免疫抑制剂FK506在肾脏疾病中的应用

免疫抑制剂ＦＫ５０６在肾脏疾病中的应用胡明昌，陈荣华自１９５９年Ｓｃｈｗａｒｔｚ和Ｄａｍｅｓｈａｋ首次将６－硫巯基嘌呤作为免疫抑制剂用于临床，近２０年来无突破性进展。直止７０年代末环孢菌素Ａ（ＣｙＡ）问世和此后ＦＫ５０６（ＦＫ）及Ｒａｐａｍｙｃｉｎ相...     

免疫抑制剂在骨髓移植中的应用

免疫抑制剂在骨髓移植中的应用上海第二医科大学新华医院（２０００９２）王耀平自１９４９年Ｊａｃｏｂｓｏｎ在动物实验中发现给经全身致死性照射的小鼠，由尾静脉输入同系小鼠骨髓细胞悬液，可使其不死于骨髓衰竭，并恢复造血功能，嗣后发现这主要是由于输入了造血干细...     

免疫抑制剂在肾病综合征中的应用

免疫抑制剂在肾病综合征中的应用占有十分重要的地位,现重点介绍免疫抑制剂的分类、作用机制及临床应用,临床应用免疫抑制剂的原则及在肾病综合征中如何进行个体的免疫抑制治疗,达到既能取得免疫抑制效果,又能最大限度地减少药物不良反应。     

免疫抑制剂治疗小儿心脏疾病的进展

免疫抑制剂治疗小儿心脏疾病的进展重庆医科大学儿童医院（４０００１４）钱永如免疫机理参与人类各系统疾病的病理过程日益受到重视，心血管系统的疾病也不例外，但该领域的研究起步较晚，有关免疫参与的发病机理尚不完全清楚，免疫治疗的效果评价也正在研究之中，现将报...     

免疫抑制剂在血液病治疗上的应用

免疫抑制剂能阻断细胞去氧核糖核酸(DNA)、核糖核酸(RNA)或蛋白的合成,干扰免疫过程中的某些环节,而被用于自身免疫性疾病的治疗。自身免疫性血液病是因免疫自我识别的障碍,血液中出现异常抗体,直接对抗自身正常血液细胞或造血组织而引起的疾病。这类疾病中比较常见者如特发性血小板减少性紫癜(ITP)、再生障碍性贫血(再障)、自身免疫     

前列腺素抑制剂在肾脏疾病中的应用进展

随着对前列腺素(PG)研究的深入,PG 在肾脏疾病中的作用逐渐被认识,前列腺素抑制剂在肾脏疾病中应用的研究也更深入.非类固醇类抗炎药(NSAID)是应用最多的一类前列腺素抑制剂,属环氧化酶抑制剂,对各种PG 合成均有抑制作用.NSAID 有较肯定的减少尿蛋白的作用,     

免疫抑制剂在激素耐药性肾病综合征中的应用

激素耐药性肾病综合征（SRNS）的诱导及维持缓解是目前临床医师所面对的比较棘手的问题。大部分儿童SRNS的治疗，往往需要在激素减量的同时加用免疫抑制剂才能达到比较满意的效果。现结合国内外的应用情况，就免疫抑制剂在SRNS中的临床应用作一简要介绍。     

静脉人血丙种球蛋白在自身免疫性疾病中的应用

静脉人血丙种球蛋白因其富含Ig,对自身免疫性疾病能起到多环节、多靶点的治疗作用,且效果显著,近30 a来在临床应用方面取得很大进展,已被推荐为治疗川崎病、血小板减少性紫癜和吉兰-巴雷综合征等疾病的一线药物,也应用于所有严重或难治的自身免疫性疾病.一般大剂量使用,总量达2 g/kg,在难治性病例中甚至有每月维持治疗的方案.但费用昂贵,有一定不良反应,需注意其投入疗效比.     

自身抗体检测在儿童自身免疫性疾病中的意义

目的 研究抗核抗体（ANA）、ANA荧光分型、抗可溶性抗原（ENA）抗体和抗双链DNA（ds-DNA）抗体检测在儿童自身免疫性疾病中的意义。方法 对住院患儿中ANA、抗ENA，或抗ds-DNA抗体至少1项阳性者共135例进行总结，分别计算其阳性预测值（PV）。结果 ANA阳性中自身免疫性疾病的PV=0．36，ANA荧光强度与PV成正比，ANA荧光分型中细颗粒型对于SLE有较高的PV；抗ENA抗体和抗ds-DNA抗体对自身免疫性疾病PV高于ANA。结论 ANA荧光强度，抗ENA抗体和抗ds-DNA抗体阳性对自身免疫性疾病有较高的诊断价值。     

血液净化疗法在难治性自身免疫性疾病中的应用

近年来 ,血液净化在一些重症、难治性自身免疫性疾病(AD)的治疗中发挥了重要作用。1　血液净化疗法的作用机制血浆置换 (plasmapheresis ,PP)和免疫吸附 (immunoad sorption ,IA)是目前临床应用于AD的主要血液净化技术。1.1　PP　PP是指抽取患者血液后经血液置换机除去血浆或血浆中有害成分 ,并补充等量的置换液 ,达到治疗疾病的目的。目前临床上常用的PP技术主要有 :(1)单纯血浆置换法 ,将患者的血液导入血浆交换装置 ,通过离心或单层膜滤过将血液分成有形血细胞和血浆两部分 ,去除全部血浆 ,代以置换同等量的新鲜冰冻血浆或白蛋白溶…     

Th2抑制剂在儿童过敏免疫性疾病中的应用

基于Th2细胞因子在过敏性疾病中的作用,Th2抑制剂已被认为可应用于儿童过敏性哮喘和变应性鼻炎针对靶点的药物治疗.甲磺司特是一种新型选择性Th2细胞因子抑制剂,能选择性抑制Th细胞、减少炎症介质的产生,改善过敏性疾病的症状.在日本制定的儿童支气管哮喘指南与变应性鼻炎指南中均推荐可应用甲磺司特.甲磺司特是我国首个批准上市...     

自身免疫性疾病免疫发病机制

自身免疫性疾病 (ＡＤ)可累及任何器官 ,因作用组织器官不同 ,可分为细胞免疫介导性 (器官特异性 )和体液免疫介导性 (非器官特异性或全身性 )ＡＤ。ＡＤ涉及众多疾病 ,是遗传、感染、内分泌紊乱、免疫功能异常等多种因素共同作用的结果 ,其发病机制十分复杂 ,本文仅就ＡＤ免疫发病机制近年来探讨的几个热点问题作一简单介绍。1　ＴＨ1/ＴＨ2细胞失衡与ＡＤ正常人Ｉ类辅助性 /Ⅱ类辅助性ＣＤ4 + Ｔ细胞 (ＴＨ1/ＴＨ2细胞 )处于相对平衡状态 ,在机体免疫反应的调节中起关键作用。ＴＨ1细胞分泌白细胞介素 (ＩＬ 2 )、γ 干扰素(ＩＦＮ γ)、…     

自身炎症性疾病与自身免疫性疾病

随着社会发展,因遗传或环境因素所致基因病变导致的自身免疫性疾病逐渐引起医学界的高度关注.如何正确认识单基因或多基因病变引起的免疫功能缺失或免疫功能紊乱(免疫失调)性疾病,清晰了解从纯粹自身炎症性疾病到纯粹自身免疫性疾病的免疫性疾病链以及对免疫性疾病链中疾病个体恰当地实施分类治疗,已成为风湿免疫科的重要课题.自身炎症性疾病是针对自身组织、器官的免疫性炎性疾病,固有免疫细胞异常反应是自身组织损伤的直接原因;自身免疫性疾病以识别自身/非己的适应性免疫耐受机制破坏为特征,适应性免疫细胞异常反应导致自身组织炎性损害.病变基因仅涉及固有免疫细胞异常反应,其所致称为纯粹自身炎症性疾病;如病变基因仅涉及适应性免疫细胞异常反应,其所致疾病称为纯粹自身免疫性疾病;如果兼具自身炎症性疾病-自身免疫性疾病双重病理特性,既为自身免疫性中间型疾病.有目的地寻找患病个体的自身炎症性和自身免疫性疾病特征,将有助于更准确地把握患者病情,合理、精细地制定靶向性明确的治疗方案.传统观念把全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)归类于自身免疫性疾病,但近年研究发现So-JIA患者病变以自身炎症为特征,So-JIA病理环节中无自身抗体参与及组织相容性抗原相关性,炎性细胞因子TNF-α、IL-1β、IL-6、IL-18等在So-JIA具有突出致病作用.重新认识So-JIA多基因、异质性自身炎症性疾病特征,可以帮助临床制定靶向性更为明确的治疗方案.     

免疫调节剂与免疫抑制剂研究的进展

婴幼儿胸腺发育尚未成熟,细胞免疫和体液免疫功能低下,是感染和肿瘤等免疫缺陷性疾病的高发年龄组。近年研究证实,乙型病毒性肝炎和艾滋病病毒可以通过母亲子宫内、分娩过程或产后哺乳传播给婴儿,据统计儿童艾滋病中有71.7%的父母是此病的患者或高危人群。此外,在输血或应用未经严格检验的血液制品时,也可将病毒输给儿童,危及无辜者的生命。以上情况除针对病原进行抗病毒治疗外,调节或增强患者的免疫功能也是同样积极而有效的措施。另一方面,由于遗传基因使某些小儿易感自身免疫性疾病,或在骨髓及器官移植后,往往也需要应用免疫抑制剂进行治疗。因此儿科临床和科研工作者不得不重视免疫药物的进展。     

自身免疫性疾病免疫发病机制概况

##正##自身免疫性疾病(autoimmune disease,AD)是一组病因未明的慢性炎症性疾病。自身反应T、B细胞过度活化,自身抗体大量产生,多系统多器官广泛损害为其基本特征。AD发病机制尚未完全清楚,在遗传和环境因素影响下,固     

免疫抑制剂在儿童原发性激素依赖型肾病综合征中的应用进展

激素依赖型肾病综合征(steroid_dependent nephrotic syndrome,SDNS)在儿童原发性肾病中所占比例较高,但目前尚无公认统一的治疗方案.近几年发现越来越多的免疫抑制剂对治疗SDNS有效,如利妥昔单抗、吗替麦考酚酯等,这些药物虽给SDNS的治疗带来了曙光,但若使用不当,将产生严重的不良反应.因此了解该病的临床治疗进展,选择合理的联合治疗方案对SDNS的治疗及预后至关重要.     

免疫抑制剂在儿童原发性激素依赖型肾病综合征中的应用进展

激素依赖型肾病综合征(steroid_dependent nephrotic syndrome,SDNS)在儿童原发性肾病中所占比例较高,但目前尚无公认统一的治疗方案.近几年发现越来越多的免疫抑制剂对治疗SDNS有效,如利妥昔单抗、吗替麦考酚酯等,这些药物虽给SDNS的治疗带来了曙光,但若使用不当,将产生严重的不良反应.因此了解该病的临床治疗进展,选择合理的联合治疗方案对SDNS的治疗及预后至关重要.     

自噬在自身免疫性疾病中的研究进展

类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮是最主要和典型的自身免疫性疾病,但其确切机制尚未完全清楚。自噬是高度保守的依赖于溶酶体降解自身胞内大分子和细胞器的分解代谢过程。自噬现象广泛存在于各种组织中并参与维持细胞存活、分化及内环境稳定,近年来受到广泛关注并成为研究热点之一。该文就自噬在类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮中的研究进展作一综述。     

小分子靶向药JAK抑制剂在儿童风湿免疫性疾病中的应用

Janus激酶（Januskinases,JAK）抑制剂是一种小分子靶向药,可以抑制相关炎症因子信号传导通路而具备抗炎作用,目前已有多种JAK抑制剂上市用于包括风湿免疫性疾病在内的各系统疾病。作为新型靶向合成类改善病情抗风湿药物,JAK抑制剂已上市用于甲氨喋呤应答不足或不耐受的成人类风湿性关节炎,且在成人强直性脊柱炎、溃疡性结肠炎、皮肌炎、血管炎等多种风湿性疾病中均有应用,但在儿童风湿免疫性疾病中仍缺乏大规模临床证据。JAK抑制剂治疗幼年特发性关节炎已进入Ⅲ期临床试验,在治疗幼年型皮肌炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎也有报道,且是相关自身炎症性疾病的靶向药物。因此,JAK抑制剂在儿童风湿免疫性疾病中的应用具有广泛前景。     

感染与自身免疫性疾病

感染与自身免疫性疾病 (ＡＩＤ)的密切联系早已为人们所关注 ,但至今尚未弄清感染在ＡＩＤ发病中的确切作用 ,更无法确定某种感染与某种ＡＩＤ发生的必然联系。人们发现系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)并发感染率高达 70 % ,但其中单一病原微生物感染相关性而言也仅在 30 %～ 4 0 %之间 ;而且同一种ＡＩＤ往往有多种病原感染的相关性。实验检测发现人类巨细胞病毒 (ＨＣＭＶ )ＤＮＡ在特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)病人的阳性率为 32 % ,直接分离病毒阳性率为 18% [1] ,但另一作者在ＩＴＰ中又发现人细小病毒Ｂ19(ＰＶ -Ｂ19)ＤＮＡ检出率为 4 2…