国内POEMS综合征50例临床分析

本文综合国内50例POEMS综合征的临床表现及实验室检查,以寻求国内POEMS综合征的特征.结果发现其基本特征与国外组相似,但国内POEMS综合征视乳头水肿、脾肿大、阳萎等发生率更高,伴有骨骼病变者M-蛋白阳性率低,部分病人伴发闭塞性血管病等特点.文中还复习了本综合征的发病机理.     

POEMS综合征9例临床分析

【目的】总结POEMS综合征的临床特征,加深临床医师对POEMS综合征的认识。【方法】回顾分析9例POEMS综合征的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗和预后。【结果】患者平均年龄44岁,男女比例为3．5：1,9例患者均有多发性神经病、脏器肿大和内分泌改变,M蛋白阳性率55．6％,88．9％的患者有皮肤改变。治疗以激素为主（8／9）,1例患者激素联合化疗,1例患者放疗联合化疗,1例患者死于心源性猝死,出院时3例神经症状减轻,1例皮肤改变缓解。【结论IPOEMS综合征是一种少见的多系统损害疾病,临床表现复杂,临床诊疗水平有待提高。     

POEMS综合征5例临床分析

POEMS综合征又称Crow Fukase综合征 ,是一组临床少见的多系统损害症候群。临床表现复杂 ,极易误诊、漏诊 ,为进一步提高对本病的认识 ,现将我院 1990～ 2 0 0 0年收治的 5例患者的临床资料分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　男 3例 ,女 2例 ,发病年龄 2 5～ 6 0岁 ,平均(4 2± 5 )岁。病程 4个月至 3年。平均病程 (1.1± 0 .6 )年。1.2　临床特点1.2 .1　多发性周围神经病　见于全部病例 ,表现为渐进性周围感觉运动型神经病 ,感觉受累在先 ,运动在后 ,常由一侧或双侧下肢远端开始 ,表现为足趾麻痛、无力 ,逐渐向上发展至膝 ,继而累及…     

1例POEMS综合征患者的护理

POEMS综合征是少见的与浆细胞有关的多系统疾病，表现为慢性进行性多发性神经病（polyneurpathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌功能障碍（endocrinopathy）、血清M蛋白（M—protein）出现和皮肤病变（skinchange）等。其主要临床表现为：（1）慢性进行性多发性周围感觉运动神经病（包括周围神经病、视乳头水肿、脑脊液蛋白升高）；（2）全身水肿（全身末端指凹性水肿及胸腹水）；（3）皮肤改变（弥漫性皮肤色素沉着、多毛、增厚）；（4）内分泌疾病（男子乳房女性化，阳痿；女子闭经，糖耐量异常，甲状腺功能低下，性功能减退，血中雌激素、催乳素增高）；（5）异常球蛋白血症（M蛋白血症、骨髓瘤、浆细胞病）；（6）脏器肿大（肝、脾、淋巴结肿大）；（7）其他。低热、多汗、杵状指等。本科曾收治1例以持续低热为突出表现的POEMS综合征患者，经精心治疗、护理后，患者病情得到了控制，现报道如下。     

POEMS综合征1例报告

1 病例 患者，男性，48岁。于2002年7月无明显诱因出现双下肢膝以下麻木、无力、疼痛，走路踩棉花感，同时伴有双下肢膝以下水肿，双乳房肿块、阳萎。上述症状逐渐加重，逐渐出现周身皮肤发黑、多毛、腹胀、体重减轻，纳差。于2002年3月5日入院。入院查体：慢性病容，周身皮肤广泛黑色素沉着，多毛，以四肢远端为重，双小腿可见多个圆形色素脱失斑，浅表淋巴结未触     

POEMS综合征10例临床分析

目的:探讨POEMS综合征临床特点。方法:回顾性分析10例POEMS综合征患者的临床资料。结果:POEMS综合征具有5大主要表现:周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白以及皮肤损害。对孤立性病灶治疗可采取放疗和/或手术切除;激素、免疫抑制剂治疗效果差者可试用三苯氧胺进行治疗,也可采用大剂量化疗后自体外周血造血干细胞移植。结论:POEMS综合征临床表现复杂多样,提高认识可减少误诊;POEMS综合征可行放疗、化疗、手术及激素治疗,也可大剂量化疗后自体外周血造血干细胞移植。     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…     

国内POEMS综合征50例临床分析

本文综合国内５０例ＰＯＥＭＳ综合征的临床表现及实验室检查，以寻求国内ＰＯＥＭＳ综合征的特征。结果发现其基本特征与国外组相似，但国内ＰＯＥＭＳ综合征视乳头水肿、脾肿大、阳萎等发生率更高，伴有骨骼病变者Ｍ－蛋白阳性率低，部分病人伴发闭塞性血管病等特点，文中还复习了本综合征的发病机理。     

POEMS综合征13例临床分析

POEMS综合征,又称为Crow-Fukase综合征或Takatsuki综合征,于1956年首次被报道,是一种与浆细胞瘤有关的多系统损害性疾病。其命名由5个主要临床表现的英文首字母组成,即多发性神经病（polyneuropathy,P）,脏器肿大（organomegaly,O）,内分泌系统病变（endocrinopathy,E）,M蛋白（M-Protein,M）及皮肤改变（skinchanges,S）等症状。现就我院2001年7月至2006年5收治的13例患者进行临床回顾性分析,探讨其临床表现及诊疗进展,具体介绍如下。     

多发性骨髓瘤合并POEMS综合征2例

例1,女,56岁.2005年6月以双上肢麻木、不能握拳3个月,牙龈出血不止1周入院.查体:轻度贫血貌,双下肢可见散在新旧不一的瘀斑、瘀点,浅表淋巴结不大.面部、胸、腹部可见点片状黑色素沉着,左侧上下牙龈少量渗血.     

POEMS综合征22例临床分析

本研究探讨我国POEMS综合征的临床特点。回顾性分析中国人民解放军总医院22例POEMS综合征的临床特征。结果表明：患者平均年龄47．7岁,男：女=2．67;首发症状以无力最多;神经系统病变见于所有病例,主要表现为无力、麻木,肌电图神经源性损害,脑脊液常有压力和蛋白升高。脑脊液蛋白电泳可见单克隆带阳性;肝脾、淋巴结肿大常见;内分泌病变占95．5％,以性腺功能减退最为常见;M蛋白检查中以免疫固定电泳阳性率最高为92．9％,免疫球蛋白类型中IgA多于IgG,轻链以入型多见,但小部分患者出现K型轻链。皮肤改变为色素沉着、多毛、多汗。结论：本组病例临床特征基本上与国内外报道的相似,但与国外报道病例不完全相同,有一定差异。     

POEMS综合征相关性肾病

病史及临床表现：患者，男，47岁，因消瘦、色素沉着3年，四肢麻木、性功能减退2年，双下肢水肿半年入院。查体：全身皮肤色素沉着，浅表淋巴结、颌下腺、甲状腺及肝脏肿大，四肢末端痛觉减退，双手、足杵状指(趾)。实验室及病理检查：尿蛋白(2 )；血清免疫球蛋白电泳检查示：IgA-λ型M蛋白血症。骨髓穿刺、活检示浆细胞占5．5％，可见异型的浆细胞。肾脏活检：光镜下见肾小球系膜细胞及基质增生，少数毛细血管基膜增厚呈节段性双轨；电镜检查示基质增生，毛细血管内皮空泡样变性，内皮下间隙增宽并见致密复合物沉积。治疗及随访：确诊POEMS综合征后，即给予强的松治疗。随访10月后患者症状、体征及实验室检查结果明显好转。结论：POEMS综合征相关性肾病临床症状的轻重与病理变化的严重程度无相关关系，临床上易被忽视；组织学上以膜增殖性肾小球肾炎样病变为主；其发病机理推测与毛细血管内皮细胞的慢性损伤有关；治疗上对皮质类固醇治疗反应良好。     

POEMS综合征临床特征及预后

目的: 研究POEMS综合征的临床特征和预后.方法: 回顾性的分析并随访了我院近10年确诊的21例POEMS综合征患者,并与国外两组大型研究进行比较.结果: 主要临床特征为:多发性周围神经病、皮肤改变、内分泌疾病、水肿渗出、脏器肿大、视乳头水肿、骨损害、贫血及慢性腹泻.与国外研究不同的是:血小板增多症和红细胞增多症频率较低.随访14人,8例死亡,生存中值50.2月.结论: 除传统的5个临床特征外,骨骼损害、水肿、和视乳头水肿等亦应为该病的临床诊断特征.慢性腹泻及贫血可能是本病较多的伴发症状.本病常见的死亡原因是:肾脏、肺脏和心脏功能衰竭.     

POEMS综合征合并急性脑梗塞

目的　观察和探讨POEMS综合征与急性脑梗塞的内在相关性。方法　报道 1例确诊为POEMS综合征的男性病人 ,在病后半年突然出现左侧肢体完全偏瘫 ,通过对临床、血液有形成分、电生理及影像学进行研究。结果　血红细胞、血红蛋白、血小板计数及血细胞压积明显增高 ,肌电图显示广泛神经传导速度减慢 ,骨盆片可见骨硬化病灶 ,头颅MRI显示右侧大脑颞、额、顶、枕大面积脑梗塞。结论　POEMS综合征可以引起广泛的血管病变包括大血管、中小血管及毛细血管 ,成为导致血管闭塞的直接原因 ,而微血管病变可能在POEMS综合征的发病机制中起重要作用。     

POEMS综合征的临床和周围神经病理特点

  目的  总结POEMS综合征的临床及周围神经活检病理特点。  方法  回顾性分析北京协和医院11例行腓肠神经活检的POEMS综合征患者的临床表现及腓肠神经活检病理特点。  结果  11例患者中, 男8例, 女3例, 年龄40~64岁, 病程8个月~8年。11例患者均表现为感觉运动性周围神经病, 10例可见单克隆免疫球蛋白, 其中IgAλ 6例, IgGλ 2例, 未分型λ轻链2例。10例有脏器肿大, 8例有内分泌改变, 10例有皮肤损害。腓肠神经活检结果均有异常发现。其中3例神经纤维轻度减少, 8例神经纤维中重度减少; 7例以大纤维病变为重, 2例以小纤维病变为主, 2例大小纤维受累程度相当。光镜下, 5例以轴索变性为主, 6例表现为混合性轴索髓鞘性周围神经病, 可见薄髓纤维或髓鞘厚度不均。3例可见再生神经丛。11例均可见神经束间或神经内膜血管增多, 4例可见血管基底膜增厚, 未见炎细胞浸润。4例可见神经束膜下间隙增宽, 2例可见神经内膜水肿。  结论  POEMS综合征患者周围神经病变表现为对称性远端感觉运动性周围神经病; 神经病理改变为轴索变性或混合性轴索髓鞘病变, 伴有小血管病变, 无明确炎性改变。     

Therapeutic trial of plasma exchange in osteosclerotic myeloma associated with the POEMS syndrome

A patient with osteosclerotic myeloma and POEMS syndrome, unresponsive to pulse prednisone and melphalan therapy, was admitted to the hospital for a trial of plasma exchange therapy. The presentation included IgG lambda monoclonal gammopathy, peripheral neuropathy, hepatosplenomegaly, hyperpigmentation and thickening of the skin, edema, and tense ascites. Laboratory tests confirmed hypothyroidism, hypogonadism, and adrenal insufficiency. Six exchange procedures failed to affect the clinical course, and the patient died. Greater-than-one-plasma-volume exchanges (patient's measured plasma volume, 2,703 cc) were performed. When IgG and cholesterol removal were compared to the predicted removal, based on the volume of plasma removed, significantly less reduction in concentration than predicted was measured. IgG concentrations increased postapheresis and, at 2 weeks, three-fourths of the removed IgG had reaccumulated. A reduced efficiency of removal of both IgG and cholesterol can be explained by postulating increased vascular permeability with free exchange of soluble substances from one compartment to another. If an abnormal product is produced by the disease and is responsible for the clinical syndrome, a more intensive schedule of plasma exchange therapy may be needed to achieve a sustained depletion of the responsible soluble substance. Alternatively, neither increased vascular permeability or the clinical manifestations are responsive to removal of a soluble substance or are caused by a soluble substance produced by the malignancy.     

POEMS综合征的临床与周围神经病理分析

目的：探讨POEMS综合征的临床和周围神经病理特点。方法：回顾性分析5例POEMS综合征的临床特征和4例周围神经活检结果。结果：5例患者临床上均有感觉运动性周围神经损害和肢端凹陷性水肿，腹水3例，胸腔积液2例，心包积液2例。肝脏肿大2例，脾脏肿大3例，淋巴结肿大2例。皮肤变黑5例，多毛症3例。4例腓肠神经活检中，3例神经束膜增厚，束间小血管增多，周围散在有单核细胞。4例均可见脱髓鞘改变和有髓纤维减少，3例可见到少数纤维轴索变性。单神经纤维剥离检查4例，均可见阶段性脱髓鞘改变和薄髓纤维。结论：POEMS综合征是一组以多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白、皮肤损害等多系统损害的临床症候群。周围神经病理改变主要为薄髓纤维和脱髓鞘改变，晚期可见轴索变性。     

1例POEMS综合征的报告及护理初探

POEMS综合征是一组临床少见的多系统损害的症候群。本文对一例POEMS进行了报告并阐述了护理体会。作者通过心理护理、生活护理,成功的静脉穿刺,功能锻炼及卫生宣教、出院指导等一系列护理措施,使此病症状得到控制,病情得到缓解。     

POEMS综合征的免疫学检测结果分析

目的分析研究POEMS综合征的免疫特征，为临床诊断与治疗提供依据。方法回顾性地对27例POEMS综合征患者血清蛋白电泳（SPE）、免疫固定电泳（IFE）以及免疫球蛋白定量结果进行分析。结果27例POEMS综合征患者M蛋白检出率IFE明显高于SPE；M蛋白IgG5例，IgA16例，IgA出现几率明显高于IgG，且均是λ型；另外16例SPE检测出M带的血清蛋白电泳结果与健康对照组比较差异有统计学意义。结论M蛋白阴性不排除对POEMS综合征的诊断，对M蛋白阴性患者除进一步多途径寻找依据外，还应更多参考临床表现。