可变性红斑角化症1例

患者男,39岁,出生1月后躯干部及四肢出现风团样红斑,后双膝、手足及臀部相继出现角化性斑块,天冷时皮损加重,无明显痒痛感。皮肤组织病理:表皮角化过度,轻度棘层增厚,真皮乳头层血管周围见稀疏单一核细胞浸润。诊断:可变性红斑角化症。     

可变性红斑角化症1例

患者男,39岁,出生1月后躯下部及四肢出现风团样红斑,后双膝、手足及臀部相继出现角化性斑块,天冷时皮损加重,无明显痒痛感。皮肤组织病理：表皮角化过度,轻度棘层增厚,真皮乳头层血管周围见稀疏单一核细胞浸润。诊断：可变性红斑角化症。     

条纹状掌跖角皮症1例

患儿男,8岁。双足跖受压部位皮肤过度角化,增厚4年,双手掌、指条带状角化过度4个月。患儿4岁时,首先于双足后跟皮肤出现角化过度、增厚,此后双足其他受压部位也相继出现皮肤角化过度、增厚,伴有皲裂、疼痛。4个月前,双手掌、指和虎口处出现条带状角化、增厚,当地医院曾诊断为“掌跖角化症”,先后予以0.025%维A酸霜（迪维）、水杨酸软膏,     

掌跖角皮症伴发牙周病一例

患者男,13岁.因手足、肘膝关节伸侧红斑角化、脱屑13年来诊.患儿自生后8个月即发现双掌跖皮肤发红脱屑,缓慢加重,逐渐延至双手足背侧及腕踝关节皮肤,并有角化、皲裂.4岁时皮疹累及肘膝关节伸侧及臀部.其间牙龈红肿萎缩,乳牙逐渐脱落.6～7岁恒牙萌出,亦出现相同情况.曾多次求医,未确诊.既往无特殊病史,无特殊感染史.家族中无类似病史,父母为近亲结婚,其有兄弟2人,均健康.患儿为足月顺产,身高及体质量居正常下限.智力发育正常.各系统检查无特殊.肝肾功能、血脂等检查正常.皮肤科检查:双掌跖及其背侧、双腕踝关节皮肤红斑角化,尤以掌指及指指关节背侧明显.足底皮肤明显角化增厚,大片脱屑,有皲裂.肘膝关节伸侧红斑脱屑,皮损从双小腿外侧上延与膝伸侧皮疹相连,境界清楚,臀部亦有类似损害,呈地图样外观.指趾甲表面不光滑,有甲纵嵴,部分呈黑褐色,远端甲板可分离自行脱落.面部多数雀斑样损害.牙齿较大,排列不齐,松动,部分脱落.牙龈萎缩.口腔曲面断层X线全景片示:牙槽骨明显吸收.皮损病理检查示:表皮角化过度,不规则棘层增厚伴乳头瘤样增生,真皮浅层少量淋巴细胞浸润.     

伴皮角样损害的先天性厚甲症

患儿女,10岁。主诉：出生后双手(足)指(趾)甲肥厚,8个月时皮肤出现疣状皮损。现病史：患儿出生后双手(足)指(趾)甲肥厚,呈黄褐色,随年龄增长甲肥厚加重,甲板变硬,远端翘起,呈污褐色。8个月大时,臀部出现多个疣状角化性皮损,呈圆锥状,坚硬,用力摩擦后,末端可脱落。皮损不断增多,于腰部、肘膝关节伸侧出现角化性丘疹．无自觉症状。患儿自幼掌跖多汗,跖部逐渐形成角化性斑块,行走时疼痛。患儿经常反复发生口腔黏膜、舌黏膜糜烂,并覆白膜。     

Ⅰ型先天性厚甲症1例

患者男,32岁。指/趾甲增厚、变形和变色32年。皮肤科情况:手足20甲的甲板均明显增厚、变形和变色,右足第4趾背侧见一蚕豆大厚壁大疱,双侧掌跖角化,双侧肘部、臀部见数个角化性丘疹;黏膜、毛发未见异常,未见多发性脂囊瘤和表皮囊肿损害。诊断:I型先天性厚甲症。     

先天性厚甲1家2代2例

<正>临床资料例1男,29岁,先证者。因甲板增厚变硬29年,于2009年3月6日来我院门诊。患者出生时即有2颗乳牙,生后1个多月,无明显诱因手足指、趾甲所有甲板逐渐增厚变硬,呈黑褐色,未系统治疗。     

营养不良型大疱性表皮松解症并发局限性先天性皮肤缺损1例

我们最近在临床上遇到1例营养不良型大癌性表皮松解症并发局限性先天性皮肤缺损的患儿，报道如下。患儿刘××，8个月，出生时体重3．3kg，足月子产，第一胎，母亲孕期体健，无服药史，患儿出生时发现从大腿内侧至小腿伸侧有一带状皮肤缺损，第二天开始双手指背、臀部、足跟等处稍磨擦碰撞即出现水疽，受累范围渐扩大，但仍以臀部及四肢为主，半岁开始出现指趾甲的变化，甲板增厚变脆，易于脱落，且有时出现口腔粘膜起浪糜烂。患儿出生时即发现角膜混浊发白，但随年龄长大有所好转。患儿皮肤磨擦起殖以出生第2天至半岁最为严重，轻微的磨擦…     

可变性红斑角化症一家系调查

患儿男,1岁6个月。出生1个月后双足脱屑,4个月时臀部出现圆形红斑,边界清楚,表面角化脱屑,红斑形态不定,变化迅速,反复发作,伴有轻微瘙痒,无其他自觉症状。气温降低时皮损加重,夏季红斑可部分消退,仅遗留浅褐色角化斑。自9个月开始皮损逐渐增多,蔓延至双下肢、双上肢、面部等处     

先天性厚甲症2例

例1.男,14岁.因趾甲增厚13年于2008年10就诊.患儿1岁左右左侧拇趾甲板增厚,渐累及其他趾甲.8岁时肘部出现角化性丘疹,近2年双足跖出现角化性斑片.     

小儿持久性隆起红斑1例

小儿持久性隆起红斑１例张惠芳，张锦章，张建平指导祝兆如“武汉市第一医院皮肤科患儿。女，９岁。因面、臀部、手足背部皮肤起红斑殖疹３个月入院。３月前突发双足浮肿，疼痛、不思饮食，在外医院给予抗炎治疗，疼痛消失，浮肿消退，２天后双手背、臀部、足背出现红斑及...     

先天性厚甲症1例

患儿男,15岁.因自幼指(趾)甲变硬增厚,全身丘疹10 余年,于2010 年7 月6 日到我科就诊.患儿出生后2 个月即发现指(趾)甲对称性变硬、增厚呈褐色.2 岁后起每年天气炎热时,患儿自额部、颈项部起针头至绿豆大的灰白色小水疱,稍痒,继而蔓延到躯干、四肢,天气转凉后自愈.之后,双侧腰部、臀部、双膝关节伸侧逐渐起褐色角化性丘疹,部分有角栓,可自行脱落,残留褐色斑丘疹.     

家族性高胆固醇血症黄瘤病1例

患者男,16岁。双肘、双膝、臀部、手足黄色丘疹,无自觉症状15年,于2005年10月27日来我院就诊。患者1岁时,臀部出现黄褐色绿豆至黄豆大的丘疹,随后,双肘、双膝伸侧,手足及指间亦出现类似皮损,并随年龄增长而增多、增大,皮损以双肘、双膝、臀部居多。近年来双足跟腱、双手示指指关节膨大,无自觉症状。因坐位压迫不适曾在当地医院行激光切除臀部结节,但术后结节复发并明显增大。患者自发病以来无胸闷、气促,无心前区不适。体格检查:一般情况好,发育正常,体型偏瘦,系统检查未见异常。皮肤科检查:双肘、膝关节伸侧,双手指背、指间,臀部及足跟上方…     

结节性黄瘤伴睑黄瘤1例

临床资料患者,女,33岁。因双肘、双膝、臀部、手足及眼睑多发黄色结节样损害32年,发作性胸痛10年,于2009年4月7日就诊于我科。患者出生8月时无明显诱因双足跟腱处出现黄豆大黄色结节,以后在双肘、双膝伸侧、臀部、双眼睑相继出现类似皮损,质软,     

先天性厚甲综合征1例报告

患者 ,女 ,2 4岁 ,未婚 ,江西南康市人。因指趾甲增厚 2 0年就诊。患者 4岁时发现指趾甲增厚 ,发硬、变黄 ,随着年龄增长 ,甲肥厚加重 ,有过黄、红、绿等颜色的变化 ,16岁后为褐色 ,远端翘起 ,曾有甲沟红肿痛现象多次。自 6岁开始 ,双足跟部反复发生疼痛性大疱 ,大疱消退后皮肤增厚 ,尤以春夏季为甚。无手足多汗现象。父母非近亲结婚。家中无类似病人。体检　发育良好 ,智力正常。系统检查未见异常。皮肤科情况 :口腔、舌前端可见白色角化斑。四肢伸侧可见散在分布针头至米粒大小毛囊性角化性丘疹 ,肘、膝部相对密集。对手足指趾甲均见角化…     

角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征一例

患儿女,10岁.出生后1个月头皮、口周、颈部、躯干、臀部及掌跖出现红斑,皮肤干燥粗糙,头发细软、稀疏,易折断.随着年龄增长,红斑基础上出现明显的角化过度和增厚.5岁时出现畏光、视力下降;8岁开始听力逐渐下降.体检:身高109 cm,体重19 kg.皮肤科检查:头发稀少细软,易断;头皮、口周、颈部、躯干、臀部大片棕褐色斑块、结痂;其上可见疣状增生,伴有皲裂、溢脓,有恶臭.四肢皮肤散在黑褐色角化性斑块.掌跖弥漫性角化过度.指(趾)甲增厚,浑浊变白,远端分离、变形.眼科检查:畏光,视力左眼0.5,右眼0.2;双侧球结膜充血,角膜浑浊、角膜血管增生.耳鼻喉科检查:双耳中度感音性耳聋.口腔科检查:牙釉质发育不全,牙间隙明显增宽.GJB2基因检测发现,患儿GJB2基因2号外显子c.C50T杂合突变.诊断:角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征.经口服阿维A治疗,症状明显缓解.     

弥漫性非表皮松解性掌跖角化病1例

1病历摘要 患者女,42岁。闲双侧掌跖角化40余年,于2006年9月来我院就诊。患者自婴儿期起无明显诱凶双手掌出现对称性片状红斑,角化,形状不规则．受累皮肤粗糙增厚,同时累及双足和甲板,指（趾）甲增厚、浑浊,呈灰黄色。皮损逐渐向周同扩展,至青春期时已经累及双手整个掌侧、腕部及于背的大部分,双足跖和足背亦呈弥漫性角化过度,跖部较重,皮损呈对称性,     

有汗性外胚叶发育不良1例报告

有汗性外胚叶发育不良临床少见 ,无家族史者更罕见。现将我们遇到的 1例报告如下。临床资料　患儿 ,男 ,10岁 ,因先天普秃、甲板异常伴掌跖角化 10年 ,于 2 0 0 0年10月就诊。患儿出生时周身皮肤无毳毛、头发及眉毛 ,全头光亮。指趾甲发育不良。在当地医院诊断为佝偻病 ,给予钙剂、维生素Ｄ3治疗 ,无好转。指趾甲渐增厚、隆起、缩短 ,变脆、部分与甲床分离 ,常自行脱落。随年龄增长指趾端角化 ,双足跖角化明显 ,冬季常有皲裂现象 ,夏季多汗。无口干鼻臭 ,嗅觉、味觉无异常。曾多次到大医院就诊治疗 ,给外用生发洗剂 ,养血生发胶囊等治疗无效…     

依曲替酯治疗表皮松解角化过度型鱼鳞病一例

依曲替酯治疗表皮松解角化过度型鱼鳞病一例杨春梅郭伟林熙然患者男,１３岁,因全身水疱１３年皮肤增厚１１年,加重８个月于１９９３年７月２３日收住院治疗。发现患者生后４天臀部出现２个杏大水疱,周围无红晕,继而全身其它部位陆续在外观正常皮肤上出现豆大、甲大水...     

厚皮性骨膜病合并低钾血症1例并文献复习

患者男,25岁,多关节肿胀10余年,头面部皮肤增厚5年。皮肤科情况:头面部皮肤粗糙增厚,沟纹皱褶增多加深,呈回纹状,油脂分泌增多。双侧手足粗大,皮肤粗糙增厚,多汗,杵状指趾。皮损组织病理示:鳞状上皮角化过度,基底部色素沉着,真皮层胶原纤维增生,伴玻璃样变性。X线:双手、双足及双膝关节可见骨质增生,骨皮质增厚及骨质破坏。诊断:厚皮性骨膜病。