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1.
正大疱性表皮松解症(Epidermolysis bullosa,EB)是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病,常染色体显性或隐性遗传,发生率为2/10万活产儿。其主要临床特征为皮肤受压或摩擦后即可出现大疱、血疱[1]。皮损糜烂面大量渗液,易继发感染而危及生命。由于该病目前尚没有根治方法,所以预防感染,有效地皮肤护理在该病的治疗过程中的作用至关重要。我院于2014年3月收治1例新生儿大疱性表皮松解症患儿,经精心  相似文献   

2.
正新生儿大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一种极为少见的以皮肤黏膜起疱为主要特征的遗传性疾病,男女均可以发病,EB的病理缺陷位于皮肤基底膜带,根据大疱与真表皮结合部的位置关系,EB一般分为3大类,单纯型、交界型和营养不良型,其主要临床特征为皮肤受压或轻微摩擦后即出现大小不等的水疱或血疱,以四肢关节等受外力影响的部位多  相似文献   

3.
遗传性大疱性表皮松懈症(inherited epidermolysis bullosa,EB)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病,是常染色体隐性或显性遗传病[1]。2008年8月6日本院收治1例遗传性大疱性表皮松懈症伴先天性皮肤发育不良患儿,经  相似文献   

4.
阮景  张颖  潘继红 《护理研究》2013,(10):3328-3328,F0003
遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病。该病是一种非常少见的遗传病,皮肤损伤处易出现松弛性大疱或大片表皮松解,稍摩擦即剥脱,糜烂蕊大量渗液,易继发感染,常因并发败血症而死亡,加强皮肤护理,预防感染是减少死亡的关键。我院儿科重症监护病房(PICU)收治1例遗传性大疱表皮松解症患儿,给予循证护理,取得良好的效果。现报道如下。  相似文献   

5.
正大疱性表皮松懈症(ES)是一种皮肤和黏膜轻微外伤后以大疱为特征的遗传性疾病,至今分类尚不统一[1]。临床上分3种类型:单纯型、营养不良型和交接型。单纯型为常染色体显性遗传;营养不良型为常染色体显性或隐性遗传;交界型为常染色体隐性遗传。主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱,皮损易发生在受外力影响的部位[2],多见于手、足、膝、肘、踝、臀部,出现大小不等的水疱、血疱、糜烂、结痂、色素沉着,可发生粟丘疹、萎缩、  相似文献   

6.
江珠珠 《全科护理》2014,12(4):382-382
正大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一种罕见的遗传疾病,表现为皮肤非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作水疱[1]。这种病不传染。大约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB,且男女比例相同。得此病的孩子患皮肤癌的风险非常高,并且没有任何已知的有效治疗方法。2013年2月我院收治1例大疱性表皮松解症病人,经积极治疗和护理,治愈出院。现将护理总结如下。1病例介绍患儿,男,14岁7个月,因全身皮肤糜烂5个月,纳差10d  相似文献   

7.
大疱性表皮松解症是一组以皮肤和黏膜起疱为特征的遗传性皮肤病。发生于新生儿的大疱性表皮松解症在临床上较为罕见,常可致死亡。其临床共同特征:皮肤脆性增加,皮肤受压或摩擦后即可引起大疱,大疱破溃、糜烂,创面增大常致患儿极为痛苦,因此称为机械性大疱疾患。  相似文献   

8.
大疱性表皮松解症是一种极其少见的皮肤和黏膜起疱的遗传性疾病,特点是皮肤受到轻微摩擦压迫后出现松弛水疱、糜烂、表皮坏死松解、脱落[1],可发生于身体任何部位,以四肢、关节的伸面最为常见,护理难度大.  相似文献   

9.
杨漂羽  张玉侠  陈劼 《全科护理》2016,(31):3345-3347
正先天性幽门闭锁(congenital ploric artesian),系胚胎早期消化道发育过程中空化过程异常所致,患儿常合并其他畸形,发生率约1/10万,在先天性消化道闭锁疾病中约占1%[1]。大疱表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组遗传性皮肤疾病,常染色体显性或者隐性遗传,其特征为皮肤和黏膜损害,轻微机械性损伤即可引起大小不等的疱疹,以水疱及血疱为主,是非炎症性皮肤病,发病率约为2/10万活产儿[2]。目前国际上根据电镜下水疱及裂隙发生的位置,分为单  相似文献   

10.
正先天性皮肤缺损(congenital absence of skin,CAS)是出生时皮肤或皮下组织的区域性缺如,病因尚不明确。据国外数据统计:全世界从开始发现新生儿CAS至今约有500例病人[1]。大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病,发生率为2/10万活产儿,一般分为3型:单纯型、营养不良型和交界型。其主要特征为皮肤受压  相似文献   

11.
正大疱性表皮松解症表现为皮肤及黏膜损伤,呈松弛性大疱。大疱容易破裂,全身出现类似烫伤的外观,皮肤表皮大面积剥离,严重时患者内脏也可受到侵犯,常累及口腔、咽、食管及肛门、外生殖器黏膜等,以食管复发性大疱最为常见,吞咽困难是主要的食管症状[1]。我科于2014年1月收治1例大疱性表皮松解症伴食管黏膜剥脱致食管破裂的患者,现将护理体会总结如下。1病例介绍患者,女,19岁,因"咽喉异物感伴恶心、呕吐、呼  相似文献   

12.
<正>大疱性红斑狼疮(BSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的一种亚型,易漏诊误诊,仅占SLE发病率的0.04%~8%[1]。我科收治1例大疱性红斑狼疮病人,经过精心治疗与护理,病人全身糜烂面基本全部愈合,无新发水疱,最终好转出院。现报告如下。1 病例介绍病人,女,29岁,因"口腔溃疡20余天,全身红斑、水疱15 d"入院。20 d前无明显诱因出现口腔溃疡,伴疼痛影响进食,15 d前四肢近端皮肤起红斑、水疱,逐渐泛发全身,水疱松弛,易破  相似文献   

13.
赵霞  郭秀芹 《护理研究》2005,19(20):1874-1874
天疱疮是一种自身免疫性疾病,是一种以大疱为基本损害的皮肤病,大部分病人在皮肤损害发生之前4个月~6个月先有口腔黏膜的水疱或糜烂,皮肤损害为大小不一的浆液性大疱,疱壁较薄、松弛易破,若不及时治疗,水疱破溃且不断向周围扩大,使大量体液丢失,易发生低蛋白血症,病人可因肺部感染、败血症及恶病质而死亡.新生儿极少见,现将我科收治的1例天疱疮合并新生儿肺炎患儿的护理报道如下.……  相似文献   

14.
寻常型天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病,是一种自身免疫性疾病;典型皮损为外观正常的皮肤发生水疱或大疱,或在红斑基础上出现的浆液性大疱,易破溃形成糜烂面[1].寻常型天疱疮是在天疱疮中预后最差的一型,绝大部分死亡病例因并发感染所致.2009年3月我科收治1例寻常型天疱疮伴败血症病人,经GSX高效辐射烧伤治疗机进行治疗,取得较好疗效.现报告如下.  相似文献   

15.
赵霞  郭秀芹 《护理研究》2005,19(9):1874-1874
天疱疮是一种自身免疫性疾病,是一种以大疱为基本损害的皮肤病,大部分病人在皮肤损害发生之前4个月~6个月先有口腔黏膜的水疱或糜烂,皮肤损害为大小不一的浆液性大疱,疱壁较薄、松弛易破,若不及时治疗,水疱破溃且不断向周围扩大,使大量体液丢失,易发生低蛋白血症,病人可因肺部感染、败血症及恶病质而死亡。新生儿极少见,现将我科收治的1例天疱疮合并新生儿肺炎患儿的护理报道如下。  相似文献   

16.
天疱疮是一种自身免疫性疾病,是一种以大疱为基本损害的皮肤病,大部分病人在皮肤损害发生之前4个月~6个月先有口腔黏膜的水疱或糜烂,皮肤损害为大小不一的浆液性大疱,疱壁较薄、松弛易破,若不及时治疗,水疱破溃且不断向周围扩大,使大量体液丢失,易发生低蛋白血症,病人可因肺部感染、败血症及恶病质而死亡。新生儿极少见,现将我科收治的1例天疱疮合并新生儿肺炎患儿的护理报道如下。1病例介绍患儿,女,生后17d,出生后3d发现口腔黏膜有数个水疱,继之颜面和胸背部亦出现水疱并逐渐增多,渐遍发全身,尤以颈部、腋窝、腹股沟等皮肤皱褶处为甚。入院…  相似文献   

17.
莫玉芳 《全科护理》2012,10(7):586-587
[目的]总结先天性大疱性表皮松解症新生儿的护理。[方法]对15例先天性大疱性表皮松解症新生儿给予保护性隔离、减少皮肤摩擦、皮肤创面消毒、局部及全身使用抗生素等综合治疗,同时加强护理。[结果]治愈出院10例,明显好转出院4例,死亡1例。[结论]加强先天性大疱性表皮松解症新生儿的护理,可促进患儿康复,有利于预后。  相似文献   

18.
正寻常型天疱疮是一种累及皮肤黏膜的自身免疫性大疱性皮肤病,是由于某种原因机体对表皮自身抗原的耐受性遭到破坏,导致机体产生了针对表皮连接结构(桥粒)自身抗原的抗体,抗原抗体结合导致免疫反应,产生棘层松解,角质形成细胞彼此分离,从而形成表皮内水疱[1]。寻常型天疱疮的基本皮损表现是在外观正常的皮肤或红斑基础上出现薄壁、松弛的水疱,容易破裂而形成糜烂面[2]。  相似文献   

19.
新生儿大疱性表皮松解症已明确是一种少见的遗传性皮肤病[1],其特点是以皮肤、黏膜轻微损伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。该病为常染色体隐性或显性遗传[2]。此病目前尚无特效疗法,预防皮肤感染是减少死亡的关键。我院2011年收治1例新生儿大疱性表皮松解症,治疗及护理效果好。现将护理总结如下。1病例介绍患儿,男,生后2d,因"发现皮肤红疹2d、臀部及双手出现水疱1d"入院。母亲怀孕41周,孕期健康,阴道分娩,出生无抢  相似文献   

20.
吴琦  陈石妹  孙沁 《护理与康复》2014,13(4):406-407
<正>副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种天疱疮的特殊类型,1990年由Anhalt首先提出,确定为与自身免疫相关的发生于皮肤、黏膜的大疱性皮肤病,常伴随潜在恶性肿瘤,临床较少见[1]。我国在1999年报告了首例患者[2]。口腔、外阴黏膜、眼结膜广泛糜烂,掌跖有水疱和苔藓样皮损是PNP的特征性表现[3]。PNP的发生与肿瘤有关,如非霍奇金淋巴瘤、Castleman病和胸腺瘤等。对于良性  相似文献   

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