先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺乏患者的生长与最终身高影响因素

先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组常染色体隐性遗传病,由于肾上腺皮质激素合成酶的缺陷,皮质醇的合成部分或完全受阻使促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多导致肾上腺皮质增生,同时皮质醇的前体产物过多堆积并转化为性激素.21羟化酶缺乏(21-OHD)是最常见的CAH,同时也是人类最常见的常染色体隐性遗传病之一,分为经典型...     

先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺乏患者的生长与最终身高影响因素

先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组常染色体隐性遗传病,由于肾上腺皮质激素合成酶的缺陷,皮质醇的合成部分或完全受阻使促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多导致肾上腺皮质增生,同时皮质醇的前体产物过多堆积并转化为性激素.21羟化酶缺乏(21-OHD)是最常见的CAH,同时也是人类最常见的常染色体隐性遗传病之一,分为经典型和非经典型.21-OHD的治疗目标是用糖皮质激素和盐皮质激素替代,抑制ACTH的过度分泌,使肾上腺分泌的雄激素水平正常,保证正常的生长和骨骼发育,以达到或接近其遗传潜力所决定的身高.然而,由于自身疾病以及治疗的影响,CAH患儿的成年身高常较正常人群平均水平及自身遗传靶身高低下,因而成为备受关注的问题.     

小儿皮质醇增多症的诊断与治疗

肾上腺皮质功能亢进;可产生过量的肾上腺皮质激素,它由于肾上腺皮质增生或良性与恶性肿瘤引起,其临床表现取决于类固醇激素的分泌量。本症在小儿科较少见,临床上分为二种类型;(1)原发于垂体-肾上腺反馈机制异常所致的肾上腺皮质增生;(2)肾上腺皮质肿瘤(良性或恶性)产生过量的糖皮质激素。现就其诊断和治疗综述如下。皮质醇的生化效应和有关检查皮质醇来自于胆固醇,通过一系列酶的转     

家族性糖皮质激素缺乏研究进展

家族性糖皮质激素缺乏是一种原发性先天性肾上腺皮质功能不全疾病,属罕见的常染色体隐性遗传病.该病的典型特点是孤立的糖皮质激素缺乏,因此患者可出现低血清皮质醇和高血清促肾上腺皮质激素水平,临床上表现为低血糖、反复感染、皮肤黏膜色素沉着及高身材.目前针对该病的致病基因及分子生物学机制已有较深入的研究,部分致病基因也已经明确.该文就家族性糖皮质激素缺乏的致病基因、发病机制、诊断以及治疗等方面予以综述,以提高临床医师对该病的认识.     

类固醇疗法与肾上腺

皮质类固醇疗法是肾上腺萎缩最常见的原因。肾上腺皮质是丘脑下部/垂体/肾上腺皮质(简称HPA)轴的组成部分。皮质醇的分泌受垂体前叶激素——促肾上腺皮质素(ACTH)的调节,而ACTH又受丘脑下部激素——促肾上腺皮质激素释放因子(简称CRF)的调节。因此,丘脑下部或垂体功能障碍,或     

促肾上腺皮质激素释放因子1型受体拮抗剂：21－羟化酶缺陷症治疗新曙光

21-羟化酶缺陷症(21-OHD)是以皮质醇缺乏, 伴或不伴醛固酮缺乏和高雄激素血症为主要特征的一类疾病, 需终生补充外源性糖/盐皮质激素治疗。为控制高雄激素血症常需超常规剂量的外源性糖皮质激素, 但效果仍不理想。促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)1型受体拮抗剂可直接阻断促肾上腺皮质激素生成, 抑制肾上腺源性雄激素产生, 减少糖皮质激素治疗剂量, 从而降低不良反应发生率。现就21-OHD治疗及CRF1型受体拮抗剂研究现状作一综述。     

脓毒症患儿肾上腺激素的改变及应对策略

脓毒症是指由感染因素所导致的全身炎症反应综合征,在这个过程中,下丘脑-垂体-肾上腺(hypothalamic-pituitary-adrenal,HPA)轴被激活,使促肾上腺皮质激素(ACTH)释放以及血中皮质醇水平增高,这是机体适应应激,维持器官和细胞功能稳定的重要机制.     

脓毒症患儿肾上腺激素的改变及应对策略

脓毒症是指由感染因素所导致的全身炎症反应综合征,在这个过程中,下丘脑-垂体-肾上腺(hypothalamic-pituitary-adrenal,HPA)轴被激活,使促肾上腺皮质激素(ACTH)释放以及血中皮质醇水平增高,这是机体适应应激,维持器官和细胞功能稳定的重要机制.     

脓毒症患儿肾上腺激素的改变及应对策略

脓毒症是指由感染因素所导致的全身炎症反应综合征,在这个过程中,下丘脑-垂体-肾上腺(hypothalamic-pituitary-adrenal,HPA)轴被激活,使促肾上腺皮质激素(ACTH)释放以及血中皮质醇水平增高,这是机体适应应激,维持器官和细胞功能稳定的重要机制.     

脓毒症患儿肾上腺激素的改变及应对策略

脓毒症是指由感染因素所导致的全身炎症反应综合征,在这个过程中,下丘脑-垂体-肾上腺(hypothalamic-pituitary-adrenal,HPA)轴被激活,使促肾上腺皮质激素(ACTH)释放以及血中皮质醇水平增高,这是机体适应应激,维持器官和细胞功能稳定的重要机制.     

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脓毒症是指由感染因素所导致的全身炎症反应综合征,在这个过程中,下丘脑-垂体-肾上腺(hypothalamic-pituitary-adrenal,HPA)轴被激活,使促肾上腺皮质激素(ACTH)释放以及血中皮质醇水平增高,这是机体适应应激,维持器官和细胞功能稳定的重要机制.     

脓毒症患儿肾上腺激素的改变及应对策略

脓毒症是指由感染因素所导致的全身炎症反应综合征,在这个过程中,下丘脑-垂体-肾上腺(hypothalamic-pituitary-adrenal,HPA)轴被激活,使促肾上腺皮质激素(ACTH)释放以及血中皮质醇水平增高,这是机体适应应激,维持器官和细胞功能稳定的重要机制.     

脓毒症患儿肾上腺激素的改变及应对策略

脓毒症是指由感染因素所导致的全身炎症反应综合征,在这个过程中,下丘脑-垂体-肾上腺(hypothalamic-pituitary-adrenal,HPA)轴被激活,使促肾上腺皮质激素(ACTH)释放以及血中皮质醇水平增高,这是机体适应应激,维持器官和细胞功能稳定的重要机制.     

脓毒症患儿肾上腺激素的改变及应对策略

脓毒症是指由感染因素所导致的全身炎症反应综合征,在这个过程中,下丘脑-垂体-肾上腺(hypothalamic-pituitary-adrenal,HPA)轴被激活,使促肾上腺皮质激素(ACTH)释放以及血中皮质醇水平增高,这是机体适应应激,维持器官和细胞功能稳定的重要机制.     

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脓毒症是指由感染因素所导致的全身炎症反应综合征,在这个过程中,下丘脑-垂体-肾上腺(hypothalamic-pituitary-adrenal,HPA)轴被激活,使促肾上腺皮质激素(ACTH)释放以及血中皮质醇水平增高,这是机体适应应激,维持器官和细胞功能稳定的重要机制.     

脓毒症患儿肾上腺激素的改变及应对策略

脓毒症是指由感染因素所导致的全身炎症反应综合征,在这个过程中,下丘脑-垂体-肾上腺(hypothalamic-pituitary-adrenal,HPA)轴被激活,使促肾上腺皮质激素(ACTH)释放以及血中皮质醇水平增高,这是机体适应应激,维持器官和细胞功能稳定的重要机制.     

哮喘患儿垂体—肾上腺轴功能及去炎松的影响

对５８例哮喘急性发作期患儿与４５例健康儿童，用放射免疫法测定血浆皮质醇、促肾上腺皮质激素。结果，血浆皮质醇、ＡＣＴＨ在哮喘患儿为５３９±３２５ｎｍｏｌ／Ｌ、５．０±１．９Ｐｍｏｌ／Ｌ；健康儿童为５７０±２４８ｎｍｏｌ／Ｌ、４．７±１．９ｐｍｏｌ／Ｌ，差异均无显意义。     

肾病患儿血浆皮质醇水平与抗复发治疗的探讨

为探索降低小儿肾病综合征复发率、提高初治效果的有效措施,我们研究了肾病患儿血浆皮质醇水平与复发的关系及联合应用温补肾阳中药和促肾上腺皮质激素(ACTH)促进肾上腺皮质功能恢复对减少肾病复发的作用。 临床资料 39例肾病综合征患儿在治疗前或治疗过程中检测血浆皮质醇水平,年龄2～13岁,其中初发34例,一般复发1例,一般反复2例,频繁反复且呈激素依赖者2例。肾病综合征的诊断、分型、     

青少年1型糖尿病伴阳性抑郁症状患者血清皮质醇变化特点

目的了解青少年1型糖尿病(T1DM)伴阳性抑郁症状患者的血清皮质醇变化特点。方法对28例青少年T1DM患者和31例健康同龄人采用流调中心用抑郁自评量表筛查阳性抑郁症状者,分为T1DM伴阳性抑郁症状组(15例)、单纯T1DM组(13例)、单纯阳性抑郁症状组(15例)和正常对照组(16例)。比较各组清晨空腹血清皮质醇水平,并运用Pearson相关分析法分析T1DM患者血清皮质醇和糖化血红蛋白(Hb A1c)与抑郁症状得分的相关性。结果与31例健康同龄人相比,28例T1DM患者平均清晨空腹血清皮质醇水平明显升高(P0.01)。与单纯阳性抑郁症状组和正常对照组比较,T1DM伴阳性抑郁症状组患者清晨空腹血清皮质醇水平均明显升高(P0.01)。T1DM患者血清Hb A1c值与其抑郁症状得分呈正相关(r=0.481,P=0.010)。结论青少年T1DM伴阳性抑郁症状患者清晨空腹血清皮质醇水平明显升高,提示两者共病患者的肾上腺皮质激素释放激素-促肾上腺皮质激素-皮质醇轴功能受损。青少年T1DM患者阳性抑郁症状的发生与糖代谢控制不良有关。     

脓毒性休克患儿血清皮质醇和促肾上腺皮质激素水平的变化及临床意义

目的 研究脓毒性休克（SS）患儿血清皮质醇和促肾上腺皮质激素（ACTH）水平的动态变化,探讨其与病情严重程度及预后的关系。方法 25 例SS 失代偿期及24 例SS 早期患儿纳入研究。检测患儿入院时、入院第3 天、入院第8 天的血清皮质醇和ACTH 水平。25 例健康体检小儿作为正常对照组。SS 失代偿期组患儿根据其转归分为死亡组（n=5）与存活组（n=20）两个亚组。结果 入院时SS 失代偿期组和SS 早期组血清皮质醇和ACTH 水平均明显高于正常对照组（P P P P P P 结论 SS 患儿血清皮质醇、ACTH 水平增高,其水平的增高与患儿病情有关,持续高水平的血清皮质醇提示预后差,因此,动态监测SS 患儿的血清皮质醇、ACTH 对判断病情的严重程度及预后具有较高的临床价值。