Knochensarkom des Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalters

Context

Primary malignant bone tumors are rare and account for only 0.2?% of malignant tumurs. They are, however, more common in children, adolescents and young adults. Osteosarcoma and Ewing’s sarcoma are the most common malignant bone tumors in this age group.

Material and methods

Research of literature and analysis of clinical trials.

Results

Due to modern multimodal treatment, two thirds of patients can be cured if they undergo early and appropriate therapy which requires a precise and early diagnosis made by specialized radiologists and pathologists. Furthermore, treatment in selected medical centers with an interdisciplinary team of specialized oncologists, surgeons and radiotherapists is highly recommended. Nevertheless, clinicians and practitioners whose primary focus is not oncology must be aware of the typical but distinct signs and symptoms of malignant bone tumors, the basic diagnostic procedures and treatment schedules and possible late effects of treatment.     

Weichgewebstumoren des Kindes- und Adoleszentenalters

Weichgewebstumoren bereiten oft Schwierigkeiten bei der Diagnostik. Sie umfassen ein breites Spektrum ganz unterschiedlicher Tumorentit?ten. Aus pragmatischen Gründen werden für das Kindes- und Adoleszentenalter 3 Gruppen von Tumoren unterschieden: Benigne Weichgewebstumoren und tumorf?rmige L?sionen, die Malignit?t vort?uschen k?nnen; andere Tumoren werden als intermedi?re oder Borderline-Tumoren bezeichnet. Für diese L?sionen ist eine hohe Lokalrezidivrate nach inkompletter Resektion typisch. Unter den voll malignen Weichgewebstumoren dieser Altersgruppe sind Rhabdomyosarkome (RMS) und extraoss?re Tumoren der Ewing-Sarkom-Familie (inklusive pPNET) am h?ufigsten und wichtigsten. W?hrend embryonale und alveol?re RMS morphologisch und biologisch verschiedene Tumorentit?ten repr?sentieren, sind die Tumoren der Ewing-Sarkom-Familie (klassisches und atypisches Ewing-Sarkom sowie peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor, pPNET) histogenetisch eng miteinander verwandt und daher Varianten einer Tumorentit?t.     

Knochentumoren des Kindes- und Jugendalters

Malignant bone tumors are the most common solid tumors in children and adolescents. Osteosarcoma and Ewing’s sarcoma are the commonest malignant bone tumors in this age group. Only 30 years ago the outcome for patients suffering from malignant bone tumors was extremely poor. Currently two-thirds of patients can be cured if they undergo early and appropriate therapy. This requires a precise and early diagnosis made by specialized radiologists and pathologists. Furthermore the good prognosis depends on the precondition that patients are referred to selected medical centres with an interdisciplinary team of specialized oncologists, surgeons and radiotherapists. Still, clinicians and practitioners whose primary focus is not oncology must be aware of the typical but distinct signs and symptoms of malignant bone tumors, the basic diagnostic procedures and treatment schedules and possible late effects of treatment.     

Weichteilsarkome des Erwachsenen

Weichteilsarkome sind mit einer Inzidenz von nur ca. 2/10⁵ pro Jahr sehr selten, kommen jedoch in einer Vielfalt von mindestens 50 verschiedenen histopathologischen Subtypen vor. Die Behandlung lokalisierter und metastasierter Sarkome erfordert die Expertise verschiedener Disziplinen. Daher sollte die Therapie in sarkomerfahrenen Zentren – oder zumindest in enger Absprache mit diesen – erfolgen.     

Behandlung des Hodgkin-Lymphoms im Kindes- und Jugendalter

Leserbriefe

Behandlung des Hodgkin-Lymphoms im Kindes- und Jugendalter     

Hirntumoren im Kindes- und Jugendalter

Background

In recent years, new insights into many disciplines of pediatric neuro-oncology have been generated. These include important progress in understanding the biology of medulloblastoma, pontine glioma, low and high-grade glioma, ependymoma, embryonal tumor with multilayered rosettes (ETMR) and atypical teratoid/rhabdoid tumor (AT/RT). This ushered in a new era of clinical and molecular diagnostics and therapy.

Methods

This study is based on the research results of the German treatment network HIT as well as a selective literature review of studies published over the last 40 years.

Results

Modern therapy concepts are gradually becoming integrated into clinical treatment recommendations based on the expanded understanding of tumor biology. Current therapeutic approaches are modified according to the clinical and biological risk in order to reduce the long-term toxicity in patients with a good prognosis and to improve the poor cure rates in high-risk groups. Novel imaging techniques, such as the availability of intraoperative magnetic resonance imaging (MRI) have facilitated neurosurgery. Improvements in radiotherapy planning and the increasing availability of proton beam therapy raise hopes for a long-term decrease in morbidity after irradiation. A better understanding of the pathophysiology of damage to the developing brain and other treatment-related complications are increasingly becoming the focus of research, with the aim of mitigating damage and providing children with coping mechanisms.

Conclusions

The validation and further development of the biological and clinical aspects described are required in future prospective studies within the HIT treatment network.

     

Solide Tumoren im Kindes- und Jugendalter

In childhood, solid tumors constitute approximately half of all malignant diseases. Intracranial tumors represent the largest group followed by extracranial embryonal tumors and sarcomas. The recognition of characteristic symptoms and knowledge on the age distribution of solid tumors in childhood together with comprehensive pretherapeutic diagnostics for stage determination and for classification are essential prerequisites for the choice of adequate therapy. Cytogenetic and molecular genetic findings complement the biological characterization of the malignant disease.     

Embryonale Bauchtumoren im Kindes- und Jugendalter

Background

The embryonal tumors neuroblastoma, nephroblastoma and hepatoblastoma are important differential diagnoses to be considered for abdominal neoplasms, particularly in infants. Clinical symptoms are often mild and unspecific and the proportion of incidental diagnoses is relatively high.Diagnostics, therapy and outcomeCurrent diagnostics include assessment of specific tumor markers, defined staging analyses based on imaging and histological and molecular analyses of tumor tissue. Diagnostics and treatment are exclusively provided by specialized pediatric oncology centers with multidisciplinary expertise in the framework of defined therapy optimization trials. Whereas the outcome for patients with nephroblastoma and hepatoblastoma is very good even for metastasized disease, the long-term survival rate is <40?% for patients with metastasized neuroblastoma.

Conclusion

State of the art sequencing technologies enable increasingly more precise tumor classification and outcome prediction based on characteristic molecular patterns and the rational selection of experimental therapies for recurrent disease situations.

     

Epidemiologie von Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter

Die Onkologie - Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter treten sehr selten auf und stellen zudem eine heterogene Gruppe unterschiedlicher maligner Neubildungen dar. Dem Deutschen...     

Soziale Teilhabe von Kindern,Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Krebs

Die Onkologie - Kinder und Jugendliche mit einer Krebserkrankung haben eine hohe Wahrscheinlichkeit, geheilt zu werden. Dies ist jedoch oftmals mit langen, intensiven Therapien und längeren...     

Fortschrittliche radiologische Diagnostik bei soliden Tumoren im Kindes- und Jugendalter

Die Onkologie - Das Spektrum solider Tumore bei Kindern und Jugendlichen unterscheidet sich ebenso wie bestimmte Therapieformen (z. B. Knochenmarktransplantationen) von denen des Erwachsenen....     

Diagnostik und Therapie des Vulva- und des Vaginalkarzinoms

best practice onkologie - Das Vulvakarzinom ist mit einer standardisierten Erkrankungsrate von 4,4/100.000 Frauen in Deutschland das 4.&nbsp;häufigste Karzinom des weiblichen Genitales. Es...     

Epidemiologie, Risikofaktoren und Pathologie des Rektumkarzinoms

Zusammenfassung Das Rektum ist nach dem Kolon die zweithäufigste Lokalisation eines Karzinoms im Gastrointestinaltrakt. Männer sind etwa 1,5-mal häufiger betroffen als Frauen. Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 60–65 Jahren. Umweltfaktoren und genetische Faktoren beeinflussen das Risiko für die Entstehung von Rektumkarzinomen. Zu den wichtigsten Risikofaktoren gehören der Konsum von Alkohol und Tabak sowie eine fleischreiche, balaststoff-, gemüse- und obstarme Ernährung. Weitere Risikofaktoren sind ein Diabetes mellitus und eine vorangegangene Cholezystektomie oder eine Strahlentherapie des Beckens. Protektiv können regelmäßige körperliche Betätigung, die Einnahme nichtsteroidaler Antirheumatika und bei postmenopausalen Frauen eine Hormonersatztherapie wirken.Die histopathologische Aufarbeitung von operativ entfernten Rektumkarzinomen umfasst die Evaluierung der Infiltrationstiefe (pT-Kategorie), des Nodalstatus (pN-Kategorie), der Tumordifferenzierung (Grading) und der Resektionsränder. Dabei ist nicht nur der orale und aborale Absetzungsrand, sondern auch der zirkumferenzielle Absetzungsrand zu beurteilen. Bei neoadjuvant therapierten Karzinomen ist die standardisierte Evaluation der therapiebedingten Tumorregression vorzunehmen. Bei histologischem Karzinomnachweis in endoskopisch resezierten Polypen ist die Beurteilung prognoserelevanter histologischer Faktoren notwendig, um zu klären, ob eine chirurgische Resektion notwendig ist.     

Epidemiologie, Pathologie und Molekularbiologie des Prostatakarzinoms

Background

Prostate cancer has an exceptional position among malignant human tumors. The article reviews the characteristics with respect to epidemiology, pathology and molecular genetics.

Results

The high incidence, the uncertain clinical detection with imaging techniques and the variable biological potential require a close cooperation between clinicians and pathologists in order to correctly advise patients on the prognosis and therapy. To this aim extensive knowledge of the special Gleason grading score and the distinctive features of the tumor, nodes and metastases (TNM) system for this type of tumor are necessary.

Conclusions

Hopefully, advances in molecular biology will facilitate further improvements in the diagnostics and therapy of prostate cancer in the future.     

Histologie,Zytologie und Molekulardiagnostik des Lungenkarzinoms

best practice onkologie - In der Diagnostik des Lungenkarzinoms nimmt die Histopathologie traditionell eine prominente Rolle ein. Diese hat in der letzten Zeit mit der Einführung...