肠-颈转流术治疗重症布-加综合征术后18年通畅1例

1病例资料患者女,41岁,手术室护士。因＂发现腹水7年,加重伴呼吸短促1个月＂于1992年2月入院。查体：腹部膨隆,腹围87 cm,胸腹壁可见纵行静脉曲张,肝大,剑下5 cm,双下肢轻度浮肿。B超提示下腔静脉长段阻塞,肝脾肿大,肝静脉扩张,大量腹水,右胸腔积液。血生化示总胆红素68.4μmol/L,直接胆红素47.88μmol/L,HBsAg（-）,     

布-加综合征的进展与展望

本文叙述了布-加综合征的演变,自1845年和1899年由Budd和Chiari报道的不同肝静脉阻塞引起的门脉高压,在病因和流行病学方面开始研究。我国、印度、南非等国的病变大多涉及下腔静脉,今后以改名为肝腔静脉阻塞综合征更为恰当。在病变分类的基础上,出现了一系列治疗方法。在急性期,纤溶疗法是指征。慢性病例采用的方法：各种腔内治疗法、间接减压术、断流术、各种促进侧枝循环的手术、直接减压术,包括各型肠系膜上静脉或下腔静脉或水母头与右心房或颈内静脉之间的转流术、根治性矫治术和肝移植术,后者指征要严格。今后至少要把下腔静脉隔膜性的病因查清,要做到预防和早期诊断,要对复杂性病变的介入和手术方法加以探讨。     

经颈静脉肝内门体分流术及肝静脉成形术治疗肝静脉型Budd-Chiari综合征的临床意义

目的分析经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)及经皮肝或经颈静脉途径肝静脉成形术等介入手段治疗肝静脉型Budd-Chiari综合征(BCS)的临床意义。方法回顾性分析2000年5月至2012年10月收治的32例肝静脉型BCS的临床资料。其中男15例,女17例;平均年龄(38±6)岁;肝功能Child-Pugh评分(9.6±2.2)分;肝静脉近段闭塞8例,肝静脉闭塞合并下腔静脉狭窄4例,全肝静脉闭塞11例,肝小静脉闭塞9例;急性3例,亚急性或慢性29例。患者主要临床表现为顽固性腹水和食管静脉曲张破裂出血,采用彩色多普勒超声、CT血管造影或MRI血管造影、上消化道钡餐及内镜检查明确诊断。治疗方法包括:TIPS 9例,改良TIPS 11例,单独经皮肝或经颈静脉途径肝静脉成形术8例,经皮肝肝静脉成形术联合下腔静脉成形术4例。结果所有患者均成功完成介入或手术治疗,其中TIPS或改良TIPS术后,患者出血控制,腹水逐渐消退,肝功能明显好转;门静脉压力由(42±8)cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa)下降至(27±5)cm H2O(t=20.20,P=0.001),门静脉血流速度由(18±6)cm/s增加至(52±10)cm/s(t=15.02,P=0.001)。住院期间因肝功能不全死亡1例,肝门分流道急性阻塞1例。术后随访3~241个月,平均随访(102±26)个月,分流道狭窄性扩张内支撑2例,肝静脉狭窄再扩张2例。结论经皮肝或经颈静脉途径肝静脉成形术与TIPS均是治疗肝静脉型BCS的有效方法,可根据患者病情酌情选择治疗方法。     

肠-颈转流术在布-加综合征中的应用（附2例报道）

1病例资料例1男性患者,26岁,2010年1月因工作期间不慎被机器轧伤,后因全身多发伤入院治疗。既往无肝炎病史。入院诊断：①开放性颅脑损伤;左侧额叶硬膜外血肿;左侧额骨骨折,颅内积气;面部多发骨折;②右侧第2～7肋骨骨折;③肝脏挫伤、包膜下积血;④右侧肩峰骨折;⑤全身多发软组织及皮肤撕脱伤。     

肠-腔-房转流术治疗Ⅱ型布-加综合征（附1例报道）

1病例资料患者,男性,25岁。5年前无明显诱因出现腹胀、纳差、乏力、活动后气促,伴双下肢水肿,在当地医院诊断为布-加综合征,介入行下腔静脉扩张术,术后腹胀及双下肢水肿消失,仍有轻度活动后气促。4年前,症状再度加剧。口服利尿剂等内科治疗,效果不佳,     

原发性Budd-Chiari综合征的介入治疗

目的分析经皮球囊扩张治疗原发性Budd-Chiari综合征下腔静脉闭塞病变的疗效。方法采用Seldinger穿刺血管方法,行下腔静脉及右心房造影,确定下腔静脉闭塞段,用Brockenbrough穿刺针开通闭塞段,球囊导管扩张病变治疗下腔静脉闭塞病变42例。结果成功率为100％,病变区血管直径扩至12～21mm,平均(18±3．1)mm,下腔静脉压自(17±3)mmHg,降至(7．5±1．8)mmHg,疗效显著(P＜0．01),症状体征明显减轻或消失。结论临床观察表明,Brockenbrough穿刺针开通病变血管是安全的,球囊扩张对绝大部分原发性Budd-Chiari综合征下腔静脉闭塞病变的疗效满意。     

乙型肝炎合并Budd-Chiari综合征二例

Budd-Chiari综合征（BCS）临床少见,常易误诊或漏诊,尤其是发生在乙型肝炎、肝硬化基础上,现报告2例.例1患者女,25岁,因上腹痛、腹胀进行性加重、少尿10d,收住入院.患者入院前10 d出现腹胀,上腹牵扯样和扭痛,向腰背放射,频繁呕吐.入院前否认服用过肝损伤药物、避孕药,无饮酒史.体检：一般情况可,无消瘦,未见肝掌、蜘蛛痣,巩膜轻度黄染.     

1259例河南省Budd-Chiari综合征分布分析

目的了解河南省Budd-Chiari综合征患者的临床流行病学特点,探讨该病病因及发病机制。方法收集2003年1月~2010年5月郑州大学第一附属医院、第二附属医院及河南省人民医院连续诊治的1 259例Budd-Chiari综合征的临床资料,进行描述性统计学分析。结果河南省Budd-Chiari综合征患者分布有以下特征：男女构成比为58.9∶41.1;平均年龄为（41.14±11.88）岁;各年龄段均有患病,不论男女均以青壮年患病为主;在职业构成上,农民占绝大多数（82.3%）;农村明显多于城镇;常年发病,无明显的季节波动;豫东多,豫西、豫北少,平原多于山区;病变类型以混合型（75.9%）居多。结论河南省Budd-Chiari综合征形成的病因可能与环境因素有关。     

Budd-Chiari综合征一例

患者,女,56岁,因“反复乏力纳差、尿黄、腹胀2个月”于2004年3月24日入院.入院3个月前患者因手外伤连服“去痛片、三七”1个月后出现乏力,浓茶色尿,上腹胀,呕吐数次.     

Budd-Chiari综合征与抗磷脂抗体综合征的相关性研究

对74例Budd-Chiari 综合征(BCS)患者和41例健康者分别抽取外周静脉血,离心分离血浆,应用酶联免疫吸附试验测定抗心磷脂抗体IgG和IgM.发现BCS患者IgG抗体阳性率为5.4%, 对照组无IgG抗体阳性,二者间无统计学差异(P>0.05);所有受试者均无抗心磷脂IgM阳性者.认为我国BCS主要病因可能不是抗磷脂抗体综合征造成的.     

两种球囊导管治疗Budd-Chiari综合征的对比研究

目的:探讨两种球囊导管治疗Budd-Chiari综合征的效果和适应证。方法:分别选用聚乙烯18 mm、20 mm球囊和Inoue 24 mm、26 mm球囊对52例肝段下腔静脉阻塞的病人进行了经皮腔内血管成形术(PTA),12例置放了血管内支架。术前、后行下腔静脉造影并行血液动力学检查。结果:PTA术后下腔静脉内径由1.9±0.4 mm增至19.5士6.5mm。下腔静脉压由3.24±0.88 kPa降至1.48±0.55 kPa。术后残余压力阶差聚乙烯18 mm球囊组、20 mm球囊组分别为0.77±0.32 kPa、0.62±0.53 kPa;Inoue 24 mm球囊组、26 mm球囊组分别为0.34±0.27 kPa、0.32±0.28 kPa。结论:PTA是治疗肝段下腔静脉阻塞型Budd-Chiari综合征的有效方法,应根据病变的类型选择不同的球囊,而大腔球囊、充分扩张是提高疗效、预防再狭窄的关键。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发Budd-Chiari综合征1例

患者 ,男 ,2 8岁。于 1 991年 3月开始反复解酱油色尿 ,之后面色逐渐苍白 ,曾出现上腹持续针剌样疼痛 ,在当地医院经对症处理后 ,疼痛消失 ,但其他症状不断加重 ,并出现皮肤和巩膜黄染。于 1 992年 8月以“溶血性贫血”入我科。入院后检查 :血常规 :血红蛋白 31 g/L ,白细胞2 .5× 1 0 9/L ,血小板1 80× 1 0 9/L ,网织红细胞 1 1 % ;Coomb试验 ( - ) ,Ham试验 ( + ) ,糖水试验 ( + )。骨髓象 :有核细胞增生明显活跃 ,红系显著增生 ,以中、晚幼红细胞为主 ,粒系增生减低。诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)。给予泼尼松、康力龙、输血…     

Budd-Chiari综合征151例临床分析

目的 总结Budd-Chiari综合征的临床特点.方法 对1996-2012年北京大学人民医院收治的151例Budd-Chiari综合征临床资料进行回顾分析.结果 患者多以腹胀为主诉就诊,下肢水肿占62.9％(95/151),腹水征阳性占60.9％(92/151),53.0％(80/151)存在典型的自下而上血流的纵行腹壁曲张静脉.丙氨酸转氨酶21.5(15.0,30.0)U/L;天冬氨酸转氨酶30.0 (23.8,42.0)U/L;总胆红素31.1(23.3,47.8).μmol/L;血清白蛋白37.5(31.8,41.5) g/L;凝血酶原活动度71％ (61％,84％);白细胞计数5.2(3.5,7.5)×109/L;血红蛋白126.5(108.8,144.2) g/L;血小板计数117.0(85.5,155.5)×109/L.B超显示68.9％(104/151)患者存在肝脏增大.手术中和(或)血管造影显示,41.1％(62/151)为单纯下腔静脉狭窄或阻塞,15.9％(24/151)为单纯肝静脉狭窄或阻塞,43.0％(65/151)为下腔静脉合并肝静脉狭窄或阻塞,术后证实59.6％(90/151)病变为腔静脉内膜样结构合并血栓形成.结论 Budd-Chiari综合征以肝脏、下腔静脉淤血以及门静脉高压为主要临床表现,其肝功能损害轻,与门静脉高压程度不平行.与肝硬化相比,Budd-Chiari综合征脾功能亢进的程度较轻.     

肝硬变腹水的治疗

肝硬变晚期可出现腹水,其形成是多种因素综合作用的结果,也是临床治疗的一个难题.     

Budd-Chiari综合征患者肝静脉血同型半胱氨酸浓度的研究

目的:探讨BuddChiari综合征特定的血栓形成部位与高同型半胱氨酸(Hcy)血症的相关性。方法:应用高效液相色谱分析法测定76例BuddChiari综合征患者的肘静脉血、肝静脉血及46例因缩窄性心包炎、肺动脉瓣狭窄等所致的肝淤血患者(对照组)肘静脉血Hcy的浓度,并对其测得数据进行统计学处理。结果:①BuddChiari综合征患者肝静脉血Hcy浓度为(37.71±6.27)μmol/L,肘静脉血Hcy浓度为(20.14±5.78)μmol/L,2组比较差异有统计学意义(P<0.01);②对照组肘静脉血Hcy浓度为(15.80±6.38)μmol/L,与BuddChiari综合征组肘静脉血比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论:高Hcy血症是BuddChiari综合征发病的独立危险因素之一,局部Hcy浓度的增高在BuddChiari综合征血栓的发生、发展中发挥重要作用。     

假性Budd-Chiari综合征2例

假性Budd-Chiari综合征多发生于酒精性肝病的患者,其彩超和CT检查类似于Budd-Chiari综合征,而选择性下腔静脉造影无异常发现.本文报告2例患者均因腹胀、乏力入院.入院后进行查体、实验室检查、超声、肝脏增强CT和下腔静脉造影检查,最后确诊为假性Budd-Chiaxi综合征,此病罕见.     

一个Budd-Chiari综合征家系的临床研究

探讨家族性Budd-Chiari综合征(BCS)的临床及治疗特点.方法对同胞兄妹先证者及其家族四代共27人进行病因调查、超声波检查、血管造影、肝功能检查.结果2例患者均由超声波检查发现异常,由血管造影证实,由经皮腔内血管成形术(PTA)治愈.1例发现右侧髂动脉瘤,右髂动脉狭窄(血栓形成).1例右肝静脉轻度狭窄.1例患胃下垂.1例怀疑地中海贫血,至今尚未确诊.其他成员未见异常.结论:家族性BCS可能与遗传缺陷有关,但未发现下肢静脉曲张患者.PTA是治疗BCS的较好办法.     

Budd-Chiari氏综合征误诊1例

病例报告女,56岁。2年前始无明显诱因出现双下肢轻度浮肿,伴有上腹部隐痛,间有巩膜黄染,尿色加深似深茶样,曾在多家医院诊断为肝硬化,间断服用利尿剂等,症状时好时差。入院前3月下肢浮肿加重,并出现腹胀,于1994—11以肝硬化入院。既往健康。否认肝炎及肝炎密切接种史。无食生鱼。未到过血吸     

Budd-Chiari综合征和下肢血栓患者纤维蛋白原的对照研究

检测34例Budd—Chiari综合征（BCS）患者和39例下肢血栓患者纤维蛋白原（Fib）水平,进行比较。结果显示,BCS和下肢血栓患者Fib水平分别为（2．7232±0．7331）g／L和（4．2413±1．5701）g／L,P〈0．01。认为我国BCS主要病因可能不是炎症造成的,在发病过程中也可能没有血栓的参与。