结节性硬化伴难治性癫痫19例mTORC1信号通路活性检测及治疗

目的 评估监测结节性硬化(TSC)伴难治性癫痫患者的mTORC1信号通路活性,以及雷帕霉素血药浓度对治疗效果的影响。方法 收集2019年5月至2020年10月就诊的19例TSC伴难治性癫痫患儿的临床资料,分析血细胞mTORC1信号通路活性,检测雷帕霉素血药浓度以评估治疗效果。结果 19例患儿,男11例、女8例,年龄8个月～13岁(中位年龄6岁),检测TSC基因,4例TSC1变异、12例TSC2变异;其中无义变异6例,移码变异4例,错义变异4例,剪切位点变异2例。19例患儿的mTORC1活性均高于正常对照。使用雷帕霉素治疗后,血药浓度3.0～10.7ng/mL,平均浓度为(6.87±2.01)ng/mL。用药后随访半年以上,12例患儿惊厥控制,7例患儿惊厥发作次数减少50%以上,血药浓度和惊厥控制无相关性。通过监测外周血中mTORC1活性调整用药剂量,发现惊厥控制患儿6例血药平均浓度在6.87ng/mL以下。结论 雷帕霉素血浓度变化波动大,单纯依靠血浓度变化调整剂量不能满足个体化精准用药方案,结合患儿mTORC1活性变化、用药后惊厥控制情况、药物不良反应调整用药剂量,对有效控制发病并避免...     

Kasabach-Merritt综合征治疗中自体原位植皮术的应用

目的 对Kasabach-Merritt综合征手术治疗过程中使用自体原位植皮术,评价其治疗效果,提出一种新的手术治疗方式.方法 回顾性分析2010年至2015年间自体原位植皮手术治疗的Kasabach-Merritt综合征患儿23例,病例纳入标准:均为瘤体分布弥散,皮肤大面积(＞5 cm×5 cm)异常,手术切除瘤体后创面缝合困难;非手术治疗方法无效;血小板值在2×109/L～31×109/L.23例Kasabach-Merritt综合征患儿瘤体均位于四肢,上肢6例,下肢17例;男9例,女14例;年龄7 d～9个月.总结该手术治疗方法的手术要点及术中、术后处理,分析治愈率及术后并发症.术后均经病理学检查证实为卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma,KHE)20例,丛状血管瘤(tufted angioma,TA)3例.结果 23例患儿均在术后1周内血小板值恢复正常,随访1～5年,治愈率为100％;18例患儿自体皮片原位移植全部成活,有3例成活面积约90％,经后续换药处理后愈合,2例原位皮片移植成活约60％,行二期皮肤移植修补手术后治愈,术后并发症少.结论 手术治疗Kasabach-Merritt综合征可作为有效的治疗方法,本组资料显示,自体原位植皮术作为一种新的手术方式,治愈率100％,术后并发症少,其对符合适应证者是一种可选择治疗手段.     

GP1BA基因复合杂合变异致Bernard-Soulier综合征1例报告

目的 分析Bernard-Soulier综合征(BSS)的临床及遗传学特征.方法 回顾分析1例确诊为BSS患儿的临床和分子遗传学检测资料.结果 患儿,男,5岁,自新生儿期就出现血小板计数减少,平时血小板计数维持在(25～40)×109/L.丙种球蛋白与激素治疗效果不佳.血小板膜糖蛋白Ⅰbα(GPⅠbα)表达水平为42....     

单中心20年原发性肾病综合征不同激素效应患儿临床特点及预后分析

目的 了解原发性肾病综合征患儿激素效应状况及不同激素效应患儿的临床特点和预后.方法 回顾性分析北京大学第一医院1993年1月至2012年12月原发性肾病综合征(24h尿蛋白定量≥50 mg/kg,血浆清蛋白＜25 g/L)患儿的临床资料.纳入随访1年以上者,根据患儿对足量激素的效应分为4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组.比较各组性别、年龄、临床表型、并发症、激素不良反应和严重预后(慢性肾功能不全、肾移植或死亡)发生情况的差异.结果 共1 059例患儿符合原发性肾病综合征,激素效应明确者841例,其中4周以内转阴者603例(71.7％,603/841例),4～8周转阴者34例(4.0％,34/841例),8周未转阴者204例(24.3％,204/841例),初次治疗尿蛋白平均转阴时间(13.2±8.9)d,中位转阴时间10.0 d.对随访病程1年以上的369例行进一步分析,4周内转阴组276例(74.8％,276/369例),4～8周转阴组18例(4.9％,18/369例),8周耐药组75例(20.3％,75/369例).3组性别分布相似,起病年龄差异有统计学意义(P＜0.01),4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组起病年龄分别为(5.2±3.3)岁、(5.7±3.3)岁和(6.6±3.8)岁.4～8周转阴组(单纯型83.3％,15/18例)与4周内转阴组(单纯型95.3％,263/276例)均以单纯型为主,与8周耐药组(单纯型45.3％,34/75例)比较差异有统计学意义(P＜0.01).4～8周转阴组(11.1％,2/18例)与4周内转阴组(4.3％,12/276例)及8周耐药组(0)比较,急性肾上腺皮质功能不全发生率差异有统计学意义(P=0.04).3组间其余激素不良反应发生率比较差异无统计学意义.4周内转阴组(1.4％,4/276例)、4～8周转阴组(0)和8周耐药组(16.0％,12/75例)比较,严重预后发生率差异有统计学意义(P＜0.01).结论 71.7％的原发性肾病综合征患儿在足量激素治疗4周内尿蛋白转阴,4周内尿蛋白未转阴者14.3％的患儿继续足量激素治疗可能在8周内转阴,其余患儿即使足量激素治疗8周尿蛋白亦不能转阴.足量激素治疗8周内转阴患儿以单纯型为主,预后较好,8周耐药者以肾炎型为主,预后较差.对于足量激素治疗4～8周内转阴的患儿需警惕急性肾上腺皮质功能不全的风险.     

原发性肾病综合征患儿激素治疗前后血清瘦素水平变化

目的 观察原发性肾病综合征(PNS)患儿糖皮质激素治疗前后瘦素水平的变化.方法 选择30例原发初治单纯型肾病综合征(Ns)患儿,予口服泼尼松中长疗程治疗,分别在治疗前、治疗2、6个月及停药时,抽血测定患儿血清瘦素、总胆固醇(TC)及三酰甘油(TG)水平,并计算抽血时患儿相应的体质量指数(BMI),选用与患儿组年龄、性别、BMI均相匹配的26例健康儿童进行比较.应用SPSSl0.0软件进行组间t检验.结果 PNS患儿治疗前瘦素水平(2.75±2.29)μg/L与健康对照组(2.65±2.22)μg/L比较,无显著性差异.口服激素2个月NS患儿瘦素水平为(9.29±7.19)μg/L,BMI值为(18.12±1.90)ks.m2,与治疗前及激素治疗6个月、停药时比较,均有显著性差异(Pa<0.001).随激素减量,瘦素水平逐渐下降,激素口服6个月PNS患儿瘦素水平为(3.77±3.49)μg/L,BMI为(17.23±2.30)ks/m2,与治疗前比较无差异.停药时PNS患儿瘦素水平为(3.30±2.74)μg/L,BMI为(16.96±1.65)ks/m2,与治疗前比较均无显著性差异.激素治疗2、6个月及停药时检测Ns患儿血TC及TG基本在正常范围.结论 长期使用足量激素可引起PNS患儿瘦素水平增高.     

血管瘤伴血小板减少综合征11例

目的总结Kasabach-Merritt综合征的的临床特点,提高对本病的认识并探讨其治疗方案。方法对2002·4-2006·3年我院收治的11例Kasabach-Merritt综合征病人的临床特点、实验室检查、治疗情况进行回顾性分析。结果11例Kasabach-Merritt综合征中,男4例,女7例,年龄8天~5岁,临床特点为不同部位、大小的血管瘤伴不同程度血小板减少及出血症状,部分伴发骨骼畸形。治疗结果为1例手术治愈,8例药物治疗临床症状改善,2例药物治疗死亡。结论Kasabach-Merritt综合征临床少见,误诊率高,出血重,病死率相对较高。依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机、对本症的预后尤为重要。     

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目的探讨糖皮质激素受体α(GRα)和糖皮质激素受体β(GRβ)在原发性血小板减少性紫癜(ITP)糖皮质激素抵抗中的分子生物学机制。方法选择2003-01—2005-12在深圳市儿童医院血液内科住院的ITP患儿30例,将患儿分为2组:激素敏感组(18例)和激素抵抗组(12例),另选10例正常儿童作对照。应用RT-PCR法检测激素敏感组、激素抵抗组ITP患儿及10例正常儿童外周血单个核细胞GRα和GRβmRNA的表达水平,以探讨GRα和GRβ与ITP糖皮质激素抵抗的关系。结果(1)对照组、激素敏感组和激素抵抗组3组之间GRαmRNA的表达[分别为(0.75±0.17)、(0.70±0.15)、(0.73±0.16)]差异无显著性,P>0.05;(2)对照组和激素敏感组的GRβmRNA[分别为(0.13±0.03)、(0.15±0.04)]差异亦无显著性,P>0.05,但激素抵抗组的GRβmRNA水平[为(0.39±0.12)]显著高于对照组和激素敏感组,P<0.01,差异具有统计学意义。结论ITP患儿糖皮质激素抵抗可能与GRβmRNA的表达亢进有关。     

10例婴幼儿卡梅综合征临床特征及治疗经验总结

目的总结婴幼儿卡梅综合征的临床治疗经验。方法回顾性分析湖南省儿童医院皮肤科2014年1月至2018年9月收治的10例卡梅综合征住院患儿的临床资料,并对患儿的治疗经过和治疗结局进行总结归纳。结果 10例均于出生后1年内发病(包括2例新生儿),其中男5例,女5例。血管瘤分布情况:头面部6例,躯干2例,臀部、外阴2例。4例患儿经过甲泼尼龙治疗后,2例好转,2例未愈; 4例患儿采用甲泼尼龙+平阳霉素栓塞治疗的患儿病情均有所好转; 2例患儿采用甲泼尼龙+长春新碱治疗,病情均有所好转。结论卡梅综合征患儿发病年龄普遍偏小,病情凶险。药物治疗首选糖皮质激素,部分出现激素抵抗的患儿可采用激素联合长春新碱或平阳霉素栓塞治疗。     

雷帕霉素逆转T-ALL Jurkat细胞对糖皮质激素耐药(英文)

目的探讨雷帕霉素能否有效逆转T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)Jurkat细胞对糖皮质激素(GC)的耐药。方法用10 nmol/L雷帕霉素(Rap组)、1μmol/L地塞米松(Dex组)、10 nmol/L雷帕霉素联合1μmol/L地塞米松(Rap+Dex组)和0.05%DMSO和0.01%乙醇(对照组)分别处理Jurkat细胞。MTT法检测细胞增殖;流式细胞术检测细胞周期和凋亡;Western blot法分析mTOR及细胞周期、凋亡相关蛋白表达情况。结果10 nmol/L雷帕霉素能有效抑制mTOR信号通路,逆转Jurkat细胞对GC耐药。雷帕霉素和地塞米松协同作用可有效上调细胞周期抑制蛋白p21和p27的表达,并协同下调细胞周期素D1的表达,从而阻抑细胞在G1期。雷帕霉素协同地塞米松,通过上调Bim表达,活化caspase-3,促进Jurkat细胞凋亡。结论雷帕霉素可有效逆转T-ALL Jurkat细胞对GC耐药。包含雷帕霉素和地塞米松的化疗方案有望成为治疗耐药T-ALL的有效方案。     

免疫抑制治疗获得性重型再生障碍性贫血患儿疗效分析

目的 分析免疫抑制治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)的近远期疗效.方法 回顾性分析2000年1月至2006年6月在我院应用联合免疫抑制治疗的获得性重型再生障碍性贫血患儿.112例患儿随机分3组:Ⅰ组(26例):单用环孢素A(CSA)组;Ⅱ组(30例):CSA+丙种球蛋白[400 mg/(kg·d)×5 d];Ⅲ组(56例):兔抗胸腺细胞球蛋白(R-ATG)[3～5 mg(kg·d)×5 d]+CSA.所有患儿治疗均同时加用司坦唑醇或丙酸睾丸酬.CSA血药浓度调整到谷浓度100 ug/L以上,峰浓度300 ug/L以上.结果Ⅰ组免疫抑制治疗的总反应率为26.92%;Ⅱ组免疫抑制治疗的总反应率为33.33%;Ⅲ组免疫抑制治疗的总反应率为62.5%,明显高于Ⅰ组(P=0.001);比较Ⅰ组与Ⅱ组的总反应率差异无统计学意义.Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ组5年总生存率分别为(20.50±15.41)%、(39.77±9.77)%和(66.27±6.84)%.结论对无HLA匹配同胞供者的重型获得性再生障碍性贫血患儿ATG联合CSA是最理想的治疗方法 .     

儿童先天性脊柱后凸畸形截骨方式的选择及效果分析

目的探讨儿童先天性脊柱后凸畸形截骨矫形及不同类型后凸截骨方式的选择与治疗效果。方法回顾性分析2010年1月至2017年12月因先天性脊柱后凸畸形于首都医科大学附属北京儿童医院行一期后路截骨矫形内固定术患者的临床资料,共48例,其中男26例,女22例;年龄2~16岁,平均(7.6±3.8)岁。记录患者的后凸类型、截骨方式及固定节段;测量并比较术前、术后及末次随访时节段性后凸角(segmental kyphosis,SK)、胸椎后凸角(thoracic kyphosis,TK)、腰椎前凸角(lumbar lordosis,LL)和矢状面平衡(sagittal vertical axis,SVA)情况,记录患者术中及随访期间的并发症发生情况。结果随访时间为24~108个月,平均(37.9±10.2)个月。Ⅰ型后凸19例,Ⅱ型后凸16例,Ⅲ型后凸13例。采用Ponte截骨9例,经椎间隙截骨5例,经椎弓根截骨(pedicle subtraction osteotomy,PSO)13例,SRS-Schwab 4级截骨8例,全脊椎切除(vertebra column resection,VCR)13例。术前SK为(52.3±14.3)°,TK为(11.2±13.7)°,LL为(33.2±14.3)°,SVA为(21.9±13.6)mm;术后1个月时SK为(20.0±12.1)°,TK为(26.8±10.0)°,LL为(43.5±10.4)°,SVA为(-24.0±19.1)mm;与术前相比,术后SK、TK、LL及SVA均有明显改善。末次随访时SK为(19.4±13.4)°,TK为(23.9±6.0)°,LL为(41.9±9.4)°,SVA为(-17.6±15.3)mm,与术后相比均未见明显矫正丢失。1例出现后凸矫形部分丢失,1例出现冠状面近端Adding-on,均未行翻修手术。患者随访期间未出现神经系统并发症。结论截骨手术治疗儿童先天性脊柱后凸畸形可取得较好的矫形效果,并发症较少。具体截骨方式需要根据后凸类型及程度决定,对于Ⅰ型后凸可选择Ponte截骨、SRS-Schwab 4级截骨或VCR截骨;Ⅱ型后凸可选择经椎间隙截骨、PSO截骨或SRS-Schwab 4级截骨;Ⅲ型后凸可选择PSO截骨或SRS-Schwab 4级截骨。     

气管周围淋巴管畸形的治疗方法

目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中,男16例,女11例;中位年龄为8个月,年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查,提示为T1像等或高信号,T2像高信号,脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型:咽后壁型13例,咽侧壁型11例,完全弥漫型3例。所有患儿中,5例行单纯口服药物治疗,17例行单纯注射治疗,5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价:Ⅰ级(差),瘤体缩小0~25%;Ⅱ级(中),瘤体缩小26%~50%;Ⅲ级(好),瘤体缩小51%~75%;Ⅳ级(优),瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解,控制了淋巴管畸形的增长;随访时间范围为1~10年,2例痊愈,25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例,Ⅱ级3例,Ⅲ级9例,Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳,Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热,多见于接受平阳霉素注射者,体温多<38.5℃,经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要,若延迟治疗或治疗方法不正确,淋巴管畸形增大,会使患儿症状加重甚至危及生命。     

气管周围淋巴管畸形的治疗方法

目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中,男16例,女11例;中位年龄为8个月,年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查,提示为T1像等或高信号,T2像高信号,脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型:咽后壁型13例,咽侧壁型11例,完全弥漫型3例。所有患儿中,5例行单纯口服药物治疗,17例行单纯注射治疗,5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价:Ⅰ级(差),瘤体缩小0~25%;Ⅱ级(中),瘤体缩小26%~50%;Ⅲ级(好),瘤体缩小51%~75%;Ⅳ级(优),瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解,控制了淋巴管畸形的增长;随访时间范围为1~10年,2例痊愈,25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例,Ⅱ级3例,Ⅲ级9例,Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳,Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热,多见于接受平阳霉素注射者,体温多<38.5℃,经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要,若延迟治疗或治疗方法不正确,淋巴管畸形增大,会使患儿症状加重甚至危及生命。     

血小板聚集功能预测早产儿动脉导管持续开放的价值

目的探讨血小板聚集功能预测早产儿动脉导管持续开放的价值。方法前瞻性选择徐州中心医院新生儿重症监护病房2017年8月至2019年10月收治的出生胎龄<32周早产儿72例进行巢氏病例对照研究。生后第4~5天完成超声心动图检查,将符合有血流动力学意义的动脉导管未闭(hsPDA)诊断标准的早产儿纳入hsPDA组,按照1∶2匹配非hsPDA早产儿作为对照组。记录早产儿基本特征,检测血常规和血小板聚集功能。选用独立样本t检验和χ2检验进行数据的组间比较,二元Logistic回归分析和受试者工作特征曲线分析危险因素和预测价值。结果最终纳入hsPDA组24例(男16例),匹配对照组48例(男30例)。hsPDA组≥Ⅱ级新生儿呼吸窘迫综合征的比例高于对照组[67%(16/24)比27%(13/48),χ²=10.422,P=0.001]。hsPDA组血小板压积和二磷酸腺苷诱导血小板聚集率均低于对照组(0.0021±0.0009比0.0028±0.0009、0.21±0.10比0.32±0.07,t=-3.043、-5.093,P=0.004、<0.01),血小板平均体积大于对照组[(10.3±2.4)比(9.2±2.0)fl,t=2.713,P=0.033]。其他血小板参数(血小板计数、血小板分布宽度和大血小板比率)及诱导剂(胶原、肾上腺素和花生四烯酸)诱导血小板聚集率两组差异均无统计学意义(均P>0.05)。二磷酸腺苷诱导血小板聚集率低和血小板压积低是早产儿发生hsPDA的独立危险因素(OR=4.525、3.994,95%CI:1.305~15.689、1.143~13.958)。二磷酸腺苷诱导血小板聚集率具有预测早产儿发生hsPDA的中等价值(受试者工作特征曲线下面积为0.809,最佳预测界值为0.245,敏感度为0.67,特异度为0.86)。结论血小板聚集功能差和血小板压积低是出生胎龄<32周早产儿发生hsPDA的独立危险因素。血小板聚集功能预测早产儿动脉导管持续开放的价值中等。     

儿童隐匿阴茎分型诊疗的临床探讨

目的 探讨小儿隐匿阴茎的分型及治疗.方法 对我院2009年12月至2013年12月收集的83例小儿隐匿阴茎患儿的临床资料进行回顾性分析,根据包皮口夹角角度对其进行分型,隐匿阴茎Ⅰ型:包皮口夹角为30°～45°,隐匿阴茎Ⅱ型:包皮口夹角为46°～90°,隐匿阴茎Ⅲ型:包皮口夹角为大于90°,其中,Ⅰ型隐匿阴茎3例,Ⅱ型10例,Ⅲ型70例.隐匿阴茎Ⅰ型和Ⅱ型采用改良Brisson术,隐匿阴茎Ⅲ型采用改良Shiraki术,根据Boemers标准评价术后效果,术后总体效果可分为良好、一般和不良.结果 术后5～6 d去除敷料暴露伤口并拔除尿管,术后6～7 d出院.所有病例均获得随访6个月至2年,平均12个月,12例有包皮内板轻度水肿,随访6～12周后均恢复正常;81例阴茎体显露良好,家长对阴茎外观满意,2例阴茎体显露一般.结论 通过不同手术方法治疗不同分型的儿童隐匿阴茎,针对性强,阴茎外观良好,并发症相对较少.     

关节镜辅助治疗婴幼儿难复性发育性髋关节脱位短期观察

目的 探讨关节镜辅助治疗婴幼儿难复性发育性髋关节脱位(developmental dysplasia or dislocation of the hip,DDH)优缺点和短期临床效果.方法 2009年4月至2010年9月,应用关节镜辅助治疗难复性婴幼儿DDH患儿15例16髋,记录手术时间、出血量及术中阻碍髋关节复位的因素.采用改良McKay评分标准进行髋关节功能评估.应用髋臼指数(acetabular index,AI),臼头指数(acetabular head index,AHI),股骨头缺血性坏死(avascular necrosis,AVN),Severin方法分级等指标进行影像学评估.结果 手术时间平均123 min,出血平均4.8ml.妨碍髋关节复位的因素有:髋臼窝内增生的软组织、粗大的圆韧带,髋臼横韧带和内翻关节盂唇.所有患儿均获得成功复位.术后患儿均无切口感染、神经损伤等手术并发症.平均随访时间32个月(6～59个月).近期随访的6例患儿临床功能结果,优3髋,良1髋,可1髋,差1髋.近4岁以上的8髋,其中4髋(50％)为Severin分级为优良.16髋中有7髋(43.8％)出现AVN迹象,Kalamchi-MacEwenⅠ型6髋,Ⅱ型1髋.结论 关节镜辅助下治疗难复性婴幼儿DDH,手术安全创伤小,出血少,能够成功获得髋关节复位.但术后AVN可能与改良蛙式膏固定有关,关节液压力可能对股骨头血运产生影响,术后残余髋臼发育不良可能与未进行髋臼截骨有关.     

参芪扶正注射液在眼外期视网膜母细胞瘤中的应用

目的 总结参芪扶正注射液对眼外期视网膜母细胞瘤（RB）患儿化疗相关毒副作用的疗效.方法 回顾性分析2005年9月-2010年5月本科收治的眼外期患儿101例（男61例,女40例）,总结研究组（应用参芪扶正注射液＋化疗及放疗）以及对照组（单纯应用化疗及放疗）的临床资料.分析外周血WBC下降水平及恢复时间、生活质量评分、化疗相关毒副作用的统计学差异.结果 （1）造血恢复：研究组WBC恢复中位时间为（10.1±1.5）d,对照组为（13.4±2.3）d,差异有显著性（x2=4.56,P=0.032）;（2） KPS评分：研究组为90.4±2.45,对照组为80.2±2.36,差异有显著性（t=4.659,P=0.001）;（3）化疗相关毒副作用：研究组 级51例（83.6％）,Ⅱ级8例（13.1％）,Ⅲ级2例（3.4％）;对照组Ⅰ级为28例（70.0％）,Ⅱ级6例（15.0％）,Ⅲ级3例（7.5％）,Ⅳ级3例（7.5％）,差异有显著性（t=3.058,P=0.03）.结论 参芪扶正注射液可提高眼外期RB患儿化疗后生活质量,缩短骨髓恢复时间并减轻化疗相关毒副作用.参芪扶正注射液可应用于晚期RB患儿的辅助治疗.     

腹腔镜下Nissen和Toupet手术治疗小儿食管裂孔疝的近期疗效

目的 探讨腹腔镜手术治疗小儿食管裂孔疝的手术安全性和疗效.方法 2012年7月至2015年8月在腹腔镜下手术66例食管裂孔疝患儿,男41例,女25例;手术年龄1～39个月,平均(26±10)个月;体重3.2～16kg,平均(9.5±6.1)kg.所有病例术前均经消化道造影明确诊断;Ⅰ型疝(滑疝)25例,Ⅱ型疝(旁疝)37例,Ⅲ型疝(混合疝)2例,复发疝1例;手术采用腹腔镜3孔或4孔法,3-0prolene线缝合修补食管裂孔,固定食管于膈肌处,保留腹段食管3～4 cm,胃底折叠270°(Toupet) 32例或360°(Nissen) 34例.结果 所有病例均在腹腔镜下顺利完成手术,手术时间40～230 min,平均(70±25) min;术中出血2～10 mL,术后24～72 h进食,术后住院7～15 d,平均(11±2.6)d.术后随访1～37个月,出院1个月均行食管钡餐复查,未见明显疝孔形成,无呕吐症状,体重增加明显.结论 采用腹腔镜手术治疗儿童食管裂孔疝疗效好,恢复快,微创美观,安全可靠.随着手术经验的增加,开孔的数目由4孔减少为3孔,手术时间也与常规的开腹时间无明显差别.     

早产儿视网膜病的影响因素

目的 探讨早产儿视网膜病(ROP)的影响因素.方法 选择本院患ROP早产儿为观察组,32周以下的早产儿为对照组,对2组患儿胎龄、出生体质量、出生方式、性别、多胎、使用呼吸机时间、休克、呼吸暂停、新生儿寒冷损伤综合征、肺透明膜病(Ⅲ级以上)、严重感染、肺出血及并发症合计数等临床资料进行单因素分析,并对有意义的因素进行多因素Logistic分析.结果 本资料共有早产儿358例,胎龄均小于32周.ROP 34例,其中Ⅰ期13例,Ⅱ期18例,Ⅲ期3例.二组患儿窒息、呼吸暂停、新生儿寒冷损伤综合征、肺透明膜病、严重感染、肺出血等并发症的发生率比较差异均有统计学意义(Pa<0.05),并发症合计数(OR=2.152,P=0.048)、使用呼吸机时间(OR=1.514,P=0.009)是危险因素.结论 早产儿ROP的发生率和发生并发症的多少及使用呼吸机的时间长短有关.在临床工作中要更多关注并发症的情况.