46例儿童原发性IgA肾病临床病理及预后

我们对46例儿童原发性IgA肾病患儿实行了个体化治疗,进行了长期观察随访,分析了临床病理与预后的关系,报告如下。     

伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理分析

目的了解儿童伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理特点.方法对29例伴新月体形成的原发性IgA肾病患儿的临床及病理资料进行分析,并依受新月体累及的肾小球比例分组比较,≥50%(A组),9例;<50%(B组),20例.结果 (1)临床方面29例均有血尿+蛋白尿,尿蛋白≥1 g/24 h 者22例(76%)和肉眼血尿86%,水肿、高血压、肾功能异常者均不及半数.A组以肾病综合征和急进性肾炎为主,持续性肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能衰竭均较B组明显(P<0.05).B组无症状性血尿+蛋白尿者65% .(2)病理方面新月体形成累及肾小球5%～85%, A组为52%～85%(其中新月体型IgA 肾病10%),B组5%～40%,以细胞性为主.均有系膜增生和小管-间质病变,球囊粘连易见. 两组比较A组系膜增生严重、小球硬化和小管灶状萎缩明显(P<0.05),B组球囊粘连多见(P<0.05).(3)免疫荧光均有IgA+IgM+C3沉积,合并IgG沉积者18例(62%),其中5例(17%)为"满堂亮"(A组占4例).未见一例单纯IgA沉积.结论伴有新月体形成的原发性IgA肾病临床均有血尿合并蛋白尿,以持续性肉眼血尿和大量蛋白尿为主;以弥漫性系膜增生为主要病理改变,易见球囊粘连和小管-间质病变;沉积物以IgA+IgM型或IgA+IgM+IgG型多见,部分呈"满堂亮";较一般型IgA肾病临床、病理明显加重.     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

37例儿童IgA肾病临床与病理分析

为了探讨IgA肾病的临床与病理改变的关系,对37例IgA肾病进行临床分型并与肾小球、肾小管间质改变及免疫病理特点的关系进行比较。结果：临床分型中单纯血尿（血尿）18例占49%,肾百闻不如一见 综合征（肾病）14例占38%,血尿和蛋白尿3例占8%,肾炎综合征（肾炎）2例占5％,肾小球病理损害以Ⅲ级为主占厮４％,临床各型与肾小球病理损害无相关性。肾小管间质改变２４例,血尿组７例占３９％,其中Ｉ级为４３％,Ⅱ级为５７％,肾病组均有改变,其中Ⅱ级１１例占７８％,Ⅲ级３例占２２％,血尿和蛋白尿组2例占66%,肾炎组1例占50%,免疫病理改变为IgA16例,IgAG6例,IgAM10例,IgAGM5例,血尿组以单纯IgA沉积为主占66%,肾病组则以IgAM型为主占50%,提示IgA肾病临床以单纯血尿为主,其次为肾病综合征;肾小球病理损害程度与临床分型无相关性,但肾病组肾小管间质均有改变且程度也较血尿组为重。免疫病理血尿组以单纯IgA为主,而肾病组以IaAM为主。     

儿童IgA肾病临床与病理的关系

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床特点及其与病理的关系。方法对肾活检确诊为IgAN 21例进行临床分型、病理分级及免疫分型,并分析之间的相互关系。结果本组IgAN发病率男童多于女童(2.5∶1.0),临床表现为单纯性肉眼血尿14例(66.7%),血尿伴蛋白尿4例(19.1%),肾病综合征1例(4.7%),肾炎综合征2例(9.5%),病理改变以Ⅲ级为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。结论随着对无症状血尿、蛋白尿者肾活检的增多,小儿IgAN的诊断有逐年增加趋势。IgAN临床表现多样,几乎包括肾小球疾病的所有类型,且临床与病理有一定关系。单纯血尿者病理改变相对较轻,预后较好;蛋白尿者病理改变较重,应早期诊断,早期治疗。     

儿童新月体性IgA肾病临床与病理分析

目的 了解儿童原发性新月体性IgA肾病的临床、病理和免疫病理的特征 方法 分析9例儿童原发 性新月体性IgA肾病患儿的临床、病理和免疫病理资料,进行疗效观察及随访 结果 临床表现为肾病综合征5例, 急进性肾炎3例,无症状性血尿和蛋白尿1例。尿蛋白均>2 g／d,其中>3 g／d者7例:有持续性肉眼血尿8例,其中>2 周者7例;肾功能减退苦8例,其中5例仅内生肌酐清除率(CCr)轻度下降者;伴高血压7例 9例肾病理均有不同程 度的弥漫性系膜增生和小管-间质病变,平均74.5％肾小球有新月体形成,半数病例可见球囊粘连、小球硬化、节段内 皮增生和间质灶状纤维化。免疫荧光无1例单纯IgA型,IgA M和IgA M G型占55.6％,4例呈"满堂亮"。8例经大剂 量甲基泼尼松龙冲击2~4个疗程治疗,肉眼血尿、高血压全部消失,肾功能恢复正常,蛋白尿有不同程度改善 7例随 访3~18个月,3例尿蛋白正常,2例轻度蛋白尿(<1 g／d),尿蛋白>3 g／d者2例 结论 本组儿童原发性新月体性IgA 肾病临床以肾病综合征为主,持续性肉眼血尿和大量蛋白尿突出,肾功能减退程度不一;肾小球、小管和间质均有急、 慢性病理改变,球囊粘连、小球硬化和间质纤维化易见,免疫病理以IgA合并IgM、IgG沉积为主,可见"满堂亮"现象 及时大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,短期疗效好。     

儿童原发性IgA肾病免疫、病理特点及预后因素分析

目的探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)的免疫、病理特点及其预后影响因素。方法选择1999年8月-2010年8月本院确诊的48例IgAN儿童,分析其临床资料并进行长期随访,根据随访终点时的临床表现分为A、B、C、D 4种结局作为预后评估指标。采用多因素分析评估影响预后的危险因素。结果 1.体液免疫:29.3%患儿血IgA升高,39.0%血IgG降低;细胞免疫:近50%的患儿细胞免疫指标不正常。2.病理结果:采用Lee氏分级,Ⅱ级25例,Ⅲ级18例,Ⅳ级5例,未发现Ⅰ和Ⅴ级。70.8%伴肾间质受损。免疫荧光以IgA+IgG+IgM沉积者占58.3%,单独IgA沉积者仅占6.3%。3.预后:A级29例(60.4%);B级15例(31.3%);C级4例(8.3%);未发现D级。4.影响预后因素:经Logistic回归分析,病理Ⅳ级与预后有关(P<0.05);高血压、大量蛋白尿和肾衰竭对预后影响无统计学意义。结论儿童IgAN存在免疫紊乱,但预后较好;肾脏病理分级是影响儿童IgAN预后的重要因素。     

牛津病理分类在儿童原发性IgA肾病中的临床应用

目的 评估牛津病理分类在儿童原发性IgA肾病中的临床适用性,探讨牛津病理分类系膜增生、毛细血管内增生、节段硬化及肾小管萎缩/间质纤维化4项病理指标与肾活检时临床表现的相关性.方法 回顾性分析35例原发性IgA肾病患儿的临床与病理资料,根据牛津病理分类中4项病理指标评分进行分组,分别比较两组间的平均动脉压、肾小球滤过率和蛋白尿水平,以探讨4个病理指标与肾活检时临床指标的相关性.结果 牛津分类与肾小球滤过率有负相关关系(相关系数r=-0.48),而与24h尿蛋白定量有正相关关系(相关系数r =0.35).4项病理指标与肾活检时蛋白尿水平均明显相关(均P＜0.05).节段硬化与肾小球滤过率无明显相关(P＞0.05).肾小管萎缩/间质纤维化与肾小球滤过率(P=0.001)、平均动脉压(P=0.03)密切相关.结论 牛津病理分类对儿童原发性IgA肾病具有临床适用性,其中的4项病理指标与临床指标相关.     

以肾病综合征为表现的IgA肾病临床与病理24例分析

为探讨以肾病综合征为表现的IgA肾病的临床与病理和免疫分型的关系,24例经肾活检确诊为IgA肾病,其中应用泼尼松中长程治疗8例,常规使用泼尼松联合CTX冲击治疗10例,泼尼松与雷公藤多苷（30mg/d）联合治疗2例,失访4例。结果根据Lee修改的Meadow标准,I组3例（12.5%）,Ⅱ组7例（29.2%）,Ⅲ级8例（33.3%）,IV级6例（25.0%）。免疫荧光分型：IgA型10例（41.7%）,IgA IgG型2例（8.3%),IgA IgM型6例（25.0%）,IgA IgM IgG型6例（25.0%）。20例获随访,8例对激素不敏感;2例激素联合雷公藤多苷治疗后缓解;另10例激素加CTX冲击治疗,8例有效,2例无效,此2例随访病程中出现肾功能不全。提示以肾病综合征为表现的IgA肾病的病理改变均较重,以Ⅲ-Ⅳ级改变为主。免疫荧光分型中以IgA型多见。多数对激素不敏感。     

儿童IgA肾病临床与病理关系的探讨

目的研究儿童IgA肾病的临床与病理特点。方法对2001年6月~2004年6月中国医科大学附属第二医院儿科收治的41例IgA肾病患儿进行相关的临床与病理检查,并观察其临床表现与病理的关系。结果儿童IgA肾病临床表现以血尿合并蛋白尿最多,病理改变以II~III级为主,免疫物质以IgA沉积为主,IgG、IgM也有部分沉积。病理分级越高,患儿血尿素氮和肌酐均值升高,肾小球滤过率均值下降。结论儿童IgA肾病应尽早发现,尽早治疗。应考虑到影响预后的因素,制定治疗方案,以期达到最佳疗效。     

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目的了解伴新月体形成的原发性IgA肾病(IgAN)患儿临床与病理特点。方法选择2000年1月至2011年1月在温州医学院附属育英儿童医院经肾活检确诊为原发性IgAN且病历资料完整的患儿78例,根据是否伴新月体形成分为伴新月体形成的IgAN组(C组)和不伴新月体形成的IgAN组(NC组),并比较两组结果。结果 78例原发性IgAN患儿中男性57例,女性21例;年龄平均(9.32±3.16)岁。C组33例(42.3%),NC组45例(57.7%)。与NC组相比,C组肾活检前病程更短[(2.15±4.06)个月对(9.87±19.09)个月,P<0.05],肉眼血尿发生率更高(30/33对25/45,P<0.01),24h尿蛋白定量更多[(93.08±82.75)mg/(kg·d)对(44.92±68.44)mg/(kg·d),P<0.05],且表现为大量蛋白尿者更多(19/31对10/42P<0.01),肾功能损害者较多(8/33对2/45,P<0.01)。在肾脏病理改变上,C组中-重度系膜增生、球囊粘连、毛细血管内皮增生均显著多于NC组(P均<0.01)。结论儿童伴新月体形成的原发性IgAN临床表现、病理改变较重,临床上应提高对此类型IgAN的认识,争取早期肾活检,早期诊断,积极治疗,在急性期控制疾病进展以改善预后。     

儿童IgA肾病合并薄基底膜病的临床及病理分析

目的 探讨儿童IgA肾病合并薄基底膜肾病(IgAN-TBMN)的临床表现及其与病理改变的关系.方法 对83例经肾活检证实为IgA肾病患儿的临床表现,家族史,肾组织光镜、免疫荧光、电镜病理检查结果进行分析.结果 IgAN-TBMN病例在临床上以单纯性血尿及肾炎综合征居多;有家族史的女性患儿的IgAN-TBMN发生率较高;病理表现上,IgAN-TBMN 的严重程度低于单纯IgAN病例.结论 IgAN-TBMN有家族倾向性,注意其与家族性薄基底膜肾病的关系,血尿可能与肾小球基底膜变薄有关.     

儿童IgA血管炎肾损伤与IgA肾病

关于IgA血管炎肾损伤的认识较IgA肾病早约160年。前者通常依据临床表现便可诊断,后者确诊则依赖肾活检。虽然近年研究显示二者在发病机制、临床表现、病理、治疗方面具有相同之处,然而在预后、发病年龄方面却存在不同,且IgA血管炎并非一定出现肾脏受累的临床表现、IgA肾病无皮肤受累表现,表明需要鉴别IgA血管炎肾损伤和IgA肾病。已有研究不足以证实IgA血管炎肾损伤和IgA肾病是同一疾病的不同临床表现的假说。     

Rapidly progressive IgA nephropathy

A 14-year-old boy presented with macroscopic hematuria and a rapid deterioration in renal function. Percutaneous renal biopsy demonstrated severe crescentic IgA nephropathy (IgAN) with extensive (88%) glomerular crescent formation. After started intravenous administration of high-dose pulse methylprednisolone, severe nausea and general malaise accompanied by a rapid increase in Blood Urea Nitrogen (BUN) and serum creatinine levels appeared, however, the renal function ameliorated rapidly and fully revovered by following oral administration of corticosteroid. The clinical presentation of our case seems to be very remarkable compared to previously reported cases of rapidly progressive IgAN.     

Primary IgA nephropathy in children: Association of clinical and pathological findings with prognosis

Primary IgA nephropathy is a disease characterized by recurrent macroscopic or microscopic hematuria and diffuse mesangial IgA deposition. Although IgA nephropathy had previously been suggested to have a benign prognosis, long term follow-up of the patients revealed that it might lead to chronic renal failure. In this study, the association of the initial clinical and laboratory findings with the renal histological changes was evaluated in 14 cases with primary IgA nephropathy who were at follow-up with a mean duration of 43.07 +/- 16.88 months. Finally the correlation between the clinicopathological findings and prognosis was investigated. In 92.8% of the patients, macroscopic hematuria was the presenting complaint. Proteinuria was detected in 42.9% of the cases mild proteinuria in 14.3% and moderate in 28.6%. Renal biopsy specimens, evaluated according to Churg-Sobin's classification, showed grade 1 changes in 35.7% cases, grade 2 in 35.7%, grade 3 in 14.3% and grade 4 in 14.3%. Both the patients with grade 4 histology had moderate proteinuria, and developed chronic renal failure requiring hemodialysis. Prognosis was found to be associated with the degree of proteinuria and the severity of the histopathological findings.     

小儿IgA肾病治疗进展

IgA肾病因其病情轻重悬殊、病理改变多样、病程长短不一,故治疗方法因人而异,目前尚无统一、特效的治疗方案.临床上仍以缓解症状、保护肾功能、延缓肾脏病变进展为主要治疗目的.     

Mizoribine treatment for childhood IgA nephropathy

BACKGROUND: There is currently no established therapy for childhood IgA nephropathy (IgAN). Mizoribine, a newly developed immunosuppressive agent characterized as a safe and well-tolerated drug, has been widely used in diverse conditions. Our preliminary study demonstrated that mizoribine could reduce the amount of proteinuria in children with IgAN. The present study was conducted to confirm this finding. METHODS: Ten children with IgAN (median age 13.5 years) of moderate histological severity were enrolled. None of them had been previously treated by immunosuppressants. Mizoribine was administered orally for a median period of 20.5 months. We compared the urinary protein excretion expressed as the ratio of urinary protein to urinary creatinine (UP/UC) and the hematuria evaluated as the level of occult blood by dip-stick (OB score). Renal histology was also examined in three patients using paired biopsy specimens obtained both before and after treatment. We performed blood examinations regularly to monitor the toxicity and plasma concentration of mizoribine. RESULTS: The median observation period was 44.5 months, consisting of a median 13.0 months before therapy, 20.5 months during therapy and 12.0 months after therapy. Significant reductions in both UP/UC and OB score were induced by mizoribine (P < 0.05). Renal mesangial proliferation was also improved. Plasma peak levels of mizoribine varied from 0.30 microg/mL to 1.23 microg/mL and were not associated with its effectiveness. No adverse effects were observed during the therapy, although a slight decrease in leukocyte count was noted. CONCLUSION: Mizoribine can be an alternative drug for childhood IgAN with moderate severity because it results in a significant reduction of proteinuria and hematuria with histological improvement and causes far fewer complications compared to the conventional immunosuppressants.