原发性硬化性胆管炎研究进展

原发性硬化性胆管炎是消化科医生临床上常见的“疑难杂症”之一，其病因不明，诊断困难，治疗复杂而效果差。本文就近年有关本病的病因、发病机制、诊断和治疗的研究进展作一介绍。     

原发性硬化性胆管炎的诊断与鉴别诊断

<正>原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种以多灶性胆管狭窄和进展性肝病为特征的胆汁淤积性肝病^[1-2]。PSC好发于男性患者,确诊年龄在20～57岁,欧美国家报道患病率3.85/10万～16.2/10万,亚洲报道患病率0.95/10万～3.85/10万不等^[3-4]。PSC临床表现复杂多样,除肝脏受累外,还可合并炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD),发生胆管癌及结直肠癌风险也会升高^[5-6]。PSC诊断上缺乏特异性诊断标志物,     

原发性硬化性胆管炎的研究

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种自身免疫性疾病,其发病机制尚不明确。PSC诊断的金标准是内窥镜下逆行胆管造影技术（ERCP）及磁共振胰胆管造影术（MRCP）。PSC的治疗方法很多,包括药物治疗和肝移植。药物多推荐熊去氧胆酸,但效果欠佳。目前认为肝移植仍是治愈PSC的惟一选择。本文对PSC的研究及治疗进展作一概述。     

溃疡性结肠炎合并原发性硬化性胆管炎临床报告

原发性硬化性胆管炎 (ｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ,ＰＳＣ)是一种病因未明的少见疾病 ,以肝内、外胆管慢性炎症和纤维化为特征 ,病程缓慢、呈进行性。ＰＳＣ常伴发溃疡性结肠炎 (ｕｌｃｅｒａｔｉｖｅｃｏｌｉｔｉｓ,ＵＣ)。我们分析了我院 5年间门诊和病房诊治的ＵＣ患者 ,目的在于了解 :(1)ＰＳＣ是否系ＵＣ患者碱性磷酸酶 (ＡＬＰ)升高的主要原因 ;(2 )ＰＳＣ合并ＵＣ的发病率 ;(3)ＰＳＣ的临床特点。材料和方法选取我院 1995～ 1999年确诊为ＵＣ的门诊及住院患者412例。肝功能检查 :以ＵＣ确诊后半年内的…     

原发性硬化性胆管炎的探讨

原发性硬化性胆管炎是一种少见病。十年来我院收治本病7例,现就其病因、诊断和治疗问题进行探讨。临床资料男性2例,女性5例。7例均有黄疸。伴有门脉高压症和急性胆管炎各1例。并存     

原发性硬化性胆管炎免疫学病因的研究进展

原发性硬化性胆管炎（PSC）病因不明,可能与病毒感染、细胞感染、遗传因素、免疫异常、肝毒物等原因有关。而免疫学的异常的其发病中可能起着主要作用。表现在PSC常和其他自身免疫性疾病共存,患者常有胆道上皮细胞抗原的异常表达,血中可检测到自身抗体及免疫复合物,并有补体代谢异常、T淋巴细胞亚群比例异常以及细胞免疫因子的异常出现等。本文综述了近年来国外PSC免疫学病理的研究进展。     

原发性硬化性胆管炎17例临床分析

目的探讨原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）的临床特征、诊断和治疗方法。方法回顾性研究经影像学或病理检查确诊的17例原发性硬化性胆管炎患者的临床特征、诊断、生化、免疫及药物治疗结果。结果本病多发于中、青年男性。主要的临床特点为乏力、黄疸、皮肤瘙痒和体重减轻,发生率分别为100％、95％、90％和81％,与同期进行观察的自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）的发生率比较,差异有显著性（P〈0．05、P〈0．01）。生化和免疫检查具有明显增高的GGT、ALP、TBIL、IgG和1．球蛋白。41．17％（7／17）的PSC患者伴发肝外自身免疫性疾病,35．29％（5／17）的患者伴发溃疡性结肠炎,患者均有较高的自身抗体发生率。本病诊断困难,从发病到确诊PBC平均为30个月,常常被误诊为多种其他的疾病。17例患者均见到胆管MRCP／ERCP异常,仅2例可见PSC典型的组织学变化。结论原发性硬化性胆管炎发病机制不明,临床表现复杂,误诊率高。肝功能异常以GGT、ALP和TBIL升高为主,内科药物治疗不能阻止疾病的发展。明确诊断需综合临床、生化、MRCP／ERCP和病理组织学等指标。     

原发性硬化性胆管炎研究进展

原发性硬化性胆管炎是消化科医生临床上常见的“疑难杂症”之一 ,其病因不明 ,诊断困难 ,治疗复杂而效果差。本文就近年有关本病的病因、发病机制、诊断和治疗的研究进展作一介绍。     

原发性硬化性胆管炎合并自身免疫性胰腺炎一例

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是与自身免疫有关的慢性胰腺炎症，患者常有高γ球蛋白血症，偶伴有其他自身免疫性疾病如Sjogren综合征，原发性硬化性胆管炎，原发性胆汁性肝硬化等，国内有关病例报道甚少，国外亦不多见。我院于2005年3月收治一例原发性硬化性胆管炎合并自身免疫性胰腺炎患者，现报道如下。     

原发性硬化性胆管炎12例

原发性硬化性胆管炎１２例王佐佑苗继延樊代明Ｓｕｂｊｅｃｔｈｅａｄｉｎｇｓｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ／ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ／ｔｈｅｒａｐｙ；ｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇ／ｓ...     

原发性硬化性胆管炎诊断及治疗新进展

原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病。其发病机制尚未阐明。流行病学研究报道该病主要发生在西方国家,可能与欠发达国家诊断手段较低有关。目前,该病诊断缺乏特异性,主要采用Myens标准。2010年AASLD指南对原发性硬化性胆管炎提出了新的治疗建议,本文重点讨论其诊断及治疗的新进展。     

原发性硬化性胆管炎的临床诊治进展

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁淤积性肝病,病变通常累及肝内胆管和肝外胆管.部分患者具备典型的淤胆表现和PSC病理学特征,但胆道造影显示胆管正常,被定义为小胆管PSC.大部分PSC患者最终将演变为终末期肝病,约10%～30%的患者还可并发胆管癌.PSC的发病机制尚未阐明,可能与自身免疫功能紊乱、基因易感性以及胆管上皮细胞功能紊乱有关.     

自身抗体阴性的自身免疫性肝炎重叠原发性胆汁性胆管炎及原发性硬化性胆管炎1例报告

<正>自身免疫性肝病是一组病因不明、免疫介导的肝损伤,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)[1],其患病率分别为25/10万～40/10万、17/10万及0. 9/10万～1. 3/10万[2-4]。临床上有小部分患者同时或在病程的不同阶段,具有其中两种或两种以上疾病的临床、生化、免疫及组织学特征时称为重叠综合征[5],报道较多的主要有AIH/PBC、AIH/PSC两种类型。AIH/PBC重叠综合征存在于8%～10%的AIH或PBC患者中[6-7],AIH/PSC重叠综     

激素治疗硬化性胆管炎有效一例报告

患者　男性 ,2 0岁。因“反复黄疸二月余”于2 0 0 0年 1月 4日入院。入院前二月无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染 ,自觉乏力、消瘦 ,时有厌油食 ,饮食欠佳 ,伴尿黄 ,体重下降。既往 :出生 3个月时曾有过类似的症状 ,皮肤、巩膜黄染明显 ,因营养不良呈小老头状 ,曾到中国医大检查 ,考虑诊断为先天性胆道疾患 ,后症状逐渐缓解。未再出现类似症状。19岁时顺利进入部队当战士。入院时查体 :全身皮肤粘膜重度黄染 ,无出血及皮疹 ,心肺无异常。腹软无压痛 ,肝脾不大。化验 :血、便常规正常。凝血酶原时间 :16秒。尿常规 :ＵＲＯ :+1,Ｂｉｌ:+1,余正…     

原发性硬化性胆管炎五例误诊分析

原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis，PSC)是一种罕见的疾病，起病早期缺乏特异临床表现。随着内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查的开展，PSC有增多趋势。我们收集我院1996年1月—2003年8月间收治的5例PSC患者的临床资料并作分析，以提高我们对该病的识别能力。     

原发性硬化性胆管炎研究近况

原发性硬化性胆管炎(Primary SclerosingCholangitis,PSC)是一种罕见病。病因不明。与炎症性肠病(IBD)密切相关,具有缓慢进行性和不能预测的病程,大多数病人终因肝衰竭等并发症死亡,至今尚无影响PSC进展的内科治疗方法。随着经皮经肝穿刺胆管造影(PTC)和内镜逆行胰胆管造影(ERCP)等影像检查技术的广泛应用,使PSC的发现有增多趋势,并有进一步的认识,现结合文献作一介绍。病因与发病机理Delbet于1924年首先报告本病。1958年Seh-wartz Dale收集当时文献和自己的病例共19例作了比较完整的讨论,60年代后报告增多。早期名称有“狭窄性胆管炎”、“闭塞性胆管炎”、“硬化性     

原发性硬化性胆管炎28例临床特征及疗效回顾分析

目的分析原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)的临床特征及诊治经验,以提高对该病的认识。方法对我院2000年1月-2010年12月收治确诊的28例PSC患者的临床特征、生化、免疫学、组织学及治疗等资料进行回顾性分析。结果 28例PSC患者中男21例(75%),女性7(25%),中位诊断年龄52岁(4～69岁);临床表现主要为黄疸(89.3%,25/28)、纳差(32.1%,9/28)、皮肤瘙痒(25.0%,7/28)、肝区疼痛(25.0%,7/28);实验室检查表现为总胆红素水平升高(89.3%,25/28);均以结合胆红素升高为主,肝酶升高(89.3%,25/28),包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶,但均以轻度升高为主;20例(90.9%,20/22)患者经胆管造影检查得到确诊,主要表现为肝内外胆管变细、粗细不均和/或走行僵直,其中经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)确诊11例(100%,11/11)、经磁共振胰胆管造影(MRCP)确诊6例(85.7%,6/7)、经皮肝穿刺胆管造影(PTC)确诊2例(66.7%,2/3),经T管造影确诊1例(100%,1/1);其余8例(100%,8/8)患者经肝穿刺活检病理组织学检查确诊,主要表现为汇管区胆管周围炎症及纤维组织增生;25例患者经药物治疗后,13例(52%,13/25)生化指标有不同程度好转,3例经手术治疗的患者1例(33.3%,1/3)好转。结论 PSC发病机制未明,好发于男性,黄疸为主要症状,主要表现为肝酶和胆红素轻度升高,确诊应首选胆道造影检查,目前尚无特效治疗药物。     

原发性硬化性胆管炎预后模型的研究进展

原发性硬化性胆管炎(PSC)属于胆汁淤积性肝病,可进展为肝硬化、肝功能衰竭,其自然病程差异很大,部分患者伴发炎症性肠病(IBD)。PSC的发病机制尚未明确,进展至肝硬化失代偿期者可考虑肝移植。在缺乏有效治疗措施的情况下,有效评估预后、准确制定诊疗计划是目前提高PSC患者生存率的有效方法。目前已建立了11个PSC预后模型,改良Mayo风险评分的应用较为广泛。近年来陆续提出PSC预后相关的临床表型、实验室检查、肝脏组织病理学检查及评价肝脏纤维化的无创性检查,有望协助传统模型进行个体化预后评估。该文就PSC预后模型的研究进展作一综述。     

原发性硬化性胆管炎的治疗进展

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种原因不明的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病,其确切的发病机制尚未明确,可能与遗传、免疫、损伤等多种因素有关,诊断及治疗均较为困难。本文就原发性硬化性胆管炎的治疗作一综述,以期加深对该病的了解,为进一步的临床治疗提供依据     

原发性硬化性胆管炎的免疫遗传观点及其治疗对策

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种原因不明的慢性肝胆疾病,以肝内和肝外胆管纤维-闭合性炎症为特征。本病常呈进行性病程,最终导致肝硬化、肝衰竭或胆管癌。平均发病年龄40岁,男女之比为2:1。确诊后平均生存时间为12年。70％PSC患者有炎症性肠病,特别是溃疡性结肠炎(UC)。PSC的确诊主要靠胆管造影显示肝内和肝外胆管典型的念珠状改变,并须与临床、实验室检查和组织学特征相结合。 发病机理