眼底自发荧光联合频域OCT对Stargardt病病理改变的临床观察

目的：分析Stargardt病中眼底自发荧光(FAF)的临床特征,应用频域光学相干断层扫描(Spectralis OCT)观察相应的视网膜微结构改变,进一步探讨两者联合应用在Stargardt病诊断中的价值。

方法：非干预性、观察性研究。应用激光共焦扫描检眼镜(德国Heidelberg公司)对Stargardt病患者9例18眼进行蓝光自发荧光(BL-FAF,激发光488nm,滤光片>500nm)、Spectralis OCT检查、眼底照相、mfERG检查及荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography ,FFA)检查,其中7例同时接受了吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)检查; 分析Stargardt病FAF分布特征及Spectralis OCT所示视网膜微结构的对应改变。

结果：黄斑部椭圆形病变区域呈现BL-FAF均为低荧光,活动期病例可见边缘厚薄不一的强荧光。OCT显示病变区视网膜色素上皮(retinal pigment epithelial ,RPE)和光感受器(photoreceptors,PR)萎缩,神经上皮层菲薄。 FFA早期可出现散在的点状透见荧光,晚期黄斑部出现与萎缩灶大小相符的牛眼状透见荧光; 病变晚期 ICGA表现为脉络膜毛细血管萎缩,个别病例可见新生血管。

结论：眼底自发荧光联合Spectralis OCT及mf-ERG是诊断Stargardt病十分有用的非侵入性检查手段,其特征性改变提示病变存在RPE及PR 的共同退化,同时也揭示脂褐素这种荧光性物质不同的病理生理变化。     

65例Stargardt病及眼底黄色斑点症临床和眼底荧光素血管造影分析

目的 观察Stargardt病及眼底黄色斑点症(fundus flavimaculatus，FF)的临床表现及荧光素眼底血管造影(fundus fluoreseein angiography，FFA)特征。方法回顾分析65例Stargarclt病及FF患者130只眼的眼底和FFA检查资料。结果 Stargardt病及FF患者59．0％的患眼视力在0．1以下；90．8％的患眼检眼镜检查可见黄斑区呈“金箔样”反光，其中67．8％的患眼黄斑区视网膜色素上皮呈椭圆型萎缩，萎缩灶范围在1～2个视盘直径(disc diameter，DD)之间，FFA检查黄斑区均表现为横椭圆形强透见荧光，其中52．3％的患眼合并有暗脉络膜背景荧光；23．1％的患眼同时有黄斑及后极部的黄色斑点，FFA检查表现为斑驳状荧光。结论 stargardt病及FIF的临床特征为低视力、黄斑“金箔样”反光，FFA表现为黄斑区横椭圆形透见荧光及斑驳状荧光。     

多模式影像技术在Stargardt病不同病变阶段的临床运用

目的: 观察多模式影像技术在Stargardt病不同病变阶段的影像特征。方法: 回顾性系列病例研究。对云南大学附属医院2016年5月至2019年8月确诊的28例(56眼)Stargardt患者进行眼底彩色照相、自发荧光、眼底荧光血管造影、光学相干断层扫描(OCT)、炫彩眼底成像、血流成像OCT(OCTA)等多模式检查, 总结各类影像检查在疾病不同阶段的特征。结果: 眼底彩色照相可显示, 随病变进展黄斑区的萎缩病变逐渐扩大, 伴后极部眼底色泽改变。炫彩成像通过多波长的组合, 可用更好的对比度和层次感显示出萎缩的细胞和范围。眼底自发荧光通过自发荧光的高低变化提示视网膜色素上皮(RPE)的受损情况, 同时能清楚直观地显示黄斑区萎缩病灶的大小。眼底荧光血管造影在Stargardt病中的观察可直接反映视网膜色素上皮层、脉络膜血管的损伤程度。随着Stargardt病的发展, 黄斑区RPE层萎缩范围扩大, 视网膜及脉络膜毛细血管继发进行性萎缩。OCT提供了断层眼底的影像信息, 随病变进展, 中心凹周围神经上皮层变薄, 光感受器不同程度萎缩、消失, RPE层不同程度萎缩, 反光减弱, 脉络膜层毛细血管...     

多模式影像技术在Stargardt病不同病变阶段的临床运用

目的： 观察多模式影像技术在Stargardt病不同病变阶段的影像特征。 方法： 回顾性系列病例研究。 对云南大学附属医院2016 年5 月至2019 年8 月确诊的28 例（ 56 眼） Stargardt患者进行眼底彩色照相、 自发荧光、 眼底荧光血管造影、 光学相干断层扫描（ OCT）、 炫彩眼底成像、 血流成像OCT（ OCTA） 等多模式检查, 总结各类影像检查在疾病不同阶段的特征。 结果： 眼底彩色照相可显示, 随病变进 展黄斑区的萎缩病变逐渐扩大, 伴后极部眼底色泽改变。炫彩成像通过多波长的组合, 可用更好的 对比度和层次感显示出萎缩的细胞和范围。眼底自发荧光通过自发荧光的高低变化提示视网膜色 素上皮（ RPE） 的受损情况, 同时能清楚直观地显示黄斑区萎缩病灶的大小。眼底荧光血管造影在 Stargardt病中的观察可直接反映视网膜色素上皮层、 脉络膜血管的损伤程度。 随着Stargardt病的发展, 黄斑区RPE层萎缩范围扩大, 视网膜及脉络膜毛细血管继发进行性萎缩。 OCT提供了断层眼底的影 像信息, 随病变进展, 中心凹周围神经上皮层变薄, 光感受器不同程度萎缩、 消失, RPE层不同程 度萎缩, 反光减弱, 脉络膜层毛细血管萎缩, 从层次深度和范围的广度都体现了病变的发展。 OCTA 中本研究观察到随着病变的进展, 各层次血管密度呈减少趋势。扫描视网膜深层血管时, 透见了 下方的脉络膜血管, 随着萎缩加重, 透见的脉络膜血管的范围扩大。 结论： 不同的眼科影像技术在 Stargardt病的不同阶段表现有各自特点和优势, 为临床医师提供了更多角度的追踪随访、 病情评估 的手段。     

左眼球转移性绒毛膜上皮癌一例

报告23例(46眼)Stargardt病及黄色斑点状眼底病变的眼底荧光血管造影所见.其中单纯黄斑变性16例,中心凹周围有斑点的黄斑变性5例,黄斑变性伴后极部弥散性黄色斑点1例,无黄斑变性的后极部弥散斑点1例.黄斑变性区表现为密集点状透见荧光,夹杂点状遮蔽荧光.大多数黄色斑点呈透见荧光,少数呈遮蔽荧光.4例显示脉络膜湮没征象.所有病例均未见荧光素渗漏.眼底荧光血管造影检查对于早期诊断具有十分重要的意义. （中华眼底病杂志，1993，9：93-94）     

脉络膜骨瘤的多模式影像分析

目的：探讨脉络膜骨瘤患眼的眼底多模式影像特征。

方法：回顾性病例观察研究。选取2015-10/2019-08在西安市第三医院眼科检查确诊且资料完整的脉络膜骨瘤患者9例15眼纳入研究。所有患者均接受眼底彩色照相、短波长眼底自发荧光(SW-AF)、红外眼底自发荧光(IR-AF)、眼底荧光素血管造影(FFA)、吲哚菁绿血管造影(ICGA)、光学相干断层扫描成像(OCT)以及眼眶X线电子计算机断层扫描(CT)检查。

结果：眼底彩色像显示15眼中,病变累及黄斑及视盘5眼(33%),仅累及黄斑8眼(53%),位于视盘旁2眼(13%); 所有患眼的脉络膜骨瘤均呈橙红色或黄白色,表面有色素沉着。SW-AF检查显示15眼(100%)的脉络膜骨瘤及其周围均有斑驳状低荧光及高荧光,而IR-AF检查则显示所有脉络膜骨瘤所在部位有点、片状高荧光及低荧光。FFA显示15眼(100%)的脉络膜骨瘤在造影过程中亮度逐渐增强,其中6眼(40%)有剧烈渗漏荧光的视网膜下新生血管(SRNV)呈现。ICGA显示9眼(60%)存在SRNV,造影早期所有脉络膜骨瘤对应部位呈低荧光,造影过程中瘤体亮度逐渐增强。OCT显示10眼(67%)的脉络膜骨瘤呈强、弱不均匀反射,5眼(33%)的脉络膜骨瘤呈弱反射,所有患眼均有视网膜神经上皮下暗反射腔。15眼(100%)的脉络膜骨瘤在CT图像上均呈高密度骨性肿块。

结论：脉络膜骨瘤呈橙红色或黄白色,其在CT图像上为骨性表现,这是诊断脉络膜骨瘤的重要依据。脉络膜骨瘤所在区域有视网膜色素上皮受损所致斑驳状强、弱不均的SW-AF及IR-AF。FFA及ICGA可明确病变区域异常循环状况。OCT可显示瘤体切面反射强弱不一,并有助于观察视网膜下积液及新生血管状况。     

Stargardt病的临床表现、眼底荧光血造造影及视觉电生理检查

目的：探讨Stargardt病的临床表现及眼底荧光血管造影和视觉电生理检查的改变,为临床诊断提供依据。方法：对35例（68只眼）Stargardt病患者进行眼底荧光血管造影（FFA）和视觉电生理检查（EOG、FERG、PVEP）。结果：（1）Stargardt病患者中视力低于0．1者54只眼;0．2－0．4者10只眼;0．5－0．9者4只眼。（2）64只眼眼底黄斑区均有1．5－3．2PD大小的横椭圆形萎缩性病灶,呈金属样或银箔样发光;56只眼眼底有黄色斑点。（3）FFA检查：64只眼黄斑病变为强透见荧光,典型者呈“牛眼”状;合并黄色斑点病变者多数为透见荧光,少数为遮蔽荧光;60只眼呈现脉络膜湮没征。所有病例均未见荧光素渗漏。（4）EOG：58只眼表现为光峰电位降低或Arden比降低;FERG：大部分患眼有不同程度的ERG波形异常,表现为ERGa,b波幅轻度、中度降低;PVEP：46只眼P100波幅降低和峰时延迟,18只眼为熄灭型。结论：（1）眼底荧光血管造影检查可对Stargardt病的诊断提供充分证据,尤其对此病的早期诊断优于其他方法。（2）视觉电生理检查对Stargardt病的诊断、病程演进及预后判断有重要参考价值。     

Stargardt病的临床表现及眼底荧光素与吲哚青绿血管造影

目的 研究Stragardt病的临床表现及吲哚青绿血管造(indocyanine freen angiography,ICGA)在该病研究中的价值。 方法 对25例Stragardt病患者进行眼底荧光血管造影(funds fluorescein angiography,FFA)和ICGA检查。 结果 Stargardt病患者90.0%的视力在0.1以下,眼底均有萎缩性黄斑病变,多为青灰色横椭圆形,横径为0.3-3.2PD。84.0%的眼底有黄色斑点。FFA检查全部黄斑部病变均为强透见荧光,典型者呈“牛眼”状,91.7%的眼底呈现暗脉络膜背景荧光。ICGA早期,黄斑部可见弱荧光区,以后显露不同层次的脉络膜血管形态;眼底黄色斑点为弱荧光。 结论 ICGA与FFA结合使用对Stragardt病的临床特征与病理机制研究有帮助。(中华眼底病杂志,1998,14:72-75)     

视网膜与视网膜色素上皮联合错构瘤的多模式影像分析

目的观察视网膜与视网膜色素上皮联合错构瘤(CHRRPE)的多模式影像特征。方法采用横断面研究, 纳入2013年3月至2019年7月在云南省第二人民医院诊断为CHRRPE的患者16例16眼, 收集患者彩色眼底照相、光相干断层扫描(OCT)、血流成像OCT(OCTA)、眼底炫彩成像、眼底自发荧光(FAF)、荧光素眼底血管造影(FFA)和吲哚菁绿眼底血管造影(ICGA)影像检查结果。观察眼底多模式影像检查特征并进行分析总结。结果所有患者肿瘤均生长于后极部视盘处, 可见边界不清且轻微隆起的半透明胶质病灶, 病灶表面伴有不同程度的纤维增生膜附着, 附近血管扭曲扩张;多波长炫彩成像均呈现出后极部视网膜表面扁平隆起绿色反射的肿瘤像;OCT检查可见视盘及视盘附近视网膜厚度增加、结构紊乱, 表面呈高反射, 增生膜下方视网膜内层为弱反射影。OCTA检查结果均提示肿瘤内血管呈现出不规则的血流信号, 视网膜本身血管呈扭曲扩张高血流信号。FAF检查显示瘤体内部自发荧光强度均不同程度减弱。FFA检查显示早期病变区为不同程度的遮蔽荧光, 所有患者均可见变形和迂曲的血管, 部分牵拉严重者可见毛细血管扩张, 呈针尖样、...     

新型冠状病毒感染相关视网膜病变的小型病例研究

目的：观察新冠肺炎(COVID-19)相关视网膜病变患眼的多模式影像特征,探讨相关发病危险因素,并分析治疗和预后结果。

方法：选取2022-12-13/2023-01-13在天津医科大学总医院确诊的COVID-19相关视网膜病变患者7例7眼。纳入患者均行眼底彩照、红外眼底照相(IR)、频域光相干断层扫描(SD-OCT)、眼底自发荧光(FAF)等眼科检查和血清学检查。

结果：纳入患者中,视网膜中央静脉阻塞(CRVO)2例2眼表现与既往CRVO不同,患者均为青年,视网膜出血呈中心白点状的类圆形、梭形出血斑,其中1例1眼半侧视网膜静脉阻塞(HRVO)患者血管性血友病因子抗原(vWF：Ag)水平升高(161.8%),另1例1眼CRVO患者狼疮抗凝物试验(+); 多发性一过性白点综合征(MEWDS)2例2眼,FAF示后极部散在圆点样高自发荧光,给予激素治疗后预后良好; 急性黄斑神经视网膜病变(AMN)3例3眼,IR示黄斑旁边界清楚的低反射病灶,SD-OCT示外核层(ONL)、外界膜(ELM)高信号,EZ/IZ信号断裂,预后良好。

结论：COVID-19可能引发炎症风暴,累及视网膜各层组织及血管,导致视网膜多种病变的发生,激素治疗可能有效,多预后良好,其中CRVO眼底出血可见Roth斑,狼疮抗凝物和vWF：Ag增高可能是COVID-19后易发CRVO的危险因素。     

非增生型糖尿病视网膜病变超广角眼底彩色照相与眼底自发荧光图像特征分析

目的　分析非增生型糖尿病视网膜病变（non-proliferative diabetic retinopathy，NPDR）超广角眼底彩色照相与眼底自发荧光（fudus autofluorescence，FAF）的图像特征。方法　使用欧堡全景200激光扫描检眼镜对40例（80眼）NPDR患者进行免散瞳模式下的超广角眼底彩色照相及FAF检查，对所有图像进行分析，得出两种模式下NPDR眼底改变的图像特征及阳性率。结果　超广角眼底彩色照相和FAF的图像质量基本一致，均能反映周边部视网膜的情况。在各种典型的眼底病变中，极其微小的血管瘤以及点片状视网膜出血的显影在FAF上有增强，有助于细微病变的诊断。渗出在FAF上的显影并不明显，分辨率不够。视网膜新鲜性光凝斑在两种模式检查上均显影清晰，陈旧性光凝斑在FAF上易与出血混淆，应谨慎诊断。结论　超广角眼底彩色照相图像清晰，周边部显示好，可以提供直观的视网膜图像；FAF可以观察到组织结构的细微改变及视网膜色素上皮细胞的代谢情况。两种模式相辅相成，能为NPDR的诊断、分期和治疗提供更好的帮助。     

Fundus autofluorescence imaging in patients with Stargardt dystrophy and fundus flavimaculatus

PURPOSE: To identify patterns of fundus autofluorescence (AF) in patients with Stargardt dystrophy and fundus flavimaculatus. MATERIAL AND METHODS: 20 patients in age 7 to 47 years with Stargardt dystrophy and fundus flavimaculatus, were examined. Ophthalmic evaluation included nonstandarized Snellen visual acuity, complete ophthalmic examination, fluorescein angiography and color fundus photographs. The autofluorescence images were obtained using a confocal scanning laser ophthalmoscope HRA2. RESULTS: In 15 patients lack or decreased AF signal in a foveal region with punctate diffuse spots with increased and decreased AF signal extending far from the macular region were observed. In 4 patients apart from lack of the AF signal in the central area punctate spots were restricted to the macular region. In 1 patient AF image was copletely normal. CONCLUSIONS: Autofluorescence imaging allows for evaluation of the area with changes on the RPE level typical for this disease and is helpful, noninvasive examination for diagnostic process in such patients. A wide variation in clinical phenotype can occur in patients with Stargardt disease and fundus flavimaculatus. Obtained different phenotypes in autofluorescence imaging may correlate with different clinical types of this disease, described in the literature.     

糖尿病性视网膜病变超广角荧光素眼底血管造影与标准7视野检查结果的对比分析

目的：对比分析糖尿病性视网膜病变(DR)超广角荧光素眼底血管造影与标准7视野检查结果,以期为DR的早期诊治提供理论依据。

方法：回顾性临床分析,收集2018-06/2020-06唐山市眼科医院诊治的120例DR患者临床资料,患者均接受超广角荧光素眼底血管造影与标准7视野检查,以眼底检查结果为金标准,评估超广角荧光素眼底血管造影与标准7视野检查在DR鉴别诊断中的价值。眼底病变特征的异同以及对DR分期评估价值。

结果：超广角荧光素眼底血管造影观察DR视网膜可视区面积、视网膜NP区面积、视网膜NV区面积、全视网膜激光光凝区面积、黄斑区拱环结构改变较标准7视野的明显高(P<0.05),取图平均时间明显短于标准7视野检查(P<0.05)。超广角荧光素眼底血管造影检查结果对DR病情程度正确检出率为94.8%(165/174),明显高于标准7视野的87.4%(152/174)(P<0.05)。

结论：超广角荧光素眼底血管造影技术在DR诊断中,在检查时间和检查空间方面较标准7视野检查更具优势,且前者更利于DR患者黄斑区、视盘区病变的检出,此外超广角荧光素眼底血管造影技术更利于DR患者病情程度的判断,可为DR的早期诊治提供更多参考。     

儿童遗传性视网膜疾病的眼底自身荧光表现

目的 观察儿童遗传性视网膜疾病的眼底自身荧光(FAF)特征.方法 回顾性分析22例临床资料完整、年龄5～14岁之问的遗传性视网膜疾病患儿的FAF检查结果.其中,Best卵黄样病变8例16只眼,Stargardt病3例6只眼,视锥细胞营养不良3例6只眼,原发性视网膜色素变性(RP)5例10只眼,X连锁青少年型视网膜劈裂症3例6只眼.仔细询问现病史及家族史,行视力、裂隙灯显微镜眼前节检查,间接眼底镜检查,彩色眼底像和FAF照相,其中部分患儿接受了荧光素眼底血管造影(FFA)、视网膜电流图、眼电图、光相干断层扫描检查.对上述患儿的FAF结果特征进行归纳总结,并与其眼底照相和/或FFA结果进行比较分析.结果 3例Stargardt病患儿的6只眼及3例视锥细胞营养不良患儿的6只眼FAF检查显示黄斑区可见对称性的圆形、近圆形弱荧光或荧光缺如区,2例视锥细胞营养不良患儿的4只眼及1例Stargardt病患儿的2只眼可见弱荧光或荧光缺如区外缘环以强荧光;Best卵黄样病变患儿黄斑区可见一个强度均匀或不均匀的强FAF病灶;RP患儿后极部视网膜FAF增强,黄斑区周围可见宽度不等的环形强荧光带,拱环区FAF正常;3例X连锁青少年型视网膜劈裂症患儿中5只眼中心凹部位FAF检查可见蜂窝或颗粒状强荧光.结论 Stargardt病及视锥细胞营养不良患儿黄斑区为近圆形弱荧光,部分病变区外缘环以强荧光;Best卵黄样病变患儿黄斑区为强度均匀或不均匀的强FAF病灶;RP患儿后极部视网膜FAF增强,拱环区FAF正常,黄斑区周围可见宽度不等的环形强荧光带;X连锁青少年型视网膜劈裂症患儿中心凹部位为蜂窝或颗粒状强荧光.

Abstract：

Objective To observe the autofluorescence (AF) manifestation in children with hereditary retinal diseases. Methods The clinical data of 22 children (aged from 5 to 14 years) with hereditary retinal diseases were retrospectively analyzed. There were 8 children (16 eyes) with Best vitelliform macular dystrophy, 3 children (6 eyes) with Stargardt macular dystrophy, 3 children (6 eyes) with macular cone dystrophy, 5 children (10 eyes) with primary retinitis pigmentosa, and 3 children (6 eyes) with X-linked juvenile retinoschisis. The routine clinical examinations included present history, family history, visual acuity, silt-lamp microscopy, indirect ophthalmoscopy, color fundus photography and fundus autofluorescence angiography (FAF). Some patients received fundus fluorescein angiography (FFA),electroretinogram (ERG), electrooculogram (EOG), and ocular coherence tomography (OCT). The characteristics of AF in all the children were analyzed, and were compared with the images of color fundus and/or FFA. Results Symmetry round macular fluorescent weak or absent area was found in all Stargardt disease and cone dystrophy. Weak AF area with surrounded circular increased AF was found in 2 children (4 eyes) with cone dystrophy and 1 child (2 eyes) with Stargardt macular dystrophy. A central round area with regular or irregular intense AF was observed in Best vitelliform macular dystrophy. RP children showed increased AF out of the macular region. Cellular or granular strong AF was found in the fovea of 3 children (5 eyes) with X-linked juvenile retinoschisis. Conclusion The children with hereditary retinal diseases had special AF changes.     

Issues in quantifying atrophic macular disease using retinal autofluorescence

PURPOSE: To demonstrate the potential and limits of autofluorescence imaging in identifying and delineating areas of atrophy. METHODS: Fundus photographs and infrared scanning laser ophthalmoscope (SLO) imaging, SLO macular perimetry, and SLO autofluorescence imaging results were compared for two patients with geographic atrophy (GA) from age-related macular degeneration, one patient with pigmentary alteration of the retina, and two patients with Stargardt disease. The main outcome measure in this case series was the presence of reduced autofluorescence. RESULTS: Drusen may become undetectable during autofluorescence imaging for some patients, allowing simple identification of areas of GA with areas of reduced autofluorescence. In other patients, drusen themselves have decreased autofluorescence, despite having intact retinal function in the retina overlying them. Some patients may have areas of reduced autofluorescence that persist for many years, without evidence of the development of atrophy. In Stargardt disease, decreased autofluorescence can easily detect and delineate areas of scotoma. Areas with mottled autofluorescence may have overlying function, but the function may not be adequate to support a fixation locus in that area. CONCLUSIONS: Using decreased autofluorescence to delineate areas of atrophy may be helpful in atrophic macular disorders. For GA, correlation with fundus photographs or macular perimetry findings may be necessary to differentiate between drusen and atrophy. For Stargardt disease, the nature of areas of decreased autofluorescence may help explain visual function of those areas.     

超广角荧光血管造影在视网膜疾病中的应用研究现状

超广角荧光血管造影(UWFA)是近些年眼底成像领域的一项新技术,该技术同时结合了超广角眼底成像技术和荧光造影的血管显影特点,为临床观察周边视网膜血管结构和功能提供了新途径.目前关于UWFA的研究涉及各类眼底疾病.不仅帮助人们更完整地认识了眼底病变的特征,同时还对疾病的治疗规范、监测及预后评估产生了影响,具有很大的临床及...     

中心性浆液性脉络膜视网膜病变眼底红外线和自发荧光的影像特征

目的:观察中心性浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy,CSC)的眼底红外线(infrared ray,IR)和自发荧光(autofluorescence,AF)的影像特征。方法:采用Spectralis HRA海德堡共焦激光扫描系统的IR模式和AF模式,对76例80眼CSC患者进行IR眼底照相、AF眼底照相、荧光素眼底血管造影(FFA)检查。结果:患者80眼中,CSC病灶的IR影像:黄斑水肿区色暗,浆液性感光视网膜脱离边界清楚,可见白色斑点状病灶,尤其是对应于荧光造影时的渗漏部位。CSC病灶AF表现为黄斑区盘状的弱AF者18例18眼,占22.50%;黄斑区弱AF中包含较多点状强AF者13例13眼,占16.25%;黄斑区弱AF中包含弥漫性强AF者11例11眼,占13.75%;黄斑盘状脱离区边缘强AF环者3例3眼,占3.75%;弱AF和斑点状强AF相连的复合病灶者19例21眼,占26.25%;后极部局灶性密集强AF和低AF者3例3眼,占3.75%;黄斑区弱AF中散在点片状低或强AF者9例11眼,占13.75%。FFA荧光素渗漏点或异常荧光与异常AF相对应者45例47眼,占58.75%;不一致者31例33眼,占41.25%。眼底红外像IR与FFA荧光素渗漏点相一致者65例68眼,占85.00%;不一致者11例12眼,占15.00%。结论:IR,AF检测为CSC的诊断提供了一个新的、快速、非创性检查手段,结合FFA检查,可以对CSC影像观察起到相互补充的作用。     

Stargardt-Fundus Flavimaculatus: Recent Advancements and Treatment

Abstract

Stargardt disease is the most common form of autosomal recessive macular dystrophy. Mutation in the ABCA4 gene (ABCR protein) is responsible for disease manifestation in more than 95% of Stargardt patients. ABCA4 codes for a member of the ATP binding cassette transmembrane protein involved in the transport of all-trans retinal. Dysfunction in this protein causes accumulation of lipofuscin, which is toxic to the RPE and photoreceptors. Presenting symptoms, fundus appearance, and progression of the disease are widely variable in this disease. Different imaging modalities have been utilized to study the presentation and evolution of fundus changes. Although there is ongoing research to better understand the disease process and ways to alternate its path, currently there is no treatment for Startgardt patients.