50)d、(41.55±10.55)d、(402.83±28.26)d,慢性ITP病程较其他两型长(P<0.05);各型出血以轻度为主,重度出血有差异(P<0.05)。结论 (1)儿童ITP新诊断型多见,慢性型少见;发病年龄婴幼儿为主,慢性ITP以年长儿为主;多数患儿起病前有诱因,尤其新诊断ITP及持续性ITP。(2)各型ITP患儿临床以轻度出血为主,重度出血少见,但慢性ITP重度出血明显。     

原发性免疫性血小板减少症儿童生活质量及其影响因素研究进展

原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是儿童最常见的出血性疾病,常表现为皮肤和黏膜出血,罕见颅内出血。儿童ITP为急性自限性疾病,大多数出血倾向重但预后良好;少数迁延反复,呈慢性趋势。尽管儿童ITP严重出血风险低,但慢性ITP血小板计数反复减少常引起家属的担忧,故患儿的日常活动常会受到限制。此外,治疗药物引起的相关不良反应、对病程迁延及疾病预后的担忧等都会影响到患儿的健康及相关生活质量。该文主要针对ITP儿童的生活质量及主要影响因素研究进展展开论述。     

儿童慢性原发性免疫性血小板减少症

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病,在儿童中发病率约为(4～5)/10万,多数(80%～90%)ITP患儿在确诊后12个月内血小板数可恢复正常,但少数(10%～20%)患儿血小板减少会超过1年,成为慢性ITP。慢性ITP的发病机制尚未清楚,现有研究认为是在患儿易感基因背景下,由于感染和免疫紊乱产生的自身免疫抗体对单核-巨噬细胞系统的破坏造成血小板减少。文章综述慢性ITP的诊断,预测因素及相关治疗方法。     

DNA甲基转移酶在儿童免疫性血小板减少症中的蛋白表达

目的通过检测DNA甲基转移酶(DNMTs)在儿童免疫性血小板减少症(ITP)外周血中蛋白水平的表达,探讨其与儿童ITP的发病机制的关系。方法收集2015年5月-2016年5月在新乡医学院第一附属医院门诊、病房就诊和治疗的60例新诊断ITP患儿(实验组)和门诊健康体检的36例儿童(对照组)为研究对象。无菌采集其空腹外周血2 mL,采取酶联免疫吸附法检测血清中DNMT1、DNMT3a、DNMT3b的蛋白表达水平。分别分析年龄、性别、血小板计数(PLT)对血清DNMT1、DNMT3a、DNMT3b的影响,及DNMT1、DNMT3a、DNMT3b三者之间的关系。结果 (1)新诊断ITP患儿PLT为(21.3±26.1)×10~9/L,明显低于健康对照组(261.2±78.4)×10~9/L,差异有显著性(t=-17.777,P=0.000)。(2)ITP患儿DNMT1、DNMT3a、DNMT3b(ug/L)的蛋白表达水平分别为(1.43±0.96)、(0.67±0.39)、(0.53±0.39),明显低于对照组(2.05±1.24)、(1.04±0.58)、(0.73±0.45),差异有显著性(t=-2.547,-3.692,-2.341;P=0.013,0.000,0.021)。经Person相关性分析,ITP患儿血小板计数与DNMT1、DNMT3a、DNMT3b的蛋白表达水平无明显相关性(r=-0.062、0.161、0.079,P=0.636、0.220、0.549)。DNMT1与DNMT3a、DNMT3b的蛋白表达无相关性(r=-0.025,-0.057;P=0.851、0.665),DNMT3a、3b的蛋白表达正相关性(r=0.259,P=0.046)。结论新诊断ITP患儿外周血中DNMT1、DNMT3a、DNMT3b的蛋白表达水平显著降低,提示DNA甲基转移酶的异常表达可能与儿童ITP的发病机制相关,推测在儿童ITP患儿DNA甲基化过程中,DNMT3a、DNMT3b起着相互协调的作用。     

免疫性血小板减少症合并心肌损伤患儿临床分析

目的 探讨合并心肌损伤的免疫性血小板减少症(ITP)患儿的临床特点.方法 回顾分析2018年12月至2020年4月收治的新诊断ITP患儿的临床资料,根据是否合并心肌损伤将患儿分为非心肌损伤组和心肌损伤组,并分析两组的临床特点、实验室检查以及转归情况.结果 新诊断ITP患儿360例,男240例、女120例,中位年龄3.0...