脑出血时脑小动脉形态定量的研究

目的探讨脑出血时脑小动脉、微动脉病变的分布与严重的程度。方法对４２例脑出血及２０例对照病例不同脑区的小动脉、微动脉进行病理观察，同时对动脉的面积比值、壁厚比值、肌层细胞与肌层面积的比值做了形态定量分析。结果（１）脑出血组小动脉、微动脉的面积比值显著减少（Ｐ＜００１，Ｐ＜００５）。（２）脑出血组小动脉、微动脉的壁厚比值显著增加（Ｐ＜００１，Ｐ＜００５）。（３）脑出血组小动脉肌层细胞与肌层面积的比值显著减少（Ｐ＜００１），但两组间微动脉肌层细胞与肌层面积的比值，差异无显著意义（Ｐ＞００５）。结论脑出血患者不同脑区的小动脉、微动脉都存在管壁明显增厚及管腔明显狭窄的病理改变，而且小动脉肌层的平滑肌细胞有严重的变性与坏死，这些病变不但是脑出血也是腔隙性脑梗塞发病的重要病理基础之一     

胰岛素样生长因子-1在神经系统变性病中的作用

<正>胰岛素样生长因子-1(Insulin-ike growth factor 1,IGF-1)是一个7. 5 kD a的肽类激素,它主要在肝脏产生,受垂体分泌的生长激素调节。IGF-1在神经的形成和发育过程中起到重要作用。大部分脑内IGF-1被认为是在低密度脂蛋白受体相关蛋白1 (LRP1)和低密度脂蛋白受体相关蛋白2(LRP2)分子的帮助下从血浆中通过血脑屏障转运而来的~([1])。海马的IGF-1水平与血清中IGF-1水平明显相关,提     

薄束轴索变性小鼠的轴索变性和Ubiquitin的相互关系

目的 探索ＧＡＤ小鼠中枢神经系统的轴索变性和Ｕｂｉｑｕｔｉｎ的相互关系。方法 用免疫组织化学染色方法。结果 在ＧＡＤ小鼠中枢神经系统的轴索变性部位,出现了多数Ｕｂｉｑｕｉｔｉｎ阳性的点状构造物。这种ＤＳ从９周龄开始,首先在构成薄束路和脊髓小脑后路的上行纤维的远端区域－薄束核区和小脑白质出现,逐渐按照延髓,颈髓,胸髓,腰髓的顺序,向细胞体方向逆行性地进展。１８周龄时波及到锥体路,３２周龄时进一步波及     

亚急性联合变性的脑CT表现

亚急性联合变性（SubacuteCombinedDegeneration．SCD）是VB12缺乏所致巨幼细胞贫血的重要合并症。其神经系统损害不局限在脊髓和周围神经,也累及大脑白质。尚未见有关本病脑病损害的影像学资料。近年笔者对临床确诊的SCD4例,行脑CT或／和脑MRI检查全部发现异常。现报道如下。病例介绍例l,男,64岁。因下肢麻木无力行走不稳加重半月就诊。脑CT：双侧脑室前角旁对称性小斑片状稍低密度影,左侧半卵圆中心一肾形低密度灶约0．8×1．8×1．0cm大小,边缘不清、CT值17HU。拟诊“脑梗塞”门诊治疗3周,病情继续加重而人院。人院检查…     

急诊一体化救治脑血管淀粉样变性脑出血的效果分析

目的分析脑血管淀粉样变性脑出血患者按照急诊一体化模式治疗的具体效果。方法纳入郑州大学第一附属医院2017-12—2018-12接诊病例,对照组38例在救治过程中各方面处理及急救对策按照常规方式展开,观察组38例按照急诊一体化救治模式进行治疗,分析2组治疗效果。结果观察组救治成功率、NIHSS评分以及治疗中并发症情况等均有明显优势(P0.05)。观察组护理满意度97.37%(37/38)有显著优势,其中20例表示极为满意,17例表示较为满意,而对照组满意度仅为78.95%(30/38),其中18例为极为满意,12例为较为满意,2组比较差异有统计学意义(P0.05)。结论对于脑血管淀粉样变性脑出血患者按照急诊一体化模式治疗,能有效提升治疗效果,对帮助患者快速恢复,保障患者生命安全等有重要作用。     

脑血管淀粉样变性相关脑出血的手术疗效分析

目的 探讨脑血管淀粉样变性相关脑出血（CAA-ICH）手术治疗的临床效果。方法 回顾性分析2014年3月～2019年3月手术治疗的33例CAA-ICH的临床资料。结果 33例中,年龄<70岁15例（低龄组）,年龄≥70岁18例（高龄组）。小骨窗手术5例,标准骨瓣开颅手术28例（骨瓣回置20例,去骨瓣减压8例）。术后24 h复查头部CT显示血肿清除率在60～95%,平均（80.5±4.2）%。低龄组血肿清除率[（81.6±4.3）%]与高龄组[（79.4±5.1）%]无统计学差异（P>0.05）。低龄组术后发生再出血发生率（6.67%）、肺部感染发生率（40.00%）、下肢静脉血栓发生率（13.33%）与高龄组（分别为11.11%、55.56%、33.33%）无统计学差异（P>0.05）。术后随访1年,按GOS评分：死亡5例,植物生存5例,重残9例,中残10例,恢复良好4例。低龄组预后良好率（60.00%;GOS评分4～5分）明显高于高龄组（27.78%;P<0.05）。结论 CAA-ICH术后并发症发生率高,总体预后不理想。相对年轻的CAA-ICH病人,显微手术...     

脑锥体束Wallerian变性的临床及影像分析

目的观察并总结脑锥体束Wallerian变性的临床及影像表现。方法搜集64例脑损害后出现脑锥体束Wal-lerian变性患者的临床及影像资料,分析并总结。结果脑损害后发生的脑锥体束Wallerian变性临床表现为继发性对侧肢体无力,肢体远端症状较近端明显,CT表现为与病灶同侧的锥体束呈稍低密度影,MRI表现为与病灶同侧的锥体束呈等T1或长T1长T2信号,T2-Flair序列呈高信号,DWI早期呈高信号,后期呈等信号,晚期出现脑干同侧的局限性萎缩。结论脑损害累及锥体束可导致锥体束Wallerian变性,临床表现需与脑梗死所致肢体无力鉴别,影像表现有特征性。     

以偏侧舞蹈样运动为临床表现的双侧肥大性橄榄核变性1例报告

1临床资料患者男性,52岁,主因“右侧肢体乏力11月余,伴右侧偏身舞蹈样运动5月余”,于2018年10月23日收入广东省中医院神经内科。患者于2017年11月18日突发右侧肢体乏力,伴言语不清、呕吐,至外院就诊,查头颅CT提示脑桥出血,住院予对症治疗,具体诊疗经过不详,病情稳定后出院,遗留右侧肢体乏力、言语不清。后经康复锻炼,脑出血后遗症状改善,患者言语转清,可独立行走。2018年5月患者开始出现右侧肢体不自主活动,表现为舞蹈样运动,右上肢明显,后逐渐加重。10月开始出现头颈部不自主运动,活动时症状明显。既往高血压、糖尿病病史,否认吸烟、饮酒史。     

获得性肝脑变性的临床与影像学特点

目的分析获得性肝脑变性的临床和影像学特征，探讨其规律性。方法分析9例获得性肝脑变性病例的临床表现、实验室检查和影像学改变的数据。结果5例既往有明确的肝硬化病史，4例没有明确的肝病病史，发病后检查分别发现肝血管病、肝胰脾等弥漫钙化或者肝硬化。主要临床表现为：精神异常、认知能力下降、帕金森病样综合征、构音障碍、共济失调、睡眠障碍。肝酶学轻中度异常，而血氨均升高。脑电图提示脑电活动呈弥漫性减慢，4例出现三相波节律。影像学改变为苍白球、大脑脚、小脑和大脑皮层下对称性短T1加权像信号，以及基底节、中脑、脑桥、延髓橄榄核对称性长T2加权像信号。结论获得性肝脑变性是肝细胞和肝血管病变引起的神经功能损害综合征，肝酶改变、血氮升高和脑电图符合代谢性疾病改变，结合特征性影像学改变，对疾病的诊断具有重要意义。     

橄榄—桥脑—小脑萎缩伴视网膜变性的临床分子生物学研究

目的 探讨橄榄－桥脑－小脑萎缩伴有视网膜变性（ＳＣＡ７）的临床表型与与致病基因突变的关系。方法 对发病表现为共济失调、辨色力异常、视力下降的２个家系共２１名成员（８例患者）进行了系统的临床及辅助检查、通过聚合酶链反应（ＰＣＲ）及聚 烯酰胺凝胶电泳等技术检测家系成员和另５５名健康人的ＳＣＡ７基因内ＣＡＧ重复序列,分析ＳＣＡ７临床表型与ＣＡＧ重复突变的相关。上家系１１个亲代－子代对均存在遗传早现现象,     

肝豆状核变性患者脑MRI特征与临床表现的相关性研究

目的 探讨肝豆状核变性(wilson disease WD)患者头部MRI特征与临床表现的相关性.方法 对79例确诊WD患者的头部MRI特征与临床症状及其它主要辅助检查资料进行分析.结果 根据首次头部MRI检查结果,将患者分为A组(14例):头部MRl检查无异常发现;B组(65例):头部MRI检查有异常发现.病变集中于豆状核、脑干、尾状核和丘脑,多呈长T2W长T2W信号,但8例患者呈现短T2W其中2例为长T2W短T2W混杂信号.A、B两组年龄有显著性差异,A组患者神经系统检查全部正常,B组中有9例患者神经系统检查正常.WD患者脑部病变部位与病程之间无统计学意义(P＞0.05).构音障碍与尾状核关系较为密切,肌张力障碍与中脑的关系较为密切,震颤与丘脑的关系较为密切.结论 MRI检查是诊断WD的有效方法,头部MRI异常信号可先于临床表现而出现,病变较集中于豆状核、脑干、尾状核和丘脑,短T2W信号为本病具特征性的病理改变.WD患者脑部病变部位与病程之间无很好相关性,构音障碍与尾状核关系较为密切,肌张力障碍与中脑的关系较为密切,震颤与丘脑的关系较为密切.     

实验性过敏性脑脊髓炎中枢神经系统中NF-κB p65的免疫组化研究

目的探索核转录因子NF－κB在中枢神经系统炎性脱鞘病发病中的作用。方法用牛脊髓髓鞘碱性蛋白加完全福氏佐剂对豚鼠进行免疫，诱发多发性硬化症的经典性动物模型——实验性过敏性脑脊髓炎（EAE）。并采用免疫组化方法对EAE中枢神经系统中核转录因子（NF）-κBp65的表达进行了研究。结果在EAE急性期血管周围浸润细胞和活化的小胶质细胞样细胞呈现NF－κBp65免疫反应阳性，而恢复期这种免疫反应明显减弱。结论EAE致炎性基因的表达可能与转录因子NF－κBp65的诱导有关。     

肝豆状核变性的脑MRI与临床表现的相关分析

目的探讨肝豆状核变性（ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ，ＨＬＤ）的脑ＭＲＩ表现特点与ＨＬＤ病程及神经体征间有无相关性，以及ＭＲＩ是否有助于ＨＬＤ的诊断。方法对１６例具有角膜Ｋ－Ｆ环阳性、锥体外系体征以及生化检验异常的ＨＬＤ患者进行了头部ＭＲＩＳＥ序列横轴面和矢状面扫描。结果异常信号多呈长Ｔ１长Ｔ２且分布广泛，对称出现，Ｔ２加权像低信号为本病较具特征性的改变，病变分布以豆状核、丘脑及脑干为显著，其分布与某些神经体征有很好的相关性，但与病程间无相关性。结论ＭＲＩ有助于ＨＬＤ的诊断。     

脑损害后锥体束Wallerian变性的磁共振诊断分析

目的探讨脑损害后锥体束Wallerian变性的磁共振诊断价值。方法回顾性分析155例脑损害后锥体束Wallerian变性患者磁共振资料。结果脑损害后锥体束Wallerian变性在磁共振上直接征象为与病灶同侧沿锥体束走行路径条状等T1或长T1长T2信号,T2Flair序列常呈高信号,间接征象为与脑损害同侧的脑干萎缩。结论磁共振可明确显示脑损害后锥体束Wallerian变性,不同于腔隙性脑梗死。     

脑内小结节样病灶的临床分析

脑内小结节样病灶的发生部位、病理生理及临床表现有一定的特点。我院1993年10月至2000年10月收治较典型的脑内小结节样病灶17例,占同期颅内占位病变的14.2%。现总结报告如下。1临床资料1.1一般资料本组17例,24个病灶。男7例,女10例,最小年龄1岁,最大年龄56岁,平均年龄29岁。病程1周至8年,平均420天,以癫痫为首发症状11例,不全性偏瘫1例,低热2例,其次为或伴有轻度头痛、头晕、视物不清等症状。行腰椎穿刺脑脊液化验检查12例,脑脊液压力均在正常范围,细胞学及生化检查不正常者仅2例。头颅CT扫描均显示0.5～2cm3结节状稍高或高密度病灶,周围…     

肝豆状核变性99m Tc-TRODAT-1的SPECT脑DAT显像研究

目的 研究肝豆状核变性(WD)患者99mTc-TRODAT-1 SPECT脑DAT显像特点及其与神经系统表现的关系.方法 对18例有神经症状WD患者(脑型)、11例无神经症状WD患者(非脑型)和12例正常对照行99mTc-TRODAT-1 SPECT脑DAT显像,利用计算机感兴趣技术(ROI)进行半定量分析(ST/CB比值作为半定量指标).据WD神经症状改良评分表对18例脑型WD患者的神经症状进行评分.结果 脑型WD患者ST/CB比值与正常对照组比较有显著性差异(P＜0.01),非脑型WD患者ST/CB比值与正常对照组比较无显著性差异(P=0.13).脑型WD患者神经症状改良评分与其ST/CB比值呈高度负相关,r=-0.78(P=0.001).结论 本研究结果提示WD患者DA能黑质纹状体通路突触前膜功能下降,其下降越明显,WD的神经症状就越严重.无神经症状的WD患者脑DAT功能无此改变.     

脑胶质瘤的铁蛋白免疫组化研究

用肝、脾铁蛋白抗体对123例活检脑胶质瘤石蜡切片进行双PAP染色,结果显示69/123例(56％)脾铁蛋白阳性,68/119例(57％)肝铁蛋白阳性,其阳性率随肿瘤恶性度增高而增加。铁蛋白主要分布于肿瘤细胞内,少数分布于血管内、外皮细胞和吞噬细胞内。这提示脑胶质瘤组织中的瘤细胞和间质反应细胞能产生铁蛋白。铁蛋白阳性瘤细胞在组织中的分布不均,说明肿瘤异质性。     

淋巴瘤样肉芽肿病的临床与病理学特征(附1例报告)

目的探讨淋巴瘤样肉芽肿(LG)病的临床和病理学特点。方法对1例LG患者进行临床分析,并对其脑组织活检标本进行病理学和免疫组化研究。结果本例主要表现为头痛、头晕、言语不清及四肢无力;影像学检查见双侧大脑半球白质、脑桥、小脑及颈胸髓多节段的异常信号,增强扫描上述部位呈点片状强化;脑脊液蛋白及IgG轻度升高;脑组织活检证实为血管中心性、血管破坏性、伴有多种细胞浸润的肉芽肿样改变;免疫组化染色证实浸润细胞为淋巴细胞、单核吞噬细胞;原位杂交示EB病毒阳性。经放疗和糖皮质激素治疗病情缓解。结论淋巴瘤样肉芽肿病临床、实验室及影像学缺乏特征性改变,诊断依赖病理学检查。     

高血压病患者颈总动脉彩色多普勒超声与肾小动脉病理改变的相关性研究

目的应用彩色多普勒超声研究高血压病患者颈总动脉超声与肾小动脉病理改变的相关性。方法研究对象包括50例健康体检无高血压且肾功能正常(A组),100例高血压病伴肾功能下降,根据K/DOQI指南对慢性肾脏病(CKD)的分期标准2期50例(B组),3期50例(C组)。常规行颈动脉彩色多普勒超声检查,测量颈总动脉和颈动脉分叉处平均内中膜厚度(IMT)最大值(CBMmax)、颈总动脉(CCA)收缩期峰值流速(PSV)、舒张末期流速(EDV)、阻力指数(RI),三组测量结果进行对比分析。B、C两组行肾组织活检,对比病理诊断肾小动脉硬化结果。结果 A、B、C三组间两两比较,CBMmax与肾损害程度成正比(P<0.001);CCA-PSV、CCA-EDV、CCA-RI各组间有统计学差异(P<0.01～0.001)。B组CCA-PSV、CCA-EDV明显高于其他两组(P<0.001),C组则相反(P<0.001);B组、C组CCA-RI均高于对照组(P<0.001),C组CCA-RI高于B组(P<0.01)。B、C两组肾活检病理诊断肾小动脉硬化的结果分析(P<0.001),说明高血压病患者肾小动脉硬化的发病率随肾功能损害的加重而增高。结论彩色多普勒超声可通过颈总动脉和颈动脉分叉处平均IMT最大值(CBMmax)、颈总动脉血流动力学指标反映高血压病患者大动脉粥样硬化程度,对早期判断高血压病伴肾功能下降、肾小动脉硬化具有重要意义。