儿童胰母细胞瘤诊治分析

目的 儿童胰母细胞瘤是一种罕见的小儿恶性肿瘤,本文拟通过分析本院近年来收治的儿童胰母细胞瘤病例,探讨其诊断与治疗要点.方法 回顾性分析本院2002～2006年收治的3例儿童胰母细胞瘤患儿临床资料.结果 3例中,除1例因瘤体巨大出现腹痛、呕吐等非特异性症状,就诊发现包块外,其余两例均因偶然原因体检发现腹部包块.人院体查均可扪及左腹部包块,质硬,不活动.CT检查均提示为左腹膜后巨大实性占位性病变,血清AFP值均显著增高.术中发现,3例患儿肿瘤均位于胰尾部,边界清楚,包膜完整,手术完整切除肿瘤.术后病理检查证实为胰母细胞瘤.本组均手术完整切除肿瘤且未查见远处转移,3例患儿术后均未行化疗.所有患儿均生存,随访期间无复发,复查AFP均无异常升高.结论 儿童胰母细胞瘤多无特异性症状、体征及影像学表现,早期发现和诊断非常困难.血清AFP值可作为瘤标用于诊断与随访.儿童胰母细胞瘤往往呈膨胀性生长,有完整包膜,预后相对较好,应积极治疗.在肿瘤发生远处转移之前,早期诊断并手术切除肿瘤是治愈该病的唯一途径.若能一期彻底切除肿瘤,术后可无需化疗.     

婴儿恶性横纹肌样瘤病理特征及临床预后探讨

目的 探讨婴儿恶性横纹肌样瘤(MRT)临床病理特征、诊断及治疗预后.方法 收集我院2009年1月至2014年12月间病理诊断为MRT 5例患儿的临床资料、常规组织切片及免疫组化切片,显微镜下观察及追踪随访.结果 5例患儿就诊年龄1～330 d,平均70 d;男∶女为3∶2;肿瘤发生于肾1例、皮肤软组织4例;临床肿瘤分期Ⅰ期1例,Ⅳ期4例.5例患儿均接受了局部扩大切除及周围淋巴结清扫术,其中发生于颈部和大腿的3例手术时肿瘤细胞已侵及周围组织,脉管内查见转移瘤栓,临床肿瘤分期均处于Ⅳ期,放弃治疗术后5～7 d复发,存活14～28 d,平均21 d;发生于肾的1例手术时肾皮质静脉内见瘤栓,CT提示双肺多发转移结节,临床肿瘤分期为Ⅳ期,化疗5个疗程后CT提示肺转移灶扩大,术后存活180 d;发生于会阴皮肤的患儿1例手术时肿瘤细胞未侵及周围扩大切除的组织,淋巴结内未见转移,脉管内未见瘤栓,临床肿瘤分期为Ⅰ期,术后未化疗,随访3年无复发和转移,生存良好.4例Ⅳ期MRT患儿术后半年内病死率为75％(3/4),1年内病死率为100％.免疫组化肿瘤细胞胞浆强表达Vimentin,灶状表达CK、EMA,不表达INI1.结论 MRT具有进展快、侵袭性强、易复发和转移、预后差的临床特点,具有独特的病理组织学特征,患儿病死率与肿瘤分期直接相关,肿瘤分期越高,术后1年内病死率越高.肿瘤处于Ⅰ期的患儿完整切除有较长的生存期,处于Ⅳ期的患儿即使完整切除后辅以强力的化疗生存期仍很短.     

小儿炎性肌纤维母细胞瘤诊断与治疗的探讨

目的探讨小儿炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的诊断与治疗方法。方法分析和总结我院收治的5例手术病理确诊为IMT患儿的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学诊断、外科治疗方法及随访情况等。结果 5例IMT患儿中,2例肿瘤位于膀胱,3例肿瘤分别位于颈部、腹部及右下肺,行肿瘤完整切除术,其中膀胱及右下肺肿瘤患儿术后随访2～8个月未见肿瘤复发,腹部肿瘤患儿未能随访;1例膀胱肿瘤活检,明确诊断后家长放弃治疗;1例颈部肿瘤复发,初期经化疗肿瘤消失,后出现颈部肿瘤转移及复发,再次手术及化疗,后期无法有效控制肿瘤增长,最终家长放弃治疗。结论小儿IMT是一种罕见的软组织肿瘤,无特异性表现,确诊依靠病理学检查。手术切除是有效的治疗方法,但存在复发和转移可能,术后需长期随访,对于复发者化疗有一定疗效,反复复发者预后不良。     

儿童肝母细胞瘤25例临床分析

目的总结儿童肝母细胞瘤(HB)的治疗效果,探讨合理治疗策略。方法回顾性分析2009年2月至2013年3月初治的HB患儿的临床及随访资料。结果入选25例初治HB患儿,男14例、女11例,中位发病年龄为25个月(3~92个月)。其中原发肿瘤完整切除18例,存活17例;未完全切除7例,仅1例存活;原发肿瘤完整切除者的生存率明显高于未完整切除者,Ⅰ、Ⅱ期患儿生存率明显高于Ⅲ、Ⅳ期患儿,差异均有统计学意义(P均0.05)。结论手术完整切除是所有临床分期的HB患儿获得长期无瘤生存的关键,对于复发和转移的HB患儿的治疗策略有待进一步完善。     

晚期儿童肝母细胞瘤的预后分析

目的：探讨晚期儿童肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）的预后情况。方法回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科2006年4月-2014年7月收治的103例患儿中随访3年以上的30例晚期HB患儿的临床资料,总结其临床疗效和预后情况。结果（1）POG／CCG临床分期：III期12例,完全缓解（CR）10例（83％）;IV期18例,CR 8例（44％）,两组CR率无显著差异（P＝0.08）;（2）血清AFP：30例患儿中28例明显升高,占93％;（3）术前化疗：提高了69％的肿瘤完全切除率;（4）疗效与预后：30例患儿5年总体生存率为58％。胎儿型、POG／CCG III期和肿瘤完全切除患儿生存率明显提高（P＜0.05）。结论儿童晚期HB经综合治疗预后尚可。胎儿型预后较好,但肿瘤未完全切除,POG／CCG IV期及伴有远处转移尤其是肺转移患儿预后仍较差,应尽可能地早期诊断及治疗。     

经导管动脉化疗栓塞联合手术治疗儿童肝母细胞瘤

目的 探讨对不能切除的小儿肝母细胞瘤实行动脉化疗栓塞术(TACE)治疗的临床可行性、疗效及作用.方法 8例常规不能切除的肝母细胞瘤经TACE治疗20次,再行Ⅱ期外科手术切除,比较分析治疗前后临床症状、体征和血AFP的变化、术中情况及随访远期疗效.结果 TACE术后4～6周复查,和术前相比.肿瘤体积缩小67.68%～95.91%,平均缩小87.91%(t=3.754,P=0.007),血AFP下降94.46%～99.97%,平均98.45%(t=2.931,P=0.022),无明显的化疗毒性反应,所有患儿手术完整切除肿瘤,术后病理显示肿瘤明显坏死.随访8～24个月,所有患儿均获无瘤生存.结论 TACE治疗肝母细胞瘤安全有效,无严重并发症,能使部分不能Ⅰ期手术的患儿重新获得手术机会,并对减少术中肿瘤细胞的扩散和术中出血、改善预后有较大作用,可作为无远处转移肝母细胞瘤的术前辅助治疗.     

手术完全切除肿瘤对晚期神经母细胞瘤患儿生存率的影响

目的分析21例Ⅲ期、Ⅳ期腹膜后神经母细胞瘤患儿经血管骨骼化方法完全切除肿瘤后的临床疗效,探讨手术完全切除肿瘤对晚期神经母细胞瘤患儿生存率的影响。方法2003年至2008年,对本院收治的22例临床诊断为Ⅲ期、Ⅳ期神经母细胞瘤的患儿,经穿刺活检病理诊断明确为神经母细胞瘤后,按照最新国际标准化疗方案行4～6个疗程的化疗,待肿瘤体积缩小后,采用腹膜后大血管骨骼化的方法实施手术,21例完全切除肿瘤,并继续化疗等治疗。通过门诊复查及电话、信件随访的方式了解术后康复情况,包括有无原位复发、有无远隔转移、是否存活以及死亡原因等。结果21例延期一期手术完全切除肿瘤（占95．45％）,无严重的术后并发症及围手术期死亡。失访3例。随访病例中,无瘤存活10例,占55．56％;带瘤存活3例,占16．67％;死亡5例,占27．78％,5年总体生存率为72．22％（13／18）。结论通过腹膜后大血管骨骼化方法完全切除儿童Ⅲ期、Ⅳ期神经母细胞瘤,能显著提高术后生存率。     

术前化疗治疗肝母细胞瘤的应用价值

目的 通过总结22例经病理组织学确诊的肝母细胞瘤病例术前化疗的治疗效果,评价术前化疗对治疗肝母细胞瘤的应用价值.方法 回顾本院2000年3月至2006年12月期间收治的22例肝母细胞瘤的治疗经过,包括化疗前确诊方法、化疗方式、方案,手术时机的选择,治疗效果.结果本组化疗前采用B超引导下细针穿刺活检18例,明确诊断为肝母细胞瘤15例,疑似者3例.本组未经术前化疗I期手术切除肿瘤3例.经术前化疗并完成疗程延期手术14例,其中介入治疗2例,全身化疗12例,肿瘤体积在化疗后较化疗前平均缩小55.7%,完整切除肿瘤13例,肿瘤仍不能切除仅活检1例,化疗后肿瘤完整切除率为92.9%.化疗1～2个疗程后放弃继续治疗3例,化疗期间死亡1例.外院初次手术后肿瘤复发行肝移植1例,术后死于腹腔内出血.本组术后超过2年者10例,因肿瘤复发、转移死亡2例,术后不足2年者6例,存活5例,1例术后8个月时因肿瘤复发死亡.化疗后仅行活检者术后6个月死亡.结论化疗前必须经病理学确诊,采用B超引导下细针穿刺活检具有损伤小,确诊率高的特点.对不能工期切除的肿瘤,无论采用介入治疗或全身化疗均可使肿瘤明显缩小,对提高肝母细胞瘤的肿瘤完整切除率有很大的帮助.     

介入栓塞治疗后手术切除肝母细胞瘤

目的 评价介入栓塞对肝母细胞瘤的手术切除率及预后的影响.方法 回顾性分析2006年1月至2011年12月介入栓塞后经手术治疗的肝母细胞瘤33例患儿的临床资料.本组术前予介入栓塞治疗2～4个疗程后,均可手术切除,术后2周均予辅助化疗.结果 所有病例均获得肿瘤的完整切除,手术效果良好,术后随访6个月～5年,存活30例.结论 术前介入栓塞治疗可减少肿瘤血供,缩小肿瘤体积,提高手术切除率,综合治疗后可提高生存率.     

399例儿童畸胎瘤的单中心临床诊疗分析

目的回顾性分析小儿畸胎瘤的治疗及预后特点。方法收集重庆医科大学附属儿童医院1994年10月至2015年6月收治的畸胎瘤患儿,共399例,按照性别、年龄、部位、病理类型、血清AFP水平、治疗及预后等因素进行回顾性分析。结果①成熟型畸胎瘤301例;未成熟畸胎瘤17例,其中组织学Ⅰ级9例,Ⅱ级5例,Ⅲ级3例;恶性畸胎瘤81例,按COG/CCG肿瘤分期标准,Ⅰ期5例,Ⅱ期14例,Ⅲ期44例,Ⅳ期18例。②成熟型畸胎瘤及未成熟型畸胎瘤共318例一期接受手术治疗,其中未成熟畸胎瘤Ⅲ级及部分Ⅱ级病例术后辅以化疗;81例恶性肿瘤患儿中,Ⅰ、Ⅱ期均手术完全或完整切除肿瘤,部分Ⅱ期病例术后辅以化疗;40例接受术前新辅助化疗、手术治疗、术后化疗的个体化综合治疗;另外22例中断治疗并放弃;③术后随访1~10年,3例成熟型畸胎瘤患儿术后良性复发,再次予以完整切除后,截止随访时间,301例均无瘤存活;1例未成熟畸胎瘤Ⅲ级术后恶性复发,放弃治疗后死亡;恶性畸胎瘤完成治疗的患儿仅1例恶性复发后死亡,未完成治疗患儿中10例死亡,其余患儿各有不同程度的病情进展。结论在儿童畸胎瘤治疗中,一期完整切除肿瘤,避免肿瘤破溃是预防复发及恶变的关键,未成熟畸胎瘤依据AFP、影像学、肿瘤组织分级、病理免疫组化、术中情况等选择是否化疗;对于恶性畸胎瘤,彻底手术切除的同时结合化疗,术后密切随访,可获得较高的生存率。