冠状动脉畸形对复杂先心病右室流出道重建的影响

目的探讨冠状动脉畸形对复杂先心病右室流出道（RVOT）重建的影响。方法自1989年4月至2004年5月治疗18例合并冠状动脉畸形的法洛四联症（14例）和右室双出口（4例）患者。右冠状动脉开口缺如7例,左冠状动脉开口缺如4例,左前降支起自右冠状动脉6例,左右冠状动脉交通支形成蔓状血管丛1例。均在全身麻醉低温体外循环下手术,1例行姑息手术,17例行根治术,RVOT重建的方法：游离畸形冠状动脉从其下方做切口,RVOT心包补片扩大术4例;3例在异常交通支下方平行切口修补室间隔缺损（VSD）,交通支上方纵切口加宽RVOT和肺动脉瓣环;4例行右心房切口修补VSD,RVOT小切口和肺动脉切口心包补片扩大术;3例肺动脉主干与RVOT直接吻合;3例同种带瓣主动脉重建RVOT。结果术后早期死于顽固性低心排血量综合征1例,无严重出血并发症和呼吸道并发症,姑息手术1例,血氧饱和度由术前的68．0％升至82.0％。16例随访10个月～8年,1例术后1年不明原因猝死;超声心动图示轻度残余漏3例,残余梗阻3例。结论复杂先天性心病并冠状动脉畸形RVOT重建时,应根据冠状动脉畸形特点选择手术方式。     

法乐四联症右室流出道心肌超微结构特点及其临床意义

目的 研究不同年龄组法乐四联症（TOF）右室流出道心肌超微结构特点。方法 取31例TOF右室流出道心肌组织，按年龄分为1岁以下组、1～3岁组和3岁以上组，取12例其他心脏病患者右室流出道心肌作为对照组，分别用光学显微镜和透射电镜对心肌组织进行超微结构的观察。结果 1～3岁TOF组和3岁以上TOF组心肌肌原纤维排列方向紊乱，同向性丧失，大量小线粒体增生堆积，分布不均匀，基质密度增加，z线粗细不等、缺失、断裂；1岁以下TOF组超微结构改变较轻微。对照组可见心肌结构正常。结论 TOF右室流出道存在许多心肌超微结构异常的心肌细胞，TOF病人应尽量在1岁以内进行手术，可避免心肌超微结构变化对心功能的不良影响。     

自体心包跨环补片在右心室流出道重建中的应用

目的　探讨自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片技术在右心室流出道(RVOT)重建术中的应用效果。方法　 2 5例肺动脉发育较差的先天性心脏病病人在行心室矫治和RVOT重建术中 ,按跨环补片手术方法 ,13例为自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片组 (试验组 ) ;12例同期行常用的心包带瓣或不带瓣跨环补片组 (对照组 )。比较两组手术前、后主要临床及随访资料。结果　两组无手术死亡和再手术病例。术毕测右心室与左心室收缩压比值及右房压力 ,术后观察多巴胺用量及肺动脉瓣反流等指标 ,两组比较差异均有显著性 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,试验组明显优于对照组。结论　采用自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片技术重建RVOT ,可取得满意的防止肺动脉瓣反流的早期手术疗效。操作简单、取材方便、易于掌握 ,可作为RVOT重建术的很好补充 ,有一定的应用价值 ,但瓣膜功能远期效果有待于进一步观察。     

改建右室流出道—肺动脉姑息治疗小儿重症法乐四联症

为探讨一种更好的小儿重症法乐四联症姑息手术方法，１９８４年１０月至１９９４年１２月在体外循环下应用右室流出道－肺动脉改建术治疗１８例重症法乐四联症病儿，平均年龄５．３岁，平均体重１４ｋｇ。结果住院死亡１例。随访２个月－３年，平均随访１．５年，病儿青紫改善，左室及肺篾这均发育良好。     

右房及肺动脉径路矫治法乐四联症

右房及肺动脉径路矫治法乐四联症柴巍综述石静审校自从１９５５年Ｌｉｌｅｈｅｉ等〔１〕首次经右室切口成功矫治法乐四联症，４０余年来，手术方法日趋成熟。加之心肌保护技术的提高，使病死率明显下降。但右室切口及心室补片造成右室心肌收缩力减低，游离壁膨大、扩张和...     

大龄法乐四联症根治术的麻醉处理

大龄法乐四联症根治术的麻醉处理廖大成，耿新社，欧阳川，汪灿我院自１９８７年１月至１９９２年１２月收治１５岁以上的大龄法乐四联症（简称大龄法四）患者３４例，全部施行根治术。大龄法四患者心内畸形继发改变严重，缺氧损害病程长，心功能代偿差，死亡率高，其麻醉...     

307例法乐氏四联症根治术早期及远期疗效分析

３０７例法乐氏四联症根治术早期及远期疗效分析翁国星谢维泉陈德伟原新会鲍家银１９８３年１月～１９９５年４月共行法乐氏四联症（ＴＯＦ）根治术３０７例，现进行综合分析和远期随访。１临床资料与方法１．１一般资料本组共３０７例，男１９８例，女１０９例。年龄１１...     

84例法乐四联症根治术的护理

法乐四联症（Ｆ４）是一种复杂的先天性心脏病，手术难度高，心肺转流时间长，术后病情多变，病死率高。我科１９９４年４月至１９９７年１２月对８４例Ｆ４施行根治术，通过体外循环灌注技术和手术方法的改进及加强了术前术后监护，均获治愈，报告如下。１临床资料８４例...     

合并单侧肺脉缺如先天性心脏病的外科治疗

９例合并单侧肺动脉缺如的先天性心脏病，其中７例为法乐四联症合并单侧肺动脉缺如，系重症先天畸形。手术均采用带瓣的补片通流出道。围术期处理以纠治低心输出量为重点。     

65例法乐氏四联症的外科治疗

６５例法乐氏四联症的外科治疗邓勇志王子林唐进李家成周世民我院１９８０年１月～１９９４年８月共施行法乐氏四联症（ＴＯＦ）根治术６５例，占同期先天性心脏病心内直视手术的６．２％。现就手术时机的选择、手术方式及术后处理要点进行讨论。１临床资料１．１一般资料...     

两种室缺类型小儿法乐四联症手术预后评价

１９９４年２月至１９９６年８月我们收治小儿法乐四联症（ＴＯＦ）共２３８例。临床资料本组２３８例ＴＯＦ中室间隔缺损（ＶＳＤ）为干下型（Ｓ组）４１例，年龄（６．４±３．１）岁，心胸比率０．５８±０．０４；ＶＳＤ为对位不良型（Ｍ组）１９７例，年龄（５．２±...     

右房及肺动脉径路矫治法乐四联症

采用右房及肺动脉径路施行法乐四联症根治术２０例，无手术死亡，１例术后６２天死于金葡菌败血症。室间隔缺损全部经三尖瓣口修复。单纯经右房疏通漏斗部狭窄６例，同时经肺动脉切开解除肺动脉瓣环以上狭窄１４例，其中１０例跨瓣环补片加宽右室流出道，４例为瓣上肺动脉干补片加宽。术终右室／左室收缩压比值平均０．４６±１０．１７，右室－肺动脉收缩压力阶差平均１．７±０．３１ｋＰａ。与同期２０例采用传统右室切开行根治术者比较，二组数值均无显著差异（Ｐ＞０．０５）。文中讨论了该手术的适应证选择，重点介绍了室缺修复和流出道疏通的经验。     

法洛四联症合并大的主肺侧支动脉的手术矫治

目的 探讨法洛四联症（TOF）合并不同类型的主肺侧支动脉（MAPCA）行手术矫治的适应证、方法及效果。方法 2000年1月至-2004年5月对9例TOF合并MAPCA患者行矫治手术治疗,其中5例合并肺动脉闭锁,男性6例、女性3例,年龄3～9岁。手术均在中度低温体外循环下进行,5例先采用介入技术弹簧圈封堵MAPCA,随即行心内矫治手术,采用涤纶补片修复室间隔缺损,右心室流出道重建;1例心内矫治手术中结扎MAPCA;3例合并Ⅲ或Ⅳ型肺动脉闭锁患者采用一期单源化手术,2例心内修复术,1例室间隔缺损开放。结果 术后早期死亡1例,死亡原因为脊髓内出血。随访3个月～4年,NYHA心功能Ⅰ、Ⅱ级7例,Ⅲ级1例。结论 合并MAPCA的TOF患者一经诊断应尽快手术,结合介入技术方法,早期行矫治手术可以得到满意的效果。     

法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗

报告外科治疗法乐四联症伴肺动脉闭锁１４例。肺动脉瓣水平膜状闭锁１３例，主动脉干闭锁１例。肺动脉发育好，肺血由一粗大的动脉导管供给者９０例，肺动脉发育不良，无动脉导管，肺血由体肺侧支供给者１例；肺动脉发育不良，由细的动脉管和体肺仙支共同供给者４例。姑息性手术５例，一期根治９例，二期根治２例，死亡３例。     

肺动脉带瓣管道重建右心室流出道

目的 总结多中心临床试验采用佰仁思(BalMedic)肺动脉带瓣管道(以下简称带瓣管道)作为右心室流出道重建的临床试用情况和随访结果.方法 2007年1月至2010年10月,多中心的50例复杂先天性心脏病患儿(者)采用佰仁思肺动脉带瓣管道,男23例,女27例;年龄6个月～ 39岁,平均(4.90 ±7.63)岁;体质量4.50 ～ 65.00 kg,平均(16.20±13.69) kg.病种包括肺动脉闭锁伴室间隔缺损22例,纠正型大动脉错位伴肺动脉狭窄10例,永存动脉干7例,右心室双出口伴肺动脉狭窄4例,法洛四联症3例,完全性大动脉错位伴肺动脉狭窄2例,肺动脉狭窄和主动脉瓣狭窄伴关闭不全各1例.取相应大小的带瓣管道,重建右心室与肺动脉的连接.患儿(者)术后1个月、3～6个月和≥12个月,接受心脏超声复查,并填写随访表.结果 患儿(者)手术无死亡.术后随访≥12个月者中3例失访,1例死亡.肺动脉瓣环无狭窄率91.1％,中度反流率16.0％,右心室流出道无狭窄率95.6％,主肺动脉无狭窄率80.O％,左、右肺动脉无狭窄率73.3％.结论 多中心临床试验结果表明,佰仁思(BalMedic)肺动脉带瓣管道的有效性和安全性可满足临床治疗要求,中长期疗效有待进一步随访和观察.     

中央型姑息术在重症青紫型先心病治疗中的意义

为阐明中央型姑息术在重症青紫型先心病治疗中的特殊意义，寻３０例接受中央型姑息术的重症青紫型先心病病儿进行回顾性研究。术前血管造影证明病儿匀有因管发育不良。６例接受中央型分流；１８例接受姑息性左室流出道重建；６例接受复合中央型姑息术。