肾母细胞瘤伴静脉瘤栓的治疗探讨

目的总结本院近6年来诊治的肾母细胞瘤伴静脉瘤栓病例资料,探讨此类患儿的治疗原则。方法回顾性分析2010年至2016年在本院诊断并接受系统治疗的肾母细胞瘤伴静脉瘤栓患儿临床资料,共12例。其中男性4例,女性8例(男女比例为1∶2)。平均首诊年龄3.94岁(最小1.5岁,最大7岁)。左侧5例,右侧7例。临床分期Ⅰ期5例,Ⅱ期4例,Ⅳ期3例(其中2例为肺转移,1例为肝脏和肺转移)。静脉瘤栓分型:Ⅰ型(下腔静脉的瘤栓在肾静脉水平以上,但距离小于2 cm)5例;Ⅱ型(瘤栓在肾静脉水平以上,距离超过2 cm,未超过肝门)2例;Ⅲ型(瘤栓超过肝门水平,但在横膈以下)2例;Ⅳ型(瘤栓超过横隔水平)3例。结果 12例患儿中,5例Ⅰ型瘤栓及1例Ⅱ型瘤栓患儿在明确诊断后即行肿瘤及瘤栓切除术,其余6例均在手术前接受化疗,肿瘤及瘤栓缩小后再行肿瘤及瘤栓切除术。5例瘤栓有残留。12例手术后均恢复良好,术后病理检查结果为肾母细胞瘤。经过术前化疗的病例中,瘤栓中均未见肿瘤细胞,仅为纤维组织及泡沫细胞。Ⅰ型瘤栓与静脉壁无粘连,Ⅱ至Ⅳ型瘤栓均下腔静脉壁有不同程度的粘连或浸润。全部患儿均完成方案中所有化疗程序及放疗。均于门诊定期随访0.5~6年,未见肿瘤复发。其中5例瘤栓残留病例在随访过程中未发现下腔静脉瘤栓有明显变化。结论①新辅助化疗对于此类患儿十分有必要;②根治手术中,不必过分追求瘤栓的完整切除,可以允许少量的瘤栓残留;③术后持续的规范化化疗和放疗是良好预后的保证。     

儿童腹膜后肿瘤累及血管的外科治疗

目的探讨儿童腹膜后肿瘤累及血管的外科手术处理。方法回顾总结手术治疗腹膜后肿瘤94例，其中肾母细胞瘤40例，肾透明细胞肉瘤、恶性肾上腺皮质癌各1例，Ⅲ～Ⅳ期神经母细胞瘤52例，并对这些患儿的临床资料和诊疗经过进行分析。结果肾母细胞瘤5例瘤栓累及下腔静脉，3例切开血管壁取出瘤栓，2例化疗瘤栓缩小后再手术。肾透明细胞肉瘤1例，穿刺活检明确病理诊断后化疗、手术、放疗。恶性肾上腺皮质癌1例，放弃治疗。Ⅲ～Ⅳ期神经母细胞瘤52例，均化疗后延迟手术。无血管损伤大出血、重要脏器受损切除等并发症的发生。结论儿童腹膜后肿瘤累及血管时手术难度大，需化疗、手术和放疗综合治疗，才能提高手术的切除率和安全性。     

中晚期肾母细胞瘤的临床治疗及预后

目的通过总结我院所收治的中晚期肾母细胞瘤采取术前化疗和未采取术前化疗患儿的临床资料,比较其治疗效果并分析预后。方法收集1980～2000年间我院所收治的中晚期肾母细胞瘤(Ⅱ～Ⅳ期)患儿21例。组织学类型和分期按照美国Wilm's瘤研究组(NWTS-Ⅲ)采纳的临床病理分期。21例均以腹部肿物为主要症状来诊,其中伴有腹痛者11例,血尿者3例,低热者11例,恶心、呕吐者7例。21例按术前化疗与否分为两组:①1980～1990年间所收治的Ⅱ～Ⅳ期、未术前化疗组12例,其中Ⅱ期5例,Ⅲ期4例,Ⅳ期3例;②1991～2000年间所收治的Ⅱ～Ⅳ期执行术前化疗组9例,其中Ⅱ期2例,Ⅲ期6例,Ⅳ期1。所有病例均经组织学检查明确诊断。结果12例未采取术前化疗组均经术前准备后,行瘤肾切除术加腹膜后淋巴结清扫术,手术中见瘤体表面血管粗大、丰富,与周围组织有明显粘连,出血较多;术中肿瘤破溃4例,占33%。9例采取术前化疗的患儿术中见瘤体表面血管不丰富,出血少,易于切除;术中瘤体破溃1例,占11%。12例未采取术前化疗组术中死亡1例。术后1周开始化疗10例,1例患儿家长放弃治疗。术后化疗方案为长春新碱+更生霉素,或长春新碱+顺铂,时间为1年半。9例采取术前化疗组无手术中死亡病例。术后10～20d内复查白细胞正常后,开始术后化疗,时间为1年。结论①术前化疗可降低术中瘤体破溃率:②术前化疗可相应缩短术后化疗时间:本组病例显示,未术前化疗组的术后化疗时间为1.5年;采取术前化疗组的患儿,术后化疗时间为1年。③采取术前化疗组的患儿肿瘤体积缩小可降低手术难度,肿瘤表面的血管不丰富,术中出血减少,可降低手术难度并减少术中瘤体挤压刺激,从而减少术后远隔转移的可能性。另外,对于巨大肾母细胞瘤术中应仔细操作,谨防破溃,应注意手术视野、腹腔及切口的保护,避免污染,减少复发,改善预后。     

儿童恶性横纹肌样瘤8例临床分析

目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果 8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9～68)个月,≤1岁者3例, 1岁者5例。发病部位:肾脏原发5例,其中左肾3例,右肾2例;肾外部位包括盆腔1例,腹膜后1例,椎管1例。肿瘤分期Ⅲ期5例,Ⅳ期3例;肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)包括Ⅲ期3例、Ⅳ期2例,肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)包括Ⅲ期2例,非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)Ⅳ期1例。本组患儿接受包括化疗、手术、放疗及靶向治疗的综合治疗。中位随访时间11.5(5～33)个月,5例死亡,中位生存时间8(5～13)个月,3例患儿无事件生存(EFS) 37.5%(3/8)。3例≤1岁的患儿均死亡(100%); 5例 1岁患儿死亡2例,占40%(2/5)。肿瘤分期Ⅲ期者存活3/5,Ⅳ期存活0/3; MRTK存活2/5,EERT存活1/2,AT/RT存活0/1。结论儿童MRT临床可因发病部位不同而表现多样,恶性程度极高,预后差,年龄及分期均可影响预后。目前尚无MRT标准治疗方案,靶向治疗研究可能是改善MRT预后的突破点。     

儿童复发性肾母细胞瘤临床特点和治疗经验

目的 探讨儿童复发性肾母细胞瘤临床特点和治疗经验.方法 回顾性研究2003年1月-2011年4月收治的17例儿童复发性肾母细胞瘤临床资料.其中9例采用手术联合术前术后化疗、放疗治疗方法.采用SPSS 17.0软件进行统计学处理,运用Kaplan-Meier曲线进行生存率分析.结果 本组病例按美国肾母细胞瘤研究组织(MWTSG)临床分期分为Ⅰ期4例、Ⅱ期8例、Ⅲ期3例、Ⅳ期1例、V期1例.原发瘤与复发瘤病理类型一致,其中预后良好型12例,预后不良型5例.全组有9例共接受12次再次手术,其中根治性切除1次,肿瘤单纯切除11次,术后化疗9例,放疗3例.再次手术组1 a累积生存率高于未再次手术组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 尽管肾母细胞瘤可能反复复发,但病理类型仍然与原发瘤保持一致.治疗策略在于尽可能完整切除复发瘤和转移瘤,同时联合术前术后化疗、放疗可以提高患者生存率.     

合并静脉瘤栓的儿童肾脏肿瘤的诊断和治疗

目的 总结合并静脉瘤栓的儿童肾肿瘤的诊断及治疗.方法 回顾性分析1996年1月至2010年7月收治的15例合并静脉瘤栓的肾肿瘤患儿的临床资料,结合相关文献从诊断及治疗方面进行讨论.结果 腹部包块及肉眼血尿是最常见的就诊原因,仅1例存在可能与瘤栓相关的腹壁静脉曲张表现.15例通过CT术前确诊静脉/心房瘤栓,腹部B超诊断14例.13例经过术前4～8周以长春新碱+更生霉素为主的化疗后,6例瘤体及瘤栓缩小.15例全部成功行手术切除瘤肾及静脉或心房瘤栓,其中1例行深低体温体外循环下心房瘤栓取出术,无术中死亡,住院期间无相关并发症.术后根据NWTS4分期标准及不同病理类型给予规律放化疗,目前随访到的9例中8例无瘤存活,最长超过5年.结论 采用肾脏肿瘤根治及静脉瘤栓取出术配合化疗和放疗的综合治疗是小儿肾脏肿瘤合并静脉瘤栓的有效治疗方法.     

Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤综合治疗15年经验

目的总结近15年来对Ⅲ、Ⅳ期。肾母细胞瘤患儿的多模式综合治疗经验。方法1995年5月至2010年12月浙江大学医学院附属儿童医院共对26例单侧Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤患儿采用多模式的综合治疗。诊断标准：肾门、主动脉旁淋巴结转移;弥漫性腹腔播散或术时散落;腹膜有肿瘤种植;镜检或肉眼有肿瘤残留;局部浸润至重要脏器;肿瘤远处转移。全部病例按年限和治疗方式分为两组：①术前单纯介入治疗组（TACE组）11例,为1995年至2002年收治病例,采用术前肾动脉化疗栓塞（TACE）,1周后手术切除瘤肾,术后化疗或加放疗的综合治疗;②术前介入治疗加短期全身化疗组（T＋S组）15例,为2003年至2010年收治病例,采用术前TACE加2～3周静脉化疗,然后手术切除瘤肾,术后化疗或加放疗的综合治疗。TACE采用吡柔比星40mg／m。,长春地辛3mg／m2,超液碘油5～10mL。术前短期静脉化疗采用长春地辛3mg／（m2·周）,共2次;放线菌素D10we／（kg·d）,共5次。术后化疗和放疗按照北京儿童医院肾母细胞瘤治疗方案。TACE组与T＋s组分别有3例和9例接受术后放疗。结果两组患儿术后分期为：TACE组Ⅲ期10例,Ⅳ期1例;T＋S组Ⅲ期11例,Ⅳ期4例。两组各有弥漫问变型2例。两组肿瘤完整切除率分别为63．6％（7／11）和80．0％（12／15）,P=0．407。随访至2010年12月,两组平均随访时间分别为118（102—186）个月和43．5（1～92）个月,无瘤生存率分别为72．7％和100．0％,Kaplan-Meier生存分析显示两组差异有统计学意义（P=0．040）。结论本研究表明,术前动脉栓塞化疗加短期静脉化疗,手术切除瘤肾,术后继续化疗和放疗的多模式综合治疗是对Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤患儿的合理治疗方案。     

35例儿童肾恶性横纹肌样瘤临床及预后特征

目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2～122)个月。肉眼血尿(20例)为主要原发症状,其次为初诊或治疗过程中发生肿瘤破裂11例。28例患儿肿瘤组织进行INI1免疫组化检测,阴性26例,弱阳性2例。根据美国肾母细胞瘤研究协作组(NWTS)分期标准:Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤各为2例,Ⅲ期17例,Ⅳ期13例,V期1例;在13例Ⅳ期肿瘤患儿中,最常见的转移部位为肺(8例)。MRTK患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。22例行一期肿瘤切除术;9例予以诱导化疗后均未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术;3例因肿瘤侵犯严重仅行活检手术;另1例V期患儿因肿瘤累及椎管内,仅行椎管内减瘤姑息术。术后24例行化疗,4例进行原发部位的放疗。本组35例患儿中,4例存活、27例死亡、4例失访,1年总体生存率仅为12.9%,27例死亡患儿均为肿瘤快速的复发进展所致。结论 MRTK易发生于婴幼儿及小年龄儿童,临床症状以肉眼血尿最常见,易发生肿瘤破裂。远处转移常见于肺、脑、肝等部位,治疗上采取手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式,但对化疗不敏感,易发生肿瘤的快速复发而死亡,预后极差。     

先天性中胚层肾瘤5例临床特点并文献复习

目的 回顾性分析先天性中胚层肾瘤的临床特点、治疗方案及临床结局,为中胚层肾瘤的临床诊疗提供思路和依据。方法 回顾性分析2013年1月至2020年12月新华医院儿血液肿瘤科初诊为先天性中胚层肾瘤患儿的发病年龄、肿瘤大小、病理分型、ETV6-NTRK融合基因、治疗方案及临床结局。结果 7年内共收治5例新发中胚层肾瘤患儿,4例男婴,1例女婴;中位确诊年龄4.5个月(0.3～11个月)。3例产检时发现肾脏肿块且出生后早期确诊的患儿ETV6-NTRK融合基因均阴性,2例确诊年龄>6个月患儿ETV6-NTRK融合基因均阳性。肿瘤分期：Ⅰ期1例,Ⅱ期1例,Ⅲ期3例;病理分型：经典型1例,细胞型2例(Ⅱ期患儿为具有上皮样形态的细胞型),混合型2例。所有患儿均接受手术治疗,其中1例行2周期新辅助化疗后手术切除;Ⅲ期患儿术后予9周期VAC方案化疗。中位随访时间19个月(11～34个月),1例Ⅱ期患儿在手术+化疗综合治疗结束后1年复发,其余均无病生存。结论 先天性中胚层肾瘤患儿在手术联合辅助化疗后,大部分预后良好。患儿确诊年龄一般<1岁,部分患儿可因产检时肾脏肿块而早期确诊。手术仍是主要治疗手段...     

肾母细胞瘤切除术中探查对侧肾脏是必须的吗?

目的：探讨肾母细胞瘤切除术中对侧肾脏探查的必要性。方法：1979年10月至1994年12月，共81例肾母细胞瘤患儿均于术前接受B超、CT和IVU检查，所有患儿均在本院接受手术并化和放疗。15例患儿接受了MRI成像检查。结果：76例患儿术前诊断和为单侧或双侧（仅3例）肾母细胞瘤，与手术结果完全一致，4例患儿术前怀疑为神经母细胞瘤，1例疑为畸胎瘤。3例双侧者均为小肿瘤侧半肾切除和大肿瘤侧全肾切除，单侧者均未探查对侧肾脏。术后病理证实为肾母细胞瘤。根据NWTS的分期标准，Ⅰ期34例，Ⅱ期23例，Ⅲ期15例，Ⅳ期6例，Ⅴ期3例，结果：78例单侧患儿随访6－20年，5年生存率为79．49％，患儿死于转移，复发和化疗或放疗并发症，无一例患儿发现有对侧肾母细胞瘤。结论：肾母细胞瘤切除术中无必要探查对侧肾脏。     

婴幼儿肾脏恶性横纹肌样瘤诊治分析

目的探讨儿童肾脏恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK)的临床及病理特点。方法回顾性分析2009年1月至2015年4月本院收治的15例MRTK患儿临床、病理及随访资料。结果 15例患儿中,男性7例,女性8例,年龄3~28个月,平均年龄12.6个月。左侧6例,右侧9例。血尿10例,腹部包块4例,超声发现1例。按NWTS 3进行肿瘤分期:Ⅰ期2例,Ⅱ期5例,Ⅲ期5例,Ⅳ期3例。术前予化疗1例,肾动脉栓塞1例。予保留肾单位的肿瘤剜除术1例,瘤肾切除14例。病理检查结果均提示肾脏恶性横纹肌样瘤。术后化疗14例,放疗4例。11例获随访,9例死亡,2例无瘤存活分别2年、6年,4例失访。结论儿童肾脏恶性横纹肌样瘤好发于婴幼儿,血尿多见,进展迅速,恶性度高,易发生肺脑转移,需要手术+化疗+放疗的综合治疗,预后差。     

Congenital extrarenal non-central nervous system malignant rhabdoid tumor

Malignant rhabdoid tumor (MRT) is a rare tumor occurring mostly in kidneys and central nervous system (CNS). Its prognosis is not good. Occasionally, MRTs are diagnosed at or immediately after birth. A female neonate presented with MRT in the chest wall, axilla, right elbow, and bone marrow. Chest wall lesion was resected completely. Although the masses in axilla and bone marrow responded rapidly to chemotherapy, the elbow lesion increased in size. Despite intense treatment, the tumor relapsed in lungs and the patient died 12 months after diagnosis. Review of the literature showed twenty additional congenital MRTs arising from sites outside of the kidney and central nervous system were published in the literature. Eighteen patients had disseminated disease at diagnosis. The median overall survival time for all (n = 21) patients was 2.0 months (0-24 months). The only patient who survived had a localized tumor at initial diagnosis. Congenital, extrarenal, non-CNS MRTs are aggressive tumors with poor outcome.     

一种新的儿童先天性胫骨假关节的X线分型

目的 探讨一种新的儿童先天性胫骨假关节的X线分型,为临床治疗和判断预后提供依据.方法 回顾性分析本单位2004年至2014年期间收治的171例先天性胫骨假关节患儿的X线片,男125例(73％),女46例(27％),手术时平均年龄42.5个月.胫骨X线表现包括以下四种情况:Ⅰ型,胫骨前弓,在畸形的顶点处骨皮质增厚、但骨髓腔正常;Ⅱ型,胫骨前弓,在畸形的顶点处髓腔狭窄、骨皮质增厚和骨小梁的缺失;Ⅲ型,胫骨囊性病变,可以发生在胫骨的任何部位;Ⅳ型,胫骨假关节.腓骨X线表现包括以下四种情况:a:腓骨发育正常;b:腓骨发育不良(腓骨直径小于健侧腓骨直径);c:腓骨囊性变,多数发生在腓骨下1/3;d:腓骨假关节.根据患儿就诊时胫骨和腓骨的X线表现,提出一种新的X线分型方法.无论患儿是否曾经历手术治疗、是否有内外固定.结果 171例儿童先天性胫骨假关节按新的X线分型方法,不同类型的病例数如下:Ⅰa型9例,Ⅰb型3例,Ⅰc型3例,Ⅰd型4例.Ⅱa型9例,Ⅱb型15例,Ⅱc型3例,Ⅱd型6例.Ⅲa型6例,Ⅲb型12例,Ⅲc型8例,Ⅲd型17例.Ⅳa型13例,Ⅳb型10例,Ⅳc型4例,Ⅳd型49例.结论 结合儿童先天性胫骨假关节的胫骨和腓骨的X线表现、提出的这种新的X线分型方法,能够囊括目前本单位所有的病例.有可能为先天性胫骨假关节的治疗、术后并发症的防治、预后判断提供重要的指导作用,但仍有待进一步研究.     

Long‐term survivor of relapsed stage IV malignant rhabdoid tumor of the kidney

The prognosis for metastatic malignant rhabdoid tumor (MRT) is poor, and metastatic (stage IV) MRT was resistant to conventional treatment, with less than 20% of cure rate. Moreover, there have been no reports of patients who have survived relapsed stage IV MRT. Here we report a long‐term survivor of relapsed MRT with lung metastasis at diagnosis. He was diagnosed as MRT of the kidney at 5‐month‐old. After resection of the renal tumor, he was treated with ICE (ifosfamide, carboplatin, and etoposide), total abdominal irradiation 10.8Gy and high‐dose chemotherapy using thiotepa and melphalan. Six months after initial treatment, a relapse in the lung was detected, and he received chemotherapy including doxorubicin/pirarubicin for 78 weeks. He is alive at five years of follow up, without any evidence of disease. Our report suggests the important role of anthracycline in treatment of MRT.     

畸胎瘤样肾母细胞瘤治疗体会及文献回顾

目的 探讨儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤临床诊断和治疗方法,提高临床对该病的认识.方法 回顾我院2007年至2016年间诊治的4例儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤,男2例,女2例,年龄2～40个月,平均年龄21个月;原发灶:右肾3例,左肾1例;根据COG分期为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期(肺及骨髓)各1例,分析其临床表现、诊断及治疗方法.结果 4例患儿均行肾脏肿瘤根治性切除术,其中Ⅲ、Ⅳ期患儿术前行化疗再行根治术;3例术后辅以化疗,术后复发1例(化疗不敏感);3例早中期患儿预后可(2例随访时间超9年,1例随访3年),1例Ⅳ患儿再次手术后化疗加放疗中.结论 儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤是肾母细胞瘤的罕见病理类型,临床症状通常难与经典肾母细胞瘤鉴别,主要依靠术前影像学及病理诊断,患侧肾脏肿瘤根治性切除术为主要治疗手段,早中期TWT患儿预后良好,至于保肾肿瘤切除术在该类型肾母细胞瘤的应用,暂未见文献报道,本组病例数较少,也未涉及.对于晚期TWT患儿,可能因为其独特的病理特征,其预后可能比经典肾母细胞瘤更差.     

骶尾部畸胎瘤术后复发高危因素分析

目的 探讨和分析引起骶尾部畸胎瘤术后复发的高危因素.方法 回顾性分析2003年1月至2012年12月收治的107例骶尾部畸胎瘤患儿的临床资料,使用单因素和多因素危险度Lo-gistic回归法,从Altman分类、手术年龄、肿瘤大小、肿瘤是否完整切除、术中肿瘤是否溃破以及破溃成分、病理类型等方面分析肿瘤复发的高危因素.结果 肿瘤复发共16例,复发时间为6～59个月,平均(16.25±14.01)个月.恶性肿瘤复发均为术后常规随访发现,良性肿瘤仅2例常规随访发现,其余因出现排便困难、骶尾部出现肿块等临床症状就诊.根据Altman分类,Ⅰ～Ⅳ型的复发病例(复发率)分别为8例(15.4％)、2例(10.5％)、1例(10.0％)和5例(31.3％).病理类型中,成熟性畸胎74例中复发9例,其中5例病理性质复发后转变为未成熟或恶性畸胎瘤;未成熟畸胎瘤6例中复发2例;恶性畸胎瘤17例中复发5例.肿瘤复发后的5年生存率(64.8％)与未复发病例(95.0％)相比,差异有统计学意义(P=0.002).单因素及多因素危险度分析提示术中肿瘤实质成分溃破(P=0.028)、肿瘤残留(P=0.000)、未成熟(P=0.029)及恶性畸胎瘤(P=0.026)是骶尾部畸胎瘤复发的危险因素,而Altman分类、手术年龄、肿瘤大小以及囊液破裂并不是肿瘤复发的危险因素.结论 肿瘤复发是影响骶尾部畸胎瘤预后的重要因素.术中避免肿瘤实质成分溃破,尽可能完整切除肿瘤可减少肿瘤复发.重视骶尾部畸胎瘤,特别是成熟性畸胎瘤的术后随访,有利于尽早发现肿瘤复发,提高治愈率.     

Treatment of unresectable malignant rhabdoid tumor of the orbit with tandem high-dose chemotherapy and gamma-knife radiosurgery

Malignant rhabdoid tumor (MRT) is a rare and highly aggressive tumor that primarily occurs in very young children. We report here a patient with a primary MRT of the orbit who received tandem high-dose chemotherapy and gamma-knife radiosurgery. Although the tumor was not completely removed, and the initial chemotherapy failed, the patient achieved long-term survival after this modality of treatment. This approach may be one to be further considered in patients with MRT.     

“活板门”手术切除儿童颈胸部神经母细胞瘤

目的：由于颈胸部神经母细胞瘤其独特的位置致手术空间局限,加上肿瘤常常包绕血管,使手术操作困难而具有挑战性。本研究探讨以“活板门”前开胸手术法切除颈胸神经母细胞瘤的方法。方法对10例以“活板门”前开胸手术处理的颈胸神经母细胞瘤患儿,经一期手术切除肿瘤组织,并对结果进行分析。结果10例中,男6例,女4例,手术时年龄4个月至7岁10个月（平均3岁8个月）。5例行左侧开胸手术。临床分期[国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）]：Ⅰ期（2例）,Ⅱ期（1例）,Ⅲ期（1例）,Ⅳ期（5例）,ⅣS期（1例）。6例术前接受化疗,其中1例手术前接受局部放疗。一期肉眼完全切除率100％。术后并发症包括霍纳氏综合征10例,膈神经麻痹1例,无围手术期死亡病例。中位随访时间为4．3（0．1～7．4）年。结论通过“活板门”前开胸手术方法切除儿童颈胸神经母细胞瘤,能够显著提高一期手术完全切除率,且并发症少。     

肾母细胞瘤诊治10年回顾

目的 对10年中收治的小儿肾母细胞瘤的发病特点和诊治进行回顾分析,讨论影响肾母细胞瘤治疗和预后的因素.方法 统计10年期间69例肾母细胞瘤患儿的临床资料,包括患儿性别,发病年龄,临床表现和分期,病理分型和治疗手段,并将患儿分别以临床分期和病理分型进行分层,用Kaplan-Meier进行单因素生存分析.结果平均发病年龄(3.25±2.78)岁,发现腹部包块为主要起病症状,其中Ⅰ期18例,Ⅱ期25例,Ⅲ20例,Ⅳ期6例.治疗手段为患肾切除,NWTSG的化疗方案和有限病例的放疗.随访时间4～123个月,平均生存时间(41±30.9)个月.生存率:总体生存率78.2%,其中Ⅰ期患儿100%,Ⅱ期患儿76%,Ⅲ期患儿70%,Ⅳ期患儿50%.Kaplan-Meier生存分析表明,Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期三组患儿的生存时间差别无统计学意义,但明显高于Ⅳ期组患儿(LogRank法,P=0.04).预后良好组织类型(FH)组生存率为86.9%,其中Ⅰ期为100%,Ⅱ期93.3%,Ⅲ期72.7%,Ⅳ期50%;预后不良组织类型(UH)组总体生存率为65.2%,Kaplan-Meier生存分析生存表明,二组的生存时间具有显著性差异(Log Rank法,P=0.004).结论 临床分期,病理类型和治疗手段是影响肾母细胞瘤患儿预后的重要因素.     

Histology and prognosis of nephroblastoma--with special reference to special variants

101 cases of Wilms' tumor (nephroblastoma) were investigated by light microscopy. In 80 cases a diagnosis of triphasic nephroblastoma was made. 21 cases were classified as special variants of Wilms' tumor. These included congenital mesoblastic nephroma (n = 5), fetal rhabdomyomatous nephroblastoma (n = 2), cystic partially differentiated nephroblastoma (n = 3), nephroblastoma with focal or diffuse anaplasia (n = 2), clear cell sarcoma or bone metastasizing renal tumor of childhood (n = 4), rhabdoid tumor (n = 2) and rhabdomyosarcomatous nephroblastoma (n = 3). Based on our own follow-up data and on information from the literature we propose to separate the group of nephroblastomas into three categories of different prognosis: 1. Nephroblastomas of low risk (congenital mesoblastic nephroma, fetal rhabdomyomatous nephroblastoma, cystic partially differentiated nephroblastoma) - in most of these cases simple nephrectomy sufficient as adequate therapy. 2. Nephroblastomas of standard risk (triphasic nephroblastomas) - therapy according to stage of disease. 3. Nephroblastomas of high risk (nephroblastomas with focal or diffuse anaplasia, clear cell sarcoma, rhabdoid tumor, rhabdomyosarcomatous nephroblastoma) - successful therapy has as yet to be developed.