甲磺酸伊马替尼治疗多脏器转移性纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤

患者男,53岁.反复多脏器肿物20年,手术切除13余次.1992年左上臂出现皮下结节,约蚕豆大小,未予重视.2004年渐增大行手术切除,术后3个月原位复发,再次手术,病理:隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP);免疫组化:CD34(+),S-100(-),SMA灶(+),CD68(-).术后局部放疗.之后该部位病灶反复出现,约半年行1次局部切除,至2008年共8次.2008年12月发现左肺占位,行病灶切除,术后病理:"左肺"纤维肉瘤(中度恶性);结合临床符合DFSP(纤维肉瘤变)肺转移.2009年发现腹腔多处病灶行手术切除,后出现肺、腹盆腔肿瘤转移,均予伽马刀放疗.     

右上臂恶性纤维组织细胞瘤术后合并双侧背部弹力纤维瘤1例

<正>患者,女,70岁,既往2年前曾因右上臂肿块来我院就诊并行手术治疗,术后常规病理提示为:多形性未分化肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤)。1年前因右上臂原肿瘤切除处局部酸胀疼痛再次入院行手术处理,术后常规病理提示为炎性肉芽肿形成,未见明显肿瘤表现;本次因发现双侧肩胛区进行性增大肿块1年伴右臂局部疼痛2个月入院。入院后专科查体:右上臂外侧原手术处局部压痛明显,未见红肿,皮温不高,双侧背部肩胛下角处可各见1处局限性隆起     

腋下多次复发的巨大滑膜肉瘤1例

患者王某，男，39岁，一年半前发现左腋部无痛包块逐渐长大，于当地医院以“纤维瘤”行手术切除。3个月后复发，再次局部切除，病理诊断为滑膜肉瘤。此后因反复复发又接受三次手术并行放疗。现为术后1个月，肿瘤再次复发来院。     

乳腺叶状囊肉瘤临床病理分析

目的　探讨乳腺叶状囊肉瘤的诊断、病理学特点和处理。方法　对经手术和病理诊断的１６ 例乳腺叶状囊肉瘤的临床资料进行回顾性分析。结果　行局部肿块切除３ 例;行包括相当健康组织的乳腺楔形切除术８ 例;全乳房切除术４ 例;根治性切除术１ 例。其中１４ 例获随访１ ～１０ 年,随访期间死亡１ 例,此例首次曾行局部肿块切除,尔后复发３ 次,最后于首次手术后６ 年死于肺转移;其余患者均仍存活,其中３ 例因肿瘤复发而再作全乳房切除术,术后情况良好,再次术后已分别生存４ ,５ ,７ 年。结论　本病确诊主要依靠病理学诊断,对可疑病变应行术中快速病理检查,送检标本需作多处切片。手术切除为其首选治疗方法,扩大的局部切除或全乳房切除为广泛采用的术式。     

上肢透明细胞肉瘤的治疗

目的 探讨上肢透明细胞肉瘤的疗效.方法 对3例上肢透明细胞肉瘤患者采用了肿块扩大切除术进行治疗,并采用带蒂尺动脉腕上皮支皮瓣覆盖创面.结果 术后3例皮瓣全部存活,伤口Ⅰ期愈合.随访时间例1为2年,例2为4年,2例患者至今存活,局部肿块无复发,无局部和远处转移;例3患者于前臂中段截肢术后4个月死亡.结论 透明细胞肉瘤是一种高度恶性的软组织肿瘤,早期手术是主要的治疗手段.     

上肢透明细胞肉瘤的治疗

目的 探讨上肢透明细胞肉瘤的疗效.方法 对3例上肢透明细胞肉瘤患者采用了肿块扩大切除术进行治疗,并采用带蒂尺动脉腕上皮支皮瓣覆盖创面.结果 术后3例皮瓣全部存活,伤口Ⅰ期愈合.随访时间例1为2年,例2为4年,2例患者至今存活,局部肿块无复发,无局部和远处转移;例3患者于前臂中段截肢术后4个月死亡.结论 透明细胞肉瘤是一种高度恶性的软组织肿瘤,早期手术是主要的治疗手段.     

足趾侵袭性纤维瘤四次手术1例

1病例资料 患者女,31岁。2004年因右足第3趾出现无痛性肿块,边界不清,质硬,在当地医院行局部肿物切除术。2008年肿物复发,来我院门诊行同一足趾局部肿物切除术,于术后6个月肿瘤再次复发。2011年8月来我院门诊行第3趾末节截趾术,术后病理提示侵袭性纤维瘤（图1）,8个月后再次复发。2014年3月因右足第3趾肿物破溃伴第2趾新发肿物来我院住院治疗（图2）,术中截除第3趾残留足趾及切除第2趾局部肿物,快速冰冻病理显示两处均为侵袭性纤维瘤,遂扩大第2足趾切除范围并行植皮术,术后病理示第2,3趾侵袭性纤维瘤（图3）,切缘阴性（图4）。10年来患者未接受任何放化疗,本次入院全身检查未发现其他转移灶。     

男性乳腺管内乳头状瘤三次手术后复发一例

病人男性,51岁。1968年于左乳晕处发现一黄豆大小肿块,无特殊不适。逐渐增大约5cm。1972年在外院手术切除。未作病理切片检查。术后半年局部又出现肿块,至1976年再次增大约5cm,二次行局部肿块切除术。病理报告为乳腺管内乳头壮瘤。术后半年在左乳晕外侧3cm处出现肿块,至1979年增大到2.5cm。     

直肠及肛周炎性肌纤维母细胞瘤三例

目的 探讨直肠及肛周炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点及其疗效.方法 回顾性分析2005年1月至2011年6月术后病理证实为直肠或肛周炎性肌纤维母细胞瘤3例患者的临床资料.结果 炎性肌纤维母细胞瘤局部表现为浸润性生长,MRI或CT常表现为富血管实性肿块,影像学难以同直肠癌或肉瘤、血管瘤鉴别,术前肠镜活检或局部针吸活检常难以明确肿瘤性质,需手术切除后整体送检,并行免疫组化确诊.3例患者均行保肛手术,1例患者术后16个月出现复发,再次行根治性手术,随访至今.3例患者已分别存活67、55和35个月.结论 直肠及肛周炎性肌纤维母细胞瘤术前不易确诊,病理诊断主要依赖免疫组化.局部完整切除可以在保留肛门的同时获得肿瘤的根治,局部复发也常有再次手术机会.     

von Hippel-Lindau综合征外科治疗

目的 探讨von Hippel-Lindau(VHL)综合征的外科治疗方法.方法 VHL综合征患者4例.例1,男,56岁.主诉乏力、心悸2 d.空腹血糖2.37 mmol/L.CT检查示左肾上、下极3个肿块,直径分别为8.0、7.0、4.0 cm.10年前行脑血管母细胞瘤切除术.例2,女,57岁.主诉左腰痛不适1个月.CT检查示左肾上腺、左肾、胰体肿物,直径分别为2.7、4.5、2.1 cm.例3,女,39岁.查体发现左肾上腺占位1个月.CT检查示左肾上腺3.0 cm×4.0 cm实性占位,增强后肿块明显强化.既往有小脑、脊髓血管母细胞瘤及双侧肾癌手术史.例4,女,41岁.B超发现双肾肿瘤1个月入院.CT检查示左肾、左肾上腺、右肾、胰腺肿物,直径分别为4.0、3.0、1.5、2.0 cm.1个月前行y刀治疗多发脑部肿瘤.结果 4例均手术治疗.例1行左肾根治性切除术,病理报告肾血管周细胞瘤,随访6个月右肾未见异常.例2行左肾、左肾上腺、胰体尾及脾切除,病理报告肾透明细胞癌、胰岛细胞瘤、肾上腺囊肿,随访3个月MRI检查发现脊髓肿瘤.例3行左肾上腺肿瘤摘除术,病理报告嗜铬细胞瘤,随访2年未见肿瘤复发.例4行左肾、左肾上腺切除,病理报告肾透明细胞癌、肾上腺嗜铬细胞瘤,3周后剜除右肾肿瘤,病理报告透明细胞癌,随访1年肿瘤未复发.结论 VHL可并发多器官肿瘤,较大中枢神经系统肿瘤可手术切除,多发较小的实性肿瘤可放疗.直径<3cm肾癌可密切随访、择期处理;直径>3cm肾癌首选保留肾单位手术.肾上腺肿瘤首选腺瘤摘除术,避免肾上腺全切术.腹部多器官肿瘤一期手术安全可行. 理报告肾透明细胞癌、胰岛细胞瘤、肾上腺囊肿,随访3个月MRI检查发现脊髓肿瘤.例3行左肾上腺肿瘤摘除术,病理报告嗜铬细胞瘤,随访2年未见肿瘤复发.例4行左肾、左肾上腺 除,病理报告肾透明细胞癌、肾上腺嗜铬细胞瘤,3周后剜除右肾肿瘤,病理报告透明细胞癌,随访1年肿瘤未复发.结论 VHL可并发多器官肿瘤,较大中枢神经系统肿瘤可手术切除,多发较小的实性肿瘤可放疗.直径<3cm肾癌可密切随访、择期处理;直径>3cm肾癌首选保留肾单位手术.肾上腺肿瘤首选腺瘤摘除术,避免肾上腺全切术.腹部多器官肿瘤一期手术安全可行. 理报告肾透明细胞癌、胰岛细胞瘤、肾上腺囊肿,随访3个月MRI检查发现脊髓肿瘤.例3行左肾上腺肿瘤摘除术,病理报告嗜铬细胞瘤,随访2年未见肿瘤复发.例4行左肾、左肾上腺 除,病理报告肾透明细胞癌、肾上腺嗜铬细胞瘤,3周后剜除右肾肿瘤,病理报告透明细胞癌,随访1年肿瘤未复发.结论 VHL可并发多器官肿瘤,较大中枢神经系统肿瘤可手术切除,多发较小的实性肿瘤可放疗.直径<3cm肾癌可密切随访、择期处理;直径>3cm肾癌首选保留肾单位手术.肾上腺肿瘤首选腺瘤摘     

原发性腹膜后脂肪肉瘤的诊断治疗

目的探讨腹膜后脂肪肉瘤的诊疗方法。方法回顾性分析近10年来我院收治的15例腹膜后脂肪肉瘤的诊疗效果。结果 15例患者共手术治疗28次,首次手术15例,7例复发;再次手术14例次.首次手术肿瘤完整切除率93.3%(14/15),较再次手术肿瘤完整切除率76.9%(10/13)高;首次手术联合脏器切除率26.7%(4/15)较再次手术38.5%(5/13)低。再次术后并发症较首次手术并发症高,术中出血较首次手术多。术后复发时间1.5～75个月,平均26.5个月。术后复发的间期随复发次数的增加而缩短,手术切除越彻底,术后复发的间期越长。肿瘤完整切除患者预后良好,全组手术完整切除组5年生存率为45.5%,术后并发症2例,1例术后并发肠瘘,1例术后腹腔淋巴瘘,均痊愈出院。首次术后病理3例黏液型、8例分化良好型、3例去分化型、1例多形性;再次术后病理4例次黏液型、5例次分化良好型、2例次去分化型、1例次多形性和1例次圆形细胞型,其中4例再次手术后病理类型与首次手术后不同。结论腹膜后脂肪肉瘤常以腹部包块、腹胀为表现,CT和MRI等影像学为主要检查方法,病理类型多样,放化疗效果不明确,手术治疗为主,复发时可反复多次手术,预后与病理类型相关。     

腹膜后软组织肉瘤复发的再手术治疗：附25例报告

目的 探讨复发性腹膜后软组织肉瘤的诊断和再手术治疗.方法 回顾性分析收治的手术后复发并再次手术的25例复发性腹膜后软组织肉瘤的临床资料.结果 25例复发性腹膜后软组织肉瘤均经手术及病理证实,因多次复发(1～5次,平均1.68次/例),共行手术42次,包括完整切除26次,部分切除11次,探查活检5次.手术中联合脏器切除共19例,合并大血管切除共5例.末次术后1,3,5年生存率分别是52.0%,40.0%,28.0%.累及重要血管的肿瘤的完整切除率(35.7%)比未累及重要血管(75.0%)者明显降低(P=0.013),而肿瘤是否累及临近脏器对手术完整切除率没有影响(P=0.462).结论 影像学检查对术前评估和手术切除范围有重要意义.对于复发性腹膜后软组织肉瘤,只要无明显手术禁忌,就应积极予以手术切除.     

继发性乳腺平滑肌肉瘤1例

1　病例报告患者　女,70岁。因左乳房无痛性肿物3月余于1997年10月22日入院。1985,1992,1996年曾先后3次行盆腔肿块切除手术,术后病理报告分别为:肠系膜平滑肌肉瘤、腹腔平滑肌肉瘤、盆腔平滑肌肉瘤(复发)。术后未行放疗或化疗。体查:左乳房内侧触及一约3ｃｍ×2ｃｍ×15...     

复发的原发性腹膜后脂肪肉瘤76例临床研究

目的 探讨复发的原发性腹膜后脂肪肉瘤的治疗方法.方法 回顾性分析1999年至2008年收治的76例复发的原发性腹膜后脂肪肉瘤患者临床资料.结果 74例再手术,共行126例次手术,首次复发、再次复发、三次以上复发肿瘤完全切除率分别是62.2%、26.8%、11.4%.肿瘤完全切除组1、3、5年生存率分别是84.5%、71.7%、58.2%(P<0.01),肿瘤部分切除组1、3、5年生存率分别为70.6%、39.3%、21.8%(P<0.01).结论 肿瘤切除不彻底是导致复发的主要原因.复发后再手术是首选治疗,充分做好手术前准备,提高肿瘤完全切除率,争取联合脏器切除达到完全切除是改善预后的关键.对复发的肿瘤应于适当的时机再次手术,并采取恰当的方案.     

精索黏液性脂肪肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨精索黏液性脂肪肉瘤诊断与治疗方法。方法:回顾性分析1例右侧精索较大黏液性脂肪肉瘤患者临床资料。术前检查未发现局部及远处转移后,经腹股沟切口,在内环口处切断精索并将带包膜的肿瘤连同睾丸和附睾一起切除。未行放疗或化疗。结果:切除一18.0 cm ×10.0 cm ×7.5 cm肿块,精索2 cm,睾丸3 cm×3 cm×2 cm,随访15个月,肿瘤未复发。结论:精索黏液性脂肪肉瘤罕见,多高分化的恶性肿瘤。很少发生转移。高位结扎精索并彻底切除肿瘤组织则预后良好。复发也是局部的,可行再切除加局部放疗或化疗。     

肩背部化学感受器瘤1例

患者女,36岁。肩背部进行性增大的无痛性肿块5年,于1997年6月就诊。右侧肩背部8cm×4．5cm肿物,质韧,无触痛,活动度大,边界清楚。行肿物切除,病理回报：腺泡状横纹肌肉瘤。术后患者拒绝放射及化学治疗。2003年体检发现右肺下叶转移瘤,2005年肩背部切口处肿瘤复发。     

儿童肾透明细胞肉瘤5例报告

目的总结5例儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)诊治过程及预后,探讨其临床特征及诊治方向。方法回顾性分析经我院诊治的5例儿童肾透明细胞肉瘤患者的临床资料并结合文献探讨其诊疗过程。患者平均年龄21.6(12～38)月;男4例,女1例。1例体检发现入院,3例发现腹部巨大肿块入院,1例腹部肿块伴肉眼血尿入院。5例肿瘤均为单侧:左2例,右3例;转移2例(骨转移1例,骨、肺转移1例。)均行开放肾根治性切除术,术后给予化疗。结果手术均顺利进行,切除范围包括瘤体及残余肾组织,无并发症。术后病理证实为肾透明细胞肉瘤。随访患者均正常存活,未见原位复发案例。结论根治性肾肿瘤切除术联合化疗的肾透明细胞肉瘤患儿可获得较长无瘤生存期。早发现、手术联合化疗可改善CCSK患儿预后。     

恶性颗粒细胞肿瘤

颗粒细胞肿瘤是一少见软组织肿瘤,源自神经鞘细胞(Schwann细胞),首由Abrikossoff于1926年描述,迄今文献上已约报道1000例.恶性颗粒细胞肿瘤首由Ravich于1945年作了描述,可能是最为罕见的软组织肉瘤,多数在局部或远处转移时才获确诊.作者报道了1例.病人系一48岁肥胖妇女,被发现左侧后外位胸壁有一肿块,约 8×8cm大小,活动,无压痛,自肩胛骨尖端伸向腋中线,未扪及淋巴结肿大.磁共振成像显示左胸壁肌层内软组织肿块,圆形,边界清,左腋淋巴结肿大,最大者0.9×1.0×1.2cm.切除活检示恶性颗粒细胞肿瘤,CT扫描示两腋淋巴结均肿大,肺无浸润,作肿块广泛切除,左腋窝探查发现9个淋巴结有转移灶,同时做了淋巴结清扫,术后顺利,给予胸壁放射和顺铂、阿霉素化疗.术后1年随访未见复发灶.     

复杂下腔静脉恶性肿瘤的外科处理

目的 探讨手术治疗复杂重症下腔静脉恶性肿瘤的方法及其效果.方法 2004年12月至2008年7月对8例下腔静脉肿瘤行手术治疗,其中7例患者8次在体外循环或右心房插管灌注下手术切除下腔静脉肿瘤或(和)延及右心房/室内肿瘤;1例下腔静脉平滑肌肉瘤局部复发行下腔静脉置换术.术前CT或MRI检查均已除外远处转移.结果 1例患者于术后2个月死于肝衰竭,其他7例术后症状均缓解并顺利出院.7例患者随访5～45个月,平均(15±4)个月.其中3例术后随访14～24个月,效果良好,无复发;3例术后4、5及32个月后原位复发并全身多处转移,其中1例是罕见的下腔静脉多形性恶性纤维组织细胞瘤,5个月后复发并右肾上腺转移癌,9个月后再次切除下腔静脉及右心房/室内肿瘤,术后11个月第3次复发死于心衰;另2例复发者未再次手术,其中1例术后7个月行化疗后症状缓解.1例45个月后失访.结论对于复杂腔静脉恶性肿瘤如未发现其他部位转移可采取积极手术治疗,如此可明显改善患者近期生存质量.     

原发性腹膜后肉瘤的外科治疗

目的　探讨原发性腹膜后肉瘤的外科治疗方法。方法　回顾性分析 1992年 1月～ 2 0 0 0年 12月收治的 63例原发性腹膜后肉瘤 (脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤 )的治疗效果、预后因素等临床资料。结果　肿瘤全切除率为 88.2 % ,其中联合脏器切除为 2 1.6% ,无围手术期死亡。脂肪肉瘤的术后平均生存时间 3 6.5个月 ,平滑肌肉瘤为 2 7.6个月。高分化肿瘤术后平均生存时间 3 7.4个月 ,中低分化肿瘤仅 18.1个月 (P <0 .0 1)。 3 2例作再次手术 ,其中肿瘤完全切除率为 62 .5 % (2 0 /3 2 ) ,术后平均生存时间为 19.8个月 ,其中 2 8.1%术后病理类型发生变化。结论　手术切除整个肿瘤及侵及的周围脏器是治疗的最佳手段 ,对局部复发的肿瘤争取再次手术 ,肿瘤的分化程度及能否完整切除肿瘤是影响预后的主要因素。