膜结合型补体调节蛋白与肾小球疾病

补体激活在膜增生性肾炎、狼疮性肾炎、膜性肾病等肾小球疾病的发生中扮演着关键性角色。肾脏局部表达衰变加速因子、膜辅蛋白、Ⅰ型补体受体及CD59等膜结合型补体调节蛋白对补体激活进行负向调控以保护自身组织。目前学者们正试图将其运用于肾小球疾病的治疗。本文就补体激活及调控、膜结合型补体调节蛋白与肾小球疾病的关系及其在肾小球疾病治疗中的运用等方面，对近些年研究成果予以综述。     

补体对免疫沉淀的抑制作用与小儿肾脏疾病的关系

探讨小儿肾脏疾病血清补体对免疫沉淀的抑制作用（ＩＩＰＣ）及ＩＩＰＣ的低下情况。急性肾小球肾炎２３例，慢性肾小球肾炎２５例，肾病综合征３０例，对照组２０例。以ＰＯ和抗－ＰＯ作为免疫沉淀中的抗原和抗体，用光电比色法测定患者血清ＩＩＰＣ。ＩＩＰＣ在急性肾小球肾炎和肾病综合征中明显降低，慢性肾小球肾炎改变不明显，表明ＩＩＰＣ与肾小球疾病有一定关系。     

儿童C1q肾病10例临床与病理分析

目的探讨C1q肾病的临床与病理改变的关系。方法对10例经肾活检确诊为C1q肾病患儿临床表现、肾小球、肾小管及免疫病理特征进行分析比较,6例肾病综合征中环磷酰胺冲击治疗3例,环胞素、霉酚酸酯和甲泼尼龙冲击治疗各1例。结果临床表现为单纯性血尿2例,肾炎综合征、急性肾炎各1例,肾病综合征6例;病理类型为轻微病变、系膜增生性肾小球肾炎各2例,局灶节段性肾小球硬化5例,新月体肾炎1例;肾小管间质1例无改变,Ⅰ级和Ⅱ级各3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例;免疫荧光:系膜区均有娃著的以C1q为主的沉积。10例患儿平均随访25.7个月;6例肾病综合征均对激素抵抗,加用免疫抑制剂治疗,5例缓解,1例无效,肾功能渐减退。结论C1q肾病临床病理改变多样化,临床以肾病综合征为主,病理以局灶节段性肾小球硬化为主,对激素多不敏感,预后与间质损害程度相关,与C1q沉积无相关性。     

毛细血管内增生性肾炎转变为膜增生性肾炎1例报告#br#

目的：探讨由毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)转为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的发病机制、诊断要点及治疗。方法回顾性分析1例肾脏病理由EnPGN转为MPGN患儿的临床资料及肾活检病理结果。结果患儿临床表现为蛋白尿及镜下血尿,持续性低补体C3血症,病理类型由EnPGN转为MPGN,经口服激素联合他克莫司治疗后,尿蛋白转阴,补体C3仍低。结论持续补体C3降低的患儿,病理类型可转变,需要早期诊断及时治疗。     

八例C1q肾病的诊断与鉴别诊断

目的：探讨C1q肾病的诊断和鉴别诊断。方法；分析8例C1q肾病患儿肾活检组织中C1q沉积的发生率、强度和分布特点，并与同期352例原发性和42例继发性肾小球疾病作比较。结果：8例C1q肾病患儿系膜区均有显著的C1q沉积，阳性率为100％，平均沉积强度达2．1＋；20例狼疮性肾炎患儿中，13例系膜区有显著的C1q沉积，阳性率为65％，平均沉积强度达1．7＋；22例乙肝病毒相关性肾炎中，5例系膜区有显著的C1q沉积，阳性率为23％，平均沉积强度达0．5＋。在原发性肾小球疾病中，5例膜增殖性肾小球肾炎患儿中的3例系膜区有显著的C1q沉积，阳性率为60％，平均沉积强度达1．6＋；其他病理类型的患儿均缺乏。结论：儿童C1q肾病的诊断除依赖于免疫荧光发现系膜区有显著的C1q沉积外，尚需与狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎和膜增殖性肾小球肾炎相鉴别。     

170例婴幼儿肾小球疾病病理类型分析

目的 探讨婴幼儿肾小球疾病的病理与临床特点。方法 对经肾活检确诊的170例婴幼儿肾小球疾病进行分析。结果 原发性肾小球肾炎164例（占96．5％），继发性肾小球明炎3例（1．85），遗传性肾病3例（1．8％）。原发性肾小球肾炎中系膜增生性肾炎67例（40．9％），其他依次为微小病变37例（22．6％），IgM肾病29例（17．7％），毛细血管内增生性肾炎9例（5．5％），膜性肾病8例（4．9％），轻微病变6例（3．7％），IgA肾病5例（3．0％），局灶节段性肾小球硬化2例（1．2％）和C1q肾病1例（0．6％）。继发性肾小球肾炎中紫癜性肾炎2例，药物性肾损害1例。遗传性肾病中先天性肾病综合征3例。原发性肾小球的临床类型肾病综合征150例（占88．2％），其中单纯性肾病133例，肾炎性肾病17例。结论 婴幼儿肾小球疾病中原发性肾小球肾炎占绝大多数。系膜增生性肾炎和微小病变为最常见的病理类型。原发性明小球肾炎的临床类型以肾病综合征为主，其中单纯性肾病占绝大多数。继发性肾小球肾炎主要为紫癜性肾炎。遗传性肾病以先天性肾病综合征多见，仅见于小于6月的婴幼儿和新生儿。婴幼儿肾脏疾病经皮肾活检对患者的临床诊断和指导治疗是有益的。     

病毒相关性肾脏疾病

病毒感染是许多肾脏疾病的病因之一。在亚洲国家 ,乙型肝炎病毒是膜性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病的常见病因之一。丙型肝炎病毒是冷球蛋白血症介导的肾小球肾炎的主要致病原。在非洲人和非洲裔美国人中 ,人类免疫缺陷病毒感染与局灶性节段性肾小球硬化症密切相关。在白种人中 ,人类免疫缺陷病毒感染与免疫复合物性肾小球肾炎相关。人类免疫缺陷病毒和丙型肝炎病毒合并感染也与免疫复合物性肾小球疾病相关。柯萨奇B病毒与IgA肾病相关。微小病毒B19、甲肝病毒、巨细胞病毒、EB病毒、多瘤病毒和汉坦病毒等分别与不同的肾损伤相关     

儿童C3肾小球肾炎6例临床与病理分析

目的分析6例儿童C3肾小球肾炎的临床表现、病理特征及治疗反应,旨在提高儿科医生对此病的认识和处理。方法对2010年9月至2016年6月在吉林大学第一医院小儿肾病科确诊为C3肾小球肾炎且有完整临床资料的6例患儿的临床表现、病理改变、疗效及预后进行回顾性分析。结果(1)临床表现及实验室检查:以血尿为首发症状2例,以血尿和蛋白尿为首发症状4例;其中表现为肾炎综合征3例,肾病综合征1例;6例患儿补体C3均降低;补体C4均正常;(2)病理特点:6例患儿免疫荧光均可见补体C3强阳性沉积;光镜下表现为系膜增生性肾小球肾炎5例,表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎1例;电镜下3例可见电子致密物沉积,3例未见电子致密物沉积;(3)治疗及预后;均予肾炎常规治疗,2例有新月体形成者加用糖皮质激素治疗。随访6~42个月,预后较好。结论本组C3肾小球肾炎患儿以血尿和(或)蛋白尿为主要表现,免疫荧光见C3强阳性沉积,光镜表现多以系膜增生性肾小球肾炎为主,电镜可表现为电子致密物沉积,短期预后较好。     

部分脂肪营养不良合并膜增殖性肾小球肾炎一例

目的对１例以水肿、蛋白尿为主诉入院的疑难病例进行确诊。方法根据患儿的症状、体征、特殊检查（血补体Ｃ３、皮肤、肾活组织病理检查等）及文献资料进行分析、确诊。结果患儿以间断水肿、蛋白尿为主要表现，面容呈尸灰色，双面颊皮下脂肪消失，左肩部皮下脂肪欠丰满；血补体Ｃ３明显下降，左肩部皮肤活组织病理检查显示皮下脂肪部分萎缩，肾活组织病理检查显示膜增殖性肾小球肾炎Ｉ型改变。结论确诊患儿为部分脂肪营养不良合并膜增殖性肾小球肾炎（Ｉ型）。此病少见，应提高认识，以防漏诊。     

难治性肾病30例临床与病理的关系

目的 探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系。方法 对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析。结果 小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿 血尿占70％。最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占43.3％；其次为局灶节段性肾小球硬化，占20％；再次为膜增殖性肾小球肾炎占13．3％，而IgA肾病、微小病变等病理类型少见。临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主，临床表现多为对激素依赖、频复发；蛋白尿 血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多，对激素治疗表现的反应为激素耐药。结论 临床表现为蛋白尿 血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病，病理改变多样，以系膜增殖性肾小球肾炎最多见。临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切。     

C1q肾病临床研究现状

C1q肾病是一种较为罕见的肾小球肾炎,表现为肾小球系膜区在免疫荧光染色时呈高强度C1q沉积,但是其诊断还需除外系统性红斑狼疮和Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎。C1q肾病在光镜下表现是多种多样的,主要有微小病变肾病、局灶节段性肾小球硬化及增生性肾小球肾炎。多表现为持续蛋白尿或者肾病综合征,且多见于男孩。糖皮质激素仍是主要治疗药物之一,免疫抑制剂治疗反应好,但激素抵抗率较高,因此在激素抵抗的情况下,可选择甲泼尼龙冲击或联合免疫抑制剂治疗,预后仍较好。     

病毒相关性肾脏疾病

病毒感染是许多肾脏疾病的病因之一。在亚洲国家，乙型肝炎病毒是膜性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病的常见病因之一。丙型肝炎病毒是冷球蛋白血症介导的肾小球肾炎的主要致病原。在非洲人和非洲裔美国人中，人类免疫缺陷病毒感染与局灶性节段性肾小球硬化症密切相关。在白种人中，人类免疫缺陷病毒感染与免疫复合物性肾小球肾炎相关。人类免疫缺陷病毒和丙型肝炎病毒合并感染也与免疫复合物性肾小球疾病相关。柯萨奇B病毒与IgA肾病相关。微小病毒B19、甲肝病毒、巨细胞病毒、EB病毒、多瘤病毒和汉坦病毒等分别与不同的肾损伤相关。     

高原地区肾脏疾病患儿肾脏活体组织穿刺术及病理分型

目的通过对高原地区和平原地区肾小球疾病患儿进行肾脏活体组织穿刺术,探讨高原地区与平原地区肾脏疾病患儿病理类型分布是否存在区别。方法采用随机对照研究方案,将高原地区22例肾病患儿和平原地区22例肾病患儿进行肾活体组织穿刺术,分析高原地区和平原地区儿童肾病病理类型分布特点。其病理分型标准参照WHO 1982年的分类及改良的1995年肾小球病病理学分类标准。结果 1.高原地区肾小球疾病患儿与平原地区肾小球疾病患儿病理类型分布上有区别,高原地区以继发性肾小球疾病为多发,占所有肾活检病例的57.7%;而平原地区以原发性肾小球疾病为多见,占所有肾活检病例的85.0%。2组病理类型比较差异有统计学意义(P<0.001)。2.高原地区9例原发性肾小球疾病患者中,系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病各2例,各占9.5%;微小病变型肾病、局灶-节段性病变、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎各1例,各占4.7%;本组病理类型中无硬化性肾小球肾炎。高原地区继发性肾小球疾病病理类型中,以紫癜性肾炎为多见,其次为乙型肝炎病毒相关性肾炎,狼疮性肾炎。结论高原地区与平原地区肾病患儿病理类型分布存在区别;高原地区继发性肾小球疾病患病率高于平原地区继发性肾小球疾病患病率。     

小儿乙型肝炎膜性肾病的研究进展

1971年Combes首次从1例成人膜性肾病肾活检标本证实肾小球内有HBsAg沉积,从而论证乙型肝炎(乙肝)抗原在某些肾炎中的致病作用,也为某些膜性肾病找到了具体的发病原因。此后有关乙型肝炎相关性肾炎(乙肝肾炎)的报告逐渐增多。1978年以前文献报告经肾活检证实的乙肝肾炎28例,其中膜性增殖性肾炎15例,膜性肾炎8例,余为其他类型肾炎。1978～1983年日本、法国、波兰、南非及台湾学者相继对小儿乙肝肾炎开展更深入的研究,发现小儿乙肝肾炎主要病理组织类型为膜性肾病,现以上述5个报告共88例儿童乙肝膜性肾病为基础,结合有关文献,着重阐述本病近来的研究进展。     

用单克隆抗体鉴别诊断儿童血尿和遗传性肾炎

病例和方法对44例血尿儿童的46只肾脏进行石蜡包埋活检。其余的研究采用双盲法。44例的临床病理诊断为第1组:29例为非遗传性肾炎(肾小球膜IgA病14例,膜性增殖型肾小球肾炎3例,局灶性肾小球硬化3例,激素依赖性肾病综合征2例,系统性红斑狼疮2例,膀胱输尿管返流1例,抗肾小球基底膜(GBM)肾炎1例,肾小球膜性毛细血管肾小球肾     

小儿肾小球疾病肾活检:附29例次资料分析

本文报道对27例肾小球疾病患儿行29次经皮肾活检,成功28次。其中肾病综合征14例,其它肾小球疾病13例。病理结果系膜增殖肾炎14例,微小病变4例,IgA肾病4例,膜性肾病、膜增殖性肾炎、弥漫增殖性肾炎、新月体肾炎及弥漫肾小球硬化各1例。肾活检对明确肾病的病理类型、确诊肾脏疾病、指导治疗、判断预后有较大意义。小儿肾活检只要准备充分、操作熟练是安全的。本组除4例肉眼血尿外,无其它严重并发症。本文还提出具体操作注意点。     

表现为肾病综合征的系膜增殖性肾炎临床及病理分析

选择２１例临床表现为肾病综合征 ,病理类型为系膜增生性肾小球肾炎的患儿 ,分析不同系膜增殖程度和病理损伤与临床表现的关系 ,现报告如下。对象与方法一、对象(一 )一般资料 :经肾穿刺病理诊断系膜增殖性肾小球肾炎２１例 ,男１３例 ,女８例 ;年龄３岁～１２岁 ,平均５．１岁±３．６岁 ;临床诊断肾病综合征 ,其中单纯性肾病３例 ,肾炎性肾病１８例 ,病程２月～５年。临床诊断标准、治疗方案及疗效判断标准按“关于肾小球疾病临床分类及治疗的建议”修订意见［１］。(二 )组织学分级 :根据光镜下肾小球系膜细胞和基质增生程度分为轻度、中…     

20例乙型肝炎病毒相关肾炎的临床和病理分析

目的　探讨乙型肝炎病毒相关肾炎 (HBV GN)的临床和病理。方法　 2 0例HBV GN ,临床表现肾病综合征 17例 ,其中单纯性肾病 4例 ,肾炎性肾病 13例 ;单纯性蛋白尿 2例 ;肾炎综合征 1例。结果　肾活检病理诊断膜性肾炎 (MN) 15例 ,膜增生性肾小球肾炎 (MPGN) 3例 ,系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN) 2例。平均随访 5 .7年。 2 0例中 8例应用重组人α 干扰素治疗 ,5例完全缓解 ,3例HBsAg、HBeAg转阴 ,1例HBeAg转阴并出现抗HBe ;2例部分缓解 ;1例无效。结论　HBV GN病理以MN为主 ,且预后尚好     

他克莫司在儿童肾脏疾病中的临床应用及作用机制

儿童肾小球疾病的发病机制中免疫因素是主要致病因素之一。他克莫司作为继环孢菌素A之后临床应用的一种强而有效的免疫抑制剂,近年来在儿童肾脏疾病治疗中的地位与作用日渐被重视。他克莫司在针对难治性肾病综合征包括激素依赖型、激素耐药型和频繁复发型等肾小球疾病治疗中取得了良好的效果。该文从作用机制入手,综述他克莫司在肾病综合征、局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、狼疮性肾炎等儿童肾脏疾病中的应用。     

继发性肾小球疾病诊疗进展

继发性肾小球疾病包括一相当广泛的范围 ,如继发于全身系统性疾病 (如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、全身性感染时肾小球损伤、寄生虫肾病等 )、血液及血管性疾病 (如肾小球栓塞 )、代谢性疾病 (如糖尿病肾病 )、遗传性肾病 (如Alport综合征 )以及近年引起重视的儿童肥胖相关肾病等 ,其总发病率尚不确切。目前在中国儿童肾小球疾病中最常见的继发性肾小球疾病为乙肝病毒相关性肾炎、紫癜性肾炎和狼疮性肾炎。 1996年全国 2 0个医院 2 315例肾活检资料分析中 ,上述 3类分别占到总体的 8.7%、8.4 %和 2 .8% ,相信随着肾活检术的普遍开展 ,上述比例…