致心律失常性右心室心肌病诊治进展

致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病.多年来,ARVC被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),近年的临床研究证实是右心室心肌进行性非缺血性萎缩,部分心肌组织被纤维-脂肪组织替代,逐渐出现右心室扩大、室壁变薄及室壁瘤形成.1996年世界卫生组织(WHO)和世界心脏病联盟(WHF)共同工作组即提出该病应划归为心肌病的范畴[1].2006年美国心脏协会(AHA)将其归为遗传性原发性心肌病.     

致心律失常性右心室心肌病

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)亦称致心律失常性右心室发育不良,是一种心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织取代,病变以右心室为主,有一定家族倾向的原发性心肌病〔1〕。本病最重要的临床意义在于心脏猝死,在30岁以下的猝死患者中,ARVC可占20%〔2〕。1病因探讨遗传因素至少30%的ARV     

致心律失常性左心室心肌病

<正>常染色体遗传性疾病——致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)主要累及右心室,其部分心肌被脂肪或纤维脂肪替代并且存在右心室心肌电位不稳定。而新近发现一些起源于左心室的室性心律失常而发生猝死的病例,右心室形态正常而病变仅累及左心室,不符合心肌缺血及炎性疾病的改变,可能是与ARVC相似但不同于已认识的ARVC,是一种新的遗传性疾病——致心律失常性左心室心肌病(arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy,ALVC),本文对此作一综述。     

致心律失常性右心室心肌病室性心动过速的治疗进展

致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy,ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病。该病曾被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良(ar-rhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)。随后的临床研究证实是右心     

致心律失常性右心室心肌病的心电图进展

致心律失常性右心室心肌病（ARVC）为遗传性心肌病,1905年由Oslen首次报道;1978年由法国学者Frank Fontaine命名为致心律失常性右心室发育不良（ARVD）;1995年WHO正式归于心肌病范畴,命名为ARVC;2006年新颁布的心肌病分类将ARVC归属于遗传性原发性心肌病。     

致心律失常性右心室心肌病的诊断与治疗

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以频繁发作的室性心动过速(VT)、心力衰竭和猝死为特征的遗传性心肌病,大多数病例40岁前甚至在儿童期死亡.随着研究的不断深入,此病的诊断方法和治疗策略取得了较大的进展.以下对致心律失常性右心室心肌病的诊断与治疗现状作一综述.     

基因型在致心律失常性右心室心肌病危险分层中作用的研究进展

致心律失常性右心室心肌病（ARVC）患者可发生恶性心律失常事件,如室性心律失常、心脏猝死等,对其进行危险分层有助于识别出高危患者并即时采取恰当的干预措施。目前已发现多种基因突变与ARVC相关,而不同基因突变所致的ARVC临床特点不同,我们有望利用基因型对ARVC患者进行危险分层。该文对基因型在ARVC危险分层中作用的研...     

致心律失常性右室心肌病和Brugada综合征

年来临床医师屡屡发现一些严重室性快速心律失常的病人,其平时记录的心电图有一些特征性的改变,这些改变可能与室性快速心律失常的发作有关,其中最受注意的是致心律失常性右室心肌病和Bmgada综合征的心电图特征。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular dysplasia,arrhythmogenic right ventricu-lar cardiomyopathy,ARVC)指病变主要累及右心室的原发性心肌病。病变使右心室心肌部分或全部缺如,由纤维或脂肪组织所代替。临床表现以心脏增大、右心衰竭、反复发生室性快速心律失常而致晕厥甚至猝死为特征。本病于1978年由Fon     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病（ARVC）,又称致心律失常性右室发育不良／心肌病（ARVD／C）为遗传性原发性心肌疾病,呈常染色体显性遗传,为运动猝死中常见的病因,占年轻猝死病的20％,大多数病例死亡时的年龄〈40岁,有些发生于儿童。ARVC的病理特征为右心室内的心肌萎缩和纤维脂肪组织替代。以左束支阻滞图形的单形性室性心动过速为特征的、具有多种临床表型的心肌病。以右心室受累为主,晚期可累及左室。尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症,但ARVD／C主要表现为室性心律失常和心脏性猝死（SCD）。     

致心律失常性心肌病研究进展

<正>致心律失常性心室心肌病(AVC)是2011年由美国心律协会(HRS)和欧洲心律学会(EHRA)共同提出[1],即指致心律失常性右心室心肌病(ARVC),是常染色体显性遗传的原发性心肌病。1961年由意大利学者首次描述,1978年由Fontaine等[2]首次报道并命名本病,1995年,被世界卫生组织归属为原发性心肌病[3]。尸检结果可见到心室心肌细胞萎缩被脂肪纤维组织取代。临床表现为突发猝死、室性心律