套细胞淋巴瘤的治疗进展

套细胞淋巴瘤(MCL)占全部成人非霍奇金淋巴瘤的4%～6%.发病高峰年龄为54～68岁,60%～70%的患者确诊时已为Ann ArborⅣ期.MCL虽诱导化疗敏感,但多在短时间内出现疾病进展,中位存活时间仅3～4年,尚无有效的治愈方法.MCL预后很差,迫切需要探索新的方法来提高其治疗效果.以下就套细胞淋巴瘤治疗的研究进展作一综述.     

套细胞淋巴瘤的治疗进展

套细胞淋巴瘤（MCL）占全部成人非霍奇金淋巴瘤（NHL）的4％～6％。常见于老年人，男性多于女性（2～3）：1，诊断时平均年龄为54～68岁，60％～70％的患者确诊时已为AnnArbor Ⅳ期。MCL瘤细胞免疫表型为CD5（＋），CD20（＋），CD23（-），CD10（-），具有特征性的t（11；14）（q13；q32）细胞遗传学改变，并导致其基因产物cyclin D1过表达。MCL虽对诱导化疗敏感，但多在短时间内出现疾病进展，中位存活时间仅3年左右，尚无有效的治愈方法。因此，MCL在各类型淋巴瘤中预后最差，迫切需要探索新的方法来提高其疗效。     

复发难治性套细胞淋巴瘤的治疗进展

套细胞淋巴瘤（MCL）是一组以t（11;14）和细胞周期蛋白D1阳性过度表达为特征的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）,约占NHL发病的3％～10％,预后较差,生存期仅为3～5年。复发难治性MCL预后极差,第1次复发后,中位生存期仅1～2年,现有治疗方法仍不能治愈MCL,许多新的作用于细胞周期和凋亡通路的药物,如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、雷帕霉素靶蛋白抑制剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂取得了令人鼓舞的疗效,为复发难治性MCL患者带来新的希望。现就近年国际上复发难治性MCL的治疗进展作一综述。     

套细胞淋巴瘤相关的病理生物学预后因素研究新进展

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种罕见的成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤,中位生存时间为3～5年.分子遗传学分析显示与t(11;14)(q13;q32)易位相关的CCND1基因重排.MCL通常极具侵袭性,其常规化疗效果不佳,预后较差.然而,10％～15％的MCL患者临床病程相对缓慢,提示其临...     

套细胞淋巴瘤研究新动向:第54届美国血液学年会深度报道

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma's,NHL),占NHL的5％～7％,其特征为t(11;14) (q13;q32)易位及其所致的细胞周期蛋白CCND1过度表达.标准R-CHOP方案[利妥昔单抗,环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX),多柔比星,长春新碱,泼尼松]治疗MCL的无进展生存(progressionfree survival,PFS)(中位时间为16～20个月)和总生存(overall survival,OS)(中位时间为3～4年)较短,MCL患者易出现短期复发及常规化疗耐药,预后较差.因此,探索安全有效的新型治疗方法迫在眉睫.2012年第54届美国血液学(American Society ofHematology,ASH)年会,针对MCL发病机制相关分子信号通路、分子诊断及治疗等方面进行了深入探讨,也为MCL提供了更多临床干预策略,本文主要就此次会议的MCL研究进展进行报道.     

套细胞淋巴瘤转化为WHSC1及NOTCH1等基因阳性的淋巴瘤细胞白血病1例报道并文献复习

<正>套细胞淋巴瘤(MCL)为非霍奇金淋巴瘤中B细胞淋巴瘤的一种少见类型,通常起病隐匿,占非霍奇金淋巴瘤的 3%～8%。参考我国之前常用的WF分类标准,MCL属于恶性侵袭性淋巴瘤的一种,老年男性多见,疾病确诊时常已至晚期,发病时常伴有肝大及骨髓等其他器官及外周血侵犯,预后差且复发率较高。目前,临床上R-CHOP方案作为治疗MCL的一线药物多数可缓解病情,无完全规范化治疗MCL的方案^[1]。     

套细胞淋巴瘤研究进展

套细胞淋巴瘤（mantelcelllymphoma，MCL）是一种近年来确定的一种特殊类型B细胞淋巴瘤，过去曾将该肿瘤命名为中间淋巴细胞性淋巴瘤（Rappaport），中心细胞性淋巴瘤（Kiel），弥散小裂细胞淋巴瘤（WF）。WH0（2001）淋巴造血肿瘤新分类将MCL列为一种具有独特的形态学，免疫表型，分子遗传学及临床特点B细胞淋巴瘤。本文对MCL的临床、病理和分子研究以及最新进展作一介绍。     

伊布替尼解救治疗IGHV未突变骨髓转移套细胞淋巴瘤2例报告

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma ,MCL )是一种少见的B细胞非霍奇金淋巴瘤,占B细胞非霍奇金淋巴瘤的3％ ～10％[1 ].M C L 既往被认为是一种异质性高、兼惰性和侵袭性高的淋巴瘤,男女比例为(2～3):1.确诊时大多数患者处于临床晚期,除了广泛的淋巴结受累外,胃肠道、骨髓和脾脏的受累也...     

表现为多发性淋巴瘤性息肉病的套细胞淋巴瘤临床病理观察

多发性淋巴瘤性息肉病(multiple lymphomatous polyposis,MLP),是一种少见的胃肠道原发的非霍奇金淋巴瘤,占胃肠道淋巴瘤发病的3％,组织学上主要表现为套细胞淋巴瘤(mental cell lymphoma,MCL)[1].母细胞型套细胞淋巴瘤(blastic variant of mant...     

复发难治套细胞淋巴瘤的治疗

套细胞淋巴瘤（MCL）是一类以老年发病、临床表现多样化的侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤,一旦复发无标准治疗可参考。许多新型药物使复发难治的MCL的预后得到改善。本文对近几年的新药作一综述,供临床参考。     

蛋白酶体抑制剂靶向治疗套细胞淋巴瘤的前景

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特病理学特征和高度异质性的B细胞型非霍奇金淋巴瘤(B-NHL),较其他NHL更具侵袭性,虽然MCL患者对一线治疗有效,但是大多数患者易复发,预后差,是生存期最短的淋巴瘤亚型之一,且目前没有标准的治疗方案.故人们一直在需要寻找新的安全有效的治疗方法.硼替佐米作为全世界第一个靶向型抑制肿瘤...     

套细胞淋巴瘤的生物学研究进展

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种侵袭性较强的非霍奇金淋巴瘤,具有特殊的组织病理学、免疫表型和分子遗传学特点.了解MCL的生物学研究进展有助于该病的诊断、鉴别诊断及治疗.现从组织病理学、免疫表型及分子遗传学对MCL进行综述.     

套细胞淋巴瘤诊断研究进展

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种侵袭性较强的非霍奇金淋巴瘤,通过细胞形态学及组织病理学检查可初步诊断该病,CyclinD1蛋白对诊断此病有较高的特异性,对于不能单纯依靠形态学及病理学诊断的MCL,可采用一些适当的分子遗传学方法 ,研究表明70%～80%的MCL可检测到t(11;14)(q12;q32)染色体易位,故本文主要从细胞形态学、组织病理学、免疫表型及分子遗传学等方面对MCL作一综述.     

套细胞淋巴瘤一例误诊分析

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一类较少见的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL),形态学方法常难以将其与其他类型小细胞淋巴瘤相鉴别。为了提高对MCL的认识,报道1例误诊为滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)的MCL,总结该病例临床资料及实验室检查特点。结果显示:流式细胞术(flow cytometry,FCM)及免疫组织化学染色检查符合MCL的特征,细胞遗传学检查发现了包括t(11;14)在内的多种染色体异常。结论:MCL为难以确诊的疾病,间期荧光原位杂交、多重荧光原位杂交、FCM以及免疫组织化学染色等检查有助于MCL的诊断。     

1例套细胞淋巴瘤外周血血涂片细胞形态学特征报道

目的套细胞淋巴瘤(MCL)是一类较少见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),临床上易误诊和漏诊,为提高对MCL的认识,我们报告了近期发现的1例MCL外周血血细胞形态学特征。方法回顾性总结本例MCL患者临床资料和实验室检查特点,并与慢性淋巴细胞白血病相鉴别。结果本例MCL患者外周血血细胞形态学结合免疫表型和染色体检查特征,发现MCL患者淋巴瘤细胞形态具有特征性表现,其形态比正常小淋巴细胞稍大,核多数不规则,有切迹,染色质松散,可见小核仁,胞质很少至较少。结论 MCL诊断虽取决于淋巴结活检、细胞遗传学和分子生物学等检查,但外周血血细胞形态常在初诊筛检时价值很高。     

套细胞淋巴瘤自体造血干细胞移植后中枢神经系统浸润一例

正套细胞淋巴瘤(MCL)是一种起源于淋巴结滤泡套区内的小B细胞非霍奇金淋巴瘤[1-3]。MCL最常见临床表现为淋巴结增大,多数同时伴有淋巴结外受累表现,以骨髓、脾脏及胃肠道受累多见,续发中枢神经系统淋巴瘤(CNSL)则较为少见[1]。我院近期收治MCL行自体造血干细胞移植术(ASCT)后短期内并发CNSL 1例,现回顾其临床资料,分析病因及临床特征如下。1病例资料     

套细胞淋巴瘤中SOX11的表达研究

目的探讨转录因子SOX11在套细胞淋巴瘤(MCL)中的表达特点。方法收集36例MCL和30例反应性淋巴结炎的临床资料及病理组织,采用免疫组织化学(Envision二步法)和流式细胞学方法检测SOX11蛋白在2组病例中的表达特点,荧光原位杂交技术(FISH)对其中22例MCL做IgH/CCND1基因断裂检测。结果36例MCL均表达B细胞相关抗原,94.44%(34/36)表达SOX11,FISH检测出81.82%(18/22)的MCL存在t(11;14)(q13;q32)染色体的易位;SOX11在MCL中的表达率与对照组比较,差异有统计学意义(P0.05)。结论 SOX11表达有助于套细胞淋巴瘤的诊断,包括可能被误诊的cyclinD1阴性母细胞样MCL。     

沙利度胺联合干扰素治疗复发难治套细胞淋巴瘤二例并文献复习

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)好发于老年人,男性较女性多见.60%~70%的患者诊断时已为Ⅳ期,常有结外侵犯(如骨髓、胃肠道等),因其兼有惰性淋巴瘤对化疗反应差和侵袭性淋巴瘤缓解期短、易耐药、易复发的特性,到目前为止.仍是标准治疗方法不能治愈的B细胞淋巴瘤.特别是难治复发性患者更缺乏有效治疗手段,探索新的有效治疗方法,显得尤为重要.     

SOX11在套细胞淋巴瘤中的研究进展

正套细胞淋巴瘤(MCL)是一种B细胞来源、具有侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的6%~8%,多见于中老年男性,中位生存期3~5年。MCL临床分期较晚,常合并结外病变,治疗效果不佳,预后差,复发率极高。MCL患者的11号和14号染色体可发生易位形成t(11;14)(q13;q32),进而产生免疫球蛋白重链-细胞周期蛋白1(IGH-CCND1)融合基因,导致Cyclin D1(CCND1)高表达[1]。CCND1能与细胞周期蛋白依赖的激酶4、6形成复合体,使抑癌基因Rb磷酸化而失活,进而释放腺病毒E2启动子结合因子(E2F),从而加速细胞     

套细胞淋巴瘤的综合诊断

目的：探讨以组织病理为基础,以骨髓或外周血标本检测为重要补充的多种检测方法在套细胞淋巴瘤（MCL）综合诊断中的价值。方法：回顾性分析2009年5月至2022年9月就诊于本院血液科的153例初诊套细胞淋巴瘤患者临床及实验室资料。结果：149例初发时行骨髓或外周血IGH/CCND1间期FISH检查的MCL患者中144例（96.6%）检测阳性,其中36例（24.2%）表现为低比例阳性。115例行流式细胞免疫分型检查,免疫表型符合MCL者89例（77.4%）,初步诊断为B淋巴细胞增殖性疾病（B-LPD）23例（20.0%）。75例行骨髓病理检查,50例（66.7%）形态及组化特点符合MCL,15例（20.0%）归为B-LPD,另有10例未见明显异常。77例行组织病理检查,73例（94.8%）符合MCL典型特点,包括2例CCND1阴性MCL,2例多形性MCL,5例MCL母细胞变异型,4例诊断为其它淋巴瘤白血病。153例MCL中,128例为经典MCL(cMCL),25例（16.3%）诊断为白血病性非淋巴结型MCL(lnnMCL)。IGHV突变、TP53突变、CD23阳性3项指标在cMCL与lnnM...