磁共振成像表现为双侧桥臂病变的多系统萎缩4例报告及临床分析

<正>多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种病因不明的以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调和锥体束征为主要临床表现的神经系统变性疾病~[1]。MSA仍以病理诊断为"金标准",神经影像学以壳核、小脑、脑桥萎缩、脑桥基底部"十字征"、壳核背外侧缘"裂隙     

多系统萎缩研究进展

多系统萎缩(MSA)是一组累及黑质纹状体(运动)、橄榄桥小脑系统(平衡)及自主神经系统的α-突触核蛋白病。炎症相关基因、细胞色素P450IID6基因等与MSA发病有关。MSA的影像学特征有脑桥"十字征"和"壳核裂隙征",弥散加权成像(DWI)、18F-FDG PET,123I beta-CIT SPECT及123I-MIBG闪烁扫描法等有助于MSA的鉴别诊断。多系统萎缩评估量表(UMSARS)可准确反映MSA严重程度及进展,肛门肌电图为MSA的诊断提供了帮助。Gilman的2008诊断标准促进MSA的早期识别。     

多系统萎缩患者的临床表现、MRI、肛门括约肌肌电图分析

目的分析多系统萎缩患者(MSA)临床表现、头部MRI、肛门括约肌肌电图改变特点,探讨它们在MSA诊断的价值。方法按Gilman诊断标准,回顾性分析46例MSA患者的临床资料、头部MRI及肛门括约肌肌电图检查结果。结果符合很可能MSA39例,可能MSA7例,其中MSA-A型24例,主要临床表现为自主神经功能障碍;MSA-C型16例,主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型6例,主要表现为锥体外系症状。MRI显示部分MSA-A患者出现大脑皮质萎缩,小脑改变较轻;MSA-C型主要表现为延髓、脑桥、小脑萎缩;MSA-P主要病变在壳核和苍白球,而小脑、脑桥、延髓病变早期可以不明显。部分患者出现脑桥十字征和壳核裂隙征。36例患者做肛门括约肌肌电图检查,全部出现神经源性损害。结论 MSA早期诊断难度大,结合临床表现、头部MRI检查及肛门括约肌肌电图检查,可提高MSA的诊断准确率。     

帕金森叠加综合征10例临床分析

目的 分析帕金森叠加综合征的临床特点、影像学特征,为临床诊断提供依据.方法 回顾性分析10例帕金森叠加综合征患者的临床及影像学资料.结果 诊断多系统萎缩(MSA)-C型5例,MSA-P型2例,进行性核上性麻痹(PSP)3例.MSA-C型以小脑症状突出,MSA-P型以锥体外系症状表现为主,PSP以姿势异常、躯干僵直、核上性眼球运动障碍为主要表现.头颅MRI显示MSA-C型的主要病变在脑干、小脑,MSA-P型病变在壳核,PSP的主要病变在中脑.结论 临床表现结合头颅MRI检查可提高帕金森叠加综合征的诊断率.脑干、小脑萎缩有助于MSA-C型诊断,壳核萎缩及壳核背外缘T2WI低信号支持MSA-P型诊断,中脑萎缩支持PSP诊断.     

多系统萎缩患者143例临床和影像学特征分析

目的 探讨多系统萎缩(MSA)不同亚型的临床和影像学特征及其相关性.方法 对143例符合1999年Gilman诊断标准的MSA患者进行临床分型和诊断分级,根据Horimoto分期对108例影像学出现异常的患者脑桥十字征和壳核裂隙征进行分析,并探讨不同临床亚型及病程与影像学异常的相关性.结果 143例MSA患者男女比例为1.3:1,其中MSA小脑萎缩型(MSA-C)93例,MSA帕金森型(MSA-P)39例,两者同时出现的即为MSA-P+C型11例;很可能的MSA 90例,可能的MSA 53例.108例MSA患者影像学出现异常,其中MSA-C型患者36例(36/76,47%)出现脑桥十字征,10例(10/76,13%)出现壳核裂隙征;MSA-P型患者6例(6/24,25%)出现脑桥十字征,6例(6/24,25%)出现壳核裂隙征.MSA-C型中病程较短的患者脑桥十字征分期较早.结论 本组病例中MSA-C型患者明显多于MSA-P型,可能与种族遗传背景有关.脑桥十字征和壳核裂隙征为MSA患者的显著影像学特征,MSA临床分型与影像学特征具有一定的相关性,其中脑桥十字征在MSA-C型较为显著,壳核裂隙征在MSA-P型较为显著.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

16例多系统萎缩的临床与MRI分析

目的探讨多系统萎缩（MSA）的临床及MRI特征。方法对临床诊断的16例MSA患者的临床及MRI资料进行回顾性分析。结果根据临床资料及MRI结果分为3种类型：（1）11例橄榄体桥脑小脑萎缩（OPCA）,其中小脑共济失调为主10例,脑MRI明显可见延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩,其中桥脑十字征9例,小脑中脚萎缩5例;（2）3例Shy-Drager综合征（SDS）,10例中以植物神经功能紊乱为主要表现2例,壳核边缘高信号和壳核萎缩;（3）2例纹状体-黑质变性（SND）,首发症状均因锥体外系表现而早期误诊为帕金森病（PD）,脑MRI示壳核萎缩,其中1例T2WI壳核及纹状体低信号。结论 MSA是一组神经系统多部位变性综合征,MRI对MSA的诊断有较肯定的意义。     

阿尔茨海默病的影像学研究进展

阿尔茨海默病(AD)是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病,临床上以记忆减退、人格和行为障碍、认知功能和精神障碍等表现为特征,并伴有神经炎性斑块和神经原纤维缠结的典型病理学改变。目前临床常用的计算机断层扫描和磁共振成像等结构影像学技术,仅能发现出现了脑组织结构改变的AD患者,但无法实现疾病的早期和超早期诊断。功能影像学和分子影像学分别能从功能水平和分子水平评估AD的发展进程和变化,功能影像学技术包括CT灌注成像、功能磁共振成像和动脉自旋标记等,通过检测局部脑组织血流灌注的变化来评价大脑活动和功能的改变,对诊断临床前AD有着指示性作用。分子影像学技术包括正电子发射断层扫描、单光子发射计算机断层扫描、磁共振波谱成像等,在确定AD标志性生物靶点的基础上,开发出相应的放射性示踪剂,识别和结合AD特征性病理分子,从细胞层面的病理变化实现AD早期发现。相比于结构和功能影像学,分子影像学技术对AD早期发现、分级评估、治疗效果预测有着更大的作用,为阐明发病机制、研发药物新靶点提供了全新的技术路径。该文概述了AD各类影像学技术的最新研究进展,分析了相关技术的临床和科研价值,并评价不同技术的优缺点,并浅谈了未来的展望与挑战。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(5): 60-66]     

多系统萎缩的临床与影像学分析

目的 探讨多系统萎缩(MSA)的临床特点、影像学特征与临床表现的相关性，为临床诊断提供依据。方法 按Gilman诊断标准，回顾性分析26例MSA病人临床资料、一般辅助检查结果及脑CT、MRI资料。结果 拟诊MSA2l例，可能MSA5例，其中橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)14例，Slay-Drager综合征(SDS)8例，纹状体黑质变性(SND）4例。MRI显示OPCA的主要病变部位在小脑、桥脑、延髓；SDS仅部分有小脑病变，大部分正常；SND主要病变在壳核。而小脑、桥脑、延髓病变不明显。脑CT改变均不明显。结论 临床表现与MRI结合可提高MSA中OPCA、SND的诊断率。在SDS病人MRI改变不明显。一般辅助检查、脑CT对MSA诊断意义不大。     

多系统萎缩的临床分型和影像学改变特点分析

目的探讨多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）的临床表现类型与神经影像学改变新特征（脑桥“十字征”和“壳核裂隙征”）的关系，为临床尽早做出诊断提供依据。方法按照Gilman诊断标准回顾性分析11例MSA患者的临床表现、分型和头颅MRI资料。结果本组诊断为很可能MSA11例，其中橄榄体脑桥小脑萎缩（MSA-C型）8例。2例在发病后3年头颅MRI脑桥“十字征”达Ⅰ期；1例在病后2年达Ⅱ期；3例分别在病后1年、3年、5年达Ⅲ期；另外2例分别在病后2年和7年达Ⅳ期。8例“壳核裂隙征”均为0期。黑质纹状体变性（MSA-P型）2例：1例病后6年脑桥“十字征”0期，“壳核裂隙征”Ⅰ期，另1例发病后9年“壳核裂隙征”Ⅱ期，脑桥“十字征”Ⅳ期。Shy-Drager综合征（MSA-A型）1例：病程5年，MRI检查脑桥“十字征”和“壳核裂隙征”分期均为0期。结论临床表现与头颅MRI检查发现的脑桥“十字征”和“壳核裂隙征”可作为及早识别MSA-C型的神经影像学改变特征，“壳核裂隙征”可作为识别MSA-P型的神经影像学改变特征。